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    春雨醫(yī)生

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    髓母細胞瘤

    髓母細胞瘤(Medulloblastoma)是一種生長迅速的小腦惡性腫瘤,小腦位于腦的后部,該部位也叫作后顱窩。后顱窩內的腦部結構能夠控制人體平衡、姿勢和復雜運動功能(例如手指精細運動)、言語和吞咽功能等。

    髓母細胞瘤較為罕見,占所有原發(fā)性腫瘤的 2%,原發(fā)腫瘤是指起源于腦和腦膜的腫瘤。
    好發(fā)于兒童,占所有兒童惡性腫瘤的 20% 左右。
    髓母細胞瘤是 4 歲和 4 歲以下兒童最常見的惡性腫瘤,是 5~14 歲兒童第二大常見的惡性腫瘤。髓母細胞瘤很少發(fā)生在 1 歲以下的嬰兒。
    髓母細胞瘤的中位診斷年齡是 7 歲,超過 70% 的兒童髓母細胞瘤確診時年齡在 10 歲以下。
    成人也會發(fā)生髓母細胞瘤,但遠遠不如兒童常見。45 歲以后患上髓母細胞瘤的風險明顯降低。
    男性比女性更容易患上髓母細胞瘤,大約三分之二的病人是男性。
    兒童髓母細胞瘤常常發(fā)生小腦中間的蚓部附近,蚓部是小腦中間的一條縱貫上下的狹窄部分,卷曲如蟲,因此被稱為小腦蚓部,它連接著兩旁的小腦體部。成人髓母細胞瘤則好發(fā)于小腦體部。
    髓母細胞瘤的主要表現(xiàn)是頭痛、惡心、嘔吐、平衡障礙、視物成雙(復視)、頭暈、走路不穩(wěn)等,與腫瘤本身或顱內壓力升高有關。
    髓母細胞瘤容易通過腦脊液播散到脊髓、顱神經和其他部位,腦脊液是包繞腦和脊髓的無色透明液體。
    髓母細胞瘤也可以發(fā)生全身轉移,最常見的轉移部位是骨,其次是淋巴結。一般在確診時 40% 的病人已經發(fā)生轉移。
    治療首選通過外科手術盡可能切除腫瘤,可以輔助放療和化療等治療。
    髓母細胞瘤容易復發(fā),即使是在對手術和放療出現(xiàn)良好的反應之后,也常常會出現(xiàn)復發(fā),在治療之后 2 年內發(fā)生復發(fā)最為常見。

    無特殊人群

    無傳染性

    早期發(fā)現(xiàn)髓母細胞瘤常常比較困難。病人早期可能僅表現(xiàn)為流感樣癥狀。嬰兒可以表現(xiàn)為頭圍增大、易哭鬧、嘔吐等。隨著腫瘤生長,腦內壓力增加或腫瘤阻塞了腦脊液的循環(huán),頭痛、嘔吐和嗜睡等表現(xiàn)可能加重。
    髓母細胞瘤有哪些癥狀?

    流感樣癥狀:在發(fā)病的早期出現(xiàn),比如嗜睡、易哭鬧、食欲下降等,由于這些癥狀沒有特異性,因此常常被忽視,導致髓母細胞瘤漏診。
    頭圍增大、易哭鬧:嬰兒病人最早可以出現(xiàn)這些癥狀。
    頭痛、嘔吐:年齡大一些的兒童和成人可能出現(xiàn)頭痛、嘔吐。
    頭暈、平衡障礙:由于髓母細胞瘤發(fā)生在小腦,而小腦是平衡和運動中樞,因此病人常常出現(xiàn)頭暈和平衡障礙。
    腦積水表現(xiàn):如果腫瘤靠近第四腦室,阻斷了腦脊液的正常流動,會導致腦脊液在腦室內聚集,形成腦積水。腦脊液是包繞腦和脊髓的無色透明液體,對腦和脊髓起到保護作用。腦脊液不斷產生,不斷被吸收,在腦組織內部形成的腦室系統(tǒng)內循環(huán)流動。如果發(fā)生腦積水的話,會引起髓母細胞瘤的特征性表現(xiàn):晨起頭痛、惡心、嘔吐和嗜睡。
    走路不穩(wěn):患病兒童可能出現(xiàn)笨拙、跌跌撞撞的走路姿態(tài)。
    視物成雙(復視)。
    眼震:不自主的眼球來回運動。
    內斜視。
    癲癇發(fā)作。
    頸部強直。

    髓母細胞瘤有哪些危害?
    髓母細胞瘤可能引起一系列并發(fā)癥:

    腦積水:最常見的并發(fā)癥
    偏癱
    偏盲
    腦脊液漏
    視力障礙
    吞咽困難

    1.腰椎穿刺
    因瘤細胞可脫落播散,故腦脊液瘤細胞檢查十分重要。因多數髓母細胞瘤患者顱內壓增高,故術前腰椎穿刺宜慎用,以免誘發(fā)腦疝,腦脊液除常規(guī)化驗外可尋找脫落細胞,通常腰穿多提示顱內壓增高,而腦脊液生化見蛋白和白細胞增高者僅占1/5,術后腰椎穿刺行瘤細胞檢查有重要意義。
    ?2.頭顱X線平片
    頭顱X線可見有顱縫增寬等顱內高壓征,腫瘤鈣化極為罕見。
    3.CT檢查
    可見小腦蚓部或四室內均勻一致的等密度或稍高密度占位,多與四腦室底有分界,將腦干向前推移,腫瘤周邊環(huán)繞有薄的低密度水腫帶,明顯均勻強化,腫瘤鈣化囊變少見。
    4.MRI
    腫瘤實質部分表現(xiàn)為長T1長T2信號,矢狀位可更好地顯示腫瘤起源于小腦的蚓部及腫瘤與四腦室底的關系。

