好發(fā)于男性青壯年

無(wú)傳染性

全身各系統(tǒng)均受累，而較常見(jiàn)的是口腔，皮膚，生殖器和眼等，中樞神經(jīng)系統(tǒng)，血管和消化道發(fā)病均較重，并以男性發(fā)病為高，日本學(xué)者報(bào)告各器官系統(tǒng)損害的發(fā)生率分別為：口腔潰瘍100%,皮疹90%,外生殖器潰瘍97%,眼部損害79%,眼部損害男性多于女性，其發(fā)生率分別為90%及40%,其他系統(tǒng)損害為中樞神經(jīng)系統(tǒng)28%,消化系統(tǒng)20%,心血管系統(tǒng)15%,關(guān)節(jié)15%,黃正吉等分析了我國(guó)白塞病各臨床表現(xiàn)的發(fā)生率為：口腔潰瘍99%,眼部病變43.2%,外生殖器病變73.6%,皮膚病變96.8%,神經(jīng)系統(tǒng)26%,大血管8.7%,消化道8.4%,關(guān)節(jié)炎60.9%.
少數(shù)患者為急性發(fā)病，可于5天至3個(gè)月內(nèi)兩個(gè)以上部位同時(shí)發(fā)生損害，病情重，常伴有高熱等，經(jīng)過(guò)一定時(shí)期的緩解后，可慢性反復(fù)發(fā)作，兩次復(fù)發(fā)間隔的平均時(shí)間1~2個(gè)月，大多為慢性發(fā)病，先于一個(gè)部位發(fā)生損害，經(jīng)不同時(shí)期的反復(fù)發(fā)作與緩解之后，再分別于其他部位發(fā)病，后者以局部損害為主，全身癥狀較少，但在病程中可以急性加重。
無(wú)論是急性發(fā)作或是在慢性病程中急性加重，主要的全身癥狀都是高熱，頭痛，乏力，食欲不振，關(guān)節(jié)疼痛或腫脹等，熱型不定，少數(shù)病例可持續(xù)高熱，過(guò)度疲勞，睡眠不佳，月經(jīng)，季節(jié)氣候改變等，均可使不同部位的損害加重，少數(shù)患者有家族史，無(wú)接觸傳染病例。
(1)復(fù)發(fā)性口腔潰瘍(recurrent oral ulceration):
每年發(fā)作至少3次，發(fā)作期間在頰黏膜，唇緣，唇，軟腭等處出現(xiàn)不止一個(gè)的痛性紅色小結(jié)繼以潰瘍形成，潰瘍直徑一般為2~3mm,有的以皰疹起病，約7~14天后自行消退，不留瘢痕，亦有持續(xù)數(shù)周不愈最后遺有瘢痕者，潰瘍此起彼伏，本癥狀見(jiàn)于98%的患者，且是本病的首發(fā)癥狀，它被認(rèn)為是診斷本病的最基本且必需的癥狀。
