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    春雨醫(yī)生

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    脾功能亢進(jìn)

    脾功能亢進(jìn)是最常見的脾臟疾病。1883 年,意大利病理學(xué)家 Banti(班替)詳細(xì)描述了慢性充血性脾腫大;1907 年,Chauffard(肖法爾)解釋,由脾臟功能增強(qiáng)過度,造成血細(xì)胞被過度隔離破壞,而導(dǎo)致的一組癥狀,即為脾功能亢進(jìn)。

    原發(fā)性脾亢很少見,病因不明;繼發(fā)性脾亢較常見,而且病因常隨原發(fā)病的診斷而比較明確。
    各種原因?qū)е?a href="/pc/disease/320273/" class="s-link">門靜脈高壓時,臨床表現(xiàn)為一系或多系血細(xì)胞減少,減少的血細(xì)胞相對應(yīng)的前體細(xì)胞,在骨髓中增生或正常,且大多數(shù)患者合并脾腫大。
    該病重點(diǎn)在于基礎(chǔ)肝病的治療。脾切除術(shù)后,癥狀多數(shù)能緩解或恢復(fù)正常。
    該病的主要預(yù)防策略,是積極治療導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)的基礎(chǔ)疾病,減少門靜脈高壓癥的發(fā)生。

    無特發(fā)人群

    無傳染性

    脾功能亢進(jìn)有哪些癥狀?

    脾大。
    外周血細(xì)胞一系或多系減少。
    感染。
    出血傾向。

    脾亢時血細(xì)胞減少,但細(xì)胞形態(tài)正常。早期以白細(xì)胞及血小板減少為主,重度脾亢時可出現(xiàn)三系明顯減少。骨髓檢查呈增生象,可出現(xiàn)成熟障礙,這是因?yàn)橥庵苎?xì)胞大量破壞,促使細(xì)胞過度釋放所致。

    脾功能亢進(jìn)應(yīng)就診于哪個科室?
    脾功能亢進(jìn)需就診于普外科、肝膽外科。但治療造成脾功能亢進(jìn)的原發(fā)病,需就診于感染內(nèi)科、消化內(nèi)科等內(nèi)科專科。
    脾功能亢進(jìn)應(yīng)的相關(guān)檢查?

    脾大,肋下未觸及脾者,脾區(qū) B 型超聲顯像檢查可供臨床參考。

    紅細(xì)胞計數(shù)、白細(xì)胞計數(shù)或血小板可以單一或同時減少,但卻可見增生性骨髓象。

    脾切除后可以使血細(xì)胞數(shù)接近或恢復(fù)正常。

    原發(fā)性脾亢

    血液病所致的原發(fā)性脾亢及部分繼發(fā)性脾亢,可通過治療原發(fā)病緩解,一般不需切除脾。尤其是骨髓纖維化,脾腫大系脾臟髓外造血所致,如果脾臟被誤切,可能會造成致命的影響。
    對于 4 歲以內(nèi)的兒童,原則上不切脾,因?yàn)閮和谇谐⑴K,被認(rèn)為會增加術(shù)后感染的風(fēng)險。
    經(jīng)過病因治療無效的原發(fā)性脾亢,還要進(jìn)一步爭取非手術(shù)治療的機(jī)會,如丙種球蛋白,對原發(fā)性血小板減少性紫癜有較好的療效;促紅細(xì)胞生成素、基因治療,對于地中海式貧血均有較好的療效。即便患者初始治療失敗,也要采用多學(xué)科綜合診療模式,再次判斷保守治療是否規(guī)范,是否還有調(diào)整用藥的余地。

