診斷思路對(duì)瓣膜狹窄的病因診斷可遵循以下思路：首先，應(yīng)了解患者的一般情況和病史。如年齡，~般而言，瓣膜狹窄在兒童多為先天性心臟病，老年人則多為退行病變，中青年患者以風(fēng)濕性心臟病最為多見；結(jié)締組織病以女性較多見。應(yīng)了解患者有無(wú)風(fēng)濕病史、高熱病史，有無(wú)高血壓、糖尿病、高血脂。了解病史對(duì)判定瓣膜反流的性質(zhì)大有益處。其次，了解臨床醫(yī)生提供的臨床體征，尤其是心臟雜音和心音的改變，雜音的部位、性質(zhì)、強(qiáng)度、傳導(dǎo)等。必要時(shí)應(yīng)進(jìn)行聽診，做到心中有數(shù)，以便更好地與影像學(xué)發(fā)現(xiàn)相結(jié)合。做出正確判斷。最后，應(yīng)了解主要的實(shí)驗(yàn)室和器械檢查的結(jié)果，如心電圖、X線胸片、血常規(guī)、esr等。如患者有血培養(yǎng)陽(yáng)性則可明顯加強(qiáng)診斷感染性心內(nèi)膜炎的信心。在超聲檢查過(guò)程中，首先判定狹窄是否存在。需要注意的是應(yīng)用超聲心動(dòng)圖診斷瓣膜狹窄要結(jié)合考慮瓣葉活動(dòng)、瓣口面積和過(guò)瓣血流三個(gè)因素。擴(kuò)張型心肌病的心臟瓣膜開放幅度減少。但其瓣膜開放幅度減小是因?yàn)樾那辉龃?，心室收縮功能明顯減低，心室舒張末壓增高，過(guò)瓣血流量減低所致，并不是真正的瓣膜狹窄。各種原因?qū)е碌闹鲃?dòng)脈瓣大量反流沖擊二尖瓣前葉，使其開放受限，但狹窄并不存在，過(guò)瓣血流仍為層流。重度右室流出道梗阻合并三尖瓣狹窄，由于右室流出道狹窄，右室壁肥厚，右室順應(yīng)性減低，舒張末壓增高，過(guò)三尖瓣血流速度止常，但三尖瓣狹窄確實(shí)存在，在右室流出道疏通后會(huì)顯現(xiàn)出來(lái)。其次狹窄是否確實(shí)由瓣膜本身病變引起或是否主要由瓣膜本身病變引起。二尖瓣瓣上環(huán)，主動(dòng)脈瓣下或瓣上隔膜樣狹窄，心室流出道異常肥厚肌束等均可導(dǎo)致過(guò)瓣高速血流，瓣膜受高速血流沖擊，可有一定程度纖維化改變，但不是主要原因。明確瓣膜狹窄后，觀察瓣葉形態(tài)和回聲，如瓣葉彤志、回聲基本正常，則先天性病變可能性大；如瓣葉有變形，增厚，則更可能是后天病變。還需觀察瓣膜周圍組織結(jié)構(gòu)是行有異常增生，影響瓣葉活動(dòng)。同時(shí)結(jié)合病史，癥狀和體征，其他影像學(xué)檢查和生化檢查對(duì)瓣膜狹窄做出病因診斷。鑒別診斷瓣膜狹窄是常見的超聲心動(dòng)圖征象，以二尖瓣狹窄最為常見，其次是主動(dòng)脈瓣狹窄和肺動(dòng)脈瓣狹窄，三尖瓣狹窄罕見。二尖瓣和三尖瓣狹窄多為后天病變所致，而肺動(dòng)脈瓣狹窄則主要為先天病變。臨床上多種疾病，如風(fēng)濕性心臟病、先天性心臟病、感染性心內(nèi)膜炎、老年退行性病變、結(jié)締組織病、心臟腫瘤、類癌等均可導(dǎo)致瓣膜狹窄，表現(xiàn)出相似的瓣膜挾窄超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)。但每種疾病的病理解剖和病理生理變化不同，引發(fā)瓣膜狹窄的機(jī)制也不同，其超聲心動(dòng)圖和臨床表現(xiàn)各有其特點(diǎn)。
(一)風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心臟病是由風(fēng)濕活動(dòng)(風(fēng)濕熱)累及心臟瓣膜而引起的以瓣膜病變?yōu)橹鞯男呐K疾患?；颊叨酁榍鄩涯辏远嘁?，多有咽喉腫痛、關(guān)節(jié)紅腫等風(fēng)濕熱病史。風(fēng)濕熱的病因一般認(rèn)為與a型溶血性鏈球菌感染所引起的變態(tài)廈應(yīng)有關(guān)。隨著抗生素的應(yīng)用，近年來(lái)風(fēng)心病的發(fā)病率有所下降，但在我國(guó)風(fēng)心病們是最常見的心臟病之一。風(fēng)濕病變主要累及二尖瓣，其次為主動(dòng)脈瓣，較少累及三尖瓣，極少累及肺動(dòng)脈瓣。心臟瓣膜風(fēng)濕病變的病理過(guò)程分三期：