(2)復(fù)發(fā)性外陰潰瘍(recurrent genital ulceration):
與口腔潰瘍癥狀基本相似，只是出現(xiàn)的次數(shù)較少，數(shù)目亦少，常見(jiàn)的部位是女性患者的大，小陰唇，其次為陰道；男性的陰囊和陰莖，也可以出現(xiàn)在會(huì)陰或肛門周圍，約80%有此癥狀。
(3)皮膚病變：
皮膚黏膜損害是本病的一個(gè)主要癥狀，占95.7%,皮膚損害有如下4種：
①結(jié)節(jié)性紅斑：
是皮膚損害中最多見(jiàn)的一種，主要在下肢，特別是小腿，有時(shí)也可發(fā)生于上肢及軀干，以伸側(cè)面多見(jiàn)，皮下結(jié)節(jié)一般為蠶豆到胡桃大，深淺不一，有疼痛和壓痛，皮膚色淡紅，暗紅或紫紅，質(zhì)地偏硬，從幾個(gè)至幾十個(gè)不等，無(wú)規(guī)律散在分布，1個(gè)月左右可自行消退，但易復(fù)發(fā)，或?yàn)橐幻嫦?，一面新發(fā)，多數(shù)是夏天較重，極少破潰，部分結(jié)節(jié)紅色范圍可超過(guò)結(jié)節(jié)面積，越向外顏色越淡，似有一紅暈環(huán)繞。
②血栓性靜脈炎：
主要發(fā)生于下肢，有時(shí)也發(fā)生于上肢，為觸之發(fā)硬的皮下索條，有局部壓痛，若發(fā)生于皮下深部，則體檢時(shí)僅有皮下索條感；若發(fā)生于皮下淺表靜脈，可有不同程度皮膚表面發(fā)紅和高起皮膚的索條狀物，淺表性血栓性靜脈炎也可繼發(fā)于靜脈注射藥物之后。
③毛囊炎樣及癤樣損害：
男性多于女性，毛囊炎樣損害多于癤樣損害，該種皮損可發(fā)生于體表任何部位，多見(jiàn)于頭，面，胸背及陰部，皮損多少不一，可反復(fù)發(fā)作，以夏天為重，這些皮損基底浸潤(rùn)較顯著，頂端膿皰較少，周圍紅暈較大，并伴有不同程度的硬結(jié)，細(xì)菌培養(yǎng)呈陰性，抗生素治療無(wú)效。
④針刺反應(yīng)：
注射(肌肉，靜脈),針灸等刺傷皮膚真皮層，24~48h后即可在針刺部位產(chǎn)生帶紅色的丘疹，中心有膿皰，以后逐漸結(jié)痂，此種反應(yīng)稱為針刺反應(yīng)，1周左右消退，病情活動(dòng)期多呈陽(yáng)性，有特異性診斷意義，有時(shí)針刺反應(yīng)為陰性，此時(shí)用生理鹽水注射，一般在24h后可于針刺部位出現(xiàn)膿皰，必須強(qiáng)調(diào)，即使針刺反應(yīng)陰性，也不能排除白塞病。

