【臨床表現(xiàn)】局部多表現(xiàn)為胸痛，常偏于一側，早持續(xù)性鈍痛；隨著病程的進展。彌散且難以忍受和控制。隨著病情進展，表現(xiàn)為呼吸困難呈進行性，常由胸腔積液、胸膜增厚、胸廓固定、肺臟膨脹受限等引起。早期可有胸悶、氣短、胸痛、消瘦和咳嗽，少數(shù)有咯血。中晚期往往有大量胸腔積液。胸腔積液黏稠，穿刺后可再出現(xiàn)積液。后期可出現(xiàn)惡病質、呼吸衰竭等?？捎墟i骨上淋巴結、腋下淋巴結轉移和肺內轉移。腫瘤也可侵及心包膜引起心包填塞。少數(shù)病例同時伴發(fā)腹膜間皮細胞瘤。伴轉移癥狀：多發(fā)生局部浸潤轉移，遠處血循轉移少見。如侵犯食管?？捎型萄世щy；侵犯肋骨、椎體，可出現(xiàn)骨痛；侵犯肋間神經(jīng)、植物神經(jīng)、臂叢神經(jīng)，可以出現(xiàn)肋胸膜綜合征。全身癥狀可表現(xiàn)為乏力、發(fā)熱、厭食、貧血、骨關節(jié)病等，部分病人還可見低血糖。

【診斷檢查】惡性彌漫型間皮瘤早期缺乏特異性的臨床癥狀，故不易診斷。診斷主要依靠胸腔積液檢查和病理檢查。X線檢查；局限性胸膜間皮瘤：多表現(xiàn)為圓形或橢圓形腫塊，密度均勻、一致。從數(shù)厘米至占據(jù)一側胸腔不等。腫瘤可發(fā)生于胸膜各個部位。腫瘤有時與胸壁呈鈍角相交。腫瘤較大，有時定位困難。部分腫瘤帶蒂?？梢苿?。若發(fā)現(xiàn)腫塊隨體位而移動，應考慮本病。局限性胸膜間皮瘤可為良性，亦可為惡性。從X線上較難確定。彌漫性胸膜間皮瘤：患側常伴大量胸腔積液。抽吸后液體增長迅速且為血性。胸廓常無塌陷之表現(xiàn)。抽液后注入氣體，側臥水平光線投照，胸膜呈不規(guī)則增厚為典型表現(xiàn)。CT檢查：局限性胸膜間皮瘤：多表現(xiàn)為側胸壁處孤立性卵圓形腫塊，邊緣光滑、銳利：病變常與胸膜呈鈍角相交，但也可為銳角并有鄰近胸膜增厚或少量積液；腫塊呈均一軟組織密度，偶發(fā)生壞死而呈多囊狀表現(xiàn)；少數(shù)病變可發(fā)生在葉裂處；部分腫瘤可為惡性，骨破壞可提示惡性：胸膜處孤立性邊緣光滑、銳利之腫塊可提示診斷，確診有賴于組織學證實。彌漫性胸膜問皮瘤：胸膜早結節(jié)狀或分葉狀增厚。其邊緣呈波浪狀或分葉狀。與肺組織分界清楚，病變厚度通常大于lcm.病變常累及縱隔胸膜，并可延伸至葉裂內。可并有不周量胸膜積液，量大時可占據(jù)一側胸腔的1/3~1/2.1/2病例同側胸腔變小，縱隔向同側移位，并肋間隙變窄膈肌升高，但當有大量積液時，縱隔也可向對側移位。腫瘤可直接侵犯胸壁、縱隔、膈肌，甚至延伸至腹腔或腹膜后。而出現(xiàn)肋骨破壞、心包增厚和積液、縱隔淋巴結增大等表現(xiàn)。B超檢查：可以顯示胸壁軟組織腫塊影，可以發(fā)現(xiàn)胸膜，特別是壁層胸膜的結節(jié)狀病灶，而且可以引導穿刺活檢，以明確病變的性質。有助于判斷胸腔積液。有利于區(qū)分均勻性胸膜包塊與包裹性胸腔積液。pet/CT檢查：能鑒別胸膜病灶良惡性、評價病變范圍、確定臨床分期、探測胸外轉移以及監(jiān)測病變復發(fā)等。胸膜活檢：胸膜活檢組織細胞學檢查是確診胸膜問皮瘤的可靠方法之一。