(1)炎癥滲出期：瓣膜充血、水腫。
(2)增殖期：瓣膜纖維變性，結(jié)締組織增生，瓣膜增厚變性，失去彈性。
(3)癍痕形成期：增生組織機(jī)化。形成瘢痕，局部鈣鹽沉積，瓣膜攣縮，局部鈣化。上述病理改變導(dǎo)致受累瓣膜不同程度狹窄和關(guān)閉不全。二尖瓣狹窄導(dǎo)致左房舒張期排血受阻，左房增大，肺靜脈壓增高，進(jìn)而肺動(dòng)脈壓增高，二尖瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致左室、左房前負(fù)荷增加，左房、左室增大。主動(dòng)脈瓣狹窄導(dǎo)致左室后負(fù)荷增加，室壁增厚，心腔擴(kuò)大。主動(dòng)脈瓣反流導(dǎo)致左室前負(fù)荷增加，左室擴(kuò)大。上述改變最后都可導(dǎo)致心臟擴(kuò)大，心力衰竭。超聲診斷要點(diǎn)二尖瓣狹窄：
①二尖瓣瓣葉及瓣下腱索，不同程度增厚，增粗，回聲增強(qiáng)，部分后伴聲影。
②瓣膜交界處及腱索間粘連。瓣葉活動(dòng)僵硬，開放受限。
③左室二尖瓣水平短軸切面顯示二尖瓣口明顯變小，似“魚口”狀。
④二尖瓣瓣葉的m型運(yùn)動(dòng)曲線呈“城墻”樣改變。
⑤左房增大。單純二尖瓣狹窄，左室內(nèi)徑可正?；蚱?；合并二尖瓣瓣關(guān)閉不全和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，左室可有不同程度增大。
⑥合并房顫者可有室壁運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)、運(yùn)動(dòng)幅度高低不等。部分合并左房血栓者，在左房和(或)左心耳內(nèi)可搛及形狀不規(guī)則實(shí)性回聲。
⑦頻譜多普勒顯示過(guò)二尖瓣口血流速度明顯增快，頻譜增寬，充填。重度狹窄表現(xiàn)為單峰充填頻譜。彩色多普勒顯示為過(guò)瓣紅色為主五彩血流束。主動(dòng)脈瓣狹窄：
①主動(dòng)脈瓣不同程度增厚，回聲增強(qiáng)，部分后伴聲影，瓣葉交界處粘連，瓣膜開放受限。
②均合并二尖瓣病變。
③左室內(nèi)徑可正常，升主動(dòng)脈增寬。
④左室壁對(duì)稱性增厚。
⑤彩色多普勒顯示過(guò)主動(dòng)脈瓣口收縮期窄束五彩血流，頻譜多普勒在瓣上探及收縮期高速射流頻譜。三尖瓣狹窄：
①三尖瓣瓣葉不同程度增厚，回聲增強(qiáng)，開放受限。
②瓣下腱索增粗，粘連。
③右房增大。
④彩色多普勒顯示過(guò)三尖瓣紅色為主五彩血流。頻譜多普勒顯示瓣下血流速度加快，頻譜增寬，充填。
⑤均合并二尖瓣病變。肺動(dòng)脈瓣狹窄：風(fēng)濕性肺動(dòng)脈瓣狹窄極為少見。結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他輔助檢查做出病因診斷。
①病史：有匣復(fù)咽部感染史、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛史；病程較長(zhǎng)，癥狀逐漸出現(xiàn)。
②癥狀：有心悸、氣短、乏力、呼吸困難。
③體征：心界擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，二尖瓣狹窄時(shí)，心尖部可聞及舒張期隆隆樣雜音，如合并二尖瓣關(guān)閉不全，還可聞及全收縮期高調(diào)、一貫型吹風(fēng)樣雜音，向左腋下傳導(dǎo)，伴第一心音減弱；如為主動(dòng)脈瓣狹窄，則在胸骨右緣聽到收縮期噴射樣雜音，并可向頸部傳導(dǎo)；主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱或消失。