實(shí)驗(yàn)室檢查
1、血常規(guī)血液相關(guān)檢查
可有紅細(xì)胞沉降率增快、C反應(yīng)蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽(yáng)性。HLA-BS陽(yáng)性率較高，與眼、消化道病變相關(guān)。
2、腦脊液檢查
常有腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)輕度升高。
影像學(xué)檢查
1、胸部X線
可表現(xiàn)為單或雙側(cè)大小不一的彌漫性滲出或圓形結(jié)節(jié)狀陰影，肺梗死時(shí)可表現(xiàn)為肺門周圍的密度增高的模糊影。
2、核磁共振（MRI）檢查
可有腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號(hào)表現(xiàn)。
3、其他
（1）高分辨率CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變?cè)\斷。
（2）胃腸鋇劑造影及內(nèi)窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。
其他檢查
針刺反應(yīng)：進(jìn)行生理鹽水皮內(nèi)注射、無(wú)菌針頭皮內(nèi)刺入等，在受刺部位于24小時(shí)~48小時(shí)左右出現(xiàn)毛囊炎樣皮損或膿皰為陽(yáng)性表現(xiàn)。陽(yáng)性率約60%-78%，有診斷價(jià)值。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價(jià)值。

1、臨床表現(xiàn)
病程中有醫(yī)生觀察和記錄到的復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，眼炎，生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害，另外出現(xiàn)大血管或神經(jīng)系統(tǒng)損害高度提示白塞病的診斷。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查
本病無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室異常，活動(dòng)期可有血沉增快，c反應(yīng)蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽(yáng)性，血小板凝集功能增強(qiáng)，hla-b51陽(yáng)性率57%~88%,與眼，消化道病變相關(guān)。
3、針刺反應(yīng)試驗(yàn)(pathergy test)
用20號(hào)無(wú)菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出，24~48小時(shí)后局部出現(xiàn)直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點(diǎn)或膿皰疹樣改變?yōu)殛?yáng)性，此試驗(yàn)特異性較高且與疾病活動(dòng)性相關(guān)，陽(yáng)性率約60%~78%,靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價(jià)值。
4、特殊檢查
神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)輕度升高，腦ct及磁共振(MRI)檢查對(duì)腦，腦干及脊髓病變有一定幫助，急性期MRI的檢查敏感性高達(dá) 96.5%,可以發(fā)現(xiàn)在腦干，腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號(hào)，慢性期行MRI檢查應(yīng)注意與多發(fā)性硬化相鑒別，MRI可用于神經(jīng)白塞病診斷及治療效果隨訪 觀察。
胃腸鋇劑造影及內(nèi)窺鏡檢查，血管造影，彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。
肺X線片可表現(xiàn)為單或雙側(cè)大小不一的彌漫性滲出或圓形結(jié)節(jié)狀陰影，肺梗塞時(shí)可表現(xiàn)為肺門周圍的密度增高的模糊影，高分辨的ct或肺血管造影，同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變?cè)\斷。
5、診斷標(biāo)準(zhǔn)
本病無(wú)特異性血清學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn)，診斷主要根據(jù)臨床癥狀，故應(yīng)注意詳盡的病史采集及典型的臨床表現(xiàn)，目前較多采用國(guó)際白塞病研究組于1989年制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
