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    春雨醫(yī)生

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    血液病

    血液病是原發(fā)于造血系統(tǒng)的疾病,或影響造血系統(tǒng)伴發(fā)血液異常改變,以貧血、出血、感染為特征的疾病。造血系統(tǒng)包括血液、骨髓、脾、淋巴結(jié)以及分散在全身各處的淋巴和單核巨噬細(xì)胞組織。凡涉及造血系統(tǒng)病理、生理,并以其為主要表現(xiàn)的疾病,都屬于血液病范疇。

    無特發(fā)人群

    無傳染性

    1、再生障礙性貧血
    再生障礙性貧血(aplastic anemia,aa)簡(jiǎn)稱再障,是一組骨髓造血組織減少,造血功能衰竭,導(dǎo)致周圍血全血細(xì)胞減少的綜合病征。臨床上常表現(xiàn)為較嚴(yán)重的貧血、出血和感染。原發(fā)性再障中男性多于女性,青年多于老年。根據(jù)疾病變化速度和病情輕重,結(jié)合血象和骨髓象可將再障分為急性型和慢性型。若有致病原因如藥物、化學(xué)品、輻射、感染為繼發(fā)性。
    2、血小板減少癥
    人體血液里的“血小板”,正常人每立方毫米血液中大約含有10~30萬(wàn)個(gè)血小板,它的壽命平均為8~12天,由于多種原因?qū)е卵“逵?jì)數(shù)結(jié)果低于參考值下限,就是血小板減少。血小板減少如果嚴(yán)重了,可以引起一系列癥狀,如如鼻出血,牙齦出血,口腔粘膜出血,胃腸道也可出血、還可出現(xiàn)月經(jīng)血量多、血尿等。皮膚上可出現(xiàn)大小不等的出血點(diǎn)或淤斑,醫(yī)學(xué)上把這種病叫作“血小板減少性紫癜”.
    3、白血病
    白血病是一類造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病??寺⌒?a href="/pc/disease/323511/" class="s-link">白血病細(xì)胞因?yàn)樵鲋呈Э?、分化障礙、凋亡受阻等機(jī)制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積,并浸潤(rùn)其他組織和器官,同時(shí)正常造血受抑制。臨床可見不同程度的貧血、出血、感染發(fā)熱以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛。據(jù)報(bào)道,我國(guó)各地區(qū)白血病的發(fā)病率在各種腫瘤中占第六位。
    4、血友病
    血友病為一組遺傳性凝血功能障礙出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長(zhǎng),終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向。
    5、過敏性紫癜
    過敏性紫癜是一種小血管炎,以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)炎、腹痛、血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)。多數(shù)情況下過敏性紫癜是一種良性的自限性疾病。

    血液病需要根據(jù)患者的情況來進(jìn)行檢查。 從血病的??茩z查項(xiàng)目來說血常規(guī)、骨髓穿刺是最常見、最基本的檢查項(xiàng)目。如果考慮營(yíng)養(yǎng)性貧血,需要檢測(cè)血清鐵、鐵蛋白、葉酸和維生素B12等。如果考慮溶血性貧血?jiǎng)t還需要檢測(cè)網(wǎng)織紅細(xì)胞、溶血試驗(yàn)等??紤]出血性疾病,需要檢查凝血像、凝血因子及血小板功能等。考慮惡性疾病就需要檢查細(xì)胞化學(xué)染色、染色體、免疫電泳、免疫分型,以及檢測(cè)基因的突變等等。

    實(shí)驗(yàn)室檢查與臨床表現(xiàn)的綜合分析,才能作出正確的診斷。
    臨床表現(xiàn):
    若患者具有貧血、 感染、 出血、黃疸、肝脾和淋巴結(jié)腫大等。這些共同特征的一種或幾種,就必須在病歷中詳細(xì)描述其臨床特點(diǎn)、發(fā)生時(shí)間與變化過程等。此外,應(yīng)注意胃腸道、呼吸道、神經(jīng)系統(tǒng)等所出現(xiàn)的異常。
    要注意既往有無重要傳染病、出血傾向以及與理化毒物的接觸史。
    婦女的月經(jīng)史、生產(chǎn)史、哺乳時(shí)間的長(zhǎng)短,以及在家庭成員與親屬中有無造血系統(tǒng)的遺傳性疾病,均應(yīng)詳細(xì)了解。
    還應(yīng)全面、系統(tǒng)地進(jìn)行體檢,尤應(yīng)注意皮膚與粘膜的顏色,有無出血點(diǎn);舌部有無發(fā)炎或萎縮;有無局部或全身淋巴結(jié)腫大,肝脾能否觸及;骨骼捫診、心腎檢查等有無異常發(fā)現(xiàn);眼底鏡的檢查、肛門指診、婦科檢查等,均應(yīng)注意。
    實(shí)驗(yàn)室檢查:
    包括外周血象、骨髓象、肝脾穿刺、淋巴結(jié)活檢、出血性與溶血性疾病的各項(xiàng)特殊檢查、血液免疫學(xué)檢查以及放射性核素的應(yīng)用等。針對(duì)臨床特點(diǎn),有選擇地進(jìn)行必要的檢查,外周血象與骨髓象均應(yīng)詳細(xì)了解。

