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    春雨醫(yī)生

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    舞蹈癥

    運(yùn)動(dòng)障礙性疾病又稱為錐體外系疾病,是一種常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,主要表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙,而肌力、感覺(jué)和小腦功能不受影響。當(dāng)錐體外系發(fā)生損害時(shí),主要產(chǎn)生兩大類癥狀,一類癥狀是運(yùn)動(dòng)減少、肌張力增加(肌張力是指肌肉靜止松弛狀態(tài)下的緊張度),其代表性疾病為帕金森病;另一類癥狀表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)增多、肌張力減低,本文主要描述的舞蹈癥即為這一類。

    舞蹈癥是一種以全身舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)為主要表現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。
    舞蹈癥是一大類異質(zhì)性疾病,其病因多樣,包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性、代謝、自身免疫、繼發(fā)于結(jié)構(gòu)性病變、遺傳等。
    幼兒起病的舞蹈癥最常見(jiàn)于風(fēng)濕性舞蹈病(又名小舞蹈病、Sydenham 舞蹈?。?,是風(fēng)濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見(jiàn)表現(xiàn);而成人舞蹈癥最常見(jiàn)于亨廷頓舞蹈病(又名亨廷頓病慢性進(jìn)行性舞蹈病),是人類最早發(fā)現(xiàn)的單基因遺傳病之一。
    風(fēng)濕性舞蹈病發(fā)病年齡多在 5~15 歲之間,18 歲以上發(fā)病很少,女性更多見(jiàn);而亨廷頓舞蹈病的發(fā)病年齡以 30~40 歲多見(jiàn),也可見(jiàn)于兒童和老年人,發(fā)病率為 0.05%~0.1%,男女無(wú)顯著差異。
    風(fēng)濕性舞蹈病除少數(shù)因精神刺激而急性起病外,多為亞急性起病,病前常有上呼吸道感染史。;而亨廷頓舞蹈病緩慢起病,進(jìn)行性發(fā)展。
    風(fēng)濕性舞蹈病的主要癥狀包括舞蹈樣動(dòng)作、肌張力低和肌力減退,并常伴有精神癥狀,如失眠躁動(dòng)、情緒不穩(wěn)等,少數(shù)患者可出現(xiàn)幻覺(jué),甚至譫妄、躁狂。另外還有風(fēng)濕病全身多系統(tǒng)損害的表現(xiàn),如風(fēng)濕性心臟病、關(guān)節(jié)炎等;亨廷頓舞蹈病的主要臨床特征是舞蹈樣動(dòng)作和進(jìn)行性癡呆,亦可伴有精神障礙
    舞蹈癥的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)。風(fēng)濕性舞蹈病患者血生化檢驗(yàn)見(jiàn)風(fēng)濕病性改變更支持該診斷(外周血白細(xì)胞增加、炎性標(biāo)志物升高、相關(guān)抗體滴度升高等);對(duì)于不典型的亨廷頓舞蹈病患者可結(jié)合基因檢測(cè)結(jié)果來(lái)輔助診斷。頭影像學(xué)(CT/MRI)改變?cè)阼b別舞蹈癥中特異性低,故少用???????。
    包括針對(duì)病因的治療,和緩解神經(jīng)癥狀、精神心理癥狀的治療。風(fēng)濕性舞蹈病病因治療藥物包括青霉素、激素及水楊酸類。緩解舞蹈樣動(dòng)作可用氟哌啶醇、異丙嗪、地西泮等;對(duì)于亨廷頓式舞蹈病,目前尚無(wú)阻止或延緩該病進(jìn)展的治療措施,多給予對(duì)癥支持治療,例如上述緩解舞蹈樣動(dòng)作的藥物、抗抑郁藥物,以及抗精神病藥物等???????。
    風(fēng)濕性舞蹈病自限性疾病,舞蹈動(dòng)作一般在 3 個(gè)月內(nèi)逐漸消失,少數(shù)病例可持續(xù) 6~8 個(gè)月,及時(shí)正確的治療可縮短病程。約 1/4 的患者有一次到數(shù)次復(fù)發(fā),大多數(shù)發(fā)生于恢復(fù)后 1~2 年內(nèi);亨廷頓舞蹈病尚無(wú)法治愈,發(fā)病后生存期 10~20 年???????。
    ·將上述內(nèi)容中主要特點(diǎn)總結(jié)如下
    風(fēng)濕性舞蹈病
    亨廷頓舞蹈病
    起病年齡
    5~15 歲
    30~40 歲
    病程
    亞急性多見(jiàn),可自愈
    緩慢起病,進(jìn)行性進(jìn)展
    癥狀
    舞蹈樣動(dòng)作
    肌張力低
    肌力減退
    精神癥狀
    多系統(tǒng)損害如關(guān)節(jié)炎、心臟病等
    舞蹈樣動(dòng)作
    進(jìn)行性癡呆
    可伴有精神障礙
    診斷
    主要依據(jù)臨床表現(xiàn)
    結(jié)合風(fēng)濕病證據(jù)
    主要依據(jù)臨床表現(xiàn)
    有時(shí)需基因檢測(cè)輔助診斷
    治療
    青霉素、水楊酸、激素控制風(fēng)濕病;
    緩解神經(jīng)、精神癥狀
    緩解神經(jīng)、精神癥狀治療為主
    預(yù)后
    自限性疾病
    舞蹈動(dòng)作可在 3 個(gè)月內(nèi)消失
    進(jìn)行性進(jìn)展
    生存期 10~20 年

