所有人群

無傳染性

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎有什么表現(xiàn)？
患者常伴有全身癥狀，如疲勞、體重減輕、無力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等，以及多系統(tǒng)受累，如皮損、高血壓、腎功能不全、神經(jīng)功能障礙、腹痛等。
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎死亡的可能性有多大？
如果不進(jìn)行治療，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的患者死亡率很高。接受治療后，生存情況能得到很大程度改善，5 年生存率約為 80%，其中合并肝炎感染的生存率低于無感染者，器官受累少的患者生存率較高。
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎會(huì)引起什么并發(fā)癥？
該病的并發(fā)癥很多，根據(jù)累及不同臟器動(dòng)脈，可有不同并發(fā)癥。累及心臟血管、肺血管和腹腔動(dòng)脈時(shí)，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎會(huì)不會(huì)影響生育？
一般疾病本身較少影響生育。藥物治療中，糖皮質(zhì)激素對(duì)生育的影響不少。治療后停藥，可恢復(fù)。
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者伴有乙肝時(shí)，對(duì)治療或疾病發(fā)展有影響嗎？
乙肝增加結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。由于治療結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎時(shí)需要用到激素和免疫抑制劑，這會(huì)導(dǎo)致乙肝病毒復(fù)制活躍而損傷身體，因此需要治療乙肝來避免爆發(fā)性乙肝等風(fēng)險(xiǎn)。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的診斷：
一、輔助檢查(一)實(shí)驗(yàn)室檢查(1)血常規(guī)：輕度貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多[80%患者可達(dá)(20~40)×10^9/l],有時(shí)可見輕度嗜酸性粒細(xì)胞增多，血小板增多；
(2)尿常規(guī)和腎功能：有腎臟損害者常有顯微鏡下血尿，蛋白尿和腎功能異常；
(3)一般免疫學(xué)指標(biāo)：血沉(esr)加快、c反應(yīng)蛋白(crp)升高，且crp的血清濃度與疾病活動(dòng)性呈正相關(guān)；
(4)類風(fēng)濕因子(rf)可呈陽性，但滴度較低；
(5)部分患者循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，補(bǔ)體水平下降；有的可見血清清蛋白降低，冷球蛋白陽性；
(6)約1/3患者乙肝表面抗原(hbsag)陽性。hb-sag陽性者，可有肝功能異常。 )Ⅷ因子相關(guān)抗原與本病的活動(dòng)度有一定的相關(guān)性，在器官梗死時(shí)常呈持續(xù)增高狀態(tài)。
(7)Ⅷ因子相關(guān)抗原與c反應(yīng)蛋白升高。后者濃度與本病活動(dòng)性呈正相關(guān)。Ⅷ因子相關(guān)抗原和c反應(yīng)蛋白的測(cè)定可用于判斷病情的活動(dòng)性，監(jiān)測(cè)治療效果。
(8)抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(anca)陽性率<20%.(二)影像學(xué)檢查(1)彩色多普勒：中等血管受累，可探及受累血管狹窄、閉塞或動(dòng)脈瘤形成；
(2)電子計(jì)算機(jī)體層掃描(ct)和磁共振(mr1):較大血管受累者可查及血管呈局灶性、節(jié)段性分布，受累血管壁水腫等；
(3)靜脈腎盂造影：可見腎梗死區(qū)有斑點(diǎn)狀充盈不良影像； 腎周出血顯示腎臟邊界不清和不規(guī)則塊狀影、腎盞變形和輸尿管移位。
(4)選擇性內(nèi)臟血管造影：可見到受累血管呈節(jié)段性狹窄、閉塞，動(dòng)脈瘤和出血征象。該項(xiàng)檢查在腎功能嚴(yán)重受損時(shí)慎用。
(三)組織活檢疑診pan主要依靠臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查，但確診需要受累臟器的活檢來證實(shí)。對(duì)臨床受累表現(xiàn)的組織進(jìn)行活檢的陽性率很低。一項(xiàng)關(guān)于pan、churg-strauss綜合征和其他系統(tǒng)性血管炎累及胃腸道的回顧性研究結(jié)果表明上下消化道的病變雖然在內(nèi)鏡下很明顯，但很少能在病理活檢中發(fā)現(xiàn)血管炎。17例上消化道活檢的標(biāo)本無一例病理顯示血管炎。6例結(jié)腸鏡活檢標(biāo)本中僅有3例確診(1例pan,2例韋格納肉芽腫).pan患者的腎臟活檢病理可顯示特征性的中等動(dòng)脈炎癥。但活檢標(biāo)本不合適也可能觀察不到該特征。同時(shí)，如果患者存在腎臟微動(dòng)脈瘤，則腎活檢出血的風(fēng)險(xiǎn)大大增加，所以有些腎臟科醫(yī)生僅對(duì)腎血管造影陰性的患者進(jìn)行腎活檢。
二、診斷pan的臨床診斷主要依據(jù)特征性的癥狀、體征和相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查。詳盡的病史采集一方面可發(fā)現(xiàn)pan相關(guān)的臨床表現(xiàn)，另一方面尋找提示其他診斷的線索。例如采集病史時(shí)應(yīng)特別關(guān)注用藥史，因?yàn)橛行┧幬?毒品可以引起血管炎(如苯丙胺),此外靜脈濫用毒品與乙型和丙型肝炎病毒感染有關(guān)，而乙型肝炎與pan的關(guān)系已經(jīng)得到公認(rèn)。還需要關(guān)注患者有無可能與pan相關(guān)的基礎(chǔ)病，例如結(jié)締組織病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥)、感染性疾病(如慢性病毒性肝炎、感染性心內(nèi)膜炎)或栓塞性疾病(如動(dòng)脈粥樣硬化和近期動(dòng)脈介入治療史).體格檢查有助于明確血管病變累及的范圍、受累臟器的分布以及病情的嚴(yán)重程度。