無特定人群

無傳染性

炎癥性紅斑面積達(dá)到體表面積的 90% 以上，皮膚出現(xiàn)潮紅、腫脹、脫屑，全身癥狀包括發(fā)熱等，可伴有內(nèi)臟損害和代謝紊亂[1]。
紅皮病可以在幾小時(shí)或幾天內(nèi)迅速發(fā)生，或者數(shù)周數(shù)月緩慢進(jìn)展。

藥物超敏反應(yīng)引起的紅皮病，常常發(fā)生在幾個(gè)小時(shí)或者幾天內(nèi)。
由系統(tǒng)疾病或者原發(fā)皮膚炎癥加重引起的紅皮病，往往進(jìn)展緩慢[2]。

紅皮病的常見癥狀
紅皮病的常見癥狀包括皮膚、黏膜、毛發(fā)、指甲改變[1]。
皮膚

急性期：潮紅、腫脹、有滲出，尤其是腋窩、肘窩、會(huì)陰部和肛門周圍滲液比較明顯，鱗屑呈片狀結(jié)痂。
亞急性期：滲液減少，腫脹減輕，鱗屑增多。
慢性期：皮膚浸潤增厚，鱗屑反復(fù)剝脫，鱗屑干燥呈細(xì)小糠狀，片狀或小葉狀，手掌、足趾部位鱗屑可呈手套、襪子型脫落。
恢復(fù)期：鱗屑減少，鱗屑的大小與性狀和病因有關(guān)。紅斑顏色轉(zhuǎn)暗，有色素沉著，皮膚呈古銅色，亦可見顏色轉(zhuǎn)暗，皮膚瘙癢。

黏膜

口腔黏膜損害最常見，黏膜充血、腫脹、糜爛、潰瘍。
眼部可出現(xiàn)結(jié)合膜炎、瞼緣炎、眼瞼外翻、角膜炎和角膜潰瘍。
外陰部、尿道口、肛門周圍可出現(xiàn)糜爛，若有繼發(fā)感染時(shí)可有膿性分泌物。

毛發(fā)、指甲
可出現(xiàn)脫發(fā)，指甲增厚、失去光澤、變色，或者指甲萎縮，甲板有小凹坑、橫溝，隨著疾病的好轉(zhuǎn)會(huì)有恢復(fù)。
紅皮病累及全身系統(tǒng)的癥狀
紅皮病的變化，不限于皮膚，可累及全身多系統(tǒng)，可損傷內(nèi)臟，影響代謝，造成機(jī)體嚴(yán)重?fù)p害。
內(nèi)臟損害[1]

淋巴結(jié)、肝、脾腫大。
腎損害：有泡沫尿（蛋白尿）、血尿等表現(xiàn)。
心功能障礙：出現(xiàn)心悸、頸靜脈怒張、下肢水腫等表現(xiàn)。
腸病變：影響食物吸收和腸道菌群吸收。
內(nèi)分泌功能障礙：男性患者發(fā)生睪丸萎縮、乳房發(fā)育；女性患者可發(fā)生月經(jīng)失調(diào)、乳房組織增生。

代謝紊亂[1]

基礎(chǔ)代謝率增高：紅皮病皮膚病變廣泛，皮膚炎癥充血，基礎(chǔ)代謝率升高。
蛋白質(zhì)代謝紊亂：大量鱗屑脫落，丟失大量蛋白質(zhì)，加上紅皮病腸道病變，影響蛋白質(zhì)的吸收和利用，使血漿總蛋白降低，尤其白蛋白降低，出現(xiàn)低蛋白血癥。
水和電解質(zhì)紊亂：皮膚屏障功能遭到破壞、水分從皮膚過度蒸發(fā)，引起脫水、低血容量、低血鈉、低血鉀、低血氯等，出現(xiàn)心悸等表現(xiàn)。
體溫調(diào)節(jié)障礙：由于體內(nèi)熱能經(jīng)皮膚大量流失，影響體溫調(diào)節(jié)，不能保持恒定體溫，出現(xiàn)低體溫狀態(tài)，引起寒戰(zhàn)與低體溫交替出現(xiàn)。

