無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

蛛網(wǎng)膜囊腫有哪些癥狀？
顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫

大多數(shù)顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫患者，在出現(xiàn)并發(fā)癥之前沒有任何臨床癥狀
即使有癥狀，很多癥狀也十分輕微，因此經(jīng)常被患者忽略，常因?yàn)槠渌麊栴}去醫(yī)院檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫
囊腫可以壓迫腦部組織，引起一系列癥狀。常見癥狀是頭痛、嘔吐、大頭畸形、一側(cè)顱骨膨隆畸形、癲癇，其他表現(xiàn)包括認(rèn)知障礙、步態(tài)異常、輕度偏癱、內(nèi)分泌功能失調(diào)
兒童最常見的表現(xiàn)是顱內(nèi)壓力增高、頭顱增大、癲癇和發(fā)育遲緩
成人最常見的癥狀是規(guī)律性發(fā)作的頭痛、局部神經(jīng)功能受損的表現(xiàn)

椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫

椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫較少見，大多數(shù)位于脊柱的胸腰段。
大多在 29 歲之后出現(xiàn)癥狀。
患者通常表現(xiàn)為下肢輕度癱，甚至全癱???????。
大約 10％ 的患者表現(xiàn)為單個(gè)肢體的輕癱???????。
感覺障礙不明顯???????。
其他表現(xiàn)包括：下肢力量逐漸減弱、手/足刺痛感、脊柱側(cè)凸、背痛、下肢肌肉不自主痙攣、泌尿系感染等。
大多數(shù)患者癥狀可以持續(xù)數(shù)月以上，三分之一的患者臨床癥狀會(huì)出現(xiàn)波動(dòng)，少數(shù)患者在出現(xiàn)癥狀之后可以保持長(zhǎng)期緩解的狀態(tài)???????。

蛛網(wǎng)膜囊腫有哪些危害？

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫可以出現(xiàn)自發(fā)性囊腫破裂或出血，發(fā)生率 6%，嚴(yán)重時(shí)可以危及生命，直徑不小于 5 厘米的蛛網(wǎng)膜囊腫更易破裂。
近期有頭部外傷會(huì)增加囊腫破裂或出血的風(fēng)險(xiǎn)???????。

常規(guī)應(yīng)用ct和MRI檢查一般可以確診，僅在少數(shù)情況下針對(duì)中線部位鞍上和后顱凹病變，應(yīng)用腦脊液對(duì)比劑或流量測(cè)定檢查。對(duì)于認(rèn)知功能還可應(yīng)用簡(jiǎn)易精神評(píng)分量表(mmse)進(jìn)行評(píng)價(jià)。
臨床表現(xiàn)與顱內(nèi)占位病變相似。部分患者可有輕癱或癲癇發(fā)作。還可有局部癥狀，如眼球突出和頭部不稱等。
按本癥常見部位分述如下：
1.外側(cè)裂蛛網(wǎng)膜囊腫：最為常見。外側(cè)裂擴(kuò)大，有時(shí)可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見于男性20歲以下青年，常有頭痛、癲癇發(fā)作(可為局限性或全身性癲癇，精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作)、顳部骨質(zhì)隆起，少數(shù)有同側(cè)突眼，晚期可有視乳頭水腫及對(duì)側(cè)輕偏癱等癥狀。
2.大腦突面蛛網(wǎng)膜囊腫：見于嬰兒或成人。嬰兒常頭顱進(jìn)行性增大，兩側(cè)不對(duì)稱，透光試驗(yàn)可見囊腫邊界，有時(shí)有癲癇發(fā)作。成人常有頭痛、癲癇，進(jìn)行性對(duì)側(cè)輕偏癱，視乳頭水腫。
3.大腦縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫：常無(wú)臨床癥狀，約半數(shù)伴有胼胝體發(fā)育不良。
4.鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫：位于鞍上或鞍內(nèi)。鞍上者少見，可發(fā)生于任何年齡。囊腫與視交叉室之間可相通或不通。囊腫小者可無(wú)癥狀，大者可破壞蝶鞍，壓迫垂體、視神經(jīng)交叉及室間孔，產(chǎn)生視覺障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內(nèi)囊腫多無(wú)癥狀，亦可通過擴(kuò)大的鞍膈孔向鞍上發(fā)展，類似空蝶鞍綜合征。
5.視神經(jīng)蛛網(wǎng)膜囊腫：可有眶內(nèi)段及顱內(nèi)段兩型。前者位于眼球后方，有同側(cè)視力減退、視乳頭水腫、視睫狀神經(jīng)靜脈怒張等癥狀。顱內(nèi)段型可壓迫視神經(jīng)交叉產(chǎn)生視力障礙、視野缺損等(holt1966).
6.四疊體區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫：囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導(dǎo)水管產(chǎn)生陽(yáng)塞性腦積水、顱內(nèi)壓增高征，約1/4有parinaud綜合征表現(xiàn)。
7.橋小腦角蛛網(wǎng)膜囊腫：早期有神經(jīng)性耳聾、角膜反射減退，晚期有小腦征及顱內(nèi)壓增高癥狀。個(gè)別可有周圍性面癱、三叉神經(jīng)痛(bengochea等1955,sumner等1975).
8.小腦蛛網(wǎng)膜囊腫：可位于小腦半球、蚓部或枕大池部。臨床常有顱內(nèi)壓增高癥狀，部份病例有小腦征。
感染后蛛網(wǎng)膜囊腫臨床可表現(xiàn)有腦積水及顱內(nèi)壓增高癥狀。視交叉池部囊腫可產(chǎn)生視覺障礙，其他部位者亦可產(chǎn)生局限性癥狀。兒童常有頭顱增大。
損傷后蛛網(wǎng)膜囊腫常見者為頂骨線形骨折，傷時(shí)頭皮可無(wú)破裂，頭皮下局部隆起，經(jīng)2~3年后骨折線處裂縫擴(kuò)大。骨緣向外翹起如魚唇狀，囊腫壓迫腦組織可產(chǎn)生癲癇，輕偏癱等神經(jīng)癥狀。
鑒別：腦室系統(tǒng)上皮樣囊腫、大腦半球上皮樣囊腫。

