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    春雨醫(yī)生

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    間質(zhì)性肺炎

    間質(zhì)性肺炎 (Interstitial Lung Disease) 是一類主要累及肺臟間質(zhì),以炎癥及纖維化為主的疾病。間質(zhì)是一種疏松的網(wǎng)狀組織,遍布整個肺部,為肺泡提供空間支撐。其中有細小的血管穿越間質(zhì),以實現(xiàn)血液和肺部的氣體交換。任何人都有可能發(fā)生此類疾病,當肺間質(zhì)受到損傷,一旦纖維化瘢痕形成,通常是不可逆的過程。


    大部分間質(zhì)性肺炎都會導致肺臟組織出現(xiàn)漸進性的瘢痕化,損害患者的呼吸功能。其致病原因復雜多樣,可能是長期接觸有害物質(zhì),也可能是自身免疫病或服藥所致,更多的則屬于原因不明。
    間質(zhì)性肺炎的臨床主要危險因素包括年齡 >18 歲、職業(yè)暴露、胃食管反流病、吸煙、腫瘤患者。
    所有類型間質(zhì)性肺炎最常見的癥狀是呼吸困難,并可能隨著時間的推移而不斷惡化。間質(zhì)性肺炎如果未進行及時、有效的治療,可導致一系列致命性的并發(fā)癥,最終發(fā)生呼吸衰竭。
    如果患者出現(xiàn)呼吸困難的征兆,應(yīng)該及早去醫(yī)院就診。
    確診間質(zhì)性肺炎的具體病情是相當具有挑戰(zhàn)性的。臨床醫(yī)生需要開展一系列的實驗室和影像學檢查,肺功能評估,以及肺部病理活檢,才能了解具體病情及其嚴重程度。
    現(xiàn)有的間質(zhì)性肺炎治療方案并不能完全阻止病情進展至終末期。部分治療方案可以暫時改善癥狀或延緩疾病的進展,還有部分治療方案則有助于提高患者生活質(zhì)量。對于重癥,多數(shù)患者再也不可能恢復至最初的正常肺功能,肺移植可能是最后的選擇。
    患者應(yīng)積極配合醫(yī)生,加強疾病管理,改善生活方式,進行肺功能訓練。
    間質(zhì)性肺炎的病情復雜,具體機制尚不明確,目前無法實現(xiàn)完全預(yù)防。但通過完善高危人群的職業(yè)防護、及時治療胃食管反流病、盡早戒煙,可以降低發(fā)病風險。

    無特殊人群

    無傳染性

    間質(zhì)性肺炎的癥狀主要有咳嗽、咳痰、胸悶、氣喘、呼吸困難等肺部表現(xiàn),患者最早出現(xiàn)的癥狀一般為咳嗽,表現(xiàn)為頑固性干咳,或者咳少量白色粘痰,部分患者可有發(fā)熱癥狀,隨著病情的進展逐漸出現(xiàn)勞力性呼吸困難,胸悶等癥狀。胸悶、氣喘、呼吸困難等逐漸加重,最后出現(xiàn)呼吸衰竭。除肺內(nèi)表現(xiàn)外還可以出現(xiàn)全身癥狀,表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、納差、體重減輕,全身關(guān)節(jié)腫痛等。
    間質(zhì)性肺炎的臨床癥狀差異較大,早期主要有一下臨床癥狀:
    1、咳嗽,咳嗽是很多呼吸系統(tǒng)疾病常見的臨床癥狀,間質(zhì)性肺炎早期也可出現(xiàn)咳嗽癥狀,患者一般為干咳,或者咳少量白痰。
    2、胸悶、氣短,間質(zhì)性肺炎早期患者胸悶、氣短癥狀并不明顯,患者早期可表現(xiàn)為活動后出現(xiàn)胸悶、氣短癥狀,隨著病情的進展,胸悶、氣短癥狀逐漸加重,甚至日?;顒右矔霈F(xiàn)胸悶氣短癥狀,甚至靜息時也會出現(xiàn)胸悶、氣短、呼吸困難癥狀。
    3、胸痛,部分患者可出現(xiàn)胸痛癥狀。
    4、咯血,少數(shù)間質(zhì)性肺炎的患者可出現(xiàn)咯血癥狀。
    5、發(fā)熱,間質(zhì)性肺炎患者可有發(fā)熱癥狀,發(fā)熱程度不一,可為低熱、也可為高熱。

    1、X線檢查,有一般胸片和胸部CT兩種,早期肺泡炎X線顯示為雙下肺野模糊陰影,密度增高如毛玻璃樣。一般來說單純的普通胸片檢查沒有高分辯CT顯示的清晰,胸CT能更細致的顯示出肺組織和間質(zhì)形態(tài)變化。
    2、肺功能檢查,間質(zhì)性肺炎早期肺功能可沒有變化,所以患者的活動量不受影響,但當間質(zhì)性肺炎發(fā)展到一定程度,活動量減少,稍微活動會出現(xiàn)呼吸困難,這時的肺功能檢查顯示為通氣功能是以限制性通氣功能障礙為主、肺活量減少、甚至是肺總量也減少。
    3、支氣管鏡肺泡灌系液的檢查,灌洗液的細胞學檢查能真實的反映肺泡炎肺泡結(jié)構(gòu)中炎性和效應(yīng)細胞的類型與數(shù)目。
    4、就是血液檢查,可抽靜脈血,查血沉,可增快,類風濕因子可以增高,血液免疫球蛋白可增高;抽動脈血,做動脈血氣分析檢查,間質(zhì)性肺炎早期可正常,當晚期肺纖維化嚴重時,動脈血氣分析可呈低氧血癥。