白塞病國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.反復(fù)口腔潰瘍 有醫(yī)生觀察到或患者訴說(shuō)有阿弗他潰瘍或瘢痕，1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作≥3次。
2.反復(fù)生殖器潰瘍 有醫(yī)生觀察到或患者訴說(shuō)生殖器有阿弗他潰瘍，尤其是男性。
3.眼病變 前和(或)后葡萄膜炎，裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)可見(jiàn)有細(xì)胞浸潤(rùn)，或視網(wǎng)膜血管炎。
4.皮膚病變 結(jié)節(jié)紅斑樣病變，假性毛囊炎，膿性丘疹，痤瘡樣皮疹(未服用糖皮質(zhì)激素而出現(xiàn)者).
5.針刺反應(yīng)陽(yáng)性 以20號(hào)無(wú)菌針頭，斜刺入皮內(nèi)，24~48h由醫(yī)生判定結(jié)果。
凡有反復(fù)口腔潰瘍并伴有其余4項(xiàng)中的2項(xiàng)者，可確診為本病。
其他與本病密切相關(guān)并有利于本病診斷的癥狀有：關(guān)節(jié)痛(關(guān)節(jié)炎),皮下栓塞性靜脈炎，深部靜脈栓塞，動(dòng)脈栓塞和(或)動(dòng)脈瘤，中樞神經(jīng)病變，消化道潰瘍，附睪炎和家族史。
口腔潰瘍雖本身特異性不強(qiáng)，但它出現(xiàn)于98%的bd,且當(dāng)它與外陰潰瘍，眼病變，皮膚病變相結(jié)合后特異性大大提高，因此它被認(rèn)為是bd的基本癥狀之一，當(dāng)口腔潰瘍，外生殖器潰瘍和眼部損害三大主要癥狀中有兩個(gè)癥狀存在時(shí)，在排除其他有關(guān)疾病的前提下，即可診斷為白塞病。
鑒別診斷
在臨床中，本病應(yīng)與單純性口腔潰瘍，瑞特綜合征，強(qiáng)直性脊柱炎，炎癥性腸病等相鑒別。
1.單純性復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是—種最常見(jiàn)的具有反復(fù)發(fā)作特征的口腔粘膜潰瘍性損害，多發(fā)生于青壯年，唇，頰，舌尖，舌邊緣等處粘膜好發(fā)，最初，口腔粘膜充血(發(fā)紅),水腫(略隆起),出現(xiàn)小米粒大小的紅點(diǎn)，很快破潰成圓形或橢圓形潰瘍，中央略凹下，表面有灰黃色的苔，周圍有狹窄紅暈，有自發(fā)性劇烈燒灼痛，遇刺激疼痛加劇，影響病人說(shuō)話與進(jìn)食，一般無(wú)明顯全身癥狀，而白塞病是一種全身性疾病，不僅有口腔潰瘍，而且有眼部病變，會(huì)陰潰瘍和針刺反應(yīng)等。
2.瑞特綜合征雖可有口腔潰瘍，龜頭炎及結(jié)膜炎，易與白塞病相混淆，但前者無(wú)針刺反應(yīng)和靜脈炎。
3.強(qiáng)直性脊柱炎的基本病變是附著點(diǎn)炎，常常hla— b27陽(yáng)性，嚴(yán)重或晚期者出現(xiàn)脊柱強(qiáng)直，脊椎關(guān)節(jié)呈竹節(jié)樣改變，可與白塞病區(qū)別。
4.克隆病可有口腔潰瘍，主要表現(xiàn)為消化道節(jié)段性的潰瘍或增生，腸道內(nèi)可呈鋪路卵石樣改變；潰瘍性結(jié)腸炎表現(xiàn)為下消化道的潰瘍，主要為乙狀結(jié)腸的病變，可以由下向上發(fā)展至回腸，有人稱之為“倒灌性回腸炎”,炎癥性腸病的病人多有較嚴(yán)重的腹瀉，大便為膿血樣，而且X線或纖維結(jié)腸鏡檢查可以輔助診斷，并與白塞病鑒別。
5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡 可有眼部病變，口腔潰瘍及神經(jīng)，心血管系統(tǒng)病變，但其病情進(jìn)行性加重，并不呈周期發(fā)作性，而且le細(xì)胞，抗核抗體陽(yáng)性，這些異常發(fā)現(xiàn)決不見(jiàn)于白塞病。
6.韋格內(nèi)肉芽腫 雖有眼部病變及多系統(tǒng)損傷，但其病情進(jìn)行性惡化，肺部X線檢查可見(jiàn)有變化多端的浸潤(rùn)影，有時(shí)可有空洞形成，組織病理特征為肉芽腫性血管炎，而且腎功能損害嚴(yán)重，無(wú)陰部潰瘍，針刺試驗(yàn)陰性，很易與白塞病相鑒別。
7.結(jié)核性關(guān)節(jié)炎 有時(shí)伴有結(jié)節(jié)性紅斑，但無(wú)眼部損害及陰部潰瘍，一般也無(wú)心血管及神經(jīng)系統(tǒng)損害，抗結(jié)核治療有效，雖然結(jié)核菌感染可引起白塞病，對(duì)抗癆治療有效，但結(jié)核桿菌引起的白塞病不僅有結(jié)節(jié)性紅斑和關(guān)節(jié)炎，而且還有血管系統(tǒng)，神經(jīng)系統(tǒng)及黏膜改變，二者鑒別并不困難。
8.多發(fā)性大動(dòng)脈炎 當(dāng)白塞病以血管病變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)與多發(fā)性大動(dòng)脈炎相區(qū)別，后者主要表現(xiàn)為上肢或下肢無(wú)脈癥，無(wú)口腔，陰部潰瘍，組織病理改變?yōu)榫藜?xì)胞動(dòng)脈炎，無(wú)靜脈改變，針刺反應(yīng)陰性，很少有皮損。

