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    春雨醫(yī)生

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    遺傳過敏性皮炎

    遺傳過敏性皮炎是與遺傳相關(guān),具有產(chǎn)生高ige傾向,易伴發(fā)哮喘、過敏性鼻炎的一種慢性復(fù)發(fā)性、瘙癢性、炎癥性皮膚病

    無特殊人群

    無傳染性

    ad系常見皮膚病,在我國兒童皮膚病中,ad占皮膚科兒童就診人數(shù)的30%左右。ad常隨季節(jié)變化(尤其春、秋季)而波動。
    皮疹:本病的臨床特點多種多樣,但最基本的為慢性反復(fù)性發(fā)作、劇烈瘙癢、有年齡階段性的皮疹表現(xiàn)和一定的好發(fā)部位。根據(jù)皮疹發(fā)生、發(fā)展的特點通??煞譃槿齻€階段,即嬰兒期、兒童期和青少年成人期,它們可以相繼發(fā)展或僅有其中一兩個階段。一般發(fā)病年齡早,60%的病人在1~6個月內(nèi)發(fā)病,也有早至1周發(fā)病的。90%左右在5歲內(nèi)發(fā)病。年齡超過35歲發(fā)病者不超過5%左右。
    1.嬰兒期 本病最早在出生1個多月或更早些發(fā)生于面部,特別是兩頰和額部。開始為急性紅斑、丘疹,達(dá)高潮時,兩頰損害可融合成顯著高出皮面的水腫性大片,上有丘疹、水皰、膿皰、漿液或膿液和黃痂。在痂的裂縫中溢出漿液或膿液,有時下滴成珠狀。滲液多時可將部分黃痂沖掉,暴露出糜爛面。額部損害類似頰部損害,但常較輕。有時除鼻頰皺褶和鼻周外,整個面部均被累及。頭發(fā)間有散在的附著于發(fā)根部的小黃痂,有的可表現(xiàn)為脂溢性皮炎形損害。有繼發(fā)感染可伴發(fā)熱和局部淋巴結(jié)腫大。除陣發(fā)性奇癢引起嬰兒搔抓哭鬧外,其健康一般正常。
    我國皮膚病學(xué)家陳實功于1617年在其所著<外科正宗>中敘述本病嬰兒期時稱:“兒在胎中,母食五辛。..遺熱與兒,生后頭面全身發(fā)為奶癬,流脂成片,睡臥不安,瘙癢不絕”,認(rèn)為本病系遺傳與其母食蛋白質(zhì)食物有關(guān),其臨床敘述,雖僅數(shù)言,亦很貼切。
    本病病程慢性,輕的在半歲以后逐漸緩解,紅腫漸消,溢液減少,損害漸變干燥,不再有厚痂,而只有薄痂和鱗屑,或只有鱗屑,至1歲時可痊愈。較重的至2歲時痊愈,更重的則繼續(xù)發(fā)展至兒童期。
    2.兒童期 兒童期的ad可分為三型,可為嬰兒期的繼續(xù),也有到兒童期才開始發(fā)生的。
    (1)四彎風(fēng)型:面部損害逐漸消退,而在肘窩、腘窩(我國稱四彎風(fēng))出現(xiàn)亞急性紅色斑片,上有針頭大小的丘疹水皰、鱗屑或薄的痂皮,邊緣具局限性,以后紅色消退,皮損干燥。由于不斷搔抓,損害逐漸變厚,出現(xiàn)苔蘚樣變,時好時壞,經(jīng)久不愈,分布對稱,兩小腿伸側(cè)、兩手和口唇有時也可累及。在后兩種部位尚可發(fā)生裂隙。在注射預(yù)防針、感冒、出牙時,常使病情惡化。
    (2)膝下慢性濕疹型:常見于4~6歲的兒童,較少見。損害為不規(guī)則橢圓形斑片,橫位于兩膝下方的數(shù)厘米處,邊緣具局限性,無顯著炎性反應(yīng),只有變厚和苔蘚樣變,上附小片鱗屑。有不同程度的瘙癢。病程慢性,時輕時重,似不如另兩型頑固而有自愈傾向。
    (3)癢疹型:本病好發(fā)于學(xué)齡兒童期。四肢伸側(cè)、背部或全身均可散發(fā)米粒至黃豆大小,呈膚色或棕褐色,不甚規(guī)則,觸之干燥而粗糙的丘疹,分布相當(dāng)均勻而對稱,以四肢伸側(cè)最為突出。新起的皮疹可較大而紅,陳舊的則為不規(guī)則的硬性丘疹,常伴有很多抓痕或血痂,腹股溝淋巴結(jié)常對稱性顯著腫大,但無炎癥或化膿。損害常多年不愈,以致患兒消瘦。
    3.青少年、成人期 指12歲以后青少年及成人階段,可從兒童期發(fā)展而來,或直接發(fā)生,與兒童晚期損害相似,主要發(fā)生于肘窩和窩,惟范圍更為廣泛,有時累及面頸部和手部。分布對稱。皮膚干燥、變厚,伴以苔蘚樣變。有些患者可于肢體伸側(cè)發(fā)生亞急性濕疹樣斑片,基底微紅,其上附有多量鱗屑和結(jié)痂,經(jīng)久不愈。皮損呈播散性神經(jīng)性皮炎改變,病程慢性,反復(fù)發(fā)作,可播散全身,自覺劇癢,亦可有一段較長時間緩解期,個別患者可遷延至老年。
    4.患者的小血管對各種刺激反應(yīng)異常
    (1)白色劃痕癥:以細(xì)棒摩擦皮膚后,正常者常在摩擦部位皮膚發(fā)紅,而患者則在摩擦部位呈蒼白色。
    (2)延緩蒼白現(xiàn)象:即用1萬∶1萬乙酰膽堿0.1ml皮內(nèi)注射后15min,正常人局部出現(xiàn)潮紅、多汗和雞皮癥,持續(xù)4~5min后消退,而患者皮試后3~5min在注射部位周圍出現(xiàn)蒼白區(qū),可持續(xù)15~30min.
    5.患者可伴發(fā)枯草熱、過敏性鼻炎、哮喘、蕁麻疹等過敏性疾病,此外還有尋常性魚鱗病、白內(nèi)障地圖舌等。

