中老年人群較多

無傳染性

典型的蕈樣肉芽腫按皮損特點(diǎn)分為三期，病程呈慢性進(jìn)行性，自紅斑期進(jìn)入斑塊期，最后發(fā)展至腫瘤期需達(dá)數(shù)年至數(shù)十年。皮損好發(fā)于軀干，早期皮損缺乏特異性，常為皮炎濕疹樣表現(xiàn)。持續(xù)存在的嚴(yán)重瘙癢，常規(guī)治療難以緩解，往往是早期或唯一的自覺癥狀。腫瘤期可發(fā)生腫瘤表面破潰、壞死以及淋巴結(jié)、血液和內(nèi)臟器官受累。
蕈樣肉芽腫的常見癥狀有哪些？
常見癥狀包括：

早期皮疹缺乏特異性，可為紅斑、萎縮性斑片、丘疹、魚鱗病樣干燥鱗屑性斑片、毛周角化病樣丘疹、苔蘚化、毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素減退或者色素沉著、風(fēng)團(tuán)、水皰和紫癜等多種表現(xiàn)。
皮損一般經(jīng)過斑片期、斑塊期和腫瘤期三期。開始可能為局限性或泛發(fā)性的斑片，萎縮性鱗屑性/非萎縮性鱗屑性斑片、大小形狀各異，持續(xù)或緩慢進(jìn)展為浸潤性斑塊、小結(jié)節(jié)，最終可進(jìn)發(fā)展成腫瘤和/或泛發(fā)性紅皮病。
脫發(fā)。
瘙癢：常為早期或唯一的自覺癥狀，長期持續(xù)存在，常規(guī)治療難以緩解。
皮膚外癥狀，包括淋巴結(jié)和內(nèi)臟受累。

蕈樣肉芽腫可能會(huì)引起哪些并發(fā)癥？

糜爛：因瘙癢搔抓而造成的皮膚破損。
感染：因搔抓造成的皮膚破損而繼發(fā)皮膚感染。
其他腫瘤：可以合并其他器官受累的第二腫瘤。

1.血象
早期血紅蛋白正常，晚期可有輕度貧血。偶或?yàn)槿苎载氀?。有些病例白?xì)胞增加。嗜酸粒細(xì)胞和單核細(xì)胞增加，淋巴細(xì)胞減少，這在泛發(fā)性斑塊和腫瘤期患者中尤為常見。提示預(yù)后較差。
2.骨髓象
一般正常，偶見漿細(xì)胞增加。
3.外周血
電解質(zhì)正常。尿酸可增加。晚期血清白蛋白減少，α1球蛋白和α2球蛋白增加。循環(huán)輔助t細(xì)胞減少，對(duì)pha刺激的反應(yīng)性降低，無效細(xì)胞增加，單核細(xì)胞趨向性降低，單核細(xì)胞抑制因子減少，血清igg和ige增加。
4.紅細(xì)胞沉降率
80.5%有不同程度的增快(15~30mm/h).
5.免疫測(cè)定
(1)細(xì)胞免疫反應(yīng)(包括結(jié)核菌素試驗(yàn)、dncb試驗(yàn)、鏈素反應(yīng)以及淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)換率測(cè)定):呈陰性或低于正常。
(2)熒光檢查：示血管壁中有igg、iga、igm和igd沉積。
6.其他
如肝臟累及時(shí)，血清堿性磷酸酶值增加，其他肝功能測(cè)定也異常。肺臟受累時(shí)，X線攝片示腫瘤樣陰影，但無特征性。
7.組織病理
(1)紅斑期：早期診斷困難，常僅在真皮上部見非特異性炎癥浸潤。
(2)斑塊期：在大多數(shù)病例中，本期組織學(xué)有診斷價(jià)值。
(3)腫瘤期：可見兩種組織學(xué)表現(xiàn)。有些患者為類似斑塊的多形性浸潤，但大多數(shù)病例中浸潤伸展到皮下脂肪層，表皮可呈典型的親表皮性或不受侵，甚至在真皮上層出現(xiàn)無浸潤帶。
??8.??免疫組織化學(xué)
對(duì)診斷mf價(jià)值有限。
??9.??其他特征性免疫表現(xiàn)型
為cd-,cd2,cd3,cd5,cd45ro,cd8-,cd3-.罕見病例亦有報(bào)告表達(dá)cd3,cd4-,cd8成熟t細(xì)胞表現(xiàn)型者。此外腫瘤期喪失t細(xì)胞抗原。

