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    春雨醫(yī)生

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    重疊綜合征

    重疊綜合征指的是患有兩種或兩種以上結(jié)締組織病的重疊,亦稱為重疊結(jié)締組織病結(jié)締組織病的重疊發(fā)生通常以傳統(tǒng)的幾個(gè)結(jié)締組織病最常見,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡硬皮病、皮肌炎多發(fā)性肌炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎等。也有以其中的一種或兩種與其他結(jié)締組織病自身免疫性疾病發(fā)生重疊,如干燥綜合征、韋格納肉芽腫原發(fā)性膽汁性肝硬化等。

    無特定人群

    無傳染性

    臨床表現(xiàn)重疊綜合征雖可在所有結(jié)締組織病及其邊緣病間重疊組合,實(shí)際上所見到的病例以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎/皮肌炎系統(tǒng)性硬皮病間的重疊為主。1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性硬皮病重疊病初常表現(xiàn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,以后出現(xiàn)皮膚硬化、吞咽困難及肺纖維化等表現(xiàn)。一般面部紅斑發(fā)生率較單純系統(tǒng)性紅斑狼瘡低,雷諾現(xiàn)象發(fā)生率高??筪sDNA效價(jià)較低,狼瘡細(xì)胞陽性率低。ANA呈高效價(jià)、高陽性率,成分為抗ENA抗體,熒光核型呈斑點(diǎn)型。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡多發(fā)性肌炎重疊除系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)外,還有近端肌無力、肌痛及壓痛、萎縮及皮下硬結(jié)。血清ANA陽性率高,狼瘡細(xì)胞檢出率低。低補(bǔ)體血癥、高γ球蛋白血癥。血清肌漿酶如CPK、LDH及醛縮酶等增高,24小時(shí)尿肌酸排出量增加。3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎RA)重疊除系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀外,還有關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形等RA的表現(xiàn)。血清類風(fēng)濕因子(RF)及RA特異性抗體(抗CCP、AKA、APF等)可陽性。4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡結(jié)節(jié)性多動脈炎(PAN)重疊系統(tǒng)性紅斑狼瘡與PAN重疊時(shí),除系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)外,有沿血管分布之皮下結(jié)節(jié)及腹痛,腎損害較單一系統(tǒng)性紅斑狼瘡時(shí)更重,肺部及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累多見。常見嗜酸性細(xì)胞增高,γ球蛋白高,但狼瘡細(xì)胞陽性率低。5.系統(tǒng)性硬皮病多發(fā)性肌炎/皮肌炎重疊病人有近端肌無力、肌痛、關(guān)節(jié)痛、食管運(yùn)動減慢及肺纖維化等改變。硬皮病改變常局限于四肢,毛細(xì)血管擴(kuò)張及肢端潰瘍少見。血清Ku、PM-Scl-70和U1RNP抗體陽性為其特征。6.其他各種形式重疊均可變化,通常結(jié)締組織病與其近緣病重疊最常見者為干燥綜合征,其他為貝赫切特綜合征脂膜炎等。并發(fā)癥1.心血管并發(fā)癥。2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。3.腎衰。4.嚴(yán)重者可死亡。

    1.常規(guī)檢查:如果累及血液系統(tǒng),則可能出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板減少;如果累及腎臟,則可能出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型;在病情活動時(shí)紅細(xì)胞沉降率(ESR)和C反應(yīng)蛋白(CRP)可增快和升高;伴有多發(fā)性肌炎的患者,肌酶常升高。
    2.補(bǔ)體:合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的患者有補(bǔ)體降低,而MCTD患者血清補(bǔ)體大多正?;蛑卸葴p少。
    3.自身抗體:對于系統(tǒng)性硬化伴有其他結(jié)締組織病的患者而言,血清中可以出現(xiàn)多種自身抗體,例如抗ds-DNA抗體、抗Sm抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等。而對MCTD患者來說,高滴度的抗U1RNP抗體對診斷具有特異性,通常MCTD患者抗Sm抗體為陰性,抗ds-DNA抗體少見。系統(tǒng)性硬化重疊多發(fā)性肌炎常可有抗PM/Scl抗體陽性,但抗Jo-l抗體通常不出現(xiàn)在該重疊綜合征中。后者只有在多發(fā)性肌炎合并關(guān)節(jié)炎和肺泡炎時(shí),才表現(xiàn)為陽性。