    診斷
    1.個人或家庭中的遺傳過敏史(哮喘、過敏性鼻炎、遺傳性過敏性皮炎。
    2.各期皮疹特點及好發(fā)部位,除嬰兒期外,皮疹多為干燥,易呈丘疹、癢疹、苔蘚樣損害,冬春較重,病程較長。
    3.劇烈瘙癢,出汗及精神緊張時瘙癢劇烈。
    4.實驗室檢查可有嗜酸性粒細(xì)胞增高,血清ige升高及t抑制細(xì)胞降低。
    5.吸入物或食物過敏,皮試常呈陽性反應(yīng)。
    6.白色劃痕癥和延遲蒼白反應(yīng)。
    鑒別診斷
    1.濕疹 皮膚損害與本病類似,但無一定的好發(fā)部位,家族中無“異位性”病史。
    2.小兒癢疹 無家族中遺傳性過敏性皮炎及過敏病史,血清中無特異性抗體,僅見于小兒。
    3.播散性神經(jīng)性皮炎 家族中無“異位性”病史,血清中無特異性抗體,血中嗜酸性粒細(xì)胞不高,多為成人,無嬰兒、兒童濕疹病史。

    (一)治療
    1.精神療法 特別對嬰兒和兒童期父母的教育很重要。切忌由于患兒皮損的劇烈瘙癢、哭鬧,影響父母夜間睡眠以致對患兒產(chǎn)生厭煩情緒,甚至歧視、打罵。應(yīng)當(dāng)告訴患兒的家屬,本病非不治之癥,隨年齡增長常明顯緩解以致痊愈,無傳染性,不影響患兒健康;如與醫(yī)師配合治療,可加速本病的緩解和痊愈。

    2.祛因療法 盡量尋找可能致病和誘發(fā)的因子而祛除之。特別應(yīng)注意飲食致敏和激發(fā)因素。

    3.祛除環(huán)境因素 ad的發(fā)生和發(fā)展常和環(huán)境因素有關(guān)。最重要的是避免吸入物過敏。青年患者就業(yè)時,應(yīng)尋找對皮膚無接觸刺激性的工種。對十分嚴(yán)重的患者可考慮遷地居住。

    4.內(nèi)用療法
    (1)抗組胺類藥物:有鎮(zhèn)靜、止癢和抗炎作用,是最常用的一類制劑。選擇具有鎮(zhèn)靜作用的經(jīng)典的抗組胺藥,其止癢療效比無鎮(zhèn)靜作用的抗組胺藥更好。

    (2)凍干組織胺丙種球蛋白(組胺球蛋白):皮下注射,每次2ml,每周2次,10次為一療程。有一定的止癢、抗炎效果。

    (3)抗纖維蛋白溶酶劑:氨基己酸2g,每天3~4次有一定抗炎效果。

    (4)中藥:具有潛在的免疫抑制作用、消炎作用、抗菌作用、或鎮(zhèn)靜作用,對ad的療效肯定。生地提取物作針劑靜脈滴注或肌內(nèi)注射,也可煎服,30g/d,有相當(dāng)明顯的抗炎效果,但止癢作用不明顯。

