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    春雨醫(yī)生

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    鐮狀細(xì)胞病

    鐮狀細(xì)胞病 (sickle cell disease) 是指正常的圓形紅細(xì)胞變成新月形,就像鐮刀的刀片,因此被稱(chēng)作“鐮狀細(xì)胞”。
    正常紅細(xì)胞可以輕易通過(guò)血管,將氧氣運(yùn)輸?shù)缴眢w的各個(gè)部位。但鐮狀細(xì)胞可能被卡住進(jìn)而堵塞血管,阻止氧氣的順利通過(guò)。這將引起劇烈疼痛,也會(huì)損傷器官、肌肉和骨骼。
    患有鐮狀細(xì)胞病意味著將與其帶來(lái)的健康問(wèn)題(如疼痛、感染、貧血卒中)進(jìn)行終生的抗?fàn)?。良好的疾病控制可以幫助改善患者的生活質(zhì)量。

    雜合子有鐮狀細(xì)胞者

    無(wú)傳染性

    鐮狀細(xì)胞病最常見(jiàn)的癥狀包括:

    發(fā)作性疼痛,即鐮狀細(xì)胞危象。鐮狀細(xì)胞被卡在血管中并堵塞血流而引起的疼痛。
    貧血,乏力面色蒼白。這是由于紅細(xì)胞缺乏引起的,貧血可引起虛弱感和疲勞。
    面色蒼白,皮膚和鞏膜黃染。
    鐮狀細(xì)胞病有哪些癥狀?手足、腹部、背部或胸部的疼痛發(fā)作(即鐮狀細(xì)胞危象)是鐮狀細(xì)胞病最常見(jiàn)的癥狀。這類(lèi)疼痛可能持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日。多數(shù)患者同時(shí)伴有貧血。
    即使孩子出生時(shí)就有鐮狀細(xì)胞病,也無(wú)法預(yù)測(cè)將出現(xiàn)哪些癥狀,這些癥狀何時(shí)出現(xiàn),或者癥狀將會(huì)有多嚴(yán)重。
    與慢性貧血相關(guān)的癥狀
    多數(shù)鐮狀細(xì)胞病患者至少有輕度慢性貧血的表現(xiàn),包括:

    虛弱、乏力。
    面色蒼白。
    氣促,尤其是活動(dòng)時(shí)。

    嚴(yán)重貧血可能增加鐮狀細(xì)胞病患者得肺動(dòng)脈高壓的概率,而后者可能致命。
    鐮狀細(xì)胞危象
    鐮狀細(xì)胞危象是指鐮狀細(xì)胞被卡在血管中并堵塞血流而引起的疼痛,通常發(fā)生在手、足、腹部、背部、胸部,可持續(xù)數(shù)小時(shí)甚至數(shù)日。家庭治療有時(shí)可以幫助緩解疼痛,而有時(shí)需要住院治療。嬰幼兒患者可能出現(xiàn)手和(或)腳的劇烈發(fā)作性疼痛(即手足綜合征)。鐮狀細(xì)胞病如何進(jìn)展?正常的紅細(xì)胞有 120 天的壽命,但先天性鐮狀細(xì)胞病患者的鐮刀狀血細(xì)胞通常存活不超過(guò) 20 天。這些鐮狀細(xì)胞可能在血管中卡住,阻止血液流動(dòng)。
    血流的減少可能會(huì)損害機(jī)體器官、肌肉和骨骼,有時(shí)會(huì)導(dǎo)致危及生命的情況。鐮狀細(xì)胞病可能會(huì)引起以下疾?。?br>
    鐮狀細(xì)胞危象,它在血管阻塞時(shí)發(fā)生。這是一種鐮狀細(xì)胞病的常見(jiàn)情況。
    脾臟隔離癥,常見(jiàn)于在普通呼吸道感染期間或之后的嬰幼兒。大量鐮狀紅細(xì)胞被困在脾內(nèi),這可能會(huì)導(dǎo)致突發(fā)并危及生命的貧血
    急性胸部綜合征,最常見(jiàn)于兒童,但在成年人身上更為嚴(yán)重。癥狀包括咳嗽和胸部疼痛,可能在感染或疼痛情況后發(fā)生。
    嚴(yán)重感染
    再障危象,可能在感染一些病毒后發(fā)生。在再生障礙危象期間,骨髓停止產(chǎn)生紅細(xì)胞,會(huì)導(dǎo)致突發(fā)及嚴(yán)重的貧血。

