兒童多見

無傳染性

早期表現(xiàn)為暗適應(yīng)障礙，暗光下視力差，隨疾病進(jìn)展出現(xiàn)頻繁眨眼、淚液減少、畏光、角膜知覺減退，晚期出現(xiàn)角膜混濁、潰瘍，呈白色或黃白色，少數(shù)可并發(fā)眼內(nèi)容脫出，嚴(yán)重影響視力甚至失明。常伴眼外表現(xiàn)：瘦弱、皮膚干燥、毛發(fā)干枯、指（趾）甲薄脆易斷等。
角膜軟化癥的常見癥狀有哪些？
在病程的不同進(jìn)展階段可有不同表現(xiàn)：

夜盲期：最早出現(xiàn)的癥狀是暗適應(yīng)時間延長，暗光下視力減退。嬰幼兒表現(xiàn)為黑暗環(huán)境中哭鬧加劇，不敢行走、少動；年長兒可自述夜間（特別是黃昏時）看不清東西，從亮處進(jìn)入暗處需很長時間才能分辨周圍物體。因患者晚間視力比白天差的多，俗稱“雞盲”或“雀盲”。在眼部出現(xiàn)特征性變化之前，往往已有夜盲，但因幼兒不能敘述或不會走路而未被發(fā)現(xiàn)而忽略。
角結(jié)膜干燥期：頻繁眨眼、淚液減少、畏光、不愿睜眼、角膜知覺減退（如嬰兒吃手時手指戳到眼睛而無瞬目反射），結(jié)膜和角膜無光澤，角膜呈毛玻璃樣，瞼裂部位角鞏膜緣（黑眼仁與白眼球交界處）出現(xiàn)銀白色的泡沫狀三角形斑（稱為 Bitot 斑），還可見結(jié)膜在眼球轉(zhuǎn)動時出現(xiàn)同心圓形干燥皺褶。
角膜軟化期：角膜浸潤混濁加重，潰瘍形成，呈灰黃色或白色，結(jié)膜充血發(fā)紅，合并感染時易出現(xiàn)前房積膿（黑眼仁后面看到有白色的膿），穿孔時可自覺有“熱淚”流出，裂孔處有色素組織崁頓。
眼外表現(xiàn)：體格和智能發(fā)育輕度落后，精神萎靡、聲音嘶啞、皮膚干燥脫屑、皮膚呈雞皮樣疙瘩、毛發(fā)干枯易脫落、牙釉質(zhì)發(fā)育不良，容易患有呼吸、消化或泌尿系統(tǒng)感染等。

角膜軟化癥可能會引起哪些并發(fā)癥？
角膜軟化癥的進(jìn)展過程：
維生素 A 缺乏導(dǎo)致正常粘膜表面退行性改變。包括結(jié)膜杯狀細(xì)胞丟失、上皮鱗狀上皮化生，角膜基質(zhì)層分解和液化，最終角膜溶解，潰瘍，合并感染時易出現(xiàn)前房積膿，嚴(yán)重者可發(fā)生角膜穿孔，甚至有眼球內(nèi)容物脫出。若細(xì)菌從穿孔部位進(jìn)入眼內(nèi)，則發(fā)生化膿性眼內(nèi)炎，最后眼球萎縮，完全失明。若潰瘍愈合，最終形成角膜白斑。
常見并發(fā)癥包括：

角膜白斑。
角膜穿孔。
眼內(nèi)炎。
眼球萎縮。

進(jìn)行眼部專科檢查。血清維生素A含量低下。尿沉渣檢查角化上皮細(xì)胞陽性。

1.有發(fā)熱消耗性疾病，人工喂養(yǎng)不當(dāng)或慢性腹瀉等維生素A缺乏的病史。
2.出現(xiàn)典型的臨床癥狀。
3.血清維生素A含量低下。
4.尿沉渣檢查角化上皮細(xì)胞陽性。