    診斷標準
    1、病史、職業(yè)史
    ild中約1/3致病原因已明確,其中以職業(yè)環(huán)境接觸外源性抗原占相當比重,所以病史、職業(yè)史可能提供重要的診斷線索,要詳細收集職業(yè)、愛好、用藥等過去史資料。
    2、臨床表現(xiàn)
    多為隱襲性發(fā)病,漸進性加重的勞力性呼吸困難是最常見癥狀,通常伴有干咳、易疲勞感。主要體征為淺快呼吸、以雙下肺為著的爆裂音、唇指紫紺及杵狀指(趾),晚期可出現(xiàn)肺動脈高壓和右心室肥厚,常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭。
    3、胸部影像學檢查
    胸片的早期異常征象有磨玻璃樣陰影、肺紋理增多,常易被忽視。病變進一步發(fā)展,可出現(xiàn)廣泛網(wǎng)格影、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影、結(jié)節(jié)狀影等,晚期呈蜂窩肺樣改變,病變常累及兩側(cè)肺野。
    鑒別診斷
    間質(zhì)性肺炎較肺泡炎診斷困難,肺紋理增重、邊緣模糊,網(wǎng)狀及點狀陰影與肺氣腫并存為其主要表現(xiàn)。
    間質(zhì)性肺炎的X線表現(xiàn)與其他原因引起的肺間質(zhì)性病變(膠原病、塵肺、組織細胞病x、結(jié)節(jié)病、細支氣管炎)的X線表現(xiàn)相似,應(yīng)注意鑒別。

    間質(zhì)性肺炎在肺部形成的纖維化瘢痕是難以逆轉(zhuǎn)的,因此,目前醫(yī)生針對間質(zhì)性肺炎的治療,只能暫時改善癥狀或延緩疾病的進展,助于提高患者生活質(zhì)量。但無法完全阻止病情進展至終末期。
    ?如何治療間質(zhì)性肺炎?

    藥物治療

    糖皮質(zhì)激素類藥物:多數(shù)確診為間質(zhì)性肺炎的患者,醫(yī)生一般會采用糖皮質(zhì)激素類藥物作為起始治療,例如潑尼松(prednisone)。有時還會與其他免疫抑制劑聯(lián)用。這樣的用藥組合,可能有助于減緩甚至遏止病情進展。常見的免疫抑制劑還有:

    硫唑嘌呤 (Azathioprine)
    環(huán)孢菌素 (Cyclosporine)


    醫(yī)生一般還會選擇減緩特發(fā)性肺纖維化進展的藥物進行治療:尼達尼布 (nintedanib)、吡非尼酮 (pirfenidone) 可減緩疾病進展的速度,但也可能產(chǎn)生顯著的副作用,用藥前醫(yī)生應(yīng)與患者進行充分的溝通。
    如果患者有胃食管反流病,醫(yī)生一般會選擇抑酸劑:包括H-2受體拮抗劑或質(zhì)子泵抑制劑,如蘭索拉唑 (lansoprazole),奧美拉唑 (omeprazole) 和泮托拉唑 (pantoprazole)。
    抗生素和抗真菌藥物:醫(yī)生根據(jù)患者的具體病情,選用相應(yīng)的抗生素或抗真菌藥物。


    氧療:使用氧療并不能阻止肺損傷,但它可以改善患者癥狀:

    有助于呼吸和運動;
    預(yù)防或減少低血氧水平導致的并發(fā)癥;
    改善右心血壓;
    改善睡眠和生活質(zhì)量。


    手術(shù):對于間質(zhì)性肺炎重癥患者來說,肺移植可能是最后的選擇。
    若有機會可以參加臨床研究:由于很多類型的間質(zhì)性肺炎尚無針對性的治療手段,因此患者也可以嘗試參加某項正在進行的臨床研究,接受實驗性方案的治療。

    日常生活要注意室內(nèi)通風換氣,保護空氣濕度;有慢性呼吸道疾病的患者外出一定要注意避風和保暖,保護好呼吸道。
    運動盡量選擇下午較暖和的時間進行,鍛煉時可以多做深呼吸及擴胸運動來增強肺功能,預(yù)防間質(zhì)性肺炎。

    1、對于長期接觸過粉塵或者有灰塵接觸的患者,減少危險因素如吸煙、長期處于空氣不良環(huán)境等。要積極的做好定期的體檢,可以有效的預(yù)防間質(zhì)性肺炎的發(fā)生。
    2、是對于長期服用藥物,比如胺碘酮,博來霉素,甲氨蝶呤,高濃度氧療,放射治療等患者也需要做好定期的體檢。
    3、自身有免疫疾病,比如類風濕性關(guān)節(jié)炎,干燥綜合征,系統(tǒng)性硬皮病等,患者也需要積極地對因治療盡可能的避免間質(zhì)性肺炎的發(fā)生。
    3、適當加強體育鍛煉,養(yǎng)成良好生活習慣,增強體質(zhì)。
    4、避免受涼、感冒及勞累等,維持并增強機體抵抗力。

    好評醫(yī)生-間質(zhì)性肺炎
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    王寧波 中國人民解放軍68202部隊醫(yī)院
    2023-01-11
    你好,請問平時有什么癥狀?有沒有查到原因?平時做什么治療?有沒有做肺功能?有沒有查自身免疫指標?有沒有片子看一下?彌散功能有沒有查?有沒有肺窗片子?好從胸部CT看肺的情況還好尼達尼布可以繼續(xù)吃。打疫苗問題不大肺結(jié)節(jié)比較小,建議隨訪觀察,定期復查CT不客氣
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