    當(dāng)兒童先天患有鐮狀細(xì)胞病時(shí),是無(wú)法預(yù)測(cè)有哪些疾病會(huì)發(fā)生、何時(shí)開(kāi)始發(fā)生或者情況有多嚴(yán)重的。出生后的前 6 個(gè)月,嬰兒的血液中含有高水平的胎兒血紅蛋白 ( HbF),可以保護(hù)他們避免鐮狀細(xì)胞病變。但是在胎兒血紅蛋白水平降低后,危險(xiǎn)的鐮狀細(xì)胞病并發(fā)癥可能很快在 6 個(gè)月至 5 歲之間的嬰幼兒身上發(fā)生。
    在患有鐮狀細(xì)胞病的年齡較大的兒童和成人身上所出現(xiàn)的并發(fā)癥可能會(huì)少一些。鐮狀細(xì)胞病引起的最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的并發(fā)癥是貧血、疼痛和器官衰竭。大約十分之一的鐮狀細(xì)胞病患兒會(huì)出現(xiàn)腦卒中。
    鐮狀細(xì)胞病的其他并發(fā)癥包括:

    兒童發(fā)育遲緩
    雙下肢長(zhǎng)有開(kāi)放性瘡口(潰瘍),通常出現(xiàn)在成年期。這些潰瘍可能非常疼痛,且愈合緩慢。有些可能持續(xù)多年。
    眼部損傷。眼睛內(nèi)層(視網(wǎng)膜)的血流阻塞可能引起長(zhǎng)期的視力問(wèn)題。
    肺部問(wèn)題,肺部血管血壓非常高,稱(chēng)為肺動(dòng)脈高壓。
    何時(shí)應(yīng)就醫(yī)?如果患有鐮狀細(xì)胞病并出現(xiàn)以下一種或多種癥狀,請(qǐng)立即撥打急救電話:

    呼吸困難或呼吸急促
    胸部疼痛
    嚴(yán)重的腹部疼痛
    突然感到無(wú)力
    手部、足部、手指或腳趾突然麻木或刺痛(即使隨后自行消失)
    行走時(shí)突然感到失去平衡和協(xié)調(diào)性(即使隨后自行消失)
    意識(shí)障礙(即使隨后自行消失)
    說(shuō)話含糊不清或言語(yǔ)障礙(即使隨后自行消失)
    突發(fā)的視力變化
    嚴(yán)重頭痛
    意識(shí)喪失
    發(fā)熱,體溫高于 38℃
    嚴(yán)重咳嗽
    反復(fù)嘔吐或持續(xù)性腹瀉
    患者或患兒脾臟體積突然增大(向醫(yī)生咨詢(xún)?nèi)绾斡|診患兒的脾臟,并檢查其大?。?br>皮膚蒼白加重
    頭暈
    陰莖持續(xù)勃起超過(guò) 2~3 小時(shí)(陰莖持續(xù)勃起癥)或陰莖極度疼痛
    常用的處方止痛藥或其他止痛方法無(wú)法緩解的嚴(yán)重疼痛

    如果患者或患兒有以下任何癥狀,請(qǐng)就醫(yī):

    疼痛情況發(fā)生(鐮狀細(xì)胞危象
    下肢有開(kāi)放性瘡口(潰瘍)
    排尿較以往更加頻繁

    與醫(yī)生一起制定疼痛管理計(jì)劃,包括在鐮狀細(xì)胞緊急情況下應(yīng)在何時(shí)何地獲得治療。疼痛的情況(鐮狀細(xì)胞危象)可以在家中治療,這取決于疼痛的嚴(yán)重程度和疼痛持續(xù)時(shí)間。