細針盲目穿刺活檢獲得診斷組織的成功率低于50%,而在ct引導下的穿刺結果更加準確可靠，且反復多次采取標本可提高檢查的陽性率。胸水檢查：胸水生化及細胞學檢蠢有助于惡性間皮瘤的診斷，胸水檢查發(fā)現(xiàn)間皮細胞在5%以上提示可疑本病。若找到惡性間皮細胞即可確診。胸水瘤細胞檢查的陽性檢出率較低，僅32%,只有在臨床表現(xiàn)、影像學及活組織檢查符合的情況下才能得出診斷。電視胸腔鏡(vats)檢查：對于胸膜間皮瘤的診斷及治療有重要意義，不僅窺視整個胸膜腔，觀察間皮瘤的特征性形態(tài)、大小、分布及鄰近組織累及情況，并可在較大視野內取到病變組織活檢，而且對適宜的病人可直接施行胸膜剝脫術。當臨床上高度懷疑惡性間皮瘤存在，而其它檢查尚不能確診時。應盡早作胸腔鏡檢查或開胸探查病理活檢。需要時可作進一步的免疫組化染色甚至電子顯微鏡下檢查以明確診斷。
【鑒別診斷】1.結核性胸膜炎：中醫(yī)名“懸飲”、“肺癆“等。主要鑒別點：
①結核性胸膜炎的胸痛一般是在早期(滲出期)出現(xiàn)，與呼吸運動引起胸膜摩擦刺激胸膜壁層神經(jīng)有關，聽診可聞及胸膜摩擦音，一旦胸水形成，雙層胸膜分離，胸痛會很快消失。惡性間皮瘤的胸痛呈進行性加重。疼痛劇烈，胸水增多而胸痛不緩解。
②在胸片上，結臺性胸膜炎多沿胸壁有較平的密度增高影；而惡性間皮瘤呈凸凹不平的結節(jié)影或駝峰樣陰影。
③結核性胸膜炎的胸水大多為漿液性，淺黃色，增長慢，血性腳水較少見；惡性胸膜間皮瘤的胸水多為血性，抽液后胸水增長迅速。
④結核性胸膜炎一般以單側或雙側胸腔積液為主要表現(xiàn)，可合并胸膜肥厚；惡性胸膜間皮瘤如出現(xiàn)局限性胸膜肥厚則常伴鄰近肋骨破壞，臨床可出現(xiàn)胸痛、病理性骨折、血鈣增高等表現(xiàn)。
⑤結核性胸膜炎患者結核菌素試驗、抗酸桿菌檢查多呈陽性。
⑥二者對抗結核藥物的反應不同。結合性胸膜炎經(jīng)過抗結核治療和抽液后，腳水多可以迅速吸收。
2.肺部炎癥：中醫(yī)名“咳嗽”、“胸痛”;、“懸飲”;等。主要鑒別點：
①肺部炎癥以咳嗽、咳疲為主要癥狀，一般為黃色膿痰，量較多，偶可出現(xiàn)痰中帶血或血痰；惡性胸膜間皮瘤早期咳嗽一般為刺激性干咳，無痰或痰量很少，非膿性痰。
②肺部炎癥查痰可發(fā)現(xiàn)膿細胞、真菌孢子。痰培養(yǎng)可有革蘭陽性球菌、真菌等病原菌生長：惡性胸膜問皮瘤痰常規(guī)、痰培養(yǎng)一般無陽性發(fā)現(xiàn)。
③肺部炎癥的發(fā)熱一般以中高熱為主，血象可明顯升高，以中性粒細胞升高為主；惡性胸膜間皮瘤以中低熱為主，血象可正常。
④二者對抗生素、抗真菌藥物的反應不同。
3.轉移性胸膜腫瘤：中醫(yī)名“懸飲”、“咳嗽”、“胸痛”等，主要鑒別點：
①其他部位的惡性腫瘤胸膜轉移一般都能找到惡性腫瘤的原發(fā)灶。并且轉移灶與原發(fā)灶的病理類型及生物學特征是相同的，在發(fā)生胸膜轉移的同時，一般多伴有肺內轉移。表現(xiàn)為雙肺大小基本相同、分布均勻的多發(fā)肺內結節(jié)。而惡性胸膜間皮瘤早、中期在胸膜腔外一般很難發(fā)現(xiàn)“原發(fā)灶”,但在晚期發(fā)生全身轉移后，特別是雙肺、全身淋巴結轉移后。則較難鑒別。
