無特定人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)過敏性血管炎發(fā)病可急可緩，全身較常見的癥狀包括發(fā)熱、乏力、疲倦等，局部表現(xiàn)以皮膚癥狀為主，少數(shù)患者有皮膚外受累的表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)、腎、肺、消化系統(tǒng)等。1.皮膚表現(xiàn)皮損多對稱，常分布于下肢和臀部，也可發(fā)生在上肢和胸背部，皮膚損害呈多形性改變，主要有紅斑、紫癜、風(fēng)團(tuán)、丘疹、血皰、結(jié)節(jié)和壞死性潰瘍，慢性患者偶可有網(wǎng)狀青斑，皮疹初起往往為粟粒至綠豆大紅色斑丘疹和紫癜，很快發(fā)展為可觸性紫癜，稍突出皮面，用手可觸知，指壓不褪色，與非炎癥性紫癜容易區(qū)別。皮疹可自針尖至蠶豆大小不等，小皮疹一般沒有癥狀，大皮疹或相互融合的皮疹則會有疼痛感。皮疹發(fā)作無規(guī)律，持續(xù)1～4周消退，可殘留色素斑。部分患者皮膚病變較嚴(yán)重，表皮壞死，形成潰瘍，愈合后結(jié)痂、遺留萎縮性瘢痕。2.皮膚外表現(xiàn)關(guān)節(jié)受累時(shí)可有關(guān)節(jié)疼痛，但一般無紅腫發(fā)熱。侵犯肺臟時(shí)，患者有氣促、咯血、胸腔積液等。腹痛、惡心、上消化道出血則提示消化道受累。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變則有頭痛、復(fù)視等。心臟受累極少見，表現(xiàn)為心律不齊，嚴(yán)重者可致心力衰竭。腎臟受損時(shí)，可見水腫、血尿等。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
（1）血液檢查??血常規(guī)嗜酸性粒細(xì)胞常增多，白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高，血沉多增快，可有高球蛋白血癥及ADP和前列素增高，一般無貧血，血小板計(jì)數(shù)正常，出、凝血時(shí)間正常。有IgG-IgM的冷球蛋白血癥，實(shí)驗(yàn)室檢查可見高γ血癥和低補(bǔ)體血癥，RF和HBsAg可呈陽性。
（2）尿液檢查??可有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞和管型。重者可出現(xiàn)腎病綜合征范圍蛋白尿，腎功能減退時(shí)可有尿素氮和肌酐增高。
（3）糞常規(guī)檢查??部分患者可見寄生蟲卵及紅細(xì)胞，潛血試驗(yàn)可陽性。
（4）骨髓象??正常骨髓象。
（5）毛細(xì)血管??脆性試驗(yàn)陽性。
2.輔助檢查
（1）組織病理學(xué)檢查??可見彌漫性小血管周圍炎，中性粒細(xì)胞在血管周圍聚集。免疫熒光檢查顯示有IgM和C3在真皮層血管壁沉著。①皮膚改變??過敏性血管炎的主要病理特征是急性纖維素樣壞死，始于血管內(nèi)膜或內(nèi)皮下基質(zhì)，然后波及整個(gè)血管壁，伴顯著多形細(xì)胞反應(yīng)及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。血管病損處病變進(jìn)展處于同一時(shí)期，不像結(jié)節(jié)性多動脈炎時(shí)各期均有。檢查可見皮膚組織真皮乳頭下到網(wǎng)狀層有細(xì)動脈炎靜脈炎和毛細(xì)血管炎血管擴(kuò)張，內(nèi)皮細(xì)胞水腫滲出，管腔狹窄有血栓形成，血管壁有纖維蛋白樣變性或壞死。發(fā)病早期血管周圍有嗜中性白細(xì)胞為主的細(xì)胞浸潤，可見白細(xì)胞破碎及核塵和紅細(xì)胞外滲等，而發(fā)病晚期則以單核細(xì)胞浸潤為主。②腎臟改變??除皮膚外，腎臟系該病最易受累的部位。肉眼所見腎臟大小正?；蛟龃?，表面有出血點(diǎn)。光鏡可見較小的葉間動脈、小動脈、靜脈和毛細(xì)血管有纖維素樣壞死，以腎小球病損最顯著，小球周圍偶有肉芽腫病變。毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增生，并可見節(jié)段或環(huán)形上皮樣新月體和彌漫壞死性腎小球腎炎該病腎臟病理類型較多，為無或少免疫復(fù)合物性新月體腎炎腎間質(zhì)圓形細(xì)胞浸潤和出血。部分小管萎縮。免疫熒光示系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁有少許IgG、IgM以及補(bǔ)體沉積或無任何免疫球蛋白成分，但在腎小囊、腎小球壞死血管區(qū)有較多的纖維蛋白原沉淀。電鏡未見明顯特征性改變，亦無較多的電子致密物。
過敏性血管炎腎臟受累的特征性病變是壞死性腎小球炎或局灶壞死性腎小球炎。惡化病例可見彌漫壞死性腎小球腎炎。
（2）X線檢查??肺受累時(shí)胸片上可顯示局灶性或彌漫性肺浸潤，或呈小結(jié)節(jié)狀，偶有胸腔積液。