應(yīng)特別關(guān)注皮膚表現(xiàn)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累表現(xiàn)(如足下垂等).但是由于該病相對(duì)少見，其治療藥物毒性不良反應(yīng)較突出，因此往往需要活檢病理來確診。當(dāng)無明確臨床表現(xiàn)提示活檢部位時(shí)，可行血管造影協(xié)助診斷。血管造影有時(shí)可發(fā)現(xiàn)腎、肝和腸系膜動(dòng)脈的微動(dòng)脈瘤。美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)于1990年制訂了結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(polyarteritis nodosa,pan)的分類標(biāo)準(zhǔn)。該標(biāo)準(zhǔn)主要用于血管炎的臨床研究時(shí)統(tǒng)一國際間pan研究的人選標(biāo)準(zhǔn)，但目前亦為臨床醫(yī)師所廣泛應(yīng)用。
(1)體重下降≥4kg(發(fā)病后表現(xiàn));
(2)網(wǎng)狀青斑(四肢和軀干);
(3)睪丸痛和/或壓痛(不是因感染、外傷或其他原因弓起);
(4)肌痛、乏力或下肢壓痛；
(5)多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；
(6)舒張壓≥90mmHg;
(7)血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl(非腎前因素);
(8)血清hbv標(biāo)記陽性(hbs抗原或抗體);
(9)動(dòng)脈造影見動(dòng)脈瘤或血管閉塞(除外動(dòng)脈硬化，纖維肌發(fā)育不良等其他非炎癥性病變);
(10)中小動(dòng)脈壁活檢見有包括中性粒細(xì)胞的炎性細(xì)胞浸潤。滿足10條標(biāo)準(zhǔn)中3條以上者，可考慮診斷pan,其敏感性和特異性分別為82%和87%.鑒別診斷：需與pan進(jìn)行鑒別的疾病很多，包括：累及血管床或并發(fā)系統(tǒng)性血管炎的感染性疾病，可以引起廣泛動(dòng)脈栓塞、血栓形成或血管痙攣的非感染性疾病。對(duì)于前者，應(yīng)用免疫抑制劑可對(duì)感染繼發(fā)的系統(tǒng)性血管炎有效，但會(huì)掩蓋感染本身的表現(xiàn)導(dǎo)致診斷的延誤，對(duì)于后者則根本不應(yīng)該采用免疫抑制劑進(jìn)行治療。其他系統(tǒng)性血管炎雖然治療策略與pan有相似之處，但也有各自的特點(diǎn)。
1.感染性疾病 其臨床表現(xiàn)可與血管炎的表現(xiàn)相似造成混淆，或者疾病本身可繼發(fā)血管炎。最常見者包括：感染性心內(nèi)膜炎或其他細(xì)菌感染，真菌性動(dòng)脈瘤伴肢體遠(yuǎn)端栓塞，乙型或丙型肝炎病毒感染。
2.非炎癥性血管和血栓栓塞性疾病 其臨床表現(xiàn)可類似中等動(dòng)脈的血管炎，主要包括：栓塞性疾病(如左房黏液瘤、膽固醇結(jié)晶栓塞),血栓性疾病(如災(zāi)難性抗磷脂綜合征),纖維肌發(fā)育不良，麥角中毒，放射性纖維化，惡性萎縮性丘疹病(degos綜合征),動(dòng)脈粥樣硬化，惡性高血壓，硬皮病腎危象，糖尿病血管病變。
3.其他系統(tǒng)性血管炎 腎小球腎炎在mpa比pan更為常見。這類患者通常尿常規(guī)有輕至中度蛋白尿、活動(dòng)性尿沉渣(含有異形紅細(xì)胞、細(xì)胞或顆粒管型).同時(shí)累及運(yùn)動(dòng)和感覺功能的多發(fā)性單神經(jīng)病(或非對(duì)稱性多神經(jīng)病)是pan最常見的表現(xiàn)之一，需要與anca相關(guān)性血管炎和混合性冷球蛋白血癥相鑒別，在發(fā)達(dá)國家還需與糖尿病神經(jīng)病變相鑒別。包括：韋格納肉芽腫和mpa,churg-strauss綜合征，繼發(fā)于結(jié)締組織病的血管炎(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎),混合性冷球蛋白血癥。
(1)顯微鏡下多血管炎：
①以小血管(毛細(xì)血管、小靜脈、小動(dòng)脈)受累為主；
②可出現(xiàn)急劇進(jìn)行性腎炎和肺毛細(xì)血管炎、肺出血；
③周圍神經(jīng)受累較少，占10%~20%;
④抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體( anca)陽性率較高，占50%~80%;
⑤與乙型肝炎病毒(hbv)感染無關(guān)；
⑥治療后復(fù)發(fā)率較高；
⑦血管造影無異常，依靠病理診斷。
(2)變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(churg-strauss):
①病變可累及小、中口徑的肌性動(dòng)脈，也可累及小動(dòng)脈、小靜脈；
②肺血管受累多見；
③血管內(nèi)和血管外有肉芽腫形成；
④外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，病變組織可見嗜酸性粒細(xì)胞浸潤；
⑤既往有支氣管哮喘和(或)慢性呼吸道疾病的病史；
⑥如有腎受累則以壞死性腎小球腎炎為特征；
⑦anca(+)患者多見，約占2/3.(3)wegener肉芽腫：上呼吸道或下呼吸道或兩處同時(shí)有壞死性、肉芽腫性病變，彌漫性、灶性血管炎，侵犯小動(dòng)脈、小靜脈；壞死性腎小球腎炎。典型的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎無呼吸道癥狀，主要侵犯中等大動(dòng)脈。
(4)成人斯蒂爾?。撼趶垷崾瞧渫怀龅奶攸c(diǎn)，多數(shù)患者有肌痛、關(guān)節(jié)痛、淋巴結(jié)和肝脾大，約85%的患者出現(xiàn)片狀或斑片狀淡紅色皮疹，多為一過性，夜間發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)或加重，熱退時(shí)消失。實(shí)驗(yàn)室檢查可有紅細(xì)胞沉降率升高、血白細(xì)胞明顯升高等。伴有發(fā)熱、體重減輕及合并感染時(shí)，應(yīng)注意與敗血癥、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎和惡性腫瘤等相鑒別。伴尿液及腎功能異常時(shí)應(yīng)與各種腎小球腎炎鑒別，腎活檢有助于診斷。臨床表現(xiàn)為急腹癥時(shí)需注意與腹膜炎、膽囊炎、胰腺炎及潰瘍穿孔等鑒別。外周神經(jīng)病變時(shí)需與其他各種引起相似癥狀的疾病相鑒別。需與惡性腫瘤及結(jié)締組織病繼發(fā)的血管炎相鑒別。

