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    春雨醫(yī)生

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    胸膜間皮瘤

    胸膜間皮瘤(pleural mesothelioma)是一種少見的原發(fā)性胸膜腫瘤,可起源于胸膜臟層、壁層、縱膈及橫膈胸膜。一般分為局限型和彌漫型兩種,局限型間皮瘤多為良性,彌漫型間皮瘤多為惡性。

    胸膜間皮瘤可發(fā)生于任何年齡,多見于 40 歲以后,男性比女性多約 2 倍,右側(cè)胸腔較左側(cè)胸腔多見[1]。
    胸膜間皮瘤由環(huán)境、生物和遺傳因素引起。石棉已被國(guó)際癌癥研究中心(IARC)確定為致癌物[2]。其他還有非石棉原因,如反復(fù)的肺部感染、接觸天然礦物纖維、結(jié)核性胸膜炎、恒河猿病毒 40(SV40)感染。
    局限型約 70% 發(fā)生在臟層胸膜,多為良性;彌漫型好發(fā)于壁層胸膜,多為惡性。
    局限型胸膜間皮瘤起病隱匿,早期多無癥狀,部分患者可有鈍性胸痛、咳嗽、氣急以及杵狀指(趾),肺泡肥大性骨關(guān)節(jié)病。彌漫型胸膜間皮瘤常有持續(xù)性胸痛和進(jìn)行性氣急。若病變廣泛且伴有大量胸腔積液,則呼吸短促。
    局限型胸膜間皮瘤以手術(shù)切除為主;彌漫型間皮瘤確診時(shí)往往已經(jīng)發(fā)展至 Ⅲ~Ⅳ 期,手術(shù)、放療等局部治療難以達(dá)到治愈目的,治療仍以內(nèi)科治療為主,但其療效、生存有限,主要以姑息對(duì)癥治療為主。
    彌漫型惡性胸膜間皮瘤被認(rèn)為是預(yù)后最差的胸部腫瘤,至今尚無有效治療措施。彌漫型惡性胸膜間皮瘤需科學(xué)地綜合各種治療措施,采用更有效的藥劑及診斷方法,及早進(jìn)行治療。

    無特殊人群

    無傳染性

    局限型間皮瘤

    25%~50% 的患者,在腫瘤未被發(fā)現(xiàn)前無癥狀,常于胸部 X 線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。
    約 20% 的患者有杵狀指(趾)和骨關(guān)節(jié)腫大,少數(shù)患者可伴有低血糖癥,這類患者腫瘤多較大,患者可有暈厥、驚厥,甚至昏迷等低血糖癥狀,可能與腫瘤消耗大量葡萄糖有關(guān)。

    值得注意的是,局限型間皮瘤??僧a(chǎn)生血性胸腔積液,但這并不表示惡性程度,腫瘤完全切除后仍可獲得治愈。
    彌漫型間皮瘤
    早期

    缺乏特異性癥狀,60%~90% 的患者出現(xiàn)呼吸困難、胸痛、干咳和氣短;約 10.2% 的患者可以有發(fā)熱及全身不舒服等癥狀;3.2% 的患者以關(guān)節(jié)痛為主訴癥狀。
    患者常有咳嗽,多為干咳,無痰或痰量很少,也沒有痰中帶血。

    惡性胸膜間皮瘤患者氣短的癥狀很明顯,尤其是活動(dòng)后胸悶、氣短明顯加重,休息后癥狀緩解。呼吸困難繼發(fā)于胸腔積液,程度隨胸腔積液和腫瘤的增大而加劇。積液早期在胸膜腔內(nèi)是游離的,隨后逐漸局限包裹,最后被大塊腫瘤組織替代。胸痛起初為模糊鈍痛,當(dāng)腫瘤侵襲肋間神經(jīng)時(shí),疼痛局限。
    中晚期
    50%~60% 的患者表現(xiàn)為大量胸腔積液,其中血性胸腔積液占 3/4。腫瘤組織可以包裹壓迫患側(cè)肺組織,使肺復(fù)張受限。惡性胸膜間皮瘤患者若不經(jīng)治療,可出現(xiàn)體重減輕伴嚴(yán)重氣短、進(jìn)行性衰竭,最終因極度呼吸困難窒息死亡。
    無大量胸腔積液患者的胸痛常較劇烈,疼痛逐漸加重至患者難以忍受,一般鎮(zhèn)痛劑難以緩解。疼痛常出現(xiàn)于病變局部,膈肌受累后可放射至上腹部、肩部。如未詳細(xì)詢問病史和體格檢查,可能誤診為冠心病、肩周炎膽囊炎
    有些患者出現(xiàn)周期性低血糖和肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病,但這些指征在良性間皮瘤較多見。
    晚期
    患者表現(xiàn)為衰弱、惡病質(zhì)、腹水以及胸腹部畸形。主要由腫瘤進(jìn)行性侵襲而未受到有效控制引起。某些患者在疾病晚期,可發(fā)現(xiàn)胸壁腫塊,其來源可能是間皮瘤自胸腔向外長(zhǎng)出,也可能是胸腔穿刺后針道種植所致。

