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    春雨醫(yī)生

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    高原紅細胞增多癥

    高原紅細胞增多癥(high altitude polycythemia,HAPC)簡稱高紅癥,由高原低氧引起以紅細胞過度代償性增生為特征的臨床綜合征,多在海拔 3000 米以上高原地區(qū)發(fā)病,可導致血液黏稠度增加、微循環(huán)障礙、血栓的形成、廣泛的臟器損傷和睡眠障礙。

    HAPC 多見于高原移居人群,少見于高原世居人群,男性發(fā)病率高于女性,兒童少見,發(fā)病率隨海拔升高而升高。有研究發(fā)現(xiàn),HAPC 在世居高原的藏族人的發(fā)病率(1.21%)顯著低于同海拔的世居安第斯人(15%)和移居高原的漢族人(5.59%)。
    HAPC 患者全血容量絕對增加、紅細胞變形性下降,使得血液黏滯度增加、血流阻力增大、微循環(huán)障礙;這種血液高凝狀態(tài)進而加重各臟器缺血缺氧狀態(tài),從而導致惡性循環(huán)。
    臨床表現(xiàn)為多器官缺氧性損傷,尤以腦、心、肺、肝等氧耗量較多的臟器受累為重,嚴重者可因血管栓塞猝死。
    HAPC 由于其發(fā)病復雜性及特殊性,尚仍無特別有效的治療方法。目前, 有關(guān) HAPC 治療的中、西醫(yī)等治療方法頗多,但并無權(quán)威性結(jié)論。
    最重要的預(yù)防手段是避免到高原地區(qū)。

    好發(fā)于居住在高原的人

    無傳染性

    高原紅細胞增多癥(HAPC)屬于一種高原型慢性疾病,該疾病臨床表現(xiàn)為頭痛、頭昏、乏力、記憶力減退、食欲不振、肢體麻木、胸悶、呼吸困難等,嚴重影響患者的血液、呼吸、血液循環(huán)、消化及神經(jīng)系統(tǒng)功能。
    常見癥狀有哪些?
    高原紅細胞增多癥的常見癥狀包括:

    頭痛,頭昏,記憶力減退,視力下降;
    食欲不振,乏力,肢體麻木,腰痛;
    上腹飽脹不適,腹痛;
    胸悶,呼吸困難;
    鼻出血,嘔血,黑便,泡沫尿。

    可能會引起哪些并發(fā)癥?
    高原紅細胞增多癥的進展過程,可能出現(xiàn)的危害和結(jié)局是肺水腫、呼吸衰竭、消化道出血、腎衰竭腦水腫。

    1.血象檢查
    血液中紅細胞計數(shù)異常升高,血紅蛋白濃度也異常升高。我國對高紅癥的診斷標準是:血紅蛋白計數(shù),男性≥200g/l,女性≥180g/l;血細胞比容,男性≥65%,女性≥60%;紅細胞計數(shù),男性≥6.5×1012/l,女性≥6.0×1012/l.白細胞總數(shù)及分類均在正常范圍,血小板計數(shù)與同海拔高度的健康人相同,骨髓粒細胞系統(tǒng)主要特點為紅細胞系統(tǒng)增生旺盛,其中,晚幼紅細胞增生明顯,粒細胞及巨核細胞系統(tǒng)無明顯變化。
    2.血氣分析
    高紅癥患者pH值降低,血氣分析表現(xiàn)為顯著的低氧血癥,pao2降低,paco2增高,a-ado2(肺泡氣動脈血氧分壓差)增高,相對性高碳酸血癥;肺功能除了小氣道功能輕度異常外,其他無明顯變化,小氣道功能表現(xiàn)在患者的閉合氣量(cv/vc%)等降低,用力呼氣中段流量(fef25%~75%)降低。
    3.胃鏡檢查
    由于血液粘滯度增高,血流緩慢,因而既直接影響胃黏膜微循環(huán),又因血液的高凝狀態(tài)毛細血管內(nèi)血栓形成,胃黏膜嚴重缺血缺氧,易致黏膜出血、糜爛和壞死。
    4.心電圖檢查
    單純高紅癥一般不引起心電圖改變;輕度改變?nèi)鐀rs低電壓,不完全性右束支傳導阻滯或局限性右室內(nèi)傳導阻滯等。
    5.X線檢查
    高紅癥患者常有吸煙史,故肺紋理一般增多增粗,有的呈網(wǎng)狀改變,未合并心臟及血壓異常者,心影可正常,若發(fā)生肺動脈高壓和高原心臟病,則出現(xiàn)右心室增大,肺動脈段凸出和右下肺動脈管徑增大。

