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    春雨醫(yī)生

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    肝紫癜病

    肝紫癜病是一種較少見(jiàn)的肝臟良性病變,表現(xiàn)為肝臟多發(fā)的大小不等的充滿血液的囊腔。本病可見(jiàn)于任何年齡,但成人多見(jiàn)。近年報(bào)道增多,可能與化學(xué)細(xì)胞毒性藥物、γ射線、細(xì)菌或病毒的感染以及免疫缺陷有關(guān),以隨機(jī)分布于肝內(nèi)充滿血液的腔隙為特征。

    無(wú)特定人群

    無(wú)傳染性

    臨床表現(xiàn)多數(shù)患者無(wú)癥狀,少數(shù)可出現(xiàn)肝臟腫大及輕度轉(zhuǎn)氨酶升高,偶伴有脾紫癜,極少數(shù)情況下因大量肝細(xì)胞損傷、嚴(yán)重并發(fā)癥及廣泛彌漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭桿菌性紫癜患者會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、體重降低、厭食、腹瀉、腹痛腹脹、肝脾腫大等表現(xiàn)。并發(fā)癥因囊腔自發(fā)性破裂引起腹腔大出血是其主要并發(fā)癥。

    1.實(shí)驗(yàn)室檢查
    若伴有繼發(fā)性免疫缺陷病,可有免疫球蛋白IgA、IgG、IgE和IgM減少,補(bǔ)體和淋巴細(xì)胞減少。常見(jiàn)有貧血、血細(xì)胞減少,血清轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶及γ谷氨轉(zhuǎn)肽酶可有中度升高,多數(shù)病人可有膽紅素增高。
    2.其他輔助檢查
    (1)影像學(xué)檢查??B型超聲波可探及不均勻的低回聲區(qū),但無(wú)特征性改變。CT可見(jiàn)肝臟有局限或彌漫性低密度或高密度病灶,亦多不具特征性。肝靜脈造影時(shí),若造影劑直接進(jìn)入囊腔,對(duì)肝紫癜病的診斷是有力的依據(jù)。選擇性肝動(dòng)脈造影,從動(dòng)脈相晚期至靜脈相,均可見(jiàn)造影劑的聚集,但特征性不強(qiáng),與肝細(xì)胞腺瘤和再生結(jié)節(jié)不易區(qū)別。
    (2)組織學(xué)檢查??腹腔鏡下肝臟多有腫大,表面有紫藍(lán)或紫黑色斑塊,直視下針刺活檢,其針對(duì)性較強(qiáng),對(duì)穿刺針道的出血可采取相應(yīng)的止血措施,是一種簡(jiǎn)便、安全、創(chuàng)傷小的檢查方法。剖腹探查時(shí),可做肝組織楔形切取送病理學(xué)檢查,對(duì)病灶局限且有破裂出血者,采用相應(yīng)的止血或肝部分切除,然后送病理檢查。

    癥狀隱匿且診斷困難,多為偶然發(fā)現(xiàn)。嚴(yán)重病例病變分布廣泛時(shí)肝動(dòng)脈造影有幫助;病變分布彌漫時(shí),CT、B超和MRI檢查也有幫助;組織學(xué)檢查是其確診的方法,但肝穿刺活檢可能導(dǎo)致出血,應(yīng)避免。

    本病尚無(wú)特效療法,但診斷一旦確立,應(yīng)立即停用與本病有關(guān)的藥物,如激素、免疫抑制藥等。對(duì)原發(fā)病的治療尤為重要,如各種嚴(yán)重感染、惡性腫瘤、糖尿病、結(jié)核病、血液病等。若病灶不大,可暫不處理,嚴(yán)密觀察;若病灶增大,可采用微波固化、射頻消融等治療;若病灶巨大,有出血風(fēng)險(xiǎn),可采用肝動(dòng)脈插管栓塞治療或手術(shù)切除。對(duì)有出血、肝自發(fā)破裂者,應(yīng)采用綜合措施進(jìn)行止血,病灶局限者,可考慮肝部分切除;肝臟病變嚴(yán)重者,肝移植亦可慎重考慮。對(duì)于桿菌性紫癜,正確的抗生素應(yīng)用,如紅霉素、多西環(huán)素(強(qiáng)力霉素)可使紫癜消退。對(duì)于重癥患者或不能口服用藥者,可改為靜脈給藥。注意:在用藥早期,可能發(fā)生病情加重及發(fā)熱,提前應(yīng)用解熱藥可以預(yù)防。

    應(yīng)保持床褥干燥、平整。臀部、足部及其他易發(fā)生水腫的部位可用棉墊,并給于熱敷或按摩,促進(jìn)血液循環(huán),預(yù)防褥瘡發(fā)生;應(yīng)避免大量運(yùn)動(dòng),避免疲勞過(guò)度?;颊叩挚沽Φ停苋菀自斐筛鞣N感染,因此應(yīng)鼓勵(lì)患者保持皮膚清潔干燥,注意口腔清潔衛(wèi)生,保證足夠的休息和睡眠。必要時(shí)要給予營(yíng)養(yǎng)支持,增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。

    大多數(shù)病例自然預(yù)后尚好,少數(shù)肝功能損害嚴(yán)重者,預(yù)后不佳。

    好評(píng)醫(yī)生-肝紫癜病
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