④心電圖：多有心房顫動(dòng)，左房和(或)左室增大。
⑤X線胸片：二尖瓣狹窄時(shí)，左房擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，心影呈梨形。
(二)老年退行性瓣膜病變老年退行性瓣膜病變是指與年齡因素相關(guān)的瓣膜病變?；颊叨酁橹欣夏耆?，有動(dòng)脈硬化和高血壓病史。一般認(rèn)為與動(dòng)脈粥樣硬化利變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。病變主要侵犯主動(dòng)脈瓣，隨年齡增長(zhǎng)，病情不斷進(jìn)展。近年來(lái)發(fā)病率上升，可能與飲食結(jié)構(gòu)改變有關(guān)。病變瓣膜有細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維組織脂質(zhì)沉積。瓣葉增厚、鈣化，導(dǎo)致瓣葉狹窄和關(guān)閉不全。超聲診斷要點(diǎn)①反流束居中，多為少量。
②瓣膜不均勻增厚，回聲明顯增強(qiáng)，部分后伴聲影。瓣膜開放受限，關(guān)閉對(duì)合不良。病變主要累及主動(dòng)脈瓣，二尖瓣可有類似病變，但多程度較輕，病變多發(fā)生在瓣環(huán)和瓣體部。
③升主動(dòng)脈m型曲線主波圓鈍，重復(fù)波低平或消失。結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他輔助檢查做出病因診斷。
①病史：中老年發(fā)病，多有高血壓、高血脂病史。
②癥狀：胸悶、氣短，可有胸痛。
③體征；主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)收縮期噴射樣雜音，向頸部放射。
④心電圖：左室肥厚，t波倒置，可能有不同程度的傳導(dǎo)阻滯。
⑤胸片：主動(dòng)脈段突出，可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈根部鈣化灶。
(三)先天性主動(dòng)脈瓣病變先天性主動(dòng)脈瓣病變(congenital aortic valve disease)是很常見的心臟畸形，可表現(xiàn)為一葉式(不分葉)、二葉式、四葉式或某一瓣葉(多為左瓣)發(fā)育不良，其中以二葉式主動(dòng)脈瓣最為常見，指主動(dòng)脈瓣只有兩個(gè)功能瓣葉。二葉式主動(dòng)脈瓣的發(fā)病率為1%~2%,男性多見，可合并主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓離斷等其他先天心臟畸形。主動(dòng)脈瓣先天發(fā)育異常，瓣葉不完全分離或融合成兩個(gè)瓣葉，兩個(gè)瓣葉大小通常不等，較大者為融合的瓣葉，排列方位可呈左右或前后，主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈多有異常。融合、冗長(zhǎng)的瓣葉常導(dǎo)致瓣葉脫垂、關(guān)閉不全和狹窄，隨年齡增長(zhǎng)，易發(fā)生退行性變、鈣化和感染性心內(nèi)膜炎，進(jìn)一步加重主動(dòng)脈瓣狹窄和或關(guān)閉不全。主動(dòng)脈瓣狹窄和關(guān)閉不全可導(dǎo)致左室壁肥厚，左室增大，主動(dòng)脈擴(kuò)張。超聲診斷要點(diǎn)①彩包及頻譜多普勒顯示過(guò)主動(dòng)脈瓣五彩血流束。
