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    春雨醫(yī)生

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    肥大性骨關節(jié)病

    肥大性骨關節(jié)病(HO)是一種由于骨周圍軟組織增厚,廣泛性骨膜新骨形成而導致的綜合征。臨床以杵狀指(趾)、廣泛性長骨骨膜增生為主要表現(xiàn)。本病分為原發(fā)性(PHO)和繼發(fā)性(SHO)兩類,原發(fā)性肥大性骨關節(jié)病也稱為家族性肥大性骨關節(jié)病、厚皮骨膜增生癥,繼發(fā)性肥大性骨關節(jié)病又稱為肺性肥大性骨關節(jié)病,往往有明顯的內(nèi)臟疾病,發(fā)病年齡以中老年為主。繼發(fā)性更常見,約占95%。

    無特殊人群

    無傳染性

    臨床表現(xiàn)杵狀指為最突出的臨床表現(xiàn)之一,指(趾)端呈球狀正常的甲周160度角度減小,手指在甲床基部厚度超過遠端指間關節(jié)的厚度,甲床基部周徑大于遠端指間關節(jié)的周徑。由于甲床軟組織增生和水腫,指甲觸診有一種“擺動感”。晚期皮膚增厚,指甲變彎,發(fā)紺,產(chǎn)生鼓槌樣畸形。部分患者手足增粗變厚,長度不增加而呈鏟狀或獸掌狀。皮膚表現(xiàn)主要是皮膚增厚和腺體肥大,進行性皮膚增厚以臉部皮膚和頭皮進行性增厚、逐漸形成皺褶為特征。皮膚腺體肥大包括油脂腺肥大和汗腺肥大,主要表現(xiàn)為脂溢、痤瘡及多汗。骨骼病變主要變現(xiàn)為骨膜增生。20%~40%患者出現(xiàn)關節(jié)疼痛腫脹、關節(jié)積液。以膝踝腕關節(jié)受累多見,尚可累及肘、掌指關節(jié)和跖趾關節(jié),一般呈不對稱性,疼痛以夜間為主,表現(xiàn)為關節(jié)輕度酸痛乃至劇烈疼痛。體征包括關節(jié)局部發(fā)紅、發(fā)熱、觸痛腫脹、關節(jié)積液和活動受限,也有表現(xiàn)為無痛性關節(jié)積液。在沒有大量肌肉覆蓋的部位,由于長骨骨膜新骨形成,可致前臂或小腿日益增粗,腕及踝關節(jié)亦相應粗大。除上述表現(xiàn),肥大性骨關節(jié)病患者還可有乏力、男性乳房女性化、陰毛女性樣分布、骨髓纖維化、胃腸增生性病變及染色體異常等。并發(fā)癥1.原發(fā)性肥大性骨關節(jié)病可并發(fā)貧血骨髓纖維化、低蛋白血癥、水樣便、胃腸道疾病等。2.繼發(fā)性肥大性骨關節(jié)病常并發(fā)肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病等。

    1.實驗室檢查
    除血沉可因原發(fā)病增快外,一般實驗室檢查無異常;關節(jié)液檢查為少量黏稠液體呈非炎性改變。
    2.其他輔助檢查
    (1)X線檢查??主要的X線改變是程度不一的長骨及短骨對稱性骨膜新骨形成。
    (2)放射性核素檢查?99mTc-MDP骨顯像比X線照片更靈敏,往往顯示四肢遠端骨骼對稱性骨鹽代謝增強。

    肥大性骨關節(jié)病出現(xiàn)典型的杵狀指,不存在診斷上的問題,有時肥大性骨關節(jié)病的其他表現(xiàn)包括皮膚表現(xiàn)出現(xiàn)于杵狀指之前,此時需與以下疾病鑒別:
    1.肢端肥大癥
    手足粗大,皮膚肥厚,面部粗陋等,易與肥大性骨關節(jié)病混淆,但不存在長骨和短骨的骨膜新骨形成,手足粗大僅是增粗、加寬,無明顯加大現(xiàn)象,頭圍無明顯增加,活動期生長激素和血清無機磷多升高,由于垂體瘤所致者大多數(shù)蝶鞍擴大,可作鑒別。
    2.甲狀腺性肢端肥厚
    有杵狀指(趾)、惡性突眼及脛前黏液性水腫,X線檢查示掌骨骨膜下新骨形成,多發(fā)于甲亢治療引起甲狀腺功能減低時。有明顯的甲亢病史。
    3.骨內(nèi)膜性骨肥厚癥
    主要表現(xiàn)為骨內(nèi)膜增生造成皮質增厚及髓腔變窄,骨橫徑不增加,常累及顱骨引起顱板增厚及板障封閉,且無杵狀指及皮膚改變,與肥大性骨關節(jié)病不同。其他需與類風濕關節(jié)炎、畸形性骨炎、梅毒等疾病鑒別。

    對于肥大性骨關節(jié)病目前尚無確切的療法。主要采取對癥處理。針對疼痛及其關節(jié)積液癥狀,可應用非甾類抗炎藥。多數(shù)患者建議NSAIDS類藥物合并COX-2為原發(fā)性肥大性骨關節(jié)病治療首選方案。對于多數(shù)患者可用β-受體阻滯劑或交感神經(jīng)切除術治療。面部皮膚增生影響容貌及功能時,可行整形手術治療。所有治療手段均不能改變病程。對于繼發(fā)性肥大性骨關節(jié)病,需積極治療原發(fā)病,如切除肺部腫瘤或糾正心血管畸形等可使肥大性骨關節(jié)病緩解。

    1.注意鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞,過度消耗,戒煙戒酒,保持平衡心理,克服焦慮緊張情緒。
    2.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,堅持治療。

    消除和減少或避免發(fā)病因素,改善生活環(huán)境空間,養(yǎng)成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛(wèi)生,合理膳食調配,避免寒冷潮濕。

    好評醫(yī)生-肥大性骨關節(jié)病
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    黃虎翔 黃岡市中心醫(yī)院
    2016-04-26

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