    1.混合性結(jié)締組織病(MCTD)
    文獻(xiàn)中大藤真氏亦將MCTD歸于Ⅱ型重疊結(jié)締組織病中,現(xiàn)已認(rèn)為應(yīng)將MCTD視為一獨(dú)立疾患。因?yàn)橹丿B綜合征患者并無高效價(jià)的抗URNP抗體,而且類似該病的硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和多發(fā)性肌炎的重疊綜合征一般預(yù)后較差。
    2.未分化結(jié)締組織病
    該病指的是患者具有結(jié)締組織病的一些臨床表現(xiàn),但一時(shí)尚不能確診其為哪一種結(jié)締組織病,往往需通過一段時(shí)期的臨床觀察和定期的實(shí)驗(yàn)室檢查隨訪才能獲得診斷。

    由于重疊綜合征的本質(zhì)尚不清楚,其治療方法也有待研究。以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或系統(tǒng)性硬皮病為中心病的重疊綜合征,其免疫異常顯著,臨床癥狀明顯,常呈現(xiàn)壞死性血管炎的病理特點(diǎn)。一般均采用大劑量激素治療,也有合并應(yīng)用免疫抑制劑者。對于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)重疊綜合征出現(xiàn)嚴(yán)重的關(guān)節(jié)畸形,可行適當(dāng)?shù)氖中g(shù)矯形,以助病變關(guān)節(jié)恢復(fù)功能。對與結(jié)締組織病近緣性疾病重疊的患者,則應(yīng)遵循相重疊的兩個(gè)原發(fā)病的治療原則,既針對疾病本質(zhì)進(jìn)行免疫抑制治療,也應(yīng)注意對病變器官的對癥處理。對各型重疊綜合征病人進(jìn)行生活指導(dǎo),如防止受寒,避免感染和疲勞等,均很重要。預(yù)后重疊綜合征的預(yù)后均決定于其類型。Ⅰ型重疊綜合征5年生存率30%,較單一系統(tǒng)性紅斑狼瘡5年生存率(大于70%)明顯減低。其死亡原因主要為心血管并發(fā)癥及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害,死于腎衰者較少。Ⅲ型重疊綜合征的預(yù)后決定于以哪一種結(jié)締組織病為主。Ⅱ型綜合征以MCTD為代表,預(yù)后較好。

    日常護(hù)理
    注意健康,做好安全防護(hù),減少和避免不良因素的刺激及意外傷害,可以起到一定的預(yù)防作用;另外,早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療也是本病預(yù)防和治療的關(guān)鍵。萬一發(fā)病,應(yīng)積極治療,主動干預(yù),防止并發(fā)癥的出現(xiàn)。
    飲食清淡富于營養(yǎng),注意膳食平衡。多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養(yǎng)成分。多吃提高免疫力的食物以提高機(jī)體抗病能力。骨折后可以吃些豬蹄湯,牛腱子等,盡量不吃刺激性的食物如酒,姜,辣椒等,以免病情反復(fù)發(fā)作,減少運(yùn)動。

    預(yù)防各結(jié)締組織病是關(guān)鍵。

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    您好您現(xiàn)在有什么癥狀嗎?目前用什么藥物治療?咳嗽咯痰嚴(yán)重嗎?還是主要是呼吸困難?目前什么癥狀?主要想要咨詢哪方面?不能治好的是個(gè)慢性病平時(shí)主要在于預(yù)防受涼感冒配合吸入制劑規(guī)律治療控制肺功能病人目前什么情況?如果肺功能差到在沒有感染或者炎癥的情況下都沒法下床活動的話就可以考慮肺移植現(xiàn)在活動量如何?慢支炎慢阻肺都需要吸氧那炎癥感染控制好沒有?首先要在醫(yī)院住院把炎癥感染控制好,如果感染控制好了還是這樣下不了床不能活動,肺功能極差的話可以考慮移植前期費(fèi)用準(zhǔn)備五十萬左右需要供體你需要到有肺移植醫(yī)院去,然后他們跟你再系統(tǒng)評估原理簡單就是把肺取出來不要,重新?lián)Q一個(gè)好的
    陳志勇 巴中市中心醫(yī)院
    2018-12-13

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