    檢查紅細(xì)胞為正常細(xì)胞性,計(jì)數(shù)通常為2000000~3000000/l;血紅蛋白成比例地降低。平均紅細(xì)胞體積降低提供了伴隨-地中海貧血的依據(jù)。干染色血片僅能顯示少量鐮狀紅細(xì)胞。能作出診斷的特征就是在未染色血滴中看到鐮狀紅細(xì)胞(新月?tīng)罴t細(xì)胞,常有拖長(zhǎng)或銳角狀的尾巴).該血滴是經(jīng)防干燥或經(jīng)還原劑(例如焦亞硫酸鈉)處理過(guò)的。這也可通過(guò)降低氧張力產(chǎn)生。用凡士林將血滴密封在蓋玻片下便可形成此種環(huán)境,然后在顯微鏡下觀察。根據(jù)hbs不同的溶解度進(jìn)行的快速試管檢查已廣泛用以篩選檢查。在外周血中常可見(jiàn)到有核紅細(xì)胞;網(wǎng)織紅細(xì)胞增多常達(dá)10%~20%.在出現(xiàn)危象或細(xì)菌性感染期間,白細(xì)胞增多可達(dá)35000/l,而且有左移現(xiàn)象。血小板通常增多。骨髓增生,以幼紅細(xì)胞為主,但在鐮狀細(xì)胞危象或嚴(yán)重感染時(shí)可變成再生障礙。血清膽紅素通常增高,糞和尿的尿膽素原高。血沉降低。在電泳中顯示只有hbs伴數(shù)量不等的hbf,便可診斷為純合子狀態(tài)。如電泳中發(fā)現(xiàn)同時(shí)有hba與hbs(hba較hbs多),就可判斷為雜合子。hbs必須與其他在電泳中類(lèi)似移動(dòng)的hbs加以鑒別。這可根據(jù)鐮變現(xiàn)象作出判斷,因?yàn)殡娪局幸苿?dòng)性相似的其他hbs是無(wú)此現(xiàn)象的。該鑒別對(duì)于遺傳咨詢(xún)是重要的。多聚酶鏈反應(yīng)技術(shù)的應(yīng)用顯著地提高了產(chǎn)前檢查的靈敏度。鑒別鐮狀細(xì)胞病需與其他異常血紅蛋白病相鑒別,主要采取血紅蛋白電泳方法。

    鐮狀細(xì)胞病需與其他異常血紅蛋白病相鑒別,主要采取血紅蛋白電泳方法。血紅蛋白病是由于遺傳缺陷(常染色體顯性遺傳)致珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異?;蚝铣烧系K,一種或一種以上結(jié)構(gòu)異常的血紅蛋白,部分或完全替代了正常的血紅蛋白而引起的一組疾病。至今已發(fā)現(xiàn)400多種結(jié)構(gòu)異常性血紅蛋白病和100多種珠蛋白生成障礙性貧血,但僅有少數(shù)出現(xiàn)明顯病態(tài)表現(xiàn)。

    早期治療包括每日服用抗生素以預(yù)防感染,治療時(shí)間從出生后2月到5歲。應(yīng)對(duì)疼痛常常是鐮狀細(xì)胞病患者的重要問(wèn)題。一些患者需要定期輸血來(lái)降低卒中風(fēng)險(xiǎn)。一些患者需要服藥來(lái)預(yù)防并發(fā)癥。極少數(shù)情況下,干細(xì)胞移植可能也是一種治療選擇。對(duì)于患者而言,定期復(fù)查是生活中重要的一部分。如何治療鐮狀細(xì)胞???治療包括定期復(fù)查以監(jiān)測(cè)身體健康狀態(tài),處理危象,以及治療相關(guān)健康問(wèn)題。
    治療患兒
    從父母知道孩子患有鐮狀細(xì)胞病開(kāi)始,終身教育也開(kāi)始了。盡最大可能了解該病,能在發(fā)病時(shí)幫助控制癥狀,以及知道在緊急情況下該做什么。治療包括:

    常規(guī)兒童免疫接種。成人時(shí)期接種疫苗也很重要。
    在孩子 2 個(gè)月到 5歲之間每日服用抗生素,以預(yù)防致命的感染。較大的兒童發(fā)生嚴(yán)重感染的較少,因此 5 歲后可以停用抗生素。
    服用羥基脲。
    嬰兒期服用多種維生素及鐵制劑。
    每日補(bǔ)充葉酸。
    如體重增長(zhǎng)延遲,補(bǔ)充蛋白質(zhì)。