    (5)抗感染:用抗生素治療皮膚的細(xì)菌感染尤其金葡菌感染。常能有效地控制ad的發(fā)作。臨床觀察發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的ad在用抗葡萄球菌抗生素聯(lián)合局部皮質(zhì)激素治療1個療程后,皮損顯著改善。

    (6)糖皮質(zhì)激素:僅對皮損急性、廣泛一般療法無明顯效果者采用中等劑量(如潑尼松20~40mg/d)控制炎癥。對小兒不宜長期應(yīng)用,以免影響生長發(fā)育。為了盡量減少副作用,宜采用隔天晨頓服療法。

    (7)免疫調(diào)節(jié)劑:

    ①胸腺素:5~15mg,隔天肌內(nèi)注射,治療6周后能顯著改善皮損的嚴(yán)重性和瘙癢性,一般需持續(xù)3個月。

    ②γ-干擾素:具有免疫調(diào)節(jié)功能,可下調(diào)th2細(xì)胞功能,減少嗜酸性粒細(xì)胞的絕對計數(shù),獲得一定療效。

    ③環(huán)孢素:用于嚴(yán)重的ad,口服5mg/(kg·d),短期應(yīng)用。其主要能穩(wěn)定肥大細(xì)胞,降低lc遞呈抗原的活力及皮膚中t細(xì)胞的活化。主要不良反應(yīng)為肝腎毒性。

    (8)脫敏療法:對變應(yīng)原有明顯反應(yīng)的,可試用脫敏治療。塵螨是ad的重要吸入性過敏原,目前應(yīng)用螨浸液皮下注射及螨逸滴劑口含的方法取得了一定的療效。

    (9)光療:如紫外線(uv)照射可改善ad的瘙癢及皮膚炎癥,應(yīng)用于常規(guī)療效較差的、有明顯苔蘚樣變皮損的成人患者??诜a(bǔ)骨脂素加uva(puva)對嚴(yán)重的ad有效,聯(lián)合運(yùn)用uva和uvb(uvab)更能明顯地提高療效。其機(jī)理為選擇性地減少lc并暫時性的抑制lc的遞呈功能。增強(qiáng)ts功能,抑制肥大細(xì)胞脫顆粒。

    5.外用療法 主要為對癥療法,與治療接觸性皮炎和濕疹原則相同。應(yīng)重視對干燥皮膚的處理,提高皮膚的濕潤度,如在水化乳劑中加用尿素有良好效果。所用的藥物有皮質(zhì)激素、糠餾油、煤焦油等抗炎和角化促成劑,常加用新霉素等抗生素以防化膿感染。具有廣譜抗真菌活性的咪康唑?qū)Ω纳芶d皮損也有效。此外,近年來外用免疫抑制劑如fk506,作用類似環(huán)孢素;pde抑制劑,如cp80633,均為較有前途的非激素類外用藥,作用機(jī)制為最終調(diào)低一些炎癥細(xì)胞因子取得療效,是值得注意的。

    (二)預(yù)后
    兒童期濕疹型異位型皮炎病程慢性,常反復(fù)發(fā)作,時輕時重。青年成人期病程慢性,反復(fù)發(fā)作,個別患者可遷延至老年。

    日常護(hù)理
    ①、保持樂觀愉快的情緒。長期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒,會使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào),所以需要保持愉快的心情。
    ②、生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合,生活有序,保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度。做到茶飯有規(guī)律,生存起居有常、不過度勞累、心境開朗,養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。忌煙酒。
    ③、飲食應(yīng)以清淡而富有營養(yǎng)為主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲魚等富含多種氨基酸、維生素、蛋白質(zhì)和易消化的滋補(bǔ)食品。少吃油膩過重的食物;少吃狗肉、羊肉等溫補(bǔ)食物;少吃不帶殼的海鮮、筍、芋等容易過敏的發(fā)物;少吃含化學(xué)物質(zhì)、防腐劑、添加劑的飲料和零食。忌食過酸、過辣、過咸等刺激物。

    專業(yè)指導(dǎo)
    主要防止遺傳過敏性皮炎的發(fā)生、加劇和惡化對已發(fā)病的使其緩解或好轉(zhuǎn)。有的內(nèi)容在治療一節(jié)中已提及。
    1.盡量避免局部刺激,如不亂用刺激性強(qiáng)的成藥,不用熱水肥皂燙擦等。
    2.嬰幼兒患者的衣服和使用的尿布要柔軟,洗滌時盡量把肥皂沖凈。尿布不宜用塑料制品?;颊咭轮嘤妹蘅椘?,盡量少使人造纖維和毛織品直接刺激皮膚。
    3.不宜過度勞累避免緊張情緒激動及出汗過多等使皮損加重。
    4.不隨便注射青霉素及血清類制劑。
    5.防止病毒性感染,如感冒等,特別應(yīng)避免嬰兒期患兒接觸單純皰疹和種痘者。

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