急性發(fā)作時(shí)，應(yīng)嚴(yán)格臥床休息，食用富有營(yíng)養(yǎng)及易消化的食物，忌生冷食物及飲酒，若有血管閉塞或動(dòng)脈瘤，可考慮進(jìn)行血管重建術(shù)或其他外科手術(shù)處理，白塞病的治療需要內(nèi)科，眼科，口腔科等密切配合，不同病情又有其側(cè)重面，治療方案需高度個(gè)體化，常局部治療與全身藥物治療并用，中西醫(yī)結(jié)合治療?？商岣吲R床療效。

１.一般治療：
急性活動(dòng)期，尤其是重要臟器受累時(shí)，應(yīng)臥床休息，發(fā)作間歇期應(yīng)預(yù)防復(fù)發(fā)，例如保持口腔內(nèi)清潔，避免進(jìn)食刺激性食物，及時(shí)控制口腔，咽部感染，可預(yù)防口腔病變發(fā)作，皮膚和眼部同樣也應(yīng)保持清潔，腸白塞病急性期腹瀉，腹痛及便血嚴(yán)重時(shí)，應(yīng)禁食，給予胃腸外營(yíng)養(yǎng)，輸液甚或輸血等支持治療，有報(bào)道小劑量阿司匹林(８０ｍｇ／ｄ)能預(yù)防血栓形成，可試用于本病。

２.藥物治療

(１)非甾類抗炎藥：
具消炎鎮(zhèn)痛作用，對(duì)緩解發(fā)熱，皮膚結(jié)節(jié)紅斑，生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節(jié)炎癥狀有一定療效，常用藥物有布洛芬０.４~０.６?。常?萘普生，０.２~０.４?。玻?雙氯酚酸鈉，２５ｍｇ?。常涞龋蚱渌晴摅w藥和ＣＯＸ－２選擇性抑制劑(見(jiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療).

(２)　秋水仙堿：
可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對(duì)關(guān)節(jié)病變，結(jié)節(jié)紅斑，口腔和生殖器潰瘍，眼色素膜炎均有一定的治療作用，常用劑量為０.５ｍｇ,２~３／ｄ,應(yīng)注意肝腎損害，粒細(xì)胞減少等不良反應(yīng)。

(３)　沙利度胺(Ｔｈａｌｉｄｏｍｉｄｅ):
用于治療嚴(yán)重的口腔，生殖器潰瘍，宜從小劑量開(kāi)始，逐漸增加至５０ｍｇ　３／ｄ,妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形(詳見(jiàn)強(qiáng)直性脊柱炎用藥),另外有引起神經(jīng)軸索變性的副作用。

(４)糖皮質(zhì)激素：
對(duì)控制急性癥狀有效，常用量為潑尼松４０~６０ｍｇ／ｄ,重癥患者如嚴(yán)重眼炎，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，嚴(yán)重血管炎患者可考慮采用靜脈應(yīng)用大劑量甲基潑尼松龍沖擊，１,０００ｍｇ／ｄ,３~５天為一療程，與免疫抑制劑聯(lián)合效果更好，常期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有不良反應(yīng)(見(jiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡用藥).

(５)免疫抑制劑：
重要臟器損害時(shí)應(yīng)選用此類藥，常與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用，此類藥物副作用較大，用藥時(shí)間應(yīng)注意嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。

①苯丁酸氮芥(Ｃｈｌｏｒａｍｂｕｃｉｌ,?。茫拢保常矗?:用于治療視網(wǎng)膜，中樞神經(jīng)系統(tǒng)及血管病變，用法為２ｍｇ?。常?持續(xù)使用數(shù)月直至病情控制至穩(wěn)定，然后逐漸減量至小量維持，病情完全緩解半年后可考慮停藥　,但眼損害應(yīng)考慮用藥２~３年以上，以免復(fù)發(fā)，用藥期間，應(yīng)定期眼科就診檢查，副作用有繼發(fā)感染，長(zhǎng)期應(yīng)用有可能停經(jīng)或精子減少，無(wú)精。

②硫唑嘌呤(Ａｚａｔｈｉｏｐｒｉｎｅ):效果較苯丁酸氮芥差，用量為２~２.５ｍｇ／ｋｇ／ｄ,可抑制口腔，眼部病變和關(guān)節(jié)炎，但停藥后容易復(fù)發(fā)，可與其他免疫抑制劑聯(lián)用，應(yīng)用期間應(yīng)定期復(fù)查血常規(guī)和肝功能等。