紅皮病可能會(huì)引起的并發(fā)癥[1]
紅皮病是嚴(yán)重的皮膚病，其常伴有嚴(yán)重的內(nèi)臟損害和不能控制的感染，預(yù)后差。

常見有輕度貧血，白細(xì)胞數(shù)增加，血沉增快，血白蛋白減少，血球蛋白增多和高尿酸血癥等，當(dāng)為特應(yīng)性皮炎和藥物反應(yīng)時(shí)ige增加，griffiths等報(bào)道有cd4t細(xì)胞計(jì)數(shù)下降(無hiv病),在sezary綜合征>20%可見循環(huán)sezary細(xì)胞，免疫表型，特別是b細(xì)胞和t細(xì)胞基因重排分析有助于診斷淋巴瘤，光線性類網(wǎng)織細(xì)胞增生癥有cd8+增加(與sezary綜合征區(qū)別).
實(shí)驗(yàn)室檢查可總結(jié)如下：
1.基本檢查：體重、體溫、脈搏、呼吸、液體攝入和排出、血常規(guī)、血沉、肝腎功能、血電解質(zhì)、皮膚組織病理檢查、心電圖和胸片。
2.特異性檢查：皮膚刮片/真菌直接鏡檢(挪威疥/泛發(fā)性體癬);斑貼試驗(yàn)(接觸性皮炎，光敏性接觸性皮炎);血清ige(特應(yīng)性皮炎);血清和尿蛋白電泳(多發(fā)性骨髓瘤);血管緊張素轉(zhuǎn)換酶水平、血清鈣(結(jié)節(jié)病);cd4+t細(xì)胞計(jì)數(shù)/cd8+t細(xì)胞計(jì)數(shù)，hiv檢測，包括westernblot試驗(yàn)(艾滋病);細(xì)小針穿刺細(xì)胞學(xué)，淋巴結(jié)和骨髓檢查(淋巴瘤/白血病);直接免疫熒光(落葉型天皰瘡、扁平苔蘚、紅斑狼瘡、移植物抗宿主病);免疫表型，流式細(xì)胞，尤其是b細(xì)胞和t細(xì)胞基因重新排列分析(淋巴瘤);如疑有惡性腫瘤：應(yīng)作胸片、ct、腹部B超、大便潛血、前列腺檢查、宮頸涂片、結(jié)腸內(nèi)鏡檢查、乳房X線攝片等檢查。

