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		春雨醫(yī)生
	
    
	
    
		
    
      
      
      
			
		
    
	
    
	
    
	
		
			
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    遲發(fā)性皮膚卟啉癥
    
		
		
    
			
			
			
    
			
        
    
	
    
		
    
      遲發(fā)性皮膚卟啉癥是最常見的一種卟啉癥，一部分是遺傳病。一部分病人與接觸化學(xué)藥物有關(guān)。主要表現(xiàn)是皮膚輕度創(chuàng)傷或日曬發(fā)生皮炎皰疹、形成瘢痕、色素沉著和潰瘍。影響該病的因素有：鐵、酒精、雌激素和丙型肝炎病毒感染等。
    
	
    
	
	
	

    
      
			
    
			
			
			
			
			
			
    
			
        
    
	
    
		
    
      遲發(fā)性皮膚卟啉癥患者最初，身體曝露于日光的部分出現(xiàn)水皰，如手背、臂部和面部。皮膚，特別是手部的皮膚，對輕微的外傷都很敏感。繼水皰出現(xiàn)后，開始結(jié)痂和形成瘢痕。很長時間才能愈合。皮膚損傷是由肝產(chǎn)生的卟啉通過血漿轉(zhuǎn)移到皮膚引起的，面毛增多，肝臟常常有某種程度的損害，有時是由于丙型肝炎病毒感染或過量飲酒引起。長期損害可能發(fā)展為肝硬化，甚至肝癌。
    
	
    
	
	
	

    
      
			
    
			
			
			
			
    
			
        
    
	
    
		
    
      組織病理學(xué)檢查表皮下水皰，真皮少量炎癥細胞，彈性纖維變性，真皮乳頭血管和真、表皮交界處有耐淀粉酶pas陽性物質(zhì)沉淀。實驗室檢查尿中尿卟啉明顯增高，尿及糞中7-羧基卟啉和糞中異構(gòu)卟啉排泄增多為pct的特殊性改變。大便wood燈下顯示珊瑚紅色熒光。診斷與鑒別診斷本病診斷標準為具有光敏感性皮疹、尿液中尿卟啉增高和特征性的尿卟啉層析圖譜。該病應(yīng)與多形日光疹、煙酸缺乏病、硬皮病、藥物光敏感性皮炎及各種大皰性皮病相鑒別。
    
	
    
	
	
	

    
      
			
    
			
			
			
			
			
    
			
        
    
	
    
		
    
      遲發(fā)性皮膚卟啉癥是最容易治療的卟啉癥。
    1.去除誘因患者應(yīng)避免暴露于日光下，熒光燈照射也應(yīng)避免?；颊邞?yīng)戒酒，停用避孕藥，不進食含鐵食物，避免接觸鹵化芳烴。
    2.放血療法靜脈放血有利于肝臟去除多余的鐵，可使疾病緩解。每2~3周放血500ml,直至血紅蛋白下降至約110g/l,或尿卟啉顯著減少，就可停止放血。通常需要放血5~6次，如果放血太多會造成貧血。多數(shù)病人在開始放血后6個月之內(nèi)癥狀緩解。病情好轉(zhuǎn)可持續(xù)數(shù)年；如再復(fù)發(fā)，又可放血。
    3.氯喹可用氯喹治療本病，每次0.5g,每周2次，服藥后2~9日可出現(xiàn)發(fā)熱、疲倦、頭痛、腹痛、嘔吐等反應(yīng)，伴有卟啉自組織中移除、排出增加。其后可能有持續(xù)的臨床緩解。用此療法注意肝臟損害。劑量太大(甚至是治療其他病的常用劑量)可能使卟啉排除速度太快，導(dǎo)致遲發(fā)性皮膚卟啉癥暫時惡化和肝損害。應(yīng)避免飲酒。
    4.其他使用螫合劑鋅、鈣等與臥啉形成螫合物。其他報道有效的治療方法有5一腺苷基蛋氨酸(sam)、維生素E等。
    
	
    
	
	
	

    
      
			
    
			
			
			
		
    
	
	
		
		
		
		
		
		
	
		
		
			
    
				
    
					好評醫(yī)生-遲發(fā)性皮膚卟啉癥
				
    
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