    根據臨床表現(xiàn)及實驗室及影像學檢查確診。

    髓母細胞瘤的治療主要是通過外科手術盡可能地切除腫瘤,其他治療包括放療和化療。根據影響腫瘤復發(fā)的因素,醫(yī)生會給你制定合適的治療方案,這些因素包括你的年齡、手術后剩余腫瘤的大小、轉移灶的數量等。
    髓母細胞瘤是如何治療的?
    髓母細胞瘤的治療包括手術治療、放療和化療。
    手術治療

    手術的目標是在盡可能地切除腫瘤的同時不損傷或盡可能少對正常神經組織的損傷。
    手術也可以解除腫瘤或腫脹引起的腦脊液過度積聚(腦積水)。
    盡管全部切除腫瘤有助于長期控制疾病,但有一部分病人無法完全切除腫瘤。在大約三分之一的病人,腫瘤生長到腦干中去,此時雖然無法完全切除腫瘤,但是手術能夠縮小腫瘤體積并有助于確診。
    在手術前后,醫(yī)生會使用糖皮質激素(例如地塞米松)來減輕腫瘤周圍的腫脹。
    個別病人由于有腦積水,需要接受腦室造瘺術,將引流管插入腦室中,將腦內過多積聚的腦脊液引流出來。有時候需要放置永久性的引流管,把腦脊液從腦內引流到腹部,以改善腦積水。
    術后幾天需要進行核磁共振復查,觀察殘留腫瘤組織有多少,這是決定后續(xù)治療方案的重要依據。

    放射治療

    在手術治療之后,通常需要接受放射治療。放射治療是非常重要的,原因是盡管在手術過程中,肉眼看到腫瘤已經被完全切除,但是在顯微鏡下觀察的話,仍然可能有少量腫瘤細胞殘留在周圍的腦組織內,這些殘留的腫瘤細胞可以再次生長、擴散,而放射治療的目的是完全破壞殘留的任何腫瘤細胞。
    在設計放射治療方案時,醫(yī)生會考慮很多因素,比如病人的年齡、腫瘤的部位、剩余腫瘤的體積和腫瘤播散情況。
    由于用射線照射腦部可能損傷發(fā)育中的大腦,因此在年齡 3 歲以下的兒童,通常會推遲放療的時間,采用手術和術后化療的方法來控制腫瘤。
    盡管放射治療對大多數髓母細胞瘤有效,但是科學家們一直在尋找減少新型的放療手段,盡可能減少放療的不良反應。
    立體定向放射治療(SRT)能夠通過運用計算機技術對影像進行三維重建,并從三維方向上設計照射范圍,使放射治療的劑量分布與腫瘤立體形態(tài)基本保持一致,從而使腫瘤周圍的正常組織不受到照射或極少受到照射,減少正常組織的放射并發(fā)癥。
    放療的不良反應包括內分泌功能障礙、行為異常、身材矮小等。

    化療

    化療是采用化學物質或藥物來殺死腫瘤細胞?;煂ιL迅速的細胞殺滅作用比生長緩慢的細胞更明顯,由于腫瘤細胞生長迅速,因此易受到化療的影響。
    化療一般用于殺滅在手術和/或放療后殘留的腫瘤細胞,降低腫瘤細胞通過腦脊液播散和腫瘤復發(fā)的風險。
    由于不同的化療藥物作用于腫瘤細胞生長周期的不同階段,因此通常需要聯(lián)合使用幾種化療藥物。聯(lián)合治療不僅能夠增加腫瘤細胞被殺滅的可能性,同時降低腫瘤細胞耐藥的可能性。
    化療藥物采取按照周期給藥的方式,每個周期大約是 3~4 周。在一個周期開始的時候應用化療藥物,這種方法允許人體能夠從化療的不良反應中逐漸恢復。
    化療藥物的不良反應包括腎臟代謝、肝臟毒性、肺纖維化、胃腸道反應等。

    1.飲食清淡富于營養(yǎng),注意膳食平衡。
    2.忌辛辣刺激食物。以免造成病情反復的情況,比如說,海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時,也不要禁食刺激性的食物。忌煙酒忌辛辣。忌油膩忌煙酒。忌吃生冷食物。
    3.多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養(yǎng)成分。多吃提高免疫力的食物,以提高機體抗病能力。

    目前還沒有完全明確發(fā)生髓母細胞瘤的原因,因此還沒有能夠預防髓母細胞瘤發(fā)生的方法。

    好評醫(yī)生-髓母細胞瘤
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    你好,請問有什么不舒服嗎?術后恢復如何腫瘤部位是哪里這種腫瘤惡性程度很高術后需要給予放療有的還需要化療,減少復發(fā)轉移可以使用靶向治療但不能代替放化療可以的另外細胞免疫治療有條件可以試試不客氣,祝早日康復!
    謝勛鵬 南通市第三人民醫(yī)院
    2019-03-16
    你好,孩子做完化療多長時間了?您好。手術切除了嗎?術后放療了嗎?根據您描述的癥狀。孩子已經得到規(guī)范治療,行走不變及喝水嗆咳,與治療后有關,有的可恢復。依托博苷與奈達鉑化療經常引起血象下降 ,易感染。另外髓母細胞很少神經中樞外轉移。如果發(fā)熱為感染引起,給予抗感染治療。如果血象低,建議升白治療可以鞘內注射。這樣直接一些
    王彥青 長治市人民醫(yī)院
    2019-02-17
    你好,是不是腹腔有積液哪兒放的引流管我沒聽明白你的引流管你說的我都聽不懂有沒有病歷 發(fā)過來我看一下
    姬坤祥 黑龍江省醫(yī)院
    2018-04-20

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