懷疑結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎時(shí)可能需要做什么檢查？
常規(guī)檢查包括：

體格檢查：尋找皮膚表現(xiàn)，是否存在運(yùn)動(dòng)無力（如足下垂或腕下垂），或感覺喪失。仔細(xì)的體格檢查有助于確定血管病變的程度、受累器官的分布和其他疾病的存在。

輔助檢查：血清肌酐、肌酶濃度，肝功能檢查，肝炎（HBV 和 HCV）血清學(xué)檢查，免疫系列，血沉（ESR），類風(fēng)濕因子（RF），抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA），尿液分析等。此外，查胸片用于排除其他疾病，特別是易于累及肺臟的其他類型血管炎；即使沒有心臟癥狀，也可進(jìn)行基線心電圖檢查；進(jìn)行血培養(yǎng)，以排除血流感染?；緦?shí)驗(yàn)室檢查有助于查明受累器官的范圍及它們的受累程度。

活檢：由于這種疾病相對(duì)少見，且治療可能引起嚴(yán)重不良反應(yīng)，應(yīng)盡可能通過活檢證實(shí)診斷。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎易與哪些疾病混淆？
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的鑒別診斷范圍較廣，具體包括：

感染性心內(nèi)膜炎、HBV 或 HCV 感染、HIV 感染等；

非感染性疾病，特別是可能引起廣泛動(dòng)脈栓塞、血栓形成或血管痙攣的疾病，如動(dòng)脈粥樣硬化、左心房粘液瘤、惡性高血壓、某些發(fā)育不良或中毒等。這些疾病不適合進(jìn)行免疫抑制治療，需格外注意鑒別。