②免疫組化特殊染色可幫助鑒別：經(jīng)淀粉酶消化后pas及粘液卡紅染色，間皮瘤為陰性。而腺癌為陽性。奧辛藍及hales膠體鐵染色，間皮瘤為陽性。間皮瘤表現(xiàn)為角蛋白，波絞蛋白，上皮細胞膜抗原(ema),間皮單克隆抗體(em),酸性鈣結臺蛋白(s-100)存在，而癌胚抗原(cea)及卵泡細胞抗原缺乏。
4.肺癌；中醫(yī)名“懸飲”、“咳嗽”、“胸痛”等。主要鑒別點：
①當肺癌在大支氣管部生長時，阻塞支氣管可出現(xiàn)胸悶、氣急，晚期腫瘤肺內廣泛播散。侵犯胸膜腔時，可引起腳腔積液。
②肺癌與惡性腦膜間皮瘤都可以伴有肺性骨關節(jié)病，如骨關節(jié)痛、杵狀指(趾)等，但惡性胸膜問皮瘤血清透明質酸酶明顯增高，行肺穿刺、胸膜穿刺病理活檢均有助于鑒別診斷。
③在X線平片上，局限性胸膜瘤有時呈圓形塊狀陰影，易于肺癌相混淆。應進一步做X線攝片，判斷腫瘤是否與壁層胸膜粘連，再考慮胸膜活組織檢查。
5.胸壁結核：中醫(yī)名“胸痛”、“肺癆”等。主要鑒別點：
①胸壁結核一般有明確的結核病人密切接觸史或既往肺結核病史，臨床現(xiàn)為干咳、痰中帶血或咯血，并有乏力、消瘦、午后低熱等全身中毒癥狀，抗酸桿菌檢查陽性，結核苗索試驗可陽性：惡性胸膜間皮瘤的肋骨轉移。一般出現(xiàn)較晚，抗酸桿菌檢查、結核菌素試驗陰性。
②腳壁結核病理檢查可發(fā)現(xiàn)典型的干酪樣壞死灶：惡性胸膜間皮瘤則可發(fā)現(xiàn)瘤細胞。
③二者對抗結核藥物的反應不同。
二、辨證【常證】1.痰熱蘊結證：一側胸部持續(xù)性疼痛?？人?。胸悶氣急，發(fā)熱，口苦。納呆腹脹，舌質紅。苔黃膩。脈滑數(shù)。
2.氣滯血瘀證：胸脅滿悶，患側胸部持續(xù)性頓痛，急躁易怒。痛處固定、拒按，入夜加重?？人詺饧?，舌質暗，有瘀斑瘀點，脈澀。
3.飲停胸脅證：脅痛，咳唾則更甚，轉側呼吸均牽引而痛，肋間飽滿，氣短吸促，有時只能偏臥于一側，舌苔薄白。脈沉弦。
【變證】1.肺脾兩虛證：咳嗽痰多，胸悶氣促，四肢倦怠，納呆腹脹，大便溏薄。舌質淡胖，舌苔百膩，脈濡滑或濡緩。
2.氣血兩虛證；氣促咳嗽，咳痰粘稠，動則自汗。頭暈目眩。神疲乏力。食納差。小便短少不利，面色無華，舌質淡，苔少，脈細弱無力。

胸膜腫瘤的治療概要：胸膜腫瘤應避免與石棉接觸。可通過中醫(yī)辨證論治或服用中成藥。手術治療是胸膜間皮瘤的主要西醫(yī)治療手段。惡性胸膜間皮瘤對放療敏感。也可通過化學治療。胸膜腫瘤的詳細治療：
【預防】1.避免與石棉接觸。對與石棉接觸者，應予以重點防護。如在廠礦勞動時可采用濕式作業(yè)，密閉塵源。通風除塵。并大力加強各人防塵，如戴口罩或面罩作業(yè)等等。
2.對就業(yè)人員應定期地作健康檢查和X線檢查，發(fā)現(xiàn)肺部有可疑病變時應及早治療和調離工作。
【治療】(一)中醫(yī)治療1.辨證論治【常證】(1)痰熱蘊結證治法：清熱化痰，散結止痛。主方：清氣化痰湯加減。常用藥：膽南星9g,黃芩15g,瓜萎仁30g,陳皮9g,枳實15g,清半夏9g,杏仁9g,元胡索9g,半支蓮30g,蛇舌草30g,虎杖15g.龍葵15g.大便秘結者，加郁李仁、大黃通便：若惡心欲嘔者，加紫蘇梗、代赭石降逆止嘔。