1.過敏性紫癜
過敏性紫癜多見于兒童，皮膚損害表現(xiàn)為皮下出血性斑疹和斑丘疹，無多形性皮損。絕大多數(shù)有典型的三聯(lián)征（紫癜、關(guān)節(jié)痛和腹痛），半數(shù)以上有血尿、蛋白尿、腎病綜合征，甚至出現(xiàn)腎衰竭。腎病理提示局灶節(jié)段硬化性腎小球腎炎或彌漫系膜增生性腎小球腎炎，少數(shù)嚴(yán)重病例表現(xiàn)為新月體性腎炎。免疫熒光示IgA、補(bǔ)體腎小球系膜區(qū)沉積，其病理改變與原發(fā)性IgA腎病相似。該病的治療是否有效，十分重要的是對病因的識別和去除，尤其是可疑抗原性致敏藥物的停用對決定預(yù)后有關(guān)鍵作用。其他治療原則基本與結(jié)節(jié)性多動脈炎相似。
2.血小板減少性紫癜
紫癜皮損為大片皮下淤血，血小板計(jì)數(shù)明顯減少。
3.多形性紅斑
皮損表現(xiàn)手足背部的水腫性紅斑，中央暗紅，外觀靶樣。

1.病因治療迅速找出致敏藥物或化學(xué)物質(zhì)，告誡患者停止并保證今后不再接觸該類物質(zhì)。消除感染。2.藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素 對大多數(shù)患者有效，此類藥物劑量應(yīng)根據(jù)疾病嚴(yán)重程度而定。癥狀改善后劑量即應(yīng)緩慢減少至最小維持量或遵醫(yī)囑。（2）抗組胺藥 如果患者病情較輕，只有少部分皮膚受累而無內(nèi)臟器官損害，并不需要特別治療，使用該類藥處理即可。（3）砜類藥物 其作用機(jī)制未明，可能與穩(wěn)定溶酶體膜等作用有關(guān)，某些患者僅用氨苯砜即可有效控制病情。（4）免疫抑制劑 如患者對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不佳或因糖皮質(zhì)激素副作用太大，不能耐受時(shí)，可考慮用免疫抑制劑治療。（5）白細(xì)胞功能抑制劑（6）抗生素 對合并感染的患者，抗生素的使用極為必要。（7）非甾體抗炎藥 主要是對癥治療，對發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛患者療效顯著。

(1)一般處理：去除病因，禁用可疑過敏藥物及食物。有感染灶時(shí)應(yīng)抗感染治療。
(2)內(nèi)用藥物治療與護(hù)理：輕癥者可用抗組胺類藥物、維生素C、鈣劑、靜脈注射硫代硫酸鈉。如關(guān)節(jié)痛可用消炎痛、阿期匹林等解熱鎮(zhèn)痛劑，但須除外對該藥過敏。重癥大皰型需早期應(yīng)用大量皮質(zhì)激素，成人可每日靜點(diǎn)氫化可的松200~400mg或地塞米松5~15mg,癥狀控制可逐漸減量。有感染時(shí)應(yīng)與抗菌素并用。注意電解質(zhì)平衡紊亂。
(3)外用藥物治療與護(hù)理：輕型無糜爛滲出的皮損，可外用爐甘石洗劑或皮質(zhì)激素類霜?jiǎng)?。有粘膜破潰時(shí)應(yīng)注意局部清潔?？谇徽衬び袚p害時(shí)可用蘇打水、3%硼酸水或復(fù)方硼砂液含嗽；外生殖器和肛門皮損可外用黃連素液、呋喃西林溶液或高錳酸鉀溶液洗皰，然后外用抗菌素類軟膏；眼瞼、結(jié)合膜糜爛時(shí)，可用生理鹽水、3%硼酸液洗滌，然后外用紅霉素或四環(huán)素可的松眼膏，防止眼結(jié)膜粘連；鼻腔有損害時(shí)，應(yīng)保持局部通暢，外用抗菌素軟膏。有大皰者可在無菌情況下將皰液抽出。

迅速找出致敏藥物或化學(xué)物質(zhì)，告誡患者停止并保證今后不再接觸該類物質(zhì)，可有效預(yù)防本病的發(fā)生。