診斷
紅皮病診斷不難，主要尋找紅皮病病因。要詳細(xì)詢問病史，全面系統(tǒng)地進(jìn)行體格檢查，往往從中可以找到原發(fā)疾病的線索，對部分原因不明者要長期隨訪觀察。
1.皮膚，黏膜早期癥狀隨病因不同而有差異，藥物引起者，有明確服藥史，起病急驟，繼發(fā)于其他皮膚病者，可由于用藥不及時(shí)或用藥不當(dāng)，使這些皮膚病向全身發(fā)展而成紅皮病，繼發(fā)于惡性腫瘤者，起病大多緩慢，經(jīng)過較為徐緩。
典型臨床表現(xiàn)大致有兩類：一類患者發(fā)病急，全身癥狀重，一般先為猩紅熱樣或麻疹樣皮疹，隨后全身皮膚彌漫潮紅，腫脹，滲液，以皺襞處及關(guān)節(jié)活動(dòng)部位(如腋下，會(huì)陰，肛門四周，肘，腘部)明顯，可形成痂皮，繼發(fā)感染后可形成毛囊炎，癤，或經(jīng)血流擴(kuò)散成敗血癥，皮疹顏色初為鮮紅，而后轉(zhuǎn)暗，可伴有出血性皮疹，黏膜癥狀較明顯，可出現(xiàn)結(jié)膜炎，瞼緣炎，角膜炎，角膜潰瘍，唇炎，口角炎，口腔潰瘍及會(huì)陰部黏膜糜爛，滲出，隨病情恢復(fù)，呈大量點(diǎn)狀或片狀脫屑，手足部呈套樣，伴瘙癢，可遺留色素沉著，平均病程1~2個(gè)月，另一類起病緩慢，全身癥狀較輕，黏膜癥狀輕或無，表現(xiàn)以皮膚彌漫性潮紅浸潤為主，剝脫癥狀相對較輕，癥狀時(shí)輕時(shí)重，反復(fù)發(fā)作，可遷延數(shù)月或數(shù)年。
2.毛發(fā)有輕重不等的脫落，與病情嚴(yán)重程度成正相關(guān)，指甲可見萎縮，混濁，凹陷，縱嵴反翹等改變，以銀屑病引起的紅皮病較明顯，2/3紅皮病患者有不同程度的淋巴結(jié)腫大，以腹股溝和腋下最多見，約1/3至2/3患者可伴有肝腫大和(或)脾大，以藥物及淋巴瘤所致者多見。
3.全身改變 紅皮病患者由于毒素被吸收或散熱功能失常，可引起不同程度的發(fā)熱反應(yīng)，多數(shù)表現(xiàn)為中，低熱，若為高熱，則應(yīng)考慮感染的可能，另外，少數(shù)也可出現(xiàn)低體溫，可能為皮膚血管被動(dòng)性擴(kuò)張，散熱增加所致，低體溫易合并感染，導(dǎo)致低血壓，心動(dòng)過緩，心室纖顫，因其常得不到及時(shí)發(fā)現(xiàn)及治療，故應(yīng)引起高度重視。
另外，由于皮膚血管擴(kuò)張，血管通透性增加，大量水分及蛋白質(zhì)丟失，可導(dǎo)致高排量心力衰竭，水，電解質(zhì)，蛋白質(zhì)平衡紊亂，若繼發(fā)感染，可引起肺炎及敗血癥等，最終可致死亡。
中醫(yī)辨證分型：
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征做出診斷。
主證：皮損潮紅灼熱，食納不香，口苦，心煩躁，易怒，不能入睡，大便干燥，小便赤少，舌質(zhì)紅，苔白或黃而膩，脈弦滑而數(shù)。
辨證：毒熱入營，氣血兩燔，后期出現(xiàn)口渴不欲飲，低燒不退為傷陰之象。
鑒別診斷
根據(jù)全身皮膚彌漫性潮紅，水腫，浸潤及脫屑，瘙癢劇烈，病程長等特點(diǎn)，本病診斷不難，重要的是尋找病因，作出病因診斷，本病應(yīng)與中毒性表皮壞死松解癥型藥疹，落葉性天皰瘡相鑒別。
1.赫勃拉紅糠疹(pityriasis rubra of hebra) 可引起皮膚萎縮，全身癥狀嚴(yán)重，病程慢性，易引起惡病質(zhì)。
2.落葉性天皰瘡：開始發(fā)病時(shí)正常皮膚黏膜上可出現(xiàn)大皰，尼氏征陽性，組織病理可有表皮內(nèi)大皰，棘細(xì)胞松解等特異性組織象。
紅皮病與以上疾病鑒別并不困難，重要的是找出其原因，藥物引起者有服藥史，急性發(fā)病，發(fā)熱較為普遍，全身癥狀較明顯，濕疹，皮炎引起的紅皮病常繼發(fā)于典型的局部損害，體劇癢，銀屑病所致者瘙癢及淋巴結(jié)病較明顯，有時(shí)可找到個(gè)別殘存的典型銀屑病皮損，毛發(fā)紅糠疹所致的紅皮病早期可見增厚的高度角化的手掌及手指背的毛囊性丘疹，最泛發(fā)時(shí)也可見正常皮島是其典型特征，網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)腫瘤引起者有浸潤，瘙癢，淋巴結(jié)腫大顯著，血液中有異型血細(xì)胞等特殊表現(xiàn)，可以鑒別。
3.中毒性表皮壞死松解癥型藥疹：雖有高熱，廣泛大片紅斑及大皰性皮損，但主要皮損為紅斑基底上的大水皰，皰壁松弛，尼氏征陽性。

治療方法分為病因治療，支持療法，癥狀治療和并發(fā)癥治療。
病因治療[1]

病因明確者，針對病因治療：藥物過敏者要停用致敏藥物，積極進(jìn)行抗過敏治療；銀屑病性紅皮病可應(yīng)用阿維 A、甲氨蝶呤和紫外線照射（PUVA）治療。
惡性腫瘤引起者，可采用手術(shù)、化療和放療治療。
繼發(fā)于其他皮膚病者，進(jìn)行相應(yīng)的原發(fā)病治療。