    青少年

    總的來(lái)說(shuō),主要是全身舞蹈樣的不自主運(yùn)動(dòng)。在不同病因時(shí),舞蹈樣動(dòng)作特點(diǎn)不同,伴隨癥狀亦有所不同。以風(fēng)濕性舞蹈病亨廷頓舞蹈病為代表分別描述如下。
    風(fēng)濕性舞蹈病

    舞蹈樣動(dòng)作:快速、不規(guī)則、無(wú)目的、不自主的動(dòng)作,面部可有擠眉弄眼、噘嘴、吐舌、牽動(dòng)口角、扮鬼臉或搖動(dòng)下頜等怪異動(dòng)作。在上肢其不自主動(dòng)作可牽涉許多肌群和關(guān)節(jié),表現(xiàn)為各關(guān)節(jié)交替屈伸、內(nèi)收,動(dòng)作極不穩(wěn)準(zhǔn)。下肢動(dòng)作較少,可表現(xiàn)為步態(tài)顛簸,行走困難;影響軀干可有不規(guī)則呼吸動(dòng)作和扭轉(zhuǎn)。舞蹈樣動(dòng)作在緊張時(shí)加重,安靜時(shí)減輕,睡眠時(shí)消失。
    肌張力底下,手臂前伸時(shí)因張力過(guò)低而腕部屈曲,稱舞蹈樣手姿。
    肌力減低,容易疲勞,嚴(yán)重時(shí)達(dá)到癱瘓的程度,但是感覺(jué)無(wú)異常。
    常伴有精神癥狀,如失眠躁動(dòng)、情緒不穩(wěn)、易激動(dòng)等,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)幻覺(jué)、譫妄甚至躁狂???????。

    亨廷頓舞蹈病

    舞蹈樣動(dòng)作:多始于顏面部和上肢,以后逐漸擴(kuò)散至全身。常以肢體近端和軀干部為重,行走時(shí)有明顯的臂、腿部的異常動(dòng)作。還可以出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)笨拙,不能做精細(xì)運(yùn)動(dòng)。隨著病情進(jìn)展,舞蹈樣動(dòng)作逐漸減少,繼續(xù)加重則會(huì)出現(xiàn)肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少、動(dòng)作緩慢等帕金森綜合征癥狀???????。
    癡呆:初期表現(xiàn)為注意力差,記憶力、計(jì)算力和定向力減退,判斷力低下,口語(yǔ)流利性差和言語(yǔ)含混不清,后期逐漸加重,最終進(jìn)展為癡呆???????。
    精神障礙:早期以抑郁常見(jiàn),伴失眠、厭食、性格改變等,逐漸進(jìn)展可出現(xiàn)幻覺(jué)、妄想、煩躁易怒等,可伴有沖動(dòng)行為???????。

    舞蹈癥有哪些危害?

