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    春雨醫(yī)生

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    風(fēng)濕性舞蹈病

    什么是急性風(fēng)濕熱?
    A 組鏈球菌(group A streptococcal, GAS)感染可以引起鏈球菌性咽炎,有可能在 2-4 周后引起一種非化膿性后遺癥,該病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎心臟炎、舞蹈病(即出現(xiàn)舞蹈樣動作:肢體和面部的短暫、隨機、不規(guī)則的不自主運動)、邊緣性紅斑和皮下結(jié)節(jié)等,這就是所謂的急性風(fēng)濕熱。
    什么是風(fēng)濕性舞蹈病?
    風(fēng)濕性舞蹈病,又稱 Sydenham 舞蹈病(SC),是急性風(fēng)濕熱(acute rheumatic fever, ARF)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn),可表現(xiàn)為突發(fā)無節(jié)律的不自主運動、肌無力和情緒障礙,常在鏈球菌感染后的 1~8 個月出現(xiàn),是 5~13 歲兒童最常見的獲得性舞蹈病類型,且多見于女性,女性與男性的發(fā)病率比為 2:1,成人少見。
    風(fēng)濕性舞蹈病常見嗎?
    隨著生活條件的改善和抗生素的應(yīng)用,GAS 感染率越來越低,其導(dǎo)致的風(fēng)濕熱也越來越少,但在資源有限的地區(qū),ARF 仍較為常見。舞蹈病作為 ARF 的其中一種表現(xiàn),也相對變得常見。在美國,18%~36% 的風(fēng)濕熱病例報告有舞蹈病。

    多發(fā)生在5~15歲的兒童

    無傳染性

    得了風(fēng)濕性舞蹈病會有哪些表現(xiàn)?
    風(fēng)濕性舞蹈病常在鏈球菌感染后 1~8 個月出現(xiàn),常是隱匿發(fā)病,其特征性表現(xiàn)是舞蹈樣動作、情緒不穩(wěn)和肌張力降低,具體如下:

    基底節(jié)癥狀:突發(fā)、急促、不規(guī)則、無目的的舞蹈樣不自主動作。開始時是單側(cè)肢體,然后波及對側(cè),上肢癥狀重,無規(guī)則發(fā)生手指屈伸,翻舉旋臂、踢腿屈膝等動作。并有擠眉弄眼、張口吐舌,脊背歪扭等動作,可有構(gòu)音障礙。情緒激動時加劇、安靜及睡眠時消失。嚴(yán)重者幾乎整日不停,影響日常生活和無法行立坐臥。

    大腦皮層癥狀:情緒不穩(wěn)、易激動,常影響睡眠和休息,嚴(yán)重者可有精神錯亂和躁動等。若不伴隨風(fēng)濕熱的其他癥狀,有可能會誤診為行為或情緒障礙等。

    小腦癥狀:肌張力明顯降低,腱反射減弱甚至消失,動作笨拙,共濟失調(diào)。

    部分患者除了上述的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)外,還可出現(xiàn)精神系統(tǒng)癥狀,如可出現(xiàn)易激惹、不恰當(dāng)?shù)男袨楸l(fā)及隨境轉(zhuǎn)移、強迫癥等表現(xiàn),多不伴有譫妄。通常在風(fēng)濕熱的最初 2 個月內(nèi)出現(xiàn)。

    其他:風(fēng)濕性舞蹈病與其他風(fēng)濕熱不同之處在于 SC 常常不伴關(guān)節(jié)炎心臟炎。

    診斷根據(jù)起病年齡,病前或病程中有風(fēng)濕佐證以及典型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,不難診斷。鑒別診斷一、習(xí)慣性痙攣 也多見于兒童,但其不自主動作作為多限于某些肌肉或肌群的刻板而重復(fù)的強迫動作,與本病不同。
    二、抽動—穢語綜合征 好發(fā)生于男性兒童,病程慢性持久而癥狀則有波動,除多發(fā)性肌肉抽動外,可有不自主發(fā)聲以及語言動作異常,如猥褻性言語和動作。
    三、肝豆?fàn)詈俗冃?多在青少年時起病,也可表現(xiàn)有舞蹈樣不自主動作,但起病緩慢,進(jìn)行性加重,有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。四。hungtington舞蹈病多為中年以后起病,常伴有家族史及癡呆。

    懷疑風(fēng)濕性舞蹈病需要做哪些檢查?