(2)氣滯血瘀證治法：活血化淤，理氣寬胸。主方：血府逐瘀湯加減。常用藥：當歸15g,生地15g,桃仁9g,紅花12g,枳殼15g,赤芍15g,柴胡15g,川芎9g,莪術15g,桔梗9g,甘草3g,山楂15g,五靈脂9g.痰粘難吐者，加鮮竹瀝、天竹黃清熱化痰；若胸水多者，加虎杖、牽生、葶藶子蕩滌懸飲；若咳血者。加紫珠草、仙鶴草，三七盼止血。
(3)飲停胸脅證治法：健脾益氣，瀉肺行水。主方：四君子湯臺葶藶大棗瀉肺湯加減。常用藥：薏苡仁、半邊蓮、陳葫蘆各30g,黨參、茯苓、大棗各15g,白術、葶藶子各15g,陳皮lg,甘草5g.胸部滿悶，舌苔濁膩者。加薤白、杏仁化痰寬胸理氣，體弱食少者。加麥芽、砂仁和胃消食：喘咳咯吐黃痰者，加桑白皮、瓜蔞、黃芩、蘇子清熱化痰平喘。
【變證】(1)肺脾兩虛證治法：益氣健脾。宣肺化痰。主方：六君子湯和導痰湯加減。常用藥：黨參30g,生牡蠣(先煎)30g,薏苡仁30g,龍葵30g,白術15g,茯苓15g,法半夏log,陳皮10g,制南星l0g,枳殼10g,佩蘭10g,甘草6g.若咳嗽氣促，難以平臥者，加枳殼、人參(蒸兌)、麥冬、五味子益氣平喘；咳痰黃稠者，加魚腥草、瓜萎清熱化痰。
(2)氣血兩虛證治法：益氣養(yǎng)血，補腎納氣。主方：十全大補湯加減。常用藥：黃芪20g,黨參20g,蚤休20g,白術15g,茯苓15g,仙靈脾15g,當歸l0g,川芎10g,白芍10g,熟地10g,陳皮10g,海浮石l0g,胡桃肉l0g,熟附子6g.心動悸，脈結代者，加炙甘草、人參(蒸兌)、麥冬、五味子益氣養(yǎng)心；肢冷畏寒，便溏者。加桂枝、干姜溫補心脾。
2.中成藥療法華蟾素注射液：每次30ml加入生理鹽水或葡萄糖液中點滴，1日1次，連用10d~15d,休息1周，為1療程；使用3~4程。適用于偏實證者?？等R特注射液：每次100ml點滴，1日1~2次，連用10d~15d,休息l周，為1療程；使用3~4程。適用于偏虛證者。艾迪注射液；每次40~60ml,加入生理鹽水或葡萄糖液中點滴，1日1次。連用10d,休息1周，為1療程；使用3~4程。適用于氣虛患者。亞砷酸注射液：每次20ml加入生理鹽水50ml混合后，在盡量抽完胸水后，注入胸腔，1周2次，連用3~4周，為l療程，適用于控制胸腔積液。平消膠囊：每次4~8粒，每日3次。適用于各期患者。金龍膠囊：每次4粒，每日3次，適用于偏實證患者。紫龍金片：每次3~4片，每日3次，適用于各期患者3.藥物外治甘遂散：甘遂、砂仁各9g.上藥共研細末。取大蒜頭搗爛，和藥末，水調成糊。用時將藥糊敷于臍上。適用于惡性胸膜瘤并胸腔積液者。松香乳沒散：乳香、沒藥、血竭各15g.冰片3g.或加蟾酥0.5g.上藥共研末，酒泡或醋調各用。每日4~6次，涂抹痛處皮膚。蟾酥散：蟾酥粉1份，凡士林10份。先將凡士林稍加熱后，加入蟾酥粉攪勻。將藥涂抹到痛處或腫塊周圍即可。蛤蟆散：癩蛤蟆(干品)6g.姜黃0.6g.上藥共研細末，加酒調如泥，敷貼痛處。五倍子散：五倍子1.5g,朱砂0.6g.上藥共研細末，以水調成糊狀，外敷臍上，每晚1次，連用3天。適用于惡性胸膜瘤汗多。夜間尤甚者。