    從 2 歲開(kāi)始,鐮狀細(xì)胞病患兒需要不定期進(jìn)行經(jīng)顱超聲篩查。這種手段可以檢測(cè)頭部和頸部動(dòng)脈的血流情況。如果超聲結(jié)果提示卒中風(fēng)險(xiǎn)較高,患兒可能需要通過(guò)輸血來(lái)降低風(fēng)險(xiǎn)。
    監(jiān)測(cè)療效
    常規(guī)檢查手段包括:

    全血細(xì)胞計(jì)數(shù)
    尿檢測(cè)
    器官功能監(jiān)測(cè)
    視力檢查
    如經(jīng)常輸血,需檢測(cè)丙肝病毒感染

    應(yīng)對(duì)疼痛
    對(duì)鐮狀細(xì)胞病患者而言,疼痛有時(shí)是一個(gè)慢性問(wèn)題。醫(yī)生或疼痛治療專(zhuān)家可以幫助訓(xùn)練疼痛管理技能。
    這些技能包括分散注意力、引導(dǎo)性想象、深呼吸、放松和積極的自我對(duì)話。
    疼痛發(fā)作可以毫無(wú)預(yù)兆地突然出現(xiàn),可能是致命的。嚴(yán)重的疼痛發(fā)作可以持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日,且治療較困難?;颊弑救撕捅O(jiān)護(hù)者都將筋疲力盡。
    嚴(yán)重的陰經(jīng)持續(xù)勃起癥需要醫(yī)生介入評(píng)估。治療方法可能包括補(bǔ)液、止痛藥物、泌尿外科治療,以及輸血。
    在家中也可以采取措施來(lái)應(yīng)對(duì)疼痛。
    注意事項(xiàng)
    連續(xù)輸血是預(yù)防卒中和治療鐮狀細(xì)胞病其他并發(fā)癥的首選方法。干細(xì)胞移植治療非常罕見(jiàn)。
    鐮狀細(xì)胞病患者需要避免和所有可疑的傳染性紅斑患者接觸,后者是一種由微小病毒感染引起的疾病。微小病毒可導(dǎo)致人體暫時(shí)性停止造血,這對(duì)于鐮狀細(xì)胞病患者而言是致命的。紅細(xì)胞缺乏可能導(dǎo)致再生障礙性貧血的發(fā)生。再生障礙性貧血可以突然發(fā)病,如不治療也將有生命危險(xiǎn)。哪些藥物能夠治療鐮狀細(xì)胞???治療鐮狀細(xì)胞病的藥物包括羥基脲和各種止痛藥物。其中一些藥物需要醫(yī)生處方,其他的是非處方藥。結(jié)合疼痛管理技巧可以使止痛藥物的療效更好,如分散注意力、引導(dǎo)想象、深呼吸、放松和積極地自我激勵(lì)。
    鐮狀細(xì)胞病所致疼痛的止痛治療方法取決于疼痛的嚴(yán)重程度和疼痛持續(xù)時(shí)間。緩解疼痛的藥物包括非處方止痛藥(如布洛芬)和處方阿片類(lèi)藥物(如可待因)。鴉片類(lèi)止痛藥物應(yīng)在嚴(yán)格的醫(yī)療監(jiān)督下使用。鐮狀細(xì)胞病有哪些手術(shù)治療?一些鐮狀細(xì)胞并發(fā)癥是需要手術(shù)治療的。手術(shù)的選擇包括:

    移除脾臟(脾切除術(shù)),以防止脾臟中困有過(guò)多的紅細(xì)胞(脾臟隔離)。
    移除膽囊(膽囊切除術(shù)),以預(yù)防膽結(jié)石引起的疾病。
    在嚴(yán)重的陰莖異常勃起的情況下,從陰莖處引流。
    髖關(guān)節(jié)置換,在髖關(guān)節(jié)中的組織因沒(méi)有足夠的血供而被破壞且死亡(骨壞死)時(shí)使用。

    鐮狀細(xì)胞病是一種先天性遺傳病,因此無(wú)法預(yù)防。

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