    血液病的治療方法種類很多,以血液腫瘤為例,目前常用的方法就是化療、骨髓移植、免疫療法、靶向藥物治療四個(gè)大的方向,化療來說就是比較傳統(tǒng)的一些方法沿用了幾十年,目前還是臨床的一個(gè)主要治療方式,對(duì)于很多血液腫瘤來說,骨髓移植是目前治愈惡性血液疾病的唯一的一種治療方式,它通過強(qiáng)有力的化療清除患者原有的腫瘤病灶,然后再將干細(xì)胞輸入到患者體內(nèi),重新再造造血系統(tǒng)和免疫,那么最新發(fā)展的有免疫療法,其中最典型的代表叫CAR-T的治療,通過對(duì)自身T細(xì)胞的改造,使自身再次獲得對(duì)免疫腫瘤細(xì)胞的免疫殺傷功能,但是目前還并未開展得十分廣泛,在臨床上主要用于急性淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等等,這些疾病的治療,還有靶向治療,這個(gè)用的也比較多,現(xiàn)在出現(xiàn)了很多靶向的藥物,經(jīng)過和聯(lián)合傳統(tǒng)化療,它的效果會(huì)大大加強(qiáng)。

    1、血液病病人的科學(xué)飲食對(duì)疾病的恢復(fù)起著重要的作用,血液病常見的臨床表現(xiàn)是貧血、出血和發(fā)熱,所以即清淡又富有高熱量、高蛋白、高維生素的高營(yíng)養(yǎng)飲食至關(guān)重要,比如:鮮奶、雞蛋、豬瘦肉;新鮮蔬菜(比如菠菜、油菜、胡蘿卜、銀耳、香菇、木耳),但不宜吃韭菜、蒜苔、洋蔥、新鮮水果。
    2、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(pnh)的病人不宜吃酸性水果,如酸蘋果、獼猴桃,同時(shí)避免多食一些辛辣、油炸以及性熱的食物,比如辣椒、生蔥、生姜、生蒜、羊肉、狗肉、海鮮,以及烏雞、甲魚也不宜過量服用,如果進(jìn)補(bǔ)也要吃些平補(bǔ)食物比如大棗、桂園、花生、紅豆、黑豆,黑芝麻、黑米、紫米??傊翰』颊唢嬍撤浅Vv究,不然會(huì)造成許多不良后果,使病情加重或復(fù)發(fā)。

    血液病的的發(fā)生機(jī)制,它是由自身因素加外界因素共同導(dǎo)致的,對(duì)于自身因素而言,可能更多的是以好好休息、清淡飲食、多飲水,多排尿,適當(dāng)運(yùn)動(dòng),增強(qiáng)免疫力,可以有效的預(yù)防血液病的發(fā)生。對(duì)外部的環(huán)境而言,主要是不要接觸一些有害的物質(zhì),例如甲醛、苯、汽油以及不能接觸過多的輻射等。這樣可以有機(jī)會(huì)去預(yù)防血液病的發(fā)生。
    目前科學(xué)技術(shù)不斷發(fā)展,骨髓移植治療惡性血液病、再生障礙性貧血(再障)、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥及其他先天或遺傳性疾病的療效不斷提高;大劑量化療治療惡性血液病及抗胸腺細(xì)胞球蛋白/抗淋巴細(xì)胞球蛋白治療重癥再障等療效都得到了較大的改觀。然而多數(shù)血液病患者本身的免疫力低下和中性粒細(xì)胞減少再加上放化療等因素的影響,常易招致感染。感染是血液系統(tǒng)疾病的常見的并發(fā)癥,臨床治療難度大,是引起死亡的主要原因之一。因此,加強(qiáng)對(duì)感染并發(fā)癥的防治是提高血液病療效的一個(gè)關(guān)鍵問題。

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    袁麗娟 日照市人民醫(yī)院
    2022-03-11
    ...去看看心理了為什么老是認(rèn)為自己有病嗎?如果覺得我的回答有對(duì)您幫助,請(qǐng)您給個(gè)好評(píng)或者心意,謝謝,您的鼓勵(lì)是我前進(jìn)的動(dòng)力,祝您身體健康,有什么不舒服的可以隨時(shí)找我復(fù)診!
    韓浩 亳州市人民醫(yī)院
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    關(guān)建民 菏澤市立醫(yī)院
    2020-06-05

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