②二葉式主動(dòng)脈瓣在主動(dòng)脈短軸切而關(guān)閉呈直線狀，開放呈魚嘴狀，兩個(gè)瓣葉大小不等，瓣緣可有增厚和鈣化，故多呈較粗的偏心“一”字形。一個(gè)瓣葉發(fā)育不良襲現(xiàn)為瓣葉面積縮小，呈不等邊的“y”字形。四葉型的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉線表現(xiàn)為扭曲的“十”字形。
③瓣膜交界粘連，開放受限，可有一定程度增厚。
④左室壁肥厚。結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他輔助檢查做出病因診斷。
①病史：先天發(fā)病。
②癥狀；多在成年后出現(xiàn)癥狀，常見的癥狀包括胸痛、乏力、氣短和暈厥。
③體征：主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及收縮期噴射樣雜音，向頸部放射。
(四)先天性二尖瓣病變先天性二尖瓣病變(congeital mitral valve disease)少見，瓣上結(jié)構(gòu)、瓣葉、瓣下的腱索和乳頭肌均可單獨(dú)或合并發(fā)生病變導(dǎo)致二尖瓣狹窄，或是二尖瓣關(guān)閉不全，有些是二者合并存在。先天性二尖瓣病變多合并其他先天性心臟畸形。本病可分交界融合型、吊床型、降落傘型和漏斗型。降落傘型：所有腱索與單一乳頭肌相連。腱索由過(guò)多的瓣膜組織相互連接，形成篩孔狀附著于單側(cè)乳頭肌。交界融合型：瓣葉形態(tài)回聲正常，瓣下乳頭肌粗大，無(wú)腱索或腱索縮短，瓣下乳頭肌與瓣葉融合。吊床型：沒育正常的兩組乳頭肌結(jié)構(gòu)，代之以多個(gè)肌性條索附著于左室后壁上方，二尖瓣前葉腱索跨過(guò)瓣口于后方變異乳頭肌相連，呈網(wǎng)狀遮擋二尖瓣口。漏斗型：瓣膜明顯增厚，在交界處粘連融合，中間存留小的空隙，舒張期呈漏斗狀。二尖瓣狹窄導(dǎo)致左室發(fā)育不良，左房壓升高，肺靜脈壓升高，進(jìn)而肺淤血、肺動(dòng)脈壓升高。超聲診斷要點(diǎn)二尖瓣瓣上環(huán)：二尖瓣瓣上，緊鄰瓣環(huán)可見隔膜樣回聲，二尖瓣瓣葉形態(tài)相對(duì)正常。彩色及頻譜多普勒顯示過(guò)隔膜處高速血流，左房增大。漏斗狀二尖瓣：瓣葉增厚，交界融合，腱索粗短，開放呈漏斗狀。彩色及頻譜多普勒顯示過(guò)瓣口高速血流，左房增大。雙孔二尖瓣：瓣葉增厚，交界融合，開放分成兩個(gè)通道，在左室短軸切面，二尖瓣水平顯示二尖瓣開放成雙環(huán)狀或“8”字形，過(guò)瓣口血流速度可正?；蛟隹?。降落傘型或吊床型二尖瓣：只有一組乳頭肌，或兩組乳頭肌融合，所有腱索跨過(guò)二尖瓣口與后乳頭肌相連，彩色及頻譜多普勒顯示舒張期左房血流從腱索縫隙中通過(guò)。左房增大。結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他輔助檢查做出病因診斷。
①病史：先天發(fā)病。
②癥狀；有氣短、乏力等非特異性癥狀。
③體征：在二尖瓣聽診區(qū)聞及舒張期隆隆樣雜音。
(五)先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄(pulmonary valve stenosis)是指由于肺動(dòng)脈瓣病變導(dǎo)致的肺動(dòng)脈瓣口面積減少，最常見的原因是先天性病變。單純性先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄很常見，占先天性心臟病的8%~15%.瓣葉發(fā)育異常可表現(xiàn)為穹頂形，三葉瓣，兩葉瓣，單一瓣融合。瓣葉增厚，交界處粘連，部分病例僅在瓣葉中間有一小孔。多合并繼發(fā)孔房間隔缺損或卵圓孔未閉。肺動(dòng)脈瓣狹窄導(dǎo)致右室射血阻力明顯增加，右室前負(fù)荷增加，右室壁代償性增厚以增加收縮力，維持血流量。右室壁增厚的程度與狹窄程度和時(shí)間呈正相關(guān)，以漏斗部尤為顯著。