    無(wú)法控制的舞蹈樣動(dòng)作會(huì)影響患者工作、生活包括交際的方方面面,并使患者承擔(dān)較大心理壓力。
    亨廷頓舞蹈病等舞蹈癥患者尚伴有進(jìn)展性認(rèn)知功能障礙(癡呆),會(huì)最終喪失獨(dú)立生活能力??????????????。
    舞蹈癥患者多伴有精神癥狀,使生活質(zhì)量進(jìn)一步下降,影響人際關(guān)系,有可能使病情進(jìn)一步惡化。

    1.習(xí)慣性痙攣:此征多見(jiàn)于兒童。有時(shí)易與小舞蹈病相混淆。習(xí)慣比痙攣的臨床表現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng)為刻板式的、重復(fù)的、局限于同一塊肌肉或同一肌群的收縮,肌張力不降低,患兒無(wú)風(fēng)濕性感染的表現(xiàn)等。

    2.多動(dòng)穢語(yǔ)綜合征:本病的病因迄今尚不清楚,起病年齡多在3—12歲,男孩多于女孩。臨床特征為慢性、被動(dòng)性、多發(fā)性運(yùn)動(dòng)肌的快速袖動(dòng),伴有不自主的發(fā)聲、言語(yǔ)障礙和行為紊亂等。
    本病的臨床表現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng)有很多方面與小舞蹈病相似,但不同點(diǎn)是本病無(wú)風(fēng)濕性感染的征象與表現(xiàn);多數(shù)病例于抽動(dòng)時(shí)伴有爆發(fā)性異常喉音,如大吠聲、吼叫聲等,以及刻板地發(fā)出咒罵和淫穢詞句,并有強(qiáng)迫性意向、多動(dòng)和破壞行為等??癸L(fēng)濕治療無(wú)效等嘶鑒別。

    3.慢性進(jìn)行性舞蹈?。罕静《嘁?jiàn)于成年人有遺傳史,舞蹈癥狀進(jìn)行性加重和進(jìn)行性精神異常或癡呆等。依其臨床表現(xiàn)和遺傳史加之無(wú)風(fēng)濕性感染的臨床表現(xiàn),二者鑒別不難。

    包括針對(duì)病因進(jìn)行治療,和緩解神經(jīng)、精神癥狀的治療。
    針對(duì)病因治療
    由于舞蹈癥病因多種多樣,故針對(duì)病因的治療亦大有不同。例如風(fēng)濕性舞蹈病主要為控制風(fēng)濕病情的治療,包括青霉素、水楊酸、激素的使用。而亨廷頓舞蹈病由于是遺傳病,目前尚無(wú)法治愈,待基因敲除等手段進(jìn)一步在臨床推廣可能會(huì)為該病的治療帶來(lái)新的希望[1]。
    緩解神經(jīng)精神癥狀

    控制舞蹈樣動(dòng)作:是舞蹈癥的重要治療目標(biāo)。包括中樞鎮(zhèn)靜類藥物和多巴胺受體阻滯劑,如氟哌啶醇、異丙嗪、地西泮等[1]。
    改善精神癥狀,給予抗抑郁藥物如阿米替林,或抗精神病藥物氯氮平等。

    由于該病病因繁多復(fù)雜,故沒(méi)有絕對(duì)的預(yù)防方法。關(guān)注自身健康與安全,避免外傷或感染,避免服用、接觸毒性或放射性物質(zhì)是降低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)的主要方法。

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