    【診斷檢查】(一)摘史采集要點(diǎn)1.詳細(xì)詢問病史,多數(shù)病人有長(zhǎng)期石棉粉塵接觸史。
    2.局限型者可無明顯不適或儀有胸痛、活動(dòng)后氣促。
    3.彌漫型者有較劇烈胸痛、咳嗽、氣促、消瘦等。
    (二)體格檢查要點(diǎn)1.一般情況注意生命體征,血壓、體溫、脈搏、有無呼吸困難。
    2.局部檢查特別仔細(xì)地對(duì)肺部進(jìn)行檢查,注意以下情況①注意觀察患側(cè)有無胸壁塌陷、肋間隙變窄及呼吸活動(dòng)受限等情況。
    ②仔細(xì)聽診,注意有無呼吸音減弱、消失及呼吸運(yùn)動(dòng)減弱。
    ③有無一側(cè)胸部飽滿、叩診呈實(shí)變。
    ④注意縱隔位置,有無氣管及心尖搏動(dòng)向一側(cè)移位。
    3.全身檢查不可忽視全身檢查,注意有無副癌綜合征產(chǎn)生的全身體征,如肺性骨關(guān)節(jié)病、杵狀指(趾)及周身淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
    (三)輔助檢查常規(guī)胸部X線檢查胸膜病變常被胸腔積液掩蓋,抽去胸水后可以更好的發(fā)現(xiàn)胸膜病變。典型的表現(xiàn)是胸膜廣泛增厚,表面高低不平,局限性間皮瘤表現(xiàn)為孤立結(jié)節(jié)影;此外,還可以見到接觸石棉的其他表現(xiàn),如胸膜斑、胸膜鈣化等。病變多局限在一側(cè)胸腔,雖有大量胸水,縱隔移位不明顯。晚期腫瘤侵犯心包導(dǎo)致心包積液,心影增大,侵犯肋骨導(dǎo)致肋骨破壞。胸部CT檢查可發(fā)現(xiàn)胸膜不規(guī)則增厚或突人胸腔的塊狀增厚。典型的彌漫性間皮瘤在肺的周圍形成軟組織殼,并延伸到葉間胸膜,增強(qiáng)ct能夠更好的顯示腫瘤侵犯胸壁的情況。此外CT檢查可以發(fā)現(xiàn)腫瘤對(duì)鄰近臟器的侵犯情況以及有無肺門、縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。胸部磁共振檢查對(duì)于確定惡性間皮瘤的范圍較CT檢查更敏感,尤其容易發(fā)現(xiàn)腫瘤對(duì)局部結(jié)構(gòu)如肋骨、膈肌的侵犯情況,對(duì)于確定手術(shù)范圍很有幫助。pet除了可以鑒別胸部結(jié)節(jié)的良惡性以外,還可以發(fā)現(xiàn)ct或MRI正常的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或其他轉(zhuǎn)移灶,對(duì)腫瘤分期很有幫助。病理學(xué)檢查 胸水細(xì)胞學(xué)檢查具有創(chuàng)傷小,可以反復(fù)進(jìn)行檢查的優(yōu)點(diǎn),但對(duì)間皮瘤診斷的敏感性不高,只有20%-33%患者可以通過胸水細(xì)胞學(xué)檢查確診。ct引導(dǎo)下的胸部結(jié)節(jié)穿刺活檢的陽(yáng)性率可以達(dá)到87%,電視胸腔鏡直視下的胸壁結(jié)節(jié)活檢的陽(yáng)性率在95%以上。胸腔鏡活檢可以獲得足夠的腫瘤組織用于腫瘤的免疫組化檢查,有助于與其他胸壁腫瘤的鑒別以及腫瘤的分型,其主要缺陷是容易導(dǎo)致腫瘤沿手術(shù)切口和胸腔引流管播散,發(fā)生率約20%.手術(shù) 可為確診提供證據(jù)。
    【鑒別診斷】臨床上,本病需與結(jié)核性胸膜炎、包裹性胸腔積液、周圍型肺癌及胸膜轉(zhuǎn)移性腫瘤相鑒別,主要是通過光鏡、電鏡、組織化學(xué)、免疫組化、透明質(zhì)酸測(cè)定等方法。彌漫型胸膜間皮瘤與腺癌可經(jīng)免疫組化作鑒別:cea檢測(cè)時(shí)腺癌75%陽(yáng)性,而間皮瘤陰性,leu-ml檢測(cè)腺癌陽(yáng)性,間皮瘤陰性。另外,血清間皮瘤相關(guān)蛋白水平測(cè)定對(duì)惡性間皮瘤的鑒別診斷很有幫助,在84%的惡性間皮瘤的患者,血清間皮瘤相關(guān)蛋白水平是升高的,而其他肺部疾病或胸膜疾病的患者,僅有2%是提高的;明確診斷的惡性間皮瘤,有超過60%的患者血清間皮瘤相關(guān)蛋白是升高的。