其他系統(tǒng)性血管炎，如肉芽腫性多血管炎（Wegener 肉芽腫）、顯微鏡下多血管炎（MPA）、過敏性紫癜（IgA 血管炎）、藥物誘發(fā)的血管炎、繼發(fā)于結(jié)締組織病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）的血管炎等。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎一般去看哪個(gè)科？
風(fēng)濕科。
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎怎么治療？要治療多久？
治療前要先對(duì)病情進(jìn)行評(píng)估，

輕度疾病，指存在全身癥狀、關(guān)節(jié)炎、貧血和皮損，但腎功能正常且沒有顯著心臟表現(xiàn)、神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道表現(xiàn)，不伴肝炎。初始治療糖皮質(zhì)激素口服，持續(xù) 4 周；如果癥狀消退，無新疾病表現(xiàn)及其他動(dòng)脈病變的進(jìn)展，可逐漸緩慢減量。約 6～8 個(gè)月后，停用糖皮質(zhì)激素。

中度至重度疾病，存在腎功能不全、繼發(fā)于血管炎的新發(fā)高血壓或高血壓加重、有癥狀的動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈瘤或任何缺血性疾病（如肢體、心臟、胃腸道及中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺血）。靜脈給藥進(jìn)行初始糖皮質(zhì)激素治療，之后采用口服潑尼松治療。同時(shí)使用環(huán)磷酰胺沖擊治療，至少持續(xù) 4 個(gè)月，不超過 12 個(gè)月，直到病情實(shí)現(xiàn)穩(wěn)定緩解。

難治性疾病，少數(shù)情況下，患者可能對(duì)糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺治療的反應(yīng)不充分。對(duì)于中重度患者，如果在糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺治療 2～3 個(gè)月后病情持續(xù)或加重，我們采用糖皮質(zhì)激素沖擊治療，之后給予潑尼松口服，并將環(huán)磷酰胺換為其他免疫抑制劑。

合并乙型肝炎或丙型肝炎病毒感染，輕度患者使用抗病毒藥物進(jìn)行初始治療，不使用免疫抑制藥物；中重度患者建議抗病毒藥物治療同時(shí)，進(jìn)行糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者需要吃什么藥？藥物有什么常見副作用？
主要是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）。

糖皮質(zhì)激素：皮膚變薄和紫癜；股骨頭壞死；類庫欣特征（體脂重新分布為軀干性肥胖、水牛背和滿月臉、體重增加）；眼部異常；缺血性心臟病和心力衰竭等風(fēng)險(xiǎn)增加；血糖調(diào)節(jié)異常（影響胰島素功能）；血脂異常；胃腸道表現(xiàn)，如胃炎、潰瘍形成和消化道出血。促進(jìn)液體潴留，對(duì)于有心臟或腎臟基礎(chǔ)疾病患者增加液體負(fù)擔(dān)；血壓升高；女性月經(jīng)不規(guī)則，也可降低男性和女性的生育力；妊娠女性可能增加子代發(fā)育異常的風(fēng)險(xiǎn)等；可誘發(fā)精神癥狀和認(rèn)知癥狀；感染風(fēng)險(xiǎn)增加。

環(huán)磷酰胺：可能引起出血性心肌壞死；可見肺纖維化，代謝產(chǎn)物丙烯醛可以引起泌尿系統(tǒng)疾病；可導(dǎo)致中至重度免疫抑制；有肝毒性，引起肝功能損害；骨髓抑制，嚴(yán)重程度與使用劑量相關(guān)；可有皮膚表現(xiàn)，如皮膚及指甲色素沉著、黏膜潰瘍、蕁麻疹、脫發(fā)、藥物性皮炎等。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者需要復(fù)查嗎？多長時(shí)間復(fù)查一次？
在治療的初始階段，至少每月隨訪一次；治療最初的兩年內(nèi)，至少每 3 個(gè)月隨訪一次。復(fù)查需進(jìn)行常規(guī)體格檢查及藥物毒性的監(jiān)測(cè)外，還應(yīng)進(jìn)行血清肌酐檢測(cè)和尿液分析，評(píng)估腎功能。如果出現(xiàn)新的癥狀或表現(xiàn)，應(yīng)立即就診。
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎復(fù)發(fā)的可能性有多大？
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相對(duì)不容易復(fù)發(fā)。但它仍需要一個(gè)相對(duì)長期的療程，來控制病情。

如何預(yù)防結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎？
目前大多數(shù)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎病例是找不到明確病因的，可能和免疫系統(tǒng)的病變有關(guān)，所以很難預(yù)防。