③甲氨蝶呤(Ｍｅｔｈｏｔｒｅｘａｔｅ):每周７.５~１５ｍｇ,口服或靜注用藥，用于治療神經(jīng)系統(tǒng)，皮膚黏膜等病變，可長(zhǎng)期小劑量服用，不良反應(yīng)有骨髓抑制，肝損害及消化道癥狀等，應(yīng)定期檢查血常規(guī)和肝功能等。

④環(huán)磷酰胺(Ｃｙｃｌｏｐｈｏｓｐｈａｍｉｄｅ):在急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害或肺血管炎，眼炎時(shí)，與潑尼松聯(lián)合使用，可口服或大劑量靜脈沖擊治療(每次用量０.５~１.０／㎡體表面積，每３~４周一次),使用時(shí)囑患者大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發(fā)生，此外可有消化道反應(yīng)及白細(xì)胞減少等(見(jiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡用藥).

⑤環(huán)孢素(Ｃｙｃｌｏｓｐｏｒｉｎｅ):對(duì)秋水仙堿或其他免疫抑制劑療效不佳的眼白塞病效果較好，劑量為３~５ｍｇ／ｋｇ／ｄ,應(yīng)用時(shí)注意監(jiān)測(cè)血壓和肝腎功能，避免不良反應(yīng)。

⑥柳氮磺吡啶：３~４ｇ／ｄ,可用于腸道白塞病或關(guān)節(jié)炎者，應(yīng)注意藥物的不良反應(yīng)。

(６)其他

①α干擾素：
治療口腔損害，皮膚病及關(guān)節(jié)癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療。

②ＴＮＦ單克隆抗體(Ｉｎｆｌｉｘｉｍａｂ)：
用于治療復(fù)發(fā)性色素膜炎已有報(bào)道，仍需臨床進(jìn)一步觀察。

③雷公藤制劑：
對(duì)口腔潰瘍，皮下結(jié)節(jié)，關(guān)節(jié)病，眼炎有肯定療效，對(duì)腸道癥狀療效較差。

④抗血小板藥物：
(阿斯匹林，潘生丁)及抗纖維蛋白療法(尿激酶，鏈激酶)亦可用于治療血栓疾病，但不宜驟然停藥，以免反跳。

⑤如患者有結(jié)核病或有結(jié)核病史：
ＰＰＤ皮試強(qiáng)陽(yáng)性(５Ｉｕ有水皰)時(shí)，可試行抗結(jié)核治療(三聯(lián))至少三個(gè)月以上，并觀察療效。

３.對(duì)癥治療：
本病一般病情不甚嚴(yán)重，但是有少數(shù)病人可發(fā)生嚴(yán)重的或致命的并發(fā)病，如腦膜炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，胃腸道穿孔引起急性腹膜炎，大血管病變引起主動(dòng)脈破裂等，因此，臨床應(yīng)根據(jù)不同情況進(jìn)行及時(shí)的必要的治療。

①口腔潰瘍：
局部涂以糖皮質(zhì)激素糊膏或貼膜，３~５次／ｄ次或局部滴５％四環(huán)素液，以減輕疼痛，加速愈合，雷公藤總苷(雷公藤多甙)１ｍｇ／(ｋｇ·ｄ),２~３個(gè)月，沙利度胺(肽胺哌啶酮)每天２００~３００ｍｇ,分次服用，可防止口腔潰瘍復(fù)發(fā)。