    C 反應(yīng)蛋白和紅細(xì)胞沉降率的檢測:明確有無感染。

    咽拭子培養(yǎng),抗鏈球菌溶血素 O(ASO)和抗脫氧核糖核酸酶的檢測:明確是否是鏈球菌感染。

    心電圖和超聲心動圖的檢查:明確是否累及心臟引發(fā)心肌炎等表現(xiàn)。

    有發(fā)熱、腦病等癥狀者,需要行腰椎穿刺進(jìn)行腦脊液分析:明確有無累及腦組織,也可用于鑒別診斷。

    有偏側(cè)舞蹈病,或者有其他腦血管問題的,可以進(jìn)行 MRI 或 PET 等檢查:用于排除其他腦部疾患。

    如何診斷風(fēng)濕性舞蹈?。?br>在沒有其他可識別的原因時,可根據(jù)特征性表現(xiàn)(如舞蹈樣動作、情緒不穩(wěn)和肌張力低下)作出 SC 的臨床診斷。
    風(fēng)濕性舞蹈病容易和哪些疾病混淆?

    習(xí)慣性痙攣:習(xí)慣性痙攣主要表現(xiàn)為同一肌肉快速、刻板、重復(fù)、局限的不自主動作,沒有肌張力異常和情緒改變,且沒有風(fēng)濕熱的證據(jù)。

    抽動穢語綜合征:多發(fā)生于兒童,癥狀為快速、刻板、重復(fù)、無目的的多發(fā)性肌肉抽動。咽喉部可發(fā)出怪聲,愛說臟話。

    亨廷頓舞蹈?。撼S谥心昶鸩。璧赴Y狀外伴有癡呆及亨廷頓病家族史,病情隨病程逐漸加重。影像學(xué)具有特征性的尾狀核萎縮征象。

    其他原因,如藥物、感染、腦缺氧、核黃疸等,上述這些因素均可引起癥狀性舞蹈病,應(yīng)該注意區(qū)分。

    得了風(fēng)濕性舞蹈病需要住院治療嗎?
    癥狀嚴(yán)重的患者,尤其合并心臟炎的患者,需要住院治療。
    風(fēng)濕性舞蹈病的治療方式都有哪些?
    SC 患者的治療包括長期抗生素治療以防止疾病復(fù)發(fā)和盡量減小風(fēng)濕性心臟病的風(fēng)險。此外,有舞蹈病相關(guān)顯著損害的患者可以采用抑制舞蹈病的藥物和/或免疫抑制治療。

    急性期患者需要臥床休息,避免光、聲刺激。肌肉動作嚴(yán)重者,可在床邊加軟墊以防止撞傷。

    抗生素治療:可使用青霉素或其他抗生素,療程應(yīng)長,以防止進(jìn)一步的 GAS 感染,從而降低復(fù)發(fā)風(fēng)險。至少 10~14 天。

    抑制舞蹈樣動作的藥物治療可選用低劑量高效價多巴胺 2(dopamine 2, D2 )受體阻滯劑(如氟奮乃靜、氟哌啶醇、匹莫齊特)。對于不愿意使用上述藥物者,也可選擇以下藥物進(jìn)行替代治療:丙戊酸、卡馬西平等。

    免疫抑制治療:對于中重度患者,可適當(dāng)給予皮質(zhì)類固醇激素進(jìn)行免疫抑制治療。如潑尼松口服,1~2 mg/kg,1 日 1 次,療程 14 天,或地塞米松靜脈輸液 7~10 天。激素治療可縮短風(fēng)濕性舞蹈病病程。

    風(fēng)濕性舞蹈病不治療可以嗎?
    本病有自限性,舞蹈動作一般在 3 個月內(nèi)逐漸消失,但少數(shù)病例可持續(xù) 6~8 個月,及時正確的治療可有效縮短病程。約 1/4 的患者有一次或數(shù)次復(fù)發(fā),但大多數(shù)發(fā)生于恢復(fù)后的 1~2 年內(nèi)。
    風(fēng)濕性舞蹈病能治好嗎?
    可以的,患者多在治療后 6 周內(nèi)完全恢復(fù),最長可在 8 個月內(nèi)恢復(fù)。
    風(fēng)濕性舞蹈病治好后會有后遺癥嗎?
    風(fēng)濕性舞蹈病恢復(fù)后,一般不會有后遺癥。
    風(fēng)濕性舞蹈病治好后還會再發(fā)嗎?
    風(fēng)濕性舞蹈病復(fù)發(fā)并不少見,復(fù)發(fā)率約為 15%~30%,大多復(fù)發(fā)在初次發(fā)病后 2~3 年,和重復(fù) A 組鏈球菌感染有關(guān),有時可能和妊娠或口服避孕藥有關(guān)。未接受規(guī)范抗生素治療的患者,復(fù)發(fā)風(fēng)險更高。
    風(fēng)濕性舞蹈病會影響生育功能嗎?
    風(fēng)濕性舞蹈病不會影響生育功能。

    如何預(yù)防風(fēng)濕性舞蹈???
    規(guī)范的抗生素治療,可以有效的預(yù)防本病的發(fā)生和復(fù)發(fā),并減少風(fēng)濕性心臟病的風(fēng)險。

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