4.針灸療法痰熱蘊結證：穴位：尺澤、肺俞、豐隆、列缺、曲池。方法：毫針刺。瀉法，不灸·每日1次。氣滯血瘀證：穴位：期門、支溝、陽陵泉、足三里、太沖、肺俞。方法：毫針刺，瀉法，不灸，每日1次。肺脾兩虛證：穴位：肺俞、太淵、脾俞、章門、太白、豐隆。方法：毫針刺，平補平瀉法，或加灸，每日1次。氣血兩虛證：穴位；大椎、足三里、血海、關元。方法：毫針刺，補法，每天1~2次。穴位封閉止痛法：穴位選?。悍斡?、膈俞、厥陰俞、期門、大包。藥物：1%普魯卡因1.0ml,維生素B12 250mg.方法：每穴注藥2ml,每日1次。5~7天為1療程。適應癌性胸痛。
(二)西醫(yī)治療1.手術精療：手術治療是胸膜間皮瘤的主要西醫(yī)治療手段。間皮瘤患者術前全身狀況、重要臟器功能直接影響預后。目前多認為局限型的胸膜問潑瘤(良性或惡性)適于手術精療，彌漫型則因病變廣泛且經(jīng)常出現(xiàn)惡性胸腔積液。一般不適于手術治療，但手術治療可以明顯緩解癥狀。胸膜外全肺切除術和胸膜切除(剝脫)術是目前最常用的手術方法。胸膜切除術：部分胸膜切除術的范圍包括從后外側的胸廓切開，剝離肺尖至膈的大部分胸膜及心包，中位生存期為9~18.3個月，病死率為1%~2%,這種手術方式最適合應用于間皮瘤胸腔積液的復發(fā)，其并發(fā)癥主要包括：支氣管胸膜瘺導致皮下氣腫、出血、感染、腫瘤轉移及膿胸、聲音嘶啞等。胸膜外肺切除術(epp):epp主要是指切除同側部分胸膜以及肺，心包轉移的一種手術方式，其方式要求盡量切除縱隔至臟層胸膜的所有腫塊，同時包括部分心包。epp的病死率為5%~35%.中位生存期為4~21個月。有研究對851例行epp患者同882例不能耐受手術或行其他手術方式的患者進行比較發(fā)現(xiàn)，前者中位生存期率明顯高于后者。同時提出epp在提高間皮瘤的局部控制率。整體生存率及生活質量方面也起非常重要的作用。epp的主要并發(fā)癥為室上速，發(fā)生率為25%~40%.其他并發(fā)癥包括對側肺部感染繼發(fā)呼吸衰竭、膿胸、聲音嘶啞、乳糜胸、心肌梗死和充血性心力衰竭等。胸腹膜吻合分流術：胸腹膜吻合術就是在胸膜腔插入一導管并連接至腹腔，通過濾泵，使患者根據(jù)呼吸困難的程度控制胸水的引流，此方法能明顯緩解復發(fā)的胸腔積液，但其并發(fā)癥常有管子的堵塞、腸梗阻等。胸膜固定術：在充分引流胸水后。在胸腔內注入硬化劑，使臟層及壁層胸膜表面產(chǎn)生炎癥而使胸膜腔閉合。目前采用的硬化劑多為四環(huán)素、mmc、阿的平以及博萊霉素。
2.放射治療：惡性胸膜間皮瘤對放療敏感。但由于腫瘤包繞肺臟，靠近心臟、脊柱及其它器官，表面積比局部的實體瘤大。要達到足夠的放射劑量(常大于5000cgy照射劑量)以及避免嚴重的毒性反應。如胃腸道反應、放射性肝炎、放射性食管炎、放射性心肌炎、放射性肺炎及肺功能減退等多種并發(fā)癥。光子束、電子束聯(lián)合照射是目前一種新技術，其主要是在肺門的上下。分別使用不同劑量光子或電子。另外。應用反軸旋轉技術可以提高胸膜腔內最大照射劑量，且不破壞周圍肺組織。目前具有較低組織滲透性的放射性膠體。如金、鉻、p32均有利于提高放療的效應。這項技術在惡性胸腔積液的控制和彌散性粟粒狀胸腔內播散以及有創(chuàng)性診斷切口，預防腫瘤種植方面具有較佳的療效，其關鍵在于確定其精確的劑量和充分引流脾腔內積液。因此，放療僅選擇：