治療原則是改善營養(yǎng)、補(bǔ)充維生素 A、防止出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。重視原發(fā)病的治療，糾正營養(yǎng)不良，大量補(bǔ)充維生素 A，眼部滴用抗生素眼液及眼膏，預(yù)防和治療角膜繼發(fā)感染。
藥物治療

維生素 A 制劑：輕度缺乏及消化吸收功能良好者，可口服維生素 A 制劑，包括魚肝油、維生素 AD 膠丸。重度缺乏或有嘔吐、腹瀉、腸道吸收障礙者，可深部肌肉注射維生素 AD，待病情好轉(zhuǎn)后改為口服。注意不是維生素 A 越多越好，要遵醫(yī)囑用藥，監(jiān)測血清維生素 A 濃度，以防維生素 A 過量中毒。眼局部可通過點(diǎn)維生素 A 棕櫚酸眼用凝膠、消毒的魚肝油滴劑補(bǔ)充。
抗生素滴眼液或眼膏：角膜上皮屏障功能差易合并感染，眼局部點(diǎn)用抗生素滴眼液和眼膏，可預(yù)防和治療繼發(fā)感染。
散瞳藥物：若炎癥反應(yīng)重、有前房積膿，可用 1% 阿托品眼膏散瞳，減輕炎癥，防止虹膜粘連。
人工淚液、促進(jìn)角膜上皮修復(fù)類藥物：玻璃酸鈉滴眼液、小牛血去蛋白提取物眼用凝膠，重組牛堿性成纖維生長因子凝膠等，滋潤角結(jié)膜、促進(jìn)角膜上皮修復(fù)。
補(bǔ)充其他維生素：

補(bǔ)充 β-胡蘿卜素，胡蘿卜素也叫維生素 A 原，在小腸粘膜和干細(xì)胞中可轉(zhuǎn)化為維生素 A；
維生素 C、維生素 E，這兩種抗氧化劑可增加維生素 E 的穩(wěn)定性。
復(fù)合維生素 B。


手術(shù)治療

角膜移植。病變晚期，若潰瘍長時間不愈合有穿孔風(fēng)險，或已有穿孔、瞳孔區(qū)角膜白斑已形成，影響視力或影響嬰幼兒視力發(fā)育，可行角膜移植，根據(jù)病變深度，選擇板層角膜移植或穿透性角膜移植，以去除病灶，控制感染，使光路透明，刺激視覺發(fā)育，避免剝奪性弱視。但當(dāng)全身營養(yǎng)不良未糾正時，角膜移植手術(shù)應(yīng)慎重，術(shù)后可能再次發(fā)生角膜溶解。
羊膜遮蓋，促進(jìn)潰瘍愈合。

其他治療方法
無感染時或角膜移植術(shù)后可佩戴角膜繃帶鏡，保護(hù)角膜上皮，促進(jìn)愈合。
疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，夜盲癥及角結(jié)膜干燥癥、角膜病變可迅速好轉(zhuǎn)，而且角膜一般不會遺留瘢痕。如果合并細(xì)菌感染，角膜會很快自溶穿孔，即使治愈也會遺留角膜白斑。部分晚期病變患者也可出現(xiàn)失明和眼球萎縮。

預(yù)防角膜軟化癥，主要應(yīng)注意進(jìn)食富含維生素 A 的食物。
具體預(yù)防方法如下：

改善飲食，多吃富含維生素 A 的食物：

動物性食物：動物肝、魚、蛋黃、奶類；
植物性食物：富含胡蘿卜素的黃紅色及綠色水果和蔬菜，如胡蘿卜、南瓜、紅薯、柑橘、油菜。


提供給小兒足量的維生素 A，每日需維生素 A 1500~2000 國際單位，兒童需要 2000~4500 國際單位。有維生素 A 缺乏危險因素者，如慢性腹瀉、消耗性疾病等的患者，需盡早補(bǔ)充維生素 A。