支持療法[1]

基礎(chǔ)治療方法：要補(bǔ)充液體，保持水與電解質(zhì)平衡，補(bǔ)充營養(yǎng)和多種維生素，特別要保證攝入足夠的蛋白質(zhì)和足夠熱量。
加強(qiáng)護(hù)理，密切觀察體溫的變化，防止體溫過低：病人應(yīng)處于保持恒定溫度的室內(nèi)，衣被、床單、用具及時(shí)消毒，防止院內(nèi)交叉感染。

癥狀治療[1]

皮膚病變外用藥物以保護(hù)、止癢、消炎為原則，避免應(yīng)用刺激性藥物。
有繼發(fā)感染時(shí)，加用抗生素軟膏或系統(tǒng)應(yīng)用抗生素。
黏膜病變，以保持口腔清潔為原則，可含漱口劑。
想減輕瘙癢，可口服抗組胺藥物，外用皮膚潤滑劑。
重癥病例可系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或靜脈滴注糖皮質(zhì)激素，以控制疾病發(fā)展，緩解急性期癥狀，縮短病程。

并發(fā)癥治療[1]
繼發(fā)感染是常見并發(fā)癥，要觀察患者病情，明確感染源，積極控制感染。

(1)加強(qiáng)和合理使用支持療法，是治療本病的關(guān)鍵。注意水分、蛋白質(zhì)、鉀、鈣的補(bǔ)充以及維生素的補(bǔ)給。由于紅皮病患者大量脫屑，導(dǎo)致蛋白質(zhì)丟失較多，應(yīng)于每日輸入的液體內(nèi)補(bǔ)充足量蛋白質(zhì)，以利機(jī)體恢復(fù)。飲食應(yīng)給予易消化且營養(yǎng)豐富的食物。如新鮮蔬菜、水果含有大量維生素C及纖維素，可增強(qiáng)患者的抗病能力，且能起到通便、排出毒素的作用；瘦肉、雞蛋可以補(bǔ)充蛋白質(zhì)，均有利于皮損恢復(fù)，是紅皮病人的首選食物。羊肉、海鮮、辣椒、香椿、韭菜、煙、酒等辛辣刺激及腥膻發(fā)物則應(yīng)忌食，以免加重病情。紅皮病患者大多食欲不振，應(yīng)合理搭配食物，可口且豐富，亦不能一次攝入過多。
(2)嚴(yán)密注意感染動(dòng)向，必要時(shí)應(yīng)用抗菌素，以免感染擴(kuò)散，導(dǎo)致敗血癥的發(fā)生。護(hù)理人員應(yīng)身體健康，減少探視人群，尤應(yīng)避免感冒、腸炎等患者探視或護(hù)理紅皮病患者。
(3)注意口腔、眼睛及會(huì)陰部的沖洗。用2%~3%硼酸水或1%雙氧水，1∶1,000金霉素溶液漱口，每日四次，破潰處涂以1%~2%龍膽紫溶液；眼睛護(hù)理至關(guān)重要，每日3~4次，用3% 硼酸水沖洗眼睛后，點(diǎn)0.25%金霉素眼膏或可的松眼膏；會(huì)陰部可每日用黃柏、苦參各20g ,煎水200ml,溫洗患處。
(4)宜住單人房間，通風(fēng)要好，保持一定的溫度和濕度，冬季要注意保暖。要保持相對無菌環(huán)境，經(jīng)常用紫外線燈照消毒，經(jīng)常換消毒被單。加強(qiáng)皮膚護(hù)理，腫脹滲出明顯者可用生地榆30g,黃柏30g,馬齒莧60g,煎水冷敷。每日1~2次，每次30分鐘；干燥皸裂且大量脫屑者可用無刺激性的香油涂擦皮膚。

具體預(yù)防方法如下：

發(fā)作的紅皮病應(yīng)積極控制其病因和誘發(fā)因素。
應(yīng)用激素或免疫抑制劑的銀屑病和特應(yīng)性皮炎患者，應(yīng)避免突然停藥。