①進行活檢、吸引術、引流術后，腫瘤具有播散傾向并浸潤生長引起皮下疼痛時。通常使用預防放射劑量，但是最新研究顯示此種劑量并無益處；
②為了緩解癥狀而選擇放療以減輕疼痛；
③放療可以作為三聯(lián)治療的一部分，在epp后進行輔助治療。由于主要病變隨肺臟一起切除后，放療的靶區(qū)易于限定，同時，切除了對放射線敏感的肺臟，不必擔心肺臟損傷。此種情況下，二期試驗己嘗試給予高劑量的放射治療。
3.化學治療單藥化療：惡性胸膜間皮瘤對化療不敏感，到目前為止沒有發(fā)現(xiàn)持續(xù)有效的單一藥物。如阿霉索治療有效率約15%,其它如卡鉑、環(huán)磷酰胺、異環(huán)磷酰胺、紫杉醇等單藥化療平均治療有效率不超過l0~20%.近年來出現(xiàn)的新化療藥物如脂質體蒽環(huán)霉素、吉西他濱和培美曲塞二鈉(pemetrexed disodium,商品名：alimta)單藥療效也不令人滿意。pemetrexed是一種多靶向葉酸抑制劑，它通過抑制多種葉酸依賴的酶起作用，主要的作用機理是抑制嘌呤和嘧啶臺成過程中的三種酶：肋腙嘧啶核苷酸合酶、二氫葉酸還原酶和甘氨酰胺核糖核苷酸甲?；D移酶，目前還沒有其它藥物能夠同時抑制上述三種酶，但單獨應用pemetrexed化療的總有效率也僅為14%左右，中位生存期約為10.7個月。胸腔內化療：在盡可能抽出胸水后，胸腔內注入擾癌藥物，mbp方案：絲裂霉素5~6mg/m2,溶于生理鹽水20~40ml中：平陽霉素10~20mg,溶于生理鹽水20~40ml中；順鉑50~80mg,溶于生理鹽水20~40ml中。以上藥物可以聯(lián)合或單藥注入胸腔。注入后囑病人勤變換體位，使藥物分布均勻，與胸膜充分接觸。聯(lián)合化療：順鉑是較為有效的單藥，順鉑加阿霉素具有最高反應率(28.5%).將順鉑加培美曲塞與單用順鉑進行對比，聯(lián)合用藥者獲得較長的中位生存期(12.1月：
9.3月)及較長的中位進展時間(5.7月：
3.9月).pemetrexed與順鉑聯(lián)合化療方案(pc)為：pemetrexed 500mg/m2,順鉑75mg/m2.均為每2l天1次。應用葉酸和b族維生索都可以明顯減少化療副反應。綜合治療：三聯(lián)治療模式：外科手術減滅瘤負荷，放療或光動力學治療局部殘余病灶，全身化療預防或治療遠處擴散。但只有那些早期、體力好、心功能正常、呼吸儲備充分、無其它合并癥的病人才能接受三聯(lián)治療，僅約1~2%的病人適合三聯(lián)治療。三聯(lián)治療最初的效果不錯，但都是經(jīng)過篩選的病人而不具代表性，仍需進一步的隨機試驗研究證實。其他新療法：包括光動力治療(photodymanic therapy,pd1)、分子靶向治療、免疫治療、基因治療正在積極探索和研究過程中。