    診斷標準
    1.生活在海拔3000m以上高原的移居者,或少數(shù)世居者。
    2.具有頭痛,頭暈,氣短,疲乏,睡眠障礙,發(fā)紺,眼球結(jié)合膜充血等。
    3.血紅蛋白>200g/l,紅細胞壓積>65%和紅細胞數(shù)>6.5×1012/l.
    4.脫離低氧環(huán)境后癥狀及體征消失,再返高原時又復發(fā)。
    5.排除其他疾病引起的紅細胞增多。
    鑒別診斷
    1.繼發(fā)性紅細胞增多癥
    主要由慢性氣管炎,肺氣腫,發(fā)紺型先天性心臟病,胸廓畸形等引起的紅細胞增多癥,這些疾病具有典型的癥狀和體征,如慢性咳嗽,心臟雜音等,故不難鑒別。
    2.真性紅細胞增多癥
    本病多數(shù)在50歲以上人患病,無原發(fā)病及病因可查,移居平原不能恢復,血氧飽和度正常,無多血面容,骨髓改變?yōu)槿煅翟錾⑴K腫大。

    目前對高原紅細胞增多癥以對癥治療為主,抑制紅細胞的生成及改善機體組織循環(huán)血量的灌注,減輕缺氧癥狀,改善高原紅細胞增多癥(HAPC)患者的臨床癥狀,包括西醫(yī)、中醫(yī)、藏醫(yī)等不同的治療方法。
    藥物治療

    西藥治療:HAPC 的用藥,主要有血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、腎上腺素、多巴胺受體拮抗劑、乙酰唑胺、雌激素、抗凝、改善微循環(huán)及腺苷受體拮抗劑等多種類型的藥物,其主要機理是抑制高原缺氧狀態(tài)下,腎臟合成分泌 EPO 減少,抑制紅細胞的生成及改善機體組織循環(huán)血量的灌注,減輕缺氧癥狀,改善 HAPC 患者的臨床癥狀。
    中藥治療:中醫(yī)學認為其原因主要是清氣不足、感受寒邪、燥邪傷陰和飲食失節(jié)等,治療主要以活血化瘀為主,兼補氣養(yǎng)陰、清利濕熱。其中補氣的藥物主要有黃芪、紅景天、人參、刺五加等,活血化瘀的為沙棘、丹參、三七、紅花等,滋陰藥物主要有生地、麥冬、黃芩、柴胡等。目前還有一些復方制劑,如高紅沖劑、天棘膠囊、益心康泰膠囊等用于 HAPC 的臨床治療,但缺少專門針對 HAPC 的制劑[5][7]。
    藏醫(yī)治療:藏醫(yī)認為 HAPC 屬于多血癥,臨床主要根據(jù)人體分型對其進行辨證論治,對 HAPC 患者有其特色的飲食療法。目前臨床最首選的藏藥復方是二十五味余甘子丸,還有三果湯、十六味杜鵑丸、左木阿湯、十八味檀香丸、十五味沉香丸等復方制劑及藏紅花、紅景天、沙棘等藏藥單方。

    其他治療方法

    吸氧:可明顯減輕 HAPC 患者病情較輕時的癥狀,對于 HAPC 患者病情嚴重的來說,因機體運輸氧的功能已嚴重受損,僅靠吸氧并不能徹底改善癥狀,因此臨床需結(jié)合藥物治療,才能緩解臨床癥狀。
    放血療法:HAPC 患者單純放血治療,僅用于短期改善癥狀的重型患者,一次放血量約 200~300 毫升,同時靜脈滴注等量或倍量的稀釋液擴容,如復方氯化鈉溶液、低分子右旋糖苷或新鮮血漿等。臨床大多采用放血療法結(jié)合中藥(調(diào)氣和血湯等)或藏藥(十六味杜鵑丸、三果湯等)內(nèi)服聯(lián)合用藥治療 HAPC 患者,能明顯降低患者紅細胞數(shù)、血紅蛋白含量和紅細胞壓積,療效顯著,但相關(guān)機制目前還不明確,有待進一步研究。
    頻旋轉(zhuǎn)磁場:由于其設(shè)備較龐大,治療時間過長導致的樣本量少,其療效有待進一步確認。

    疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
    高原紅細胞增多癥是常駐高原居民中發(fā)病率最高、危害最大的慢性高原病,嚴重者可因血管栓塞而猝死。

    1 心理護理
    高原紅細胞增多癥為紅細胞與總血容量的絕對增多,血液粘稠度增高;患者早期無明顯不適,而未引起注意,一旦發(fā)現(xiàn)則心理及精神負擔加重。作為護理人員應(yīng)主動關(guān)心、體貼、安慰患者,向其及家屬說明此類疾病的特點、早期治療的好處及應(yīng)注意的事項;護患密切交往,使護理人員取得患者的信任;使患者熟悉醫(yī)院環(huán)境,安心住院,積極配合診治,以求早日身心健康。
    2 具體護理
    高原紅細胞增多癥是由于長期處于慢性缺氧狀態(tài),紅細胞代償性增加,導致血液粘稠度增高,動脈血氧分壓、血氧飽和度、血氧含量下降,動脈血二氧化碳分壓升高;早期出現(xiàn)的并發(fā)癥則以四肢末端小血栓形成為主。晚期由于大量促凝血因子被激活,繼發(fā)性纖溶亢進,并發(fā)癥則以血栓、dic為主。早期較高的醫(yī)護質(zhì)量直接影響病人的生活質(zhì)量,優(yōu)質(zhì)的護理是成功治療的一個重要環(huán)節(jié)。特別在預(yù)防四肢血栓形成、出現(xiàn)壞疽發(fā)生方面的護理更為重要,囑患者臥床休息、吸氧,幫助患者推拿易出現(xiàn)早期栓塞的部位。對已發(fā)生血栓栓塞的病人應(yīng)采取積極主動的預(yù)防措施:口服小劑量腸溶阿司匹林,25%硫酸鎂熱敷栓塞處等,以達到活血化瘀、控制病情的發(fā)展,促進病人康復的目的。對有心衰的患者,根據(jù)患者病情合理應(yīng)用擴張血管、強心、利尿等藥物。對有腦血管栓塞的昏迷病人,應(yīng)做好昏迷護理;在做吸痰處理時,動作要輕柔,防止損傷口腔粘膜和氣管粘膜,嚴格無菌操作,防止交叉感染,吸痰時間不易過長、壓力不能過高,以免出現(xiàn)肺不張、氣管痙攣損傷、顱內(nèi)壓升高等。
    總之,對高原紅細胞增多癥患者在藥物治療的基礎(chǔ)上應(yīng)本著密切觀察、早期發(fā)現(xiàn)、早期治療的原則,防止出現(xiàn)各種并發(fā)癥,對于患者的生活質(zhì)量有重要的意義。

    高原紅細胞增多癥多在海拔 3000 米以上高原地區(qū)發(fā)病。所以避免去高原地區(qū)是唯一有效的預(yù)防措施。

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    你好,三甲醫(yī)院有血液科的都可以,看你離哪家醫(yī)院近您好,現(xiàn)在比較忙,請您留言具體問題,稍后會及時回復您的問題,請見諒。能發(fā)給我看看嗎你可以去離最近的三甲醫(yī)院血液科,會給你出的不客氣
    楊麗萍 粵北人民醫(yī)院
    2017-03-02
    這個也沒什么危害的。這個倒沒有主要的不良反應(yīng)還是 頭痛,頭暈,氣短,疲乏,睡眠障礙,發(fā)紺,眼球結(jié)合膜充血等不客氣的這個和血液的含氧量有關(guān)的不是查血脂可以了就恩
    朱立夏 解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學中心
    2015-07-17

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