    1.胸痛、氣促、消瘦等癥狀。
    2.胸腔積液及胸膜增厚體征。
    3.胸片或胸部ct見胸膜結(jié)節(jié)影。
    4.胸腔鏡檢查可見結(jié)節(jié),并可鉗取活動(dòng)組織明確病因診斷。

    腫瘤因素如腫瘤的組織形態(tài)、腫瘤分期,患者因素如年齡、患者狀態(tài)等,共同決定治療方案。既往研究證實(shí),單一療法(即手術(shù)、化療或放療)的療效有限。因此,目前的治療方案注重多學(xué)科綜合治療,這種方式已表現(xiàn)出更好的治療效果。
    藥物治療

    培美曲塞:作為一線藥物,用于不能手術(shù)切除的患者。研究發(fā)現(xiàn),培美曲塞聯(lián)合順鉑化療比單用順鉑,患者生存期可延長(zhǎng) 2.8 個(gè)月[3]。
    順鉑:為基礎(chǔ)用藥,一般與培美曲塞聯(lián)用,單藥化療有效率較低。
    吉西他濱:目前證實(shí),吉西他濱不管在一線治療還是二線治療中,均可有效延長(zhǎng)患者的生存期。
    其他化療藥物:如阿霉素、卡鉑、環(huán)磷酰胺、異環(huán)磷酰胺、紫杉醇等單藥化療平均治療反應(yīng)率約為 10%~20%。
    研究中的新治療方案:貝伐單抗抗血管生成治療聯(lián)合順鉑、培美曲塞方案,可將惡性胸膜間皮瘤患者生存期延長(zhǎng)至 18 個(gè)月[4];PD-1 受體阻斷劑免疫治療,在 Ⅰ 期和 Ⅱ 期臨床實(shí)驗(yàn)中,均顯示出了較好的安全性和有效性[5][6];樹突狀細(xì)胞(DC)抗癌疫苗在惡性胸膜間皮瘤治療中,也顯示出較好的療效[7]。

    手術(shù)
    手術(shù)是目前唯一可能獲得根治性療效的手段,分為姑息性手術(shù)和相對(duì)根治性手術(shù)。因彌漫型胸膜間皮瘤常呈彌漫性生長(zhǎng)并易復(fù)發(fā),外科治療的實(shí)際效果往往不盡人意,僅極少數(shù)較局限的患者可能徹底切除。局限型或早期患者,手術(shù)一般采用胸膜切除術(shù)、胸膜剝脫術(shù)或胸膜外全肺切除術(shù)。
    放療
    放療是一種輔助性和姑息性療法,因其具有肺損傷作用而不能使用根治劑量。一般作為胸膜外肺切除術(shù)后,或胸膜切除術(shù)后的輔助治療,或是術(shù)后殘留病灶治療。姑息治療一般用于骨轉(zhuǎn)移、腦轉(zhuǎn)移或者用于減輕疼痛。
    疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
    胸膜間皮瘤盡管不是一種常見的惡性腫瘤,但由于早期診斷困難,加之治療效果欠佳,尤其是彌漫型間皮瘤確診時(shí)往往已到了 Ⅲ 至 Ⅳ 期,手術(shù)、放療等局部治療難以達(dá)到治愈目的,現(xiàn)有的治療方法只能改善患者生存質(zhì)量和有限延長(zhǎng)生存期。