在鑒別診斷方面，因本病可類似很多皮膚病，故不能一一敘述，可結(jié)合臨床與病理所見分別加以排除，必要時(shí)需要觀察病程，不同時(shí)期多次取材，才能加以鑒別。
電鏡觀察mf細(xì)胞的形態(tài)，發(fā)現(xiàn)此種細(xì)胞胞質(zhì)很少，但有相對(duì)大的核，核膜有許多皺折，結(jié)果核質(zhì)形成指狀突起，從立體來看，核呈腦回狀，異染色質(zhì)顆粒致密聚集在核膜上，并聚集成塊，散布于整個(gè)核內(nèi)，mf細(xì)胞與sézary細(xì)胞(甚至大斑片型斑片狀副銀屑病中的浸潤細(xì)胞)在電鏡表現(xiàn)上有很大類似之處，故無鑒別診斷意義，為了診斷的目的，曾試用電鏡測(cè)量皮膚活檢中淋巴細(xì)胞的核外形，有報(bào)告在早期mf與良性炎癥性皮膚病的平均核外形指數(shù)(nci)等有顯著差異，mf細(xì)胞nci常大于7.1~7.5,從而使95%以上的病例可以區(qū)別。

早期可采用僅對(duì)癥處理的“期待療法”或皮膚靶向治療。一般僅晚期患者考慮化療。治療目的是清除皮損、提高患者生活質(zhì)量、增強(qiáng)患者免疫力并延長帶病生存率。治療原則應(yīng)根據(jù)患者病情分期、年齡及全身情況而定。目前尚無統(tǒng)一的初始治療，不同專家的早期治療方案也不盡相同，許多療法可使疾病獲得時(shí)間不等的緩解。
ⅠA 期治療

推薦皮膚局部治療。
局部皮質(zhì)類固醇治療。
局部氮芥或者卡莫司汀化療。
局部維 A 酸如貝扎羅汀凝膠治療
局部淺層 X-射線或電子束放療。
中波紫外線（UVB）或補(bǔ)骨脂素聯(lián)合長波紫外線（PUVA）光療。

ⅠB 和 ⅡA 期治療

以皮膚局部治療為主。
局部氮芥或者卡莫司汀化療。
局部用皮質(zhì)類固醇。
全皮膚電子束治療（TSEBT）。
光照療法（UVB 或 PUVA）。

ⅡB-Ⅳ 期治療

多采用系統(tǒng)性治療藥物作為一線治療。
全皮膚電子束治療、生物制劑（α 干擾素）/免疫療法、組蛋白去乙酰化酶（HDAC）（抑制劑、新的分子制劑如貝倫妥單抗-維多汀（BV）、單藥化療或聯(lián)合治療（全身性治療加局部皮膚治療）等。
異基因造血干細(xì)胞移植（HCT），是目前已知的唯一可治愈晚期蕈樣肉芽腫治療手段。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
本病病程發(fā)展和轉(zhuǎn)歸因人、皮疹表現(xiàn)不同而異。一些患者的表現(xiàn)可能僅限于皮膚病變，數(shù)十年內(nèi)病情時(shí)輕時(shí)重，進(jìn)展極其緩慢。但也有部分患者，有較廣泛的皮膚浸潤、毛囊性病變或多發(fā)腫瘤。該部分患者病情較易出現(xiàn)迅速進(jìn)展或發(fā)生皮膚外受累，且預(yù)后較差。一旦腫瘤發(fā)生，患者通常在數(shù)年內(nèi)死亡。淋巴結(jié)受累正常結(jié)構(gòu)消失、內(nèi)臟器官受累以及出現(xiàn)T淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化為臨床惡性腫瘤的轉(zhuǎn)化征象，常見繼發(fā)感染和第二腫瘤。

目前尚無有效的預(yù)防手段。倡導(dǎo)健康的生活方式，均衡飲食、不熬夜、保持樂觀以及保證充足的睡眠。一旦發(fā)現(xiàn)蕈樣肉芽腫，要全面檢查身體情況，早發(fā)現(xiàn)第二腫瘤。