    繼發(fā)性脾亢
    治療方法的選擇,主要取決于原發(fā)病。如最常見的充血性脾亢,首先要明確引起脾臟淤血的原因,針對病因治療。

    肝硬化門脈高壓時,應(yīng)積極治療肝病、抗纖維化,阻斷病情進(jìn)展,降低門脈壓;
    胰源性門靜脈高壓癥、門靜脈脾靜脈血栓形成等,則應(yīng)考慮在切脾的同時,是否需要處理胰腺、血管疾病;
    肝硬化門靜脈高壓癥引起的脾臟充血,除了肝移植或分流手術(shù)外,部分患者可以行脾切除和斷流手術(shù);
    布-加綜合征引起的脾亢,可以采用球囊擴(kuò)張、支架介入治療。

    對于脾功能明顯亢進(jìn)或巨脾,血細(xì)胞明顯降低,影響免疫功能、凝血功能,且經(jīng)過原發(fā)病的積極治療仍無效,可以行脾切除。
    脾切除的一般適應(yīng)證

    肝硬化門脈高壓,并伴有食管胃底靜脈破裂岀血,在內(nèi)科治療、胃鏡下止血等無效,或無條件的情況下,可行脾切除和斷流術(shù)。一般不做預(yù)防性脾切除。
    晚期血吸蟲病伴門靜脈栓塞、嚴(yán)重脾大合并明顯脾功能亢進(jìn)者,可選擇單純性脾切除。
    脾外傷破裂、脾占位性病變及一些血液病者。如脾膿腫、脾腫瘤、脾梗死、結(jié)核等脾占位性病變,還有遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、多毛細(xì)胞白血病、何杰金病、慢性粒細(xì)胞白血病、免疫性血小板減少性紫癜等血液病。

    藥物治療

    如果是病毒性肝炎引起的,給予抗病毒治療。乙肝可以口服核苷類和核苷酸類抗病毒藥物,如恩替卡韋、替諾福韋以及注射長效干擾素;抗丙肝病毒的直接抗病毒(DAA)藥物,如索磷布韋、維帕他韋等。
    保肝抗炎藥物:可以抑制肝纖維化進(jìn)展,降低門脈壓,進(jìn)行綜合治療。
    血吸蟲肝病的患者,給予抗血吸蟲藥物,如吡喹酮,對血吸蟲的各個發(fā)育階段,均有不同程度的殺蟲作用。
    避免用傷肝藥,預(yù)防肝小靜脈阻塞綜合征,以及藥物性肝硬化的發(fā)生。
    提升白細(xì)胞和血小板、紅細(xì)胞的藥物:如利可君片、銀耳孢糖、養(yǎng)血飲等,粒細(xì)胞刺激因子、促血小板生成素、促紅細(xì)胞生成素等。

    生活習(xí)慣調(diào)整

    控制體重、控制糖尿病及代謝綜合征,治療非酒精性脂肪肝引起的肝硬化、脾亢。
    戒酒,積極治療酒精性肝病。

    疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸

    引起脾功能亢進(jìn)的原發(fā)病得到控制,血細(xì)胞減少會相應(yīng)改善。如果得不到有效的治療,脾功能亢進(jìn)會進(jìn)行性加重,發(fā)生脾大,影響免疫功能,容易發(fā)生感染、貧血,并導(dǎo)致凝血機(jī)制差、消化吸收不良、全身狀況差。
    肝硬化患者的外周血細(xì)胞減少,不僅是脾功能亢進(jìn)的原因,肝病本身的原因及骨髓造血功能受損,也是其中一個影響因素。大部分患者在切除脾臟以后,外周血象得以改善和修復(fù);有部分患者,脾臟切除以后,外周血象也難以恢復(fù)正常。

    1、宜食富含蛋白、糖類、維生素的食物,還要低脂肪、容易被消化吸收的食物,這些食物有:瘦肉、魚、蛋、蔬菜、水果等。
    2、堅持低蛋白飲食,浮腫較重或伴有腹水者,應(yīng)少鹽或無鹽飲食。
    3、如果患者還有便秘的習(xí)慣,這個時候可以多食麻油、蜂蜜、芝麻、香蕉,這樣的話就可以保持大便的通暢,減少氨的積聚,防止肝昏迷。

    該疾病目前無有效預(yù)防措施。

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