    1.宜多吃具有抗胸膜間皮瘤、增強(qiáng)免疫作用的食物,如沙蟲、海蜇、海龜、梭子蟹、青蟹、文蛤、烏賊、黃鱔、針魚、青魚、黃顙魚、蝦、甲魚、鴨、鵝血、豬肺、鱟等。
    2.忌辛辣刺激性食物,如辣椒、花椒等。

    本病常與接觸石棉有關(guān)。因此,要注意勞動(dòng)防護(hù),減少或避免與石棉接觸是預(yù)防本病的有效措施。

    生活中除避免接觸石棉等外,還要注意避免接觸其他化學(xué)物質(zhì),避免食用腌制品、熏制食物等。
    反復(fù)的肺部感染或結(jié)核性胸膜炎患者,應(yīng)積極治療原發(fā)病,同時(shí)適當(dāng)進(jìn)行戶外運(yùn)動(dòng),合理膳食,提高機(jī)體免疫力。
    有長(zhǎng)期石棉接觸史,或存在潛在發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)的高危人群,應(yīng)定期體檢篩查,包括正側(cè)位胸部 X 片或胸部 CT。

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    ...以用于惡性胸膜間皮瘤。PD-1是一種免疫治療,最開始是用于霍奇金淋巴瘤,但是現(xiàn)在它對(duì)大部分的實(shí)體瘤都是有效果的保險(xiǎn)問題我不清楚。我只能替你解答治療問題。但是實(shí)際上臨床上已經(jīng)用于胸膜間皮瘤等實(shí)體瘤你要是對(duì)這個(gè)有質(zhì)疑,醫(yī)生肯定不會(huì)給你用。它用于胸膜間皮瘤還沒有被證實(shí)批準(zhǔn)好的。這個(gè)藥藥品說明書只寫了用于霍奇金淋巴瘤和鱗癌。這個(gè)藥品的實(shí)際應(yīng)用會(huì)比它說明書的適應(yīng)癥更加廣是的。是的。不用謝。
    丁恩 湖南省直中醫(yī)醫(yī)院
    2021-02-12
    您好,請(qǐng)問您有什么不適癥狀嗎?但是一般選用安羅替尼可以用是口服的能買到有一定的副作用有的人會(huì)出現(xiàn)高血壓
    張春玲 南陽(yáng)市腫瘤醫(yī)院
    2020-11-04
    ...絕大多數(shù)的胸膜間皮瘤的病理性質(zhì)都是惡性的,其中,局限性胸膜間皮瘤的病理分型要好一些,但是我所接觸到的局限性的胸膜間皮瘤沒有看到是良性的。進(jìn)展比較慢,最終還是需要依據(jù)術(shù)后的病理來確定診斷,影像學(xué)的診斷只能說明這里有問題,并不能定性目前胸膜間皮瘤還沒有特效藥,但是如果是局限性的胸膜間皮瘤,進(jìn)展還是比較慢的,如果身體素質(zhì)比較好的話,三年之內(nèi)應(yīng)該沒問題的Pet CT的診斷還是很有價(jià)值的,這種情況多數(shù)考慮是局限性的胸膜間皮瘤,考慮還是惡性的可能性比較大,但是這種局限性的胸膜間皮瘤一般惡性程度較低你母親本身就是醫(yī)務(wù)人員,相信對(duì)這個(gè)病會(huì)有更深層次的了解,目前治療的手段常規(guī)的就是手術(shù)加化療,前提是術(shù)后明確診斷是惡性胸膜間皮瘤的話,如果要是良性的,那就沒問題了,做完手術(shù)就治愈了在沒有結(jié)論出來之前,一切都是猜測(cè),根據(jù)經(jīng)驗(yàn)來看,考慮還是惡性的可能性要大一些如果明確是惡性胸膜間皮瘤,需要術(shù)后化療在沒有手術(shù)之前,這些都只是猜測(cè),最終還要依靠術(shù)后胸膜間皮瘤的病理來確定診斷有良性的可能,但是我所接觸到的都是惡性的,本身胸膜間皮瘤的患者就很少
    吳勝巖 四平市第一人民醫(yī)院
    2021-09-09

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