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    春雨醫(yī)生

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    空鞍綜合征

    空鞍綜合征是指蛛網(wǎng)膜下腔疝入垂體窩內(nèi),使垂體受壓變形及蝶鞍擴大引起的綜合征。空鞍綜合征一詞最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述產(chǎn)后垂體壞死。以往文獻中也有人稱之為鞍隔缺損、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫或憩室。女性病人多見,占80%~90%。經(jīng)產(chǎn)婦常見。發(fā)病年齡平均為40歲左右,兒童罕見。

    無特定人群

    無傳染性

    臨床表現(xiàn)女性病人多見,占80%~90%。經(jīng)產(chǎn)婦常見。發(fā)病年齡平均為40歲左右,兒童罕見。1.頭痛1/3病人因頭痛前來求治,故其發(fā)生率高于垂體腺瘤病人。頭痛大多位于額眶部,無定時,可能是由于硬腦膜被牽扯所致。不伴有惡心嘔吐。2.肥胖常見,尤其是女性。通常伴糖耐量下降。肥胖可能與經(jīng)產(chǎn)、飲食因素以及更年期有關(guān)。3.視力障礙可有視野缺損、視盤水腫視神經(jīng)萎縮。4.其他癥狀高血壓腦脊液鼻漏、良性顱內(nèi)高壓。其他少見癥狀有癲癇、意識障礙等。5.內(nèi)分泌功能垂體被蛛網(wǎng)膜囊腫擠向后緊貼在鞍背壁上,但臨床上大多數(shù)病人無垂體功能障礙的表現(xiàn),僅少數(shù)病人有垂體功能亢進如閉經(jīng)-泌乳、高催乳素血癥、肢端肥大癥或腺垂體功能減退的癥狀。并發(fā)癥1.伴有內(nèi)分泌功能紊亂。2.并發(fā)垂體瘤。3.視力視野改變或腦脊液鼻漏。

    1.內(nèi)分泌功能試驗
    原發(fā)性空鞍患者垂體激素的血濃度大多正常,即使作垂體激素的興奮試驗多數(shù)患者也基本正常。
    2.X線檢查
    蝶鞍平片和體層攝片:典型形態(tài)改變占75%,如:
    (1)變形??側(cè)位片示蝶鞍擴大,蝶竇發(fā)育不良時,鞍深徑增大呈卵圓形。蝶竇發(fā)育良好時,鞍擴大呈矩形。正位片示鞍底呈均勻?qū)ΨQ下陷呈凹形。
    (2)鞍底骨質(zhì)變化??側(cè)位片上,空蝶鞍時鞍底骨質(zhì)均勻性增厚,而垂體腺瘤時則鞍底骨質(zhì)變薄。
    3.氣腦造影(PEG)
    顯示鞍內(nèi)有氣體充盈,偶見垂體呈新月形影被推擠在蝶鞍后下部。
    4.頸動脈造影
    未能顯現(xiàn)有鞍內(nèi)腫瘤向鞍上擴展的情況,有助于否定垂體腺瘤的存在。
    5.同位素腦池造影
    惟有發(fā)生腦脊液鼻漏者才有需要進行此檢查。
    6.CT掃描及磁共振成像
    典型圖像示鞍窩擴大,垂體萎縮變形,被充滿與鞍上池同樣低密度的腦脊液取代。若作造影劑強化直接冠狀位CT掃描,則未見增強。重癥患者垂體嚴(yán)重受壓,被推移至后下方呈薄片狀,垂體柄可深達鞍底,形成特征性的“漏斗征”。

    1.蛛網(wǎng)膜囊腫
    因囊腫內(nèi)含腦脊液,并可壓迫腦室使之?dāng)U大,CT顯示低密度影,注射造影劑后也無增強,因而易誤診為空鞍,需借助腦池造影加以鑒別。因蛛網(wǎng)膜囊腫不與蛛網(wǎng)膜下腔相通,故囊腫內(nèi)無造影劑充盈。
    2.上皮樣囊腫
    CT掃描多呈分葉狀,鞍上池常有變形,且密度低于腦脊液,注射造影劑后無增強。
    3.垂體瘤囊性變
    注射造影劑強化后,顯示腫瘤呈高低混合密度的增強。
    4.鞍內(nèi)腫瘤及慢性顱內(nèi)壓增高癥
    鞍內(nèi)腫瘤的X線表現(xiàn)按病變程度表現(xiàn)不一,蝶鞍擴大變形,呈杯形、球形或扁平形;鞍背抬高且伸長變細;后床突吸收變薄,但仍殘留索狀或片狀影像;鞍結(jié)節(jié)前移;鞍底下陷。若腫瘤不均勻增長可出現(xiàn)雙鞍底或雙鞍背現(xiàn)象。慢性顱內(nèi)壓增高癥則常有蝶鞍骨質(zhì)吸收的征象因為蝶鞍屬松質(zhì)骨,當(dāng)顱內(nèi)壓持久的增高,早期示后床突及鞍骨質(zhì)稀疏模糊,鞍底也逐漸萎縮吸收,而前床突及鞍結(jié)節(jié)因骨質(zhì)致密,其形態(tài)仍保持正常。
    5.垂體瘤
    垂體功能性細胞瘤有相應(yīng)內(nèi)分泌功能亢進表現(xiàn)。確定診斷需用CT掃描或MRI以明確增大的蝶鞍是腫瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。

    視病因及癥狀而定,輕癥患者無需治療。內(nèi)科治療包括對癥處理及激素替代治療。以下情況有手術(shù)指征:嚴(yán)重的視力障礙及視野改變;疑有鞍區(qū)腫瘤并引起垂體機能低下;難以忍受及不能解釋的頭痛;大量蛛網(wǎng)膜充填伴鞍底骨吸收;腦脊液鼻漏;嚴(yán)重顱高壓伴腦回壓跡象及顱縫分離。手術(shù)方法視病因及病情而定,視神經(jīng)明顯下陷,使視神經(jīng)拉長,可用干凍硬腦膜,脂肪肌肉或丙烯酸類海綿填塞,作人造鞍隔,以抬高視神經(jīng);視力嚴(yán)重減退可行黏連松解術(shù);嚴(yán)重腦脊液鼻漏可作鞍底再建術(shù);重癥良性顱高壓可行腦脊液引流術(shù);非腫瘤的囊腫可行引流術(shù)及囊腫包膜部分切除。預(yù)后一般原發(fā)者多呈良性經(jīng)過,癥狀輕,進展緩慢病情較穩(wěn)定,而繼發(fā)性者則癥狀較重,因同時有原發(fā)病變,故經(jīng)過較復(fù)雜。

    適當(dāng)休息,避免劇烈運動。但病情穩(wěn)定時,注意適當(dāng)鍛煉。增加抗病能力,避免受涼,減少感染的機會,一旦出現(xiàn)各種感染,應(yīng)及時應(yīng)用強有力的抗生素以及早控制感染。飲食以清淡為主,宜多吃水果、蔬菜及優(yōu)質(zhì)高蛋白食物,禁辛辣、肥甘厚味以及霉制品、腌制食品,忌酒。

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