大多數(shù)蛛網(wǎng)膜囊腫是偶然發(fā)現(xiàn)的，由于很多病人的囊腫大小基本保持不變，一項(xiàng)研究對(duì)兒童連續(xù)進(jìn)行了 11 年的核磁共振檢查，發(fā)現(xiàn) 78.4% 的兒童囊腫體積無(wú)變化，11.7% 的兒童囊腫縮小，9.9% 的兒童囊腫增大。如果首診年齡小，則蛛網(wǎng)膜囊腫囊腫增大的可能性增加。
因此，無(wú)癥狀的患者，醫(yī)生通常建議患者接受保守治療。部分蛛網(wǎng)膜囊腫患者需要手術(shù)治療，顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫主要采取開顱囊腫開窗術(shù)或囊腫-腹腔分流手術(shù)。椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫主要采取切除囊腫+漏口縫合手術(shù)或切除囊腫+開窗引流手術(shù)。
蛛網(wǎng)膜囊腫是如何治療的？
顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的治療
保守治療：

年齡 4 歲或 4 歲以下的患者，尤其是嬰幼兒，應(yīng)半年復(fù)查一次影像學(xué)檢查（CT 或核磁共振）。

如果囊腫逐漸增大，出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，應(yīng)該積極接受手術(shù)治療。
如果囊腫增大但仍然沒有癥狀，一般認(rèn)為直徑超過 6 厘米可以考慮手術(shù)；直徑 6 厘米或更小可以繼續(xù)觀察，具體是否需要手術(shù)，需要經(jīng)治醫(yī)生根據(jù)患者的具體情況來(lái)決定。


年齡超過 4 歲的患者，囊腫增大的可能性明顯降低，可以每年復(fù)查一次 CT 或核磁共振，對(duì)比囊腫有沒有變化，必要時(shí)考慮手術(shù)治療。

手術(shù)治療：
顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫手術(shù)治療目的在于清除囊液，切除囊壁，解除其對(duì)腦組織的壓迫，建立有效的腦脊液循環(huán)通路，改善臨床癥狀，最終治療目標(biāo)應(yīng)以恢復(fù)或保障神經(jīng)生理功能為基準(zhǔn)。

開顱囊腫開窗術(shù)

有研究發(fā)現(xiàn)，開顱囊腫開窗手術(shù)可以使 92% 的患者囊腫縮小，51% 的患者囊腫接近完全消失。


囊腫-腹腔分流手術(shù)

通過放置導(dǎo)管（分流管），使蛛網(wǎng)膜囊腫里的腦脊液流向腹腔
有研究發(fā)現(xiàn)，囊腫-腹腔分流手術(shù)可以使 100% 的患者囊腫縮小，89% 的患者囊腫接近完全消失
囊腫-腹腔分流手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是操作簡(jiǎn)單、創(chuàng)傷小、囊腫消失率高、術(shù)后療效好、近期的并發(fā)癥少
但是，隨著應(yīng)用時(shí)間延長(zhǎng)，囊腫-腹腔分流手術(shù)遠(yuǎn)期的并發(fā)癥逐漸顯現(xiàn)出來(lái)，包括分流管的梗阻、斷裂、良性顱內(nèi)壓增高、分流管依賴綜合征等
分流管依賴綜合征對(duì)患者威脅較大，表現(xiàn)為在囊腫基本消失后的半年至十余年（平均 6 年），逐漸反復(fù)出現(xiàn)頭痛、嘔吐、眼脹，一開始癥狀持續(xù)時(shí)間很短，每周間斷發(fā)作。之后發(fā)作逐漸頻繁，每天發(fā)作數(shù)次，每次持續(xù)幾分鐘到幾小時(shí)不等。發(fā)展到后期，頭痛變得相當(dāng)劇烈，顱內(nèi)壓力明顯升高。個(gè)別患者會(huì)出現(xiàn)失明。分流管依賴綜合征處理起來(lái)較為棘手，目前還沒有理想的處理方法


椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的治療
保守治療：

如果椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫沒有癥狀的話，通常不需要治療，定期復(fù)診即可
通常每年復(fù)診一次，進(jìn)行影像學(xué)檢查，觀察囊腫有無(wú)增大，同時(shí)留意有沒有新的異常

手術(shù)治療：

如果囊腫位于硬膜外，可以通過手術(shù)徹底切除囊腫
如果囊腫位于硬膜以內(nèi)，醫(yī)生一般選擇囊腫切除+開窗引流手術(shù)

手術(shù)并發(fā)癥包括感染、神經(jīng)損傷和腦脊液漏等

1、保持樂觀愉快的情緒。長(zhǎng)期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒，會(huì)使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)，所以需要保持愉快的心情。
2、生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度對(duì)預(yù)防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規(guī)律，生存起居有常、不過度勞累、心境開朗，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。
3、合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營(yíng)養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營(yíng)養(yǎng)素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用，對(duì)預(yù)防此病也很有幫助。

目前還不明確導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜囊腫的確切原因，還沒有能夠預(yù)防蛛網(wǎng)膜囊腫的方法。