②眼部病變：
急性眼色素膜炎時(shí)，需要擴(kuò)瞳以防止色素膜粘連，用０.５％可的松每天滴眼３~４次，連用４~５天，嚴(yán)重時(shí)于球結(jié)膜下注射地塞米松５ｍｇ,１~２次，可減輕炎癥滲出，全身用藥可采用環(huán)磷酰胺沖擊治療，對(duì)后葡萄膜炎或視網(wǎng)膜血管炎，前葡萄膜炎及神經(jīng)炎均有可靠療效，通常以環(huán)磷酰胺１.０ｇ／ｍ２體表面積，靜脈注射，每月１次，加用潑尼松龍(強(qiáng)的松龍)０.５ｍｇ／(ｋｇ·ｄ),療效較好，無(wú)效時(shí)可試用環(huán)孢素治療。

③皮膚病變及外陰潰瘍：
一般用高錳酸鉀溶液清洗陰部后涂以抗生素軟膏，用非甾體抗炎藥緩解外陰潰瘍疼痛，嚴(yán)重皮膚病變亦可考慮糖皮質(zhì)激素小劑量短療程療法。

④神經(jīng)白塞?。?br>一般采用大劑量潑尼松(強(qiáng)的松)每天６０~１２０ｍｇ,合并免疫抑制藥治療，如環(huán)磷酰胺，苯丁酸氮芥，甲氨蝶呤及雷公藤總苷等，一旦病情控制，糖皮質(zhì)激素應(yīng)及時(shí)減量。

⑤腸白塞?。?br>腸白塞病尤其有胃腸出血癥狀時(shí)，治療應(yīng)積極而又慎重，首選雷公藤總苷或系統(tǒng)地使用抗結(jié)核藥物治療，一般不宜用糖皮質(zhì)激素類藥物，內(nèi)科不能控制的腸白塞病可考慮手術(shù)治療，但可能引致創(chuàng)口愈合不良，且復(fù)發(fā)率較高。

⑥血栓靜脈炎或靜脈血栓形成：
口服腸溶阿司匹林０.３ｇ,雙嘧達(dá)莫(潘生丁)２５ｍｇ,３次／ｄ,此外其他免疫調(diào)節(jié)劑左旋咪唑，轉(zhuǎn)移因子，生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑——γ干擾素，中性粒細(xì)胞功能抑制劑如秋水仙堿等也可適當(dāng)選用。

⑦防治復(fù)發(fā)：
白塞病有緩解與復(fù)發(fā)交替傾向，防止復(fù)發(fā)甚為重要，應(yīng)特別注意防止各種感染，注意口部，眼部，陰部清潔及飲食衛(wèi)生，一旦有復(fù)發(fā)現(xiàn)象應(yīng)抓緊進(jìn)行聯(lián)合治療。

４.手術(shù)治療

重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時(shí)可行手術(shù)治療，但腸白塞病術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)５０％,復(fù)發(fā)與手術(shù)方式及原發(fā)部位無(wú)關(guān)，故選擇手術(shù)時(shí)應(yīng)慎重，血管病變手術(shù)后也可于術(shù)后吻合處再次形成動(dòng)脈瘤，故一般不主張手術(shù)治療，采用介入治療可減少手術(shù)并發(fā)癥，眼失明伴持續(xù)疼痛者可手術(shù)摘除，手術(shù)后應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用免疫抑制劑治療可減少?gòu)?fù)發(fā)。

５.中西醫(yī)結(jié)合治療

(１)早期(急性發(fā)作期):
此期可出現(xiàn)發(fā)熱，血沉增快或急性嚴(yán)重的多系統(tǒng)多部位局部損害等，西藥應(yīng)根據(jù)損害部位加強(qiáng)局部用藥，如有危及生命的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時(shí)，應(yīng)及時(shí)短期使用皮質(zhì)類固醇制劑，如潑尼松每天６０~８０ｍｇ,分次服用，病情控制后，及時(shí)調(diào)整劑量。急性發(fā)作期中醫(yī)癥狀一般以濕熱毒邪熏蒸為主，中藥治療以清熱利濕，解毒瀉火為主要治療法則，可用龍膽瀉肝湯，黃連解毒湯為基本方進(jìn)行加減組方治療。

(２)中期：
此期多為病情遷延不愈，多系統(tǒng)多部位局部損害呈反復(fù)性發(fā)作與緩解交替出現(xiàn)，病情一般不重，中醫(yī)癥狀以陰虛津虧，邪熱留戀為主，西藥治療應(yīng)根據(jù)個(gè)體情況應(yīng)用免疫抑制劑，可選用硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素(環(huán)孢菌素Ａ),甲氨蝶呤等。中藥治療常需攻補(bǔ)兼施，以益氣養(yǎng)陰，清熱除濕為主要法則，可選用六味地黃湯(丸),甘草瀉心湯為基本方進(jìn)行加減組方治療，此期病程一般較長(zhǎng)，應(yīng)正確立法，守方穩(wěn)進(jìn)，堅(jiān)持治療。

(３)晚期：
由于病情遷延，晚期表現(xiàn)主要是不可逆的各系統(tǒng)損害，如局部潰瘍瘢痕，視力顯著減退或失明，血管損害，血栓形成致心肺功能減低或嚴(yán)重并發(fā)癥等，中醫(yī)癥狀主要為肝腎陰虛，脾腎陽(yáng)虛，虛實(shí)惡化等癥候，此期西藥治療應(yīng)充分個(gè)體化，竭力緩解病情，對(duì)血栓性病變一般主張使用腸溶阿司匹林，雙嘧達(dá)莫，丹參片等作用緩和的抗凝藥物，慎用或避免使用肝素和華法林(華法令),內(nèi)科治療不能奏效者，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。中藥治療以滋補(bǔ)肝腎，溫陽(yáng)健脾，活血化瘀，清熱解毒為法則，常用六味地黃湯(丸),參苓白術(shù)散合四物湯，赤小豆當(dāng)歸散，血府逐瘀湯基本方加減組方治療。

(二)預(yù)后

１.口腔潰瘍有自限性，多于２周左右愈合；反復(fù)發(fā)作性，每年至少發(fā)作３次以上；繼發(fā)性病變實(shí)質(zhì)為血管ＢＤ,預(yù)后較好?！?br>２.眼部損害占５０％~８５％,男性一般較易受累，癥狀嚴(yán)重，預(yù)后差，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎，球后視神經(jīng)炎，眼底出血或眼底動(dòng)靜脈炎，視神經(jīng)萎縮，玻璃體病變，可導(dǎo)致視力嚴(yán)重下降甚至失明。

３.常繼發(fā)于大動(dòng)脈阻塞，動(dòng)脈瘤，出血等，若有實(shí)質(zhì)損害，多局限于病變動(dòng)脈的供血區(qū)。

４.神經(jīng)ＢＤ約占ＢＤ患者的２０％,原發(fā)性實(shí)質(zhì)病變是真正的神經(jīng)ＢＤ,預(yù)后差，繼發(fā)性病變實(shí)質(zhì)為血管ＢＤ,預(yù)后較好。

５.消化道損害占８.４％~２７.５％,潰瘍單發(fā)或多發(fā)，平均直徑為２.７ｃｍ,可并發(fā)穿孔或出血，大多數(shù)病人在切除后易復(fù)發(fā)。

６.肺部損害可因動(dòng)脈瘤破裂出血及肺膿腫形成造成死亡。

白塞病主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，在出現(xiàn)復(fù)發(fā)性口腔潰瘍這一臨床癥狀時(shí)給予給予流質(zhì)飲食，如牛奶、肉湯等，避免過(guò)硬、過(guò)熱及刺激性食物，以免損傷或加重口腔潰瘍而引起疼痛。

白塞病患者可以通過(guò)產(chǎn)前檢查來(lái)確保子女不患病嗎？
不可以。目前還沒(méi)有明確白塞病確切的發(fā)病基因，所以無(wú)法通過(guò)產(chǎn)前檢查來(lái)評(píng)估子女是否會(huì)患病。