在嚴(yán)重狹窄病例可有右室發(fā)育不良或右室腔明顯擴(kuò)大。右室壓持續(xù)升高，右室負(fù)擔(dān)持續(xù)加重，心肌供血不足，纖維化，心搏量減低，最后導(dǎo)致右心衰竭。狹窄瓣上主肺動(dòng)脈擴(kuò)張，主動(dòng)脈擴(kuò)張的程度與狹窄程度小相關(guān)-可能與高速血流沖擊有關(guān)。往往是輕一中度的狹窄，主肺動(dòng)脈窄后擴(kuò)張明顯。右室壁增厚，順應(yīng)性減低，導(dǎo)致右房壓增高，如合并印圓孔未閉或小的房間隔缺損，將發(fā)生右向左分流，導(dǎo)致血氧飽和度降低。超聲診斷要點(diǎn)①肺動(dòng)脈瓣瓣膜增厚，回聲增強(qiáng)，交界粘連融合，開放受限。病變多局限在瓣緣部位，瓣葉開放呈圓頂狀。
②狹窄遠(yuǎn)段有主肺動(dòng)脈擴(kuò)張。右室腔內(nèi)徑可增大，不變或縮小，但右房增大。
③右室壁明顯增厚，以流出道尤為顯著。
④彩色多普勒顯示過(guò)肺動(dòng)脈瓣狹窄處窄束五彩血流束，重度以上病例，過(guò)肺動(dòng)脈瓣口血流束不能充盈肺動(dòng)脈管腔；均有不同程度的三尖瓣反流；頻普多普勒在肺動(dòng)脈口探及高速射流頻譜。
⑤在三尖瓣右房側(cè)探及三尖瓣反流峰頻譜。利用三尖瓣反流頻譜的跨瓣壓差和肺動(dòng)脈血流的跨瓣壓差可估量肺動(dòng)脈瓣狹窄程度。
⑥利用肺動(dòng)脈瓣反流頻譜估測(cè)肺動(dòng)脈舒張壓多正?；蚱?。結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他輔助檢查做出病因診斷。
①病史：先天發(fā)病。
②癥狀：輕度或中度的肺動(dòng)脈瓣狹窄可無(wú)明顯癥狀。一般癥狀和體征包括呼吸困難，頭痛、胸痛，下肢水腫，頸靜脈搏動(dòng)顯著。重度狹窄患者常有面頰暗紅。
③體征：肺動(dòng)脈聽診區(qū)噴射樣收縮期雜音，向鎖骨傳導(dǎo)，第二音減弱或消失，可有震顫。
④心電圖：電軸右偏，右室肥大。
⑤X線胸片：右房大。心導(dǎo)管造影，cta、MRIa可清晰顯示狹窄部位和程度。
(六)感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis,ie)是指病原微生物直接感染心內(nèi)膜引起的炎癥性疾病，一般分急性和亞急性。特征性的損害是贅生物附著于瓣膜或其他區(qū)域心內(nèi)膜和心內(nèi)補(bǔ)片、管道等人造心臟植人物的表面。感染性心內(nèi)膜炎多發(fā)生在先天性心臟病，風(fēng)濕性心臟病等心臟有病變的人群，血流渦流或心內(nèi)操作損害心內(nèi)膜，導(dǎo)致心內(nèi)膜內(nèi)皮下結(jié)締組織暴露，口腔醫(yī)療操作、靜脈注射、身體局部感染等因素導(dǎo)致苗血癥，血小板和纖維蛋白和微生物聚集在破損的心臟內(nèi)膜或心臟植入物的粗糙面，形成贅生物。贅生物一般位于狹窄孔道的遠(yuǎn)端，高速射流的低壓面附近。如主動(dòng)脈反流左室面，二尖瓣反流左房面，動(dòng)脈導(dǎo)管肺動(dòng)脈側(cè)，室間隔缺損右室面。感染造成瓣葉破壞和穿孔，累及瓣下結(jié)構(gòu)導(dǎo)致乳頭肌功能不良和腱索斷裂，導(dǎo)致瓣膜關(guān)閉不全，發(fā)生反流。大型帶蒂的贅生物可導(dǎo)致瓣口狹窄。膿腫形成可侵蝕傳導(dǎo)系統(tǒng)。贅生物脫落可引發(fā)肺循環(huán)和體循環(huán)栓塞。超聲診斷要點(diǎn) 經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)贅生物的敏感性和特異性分別為65%和95%,經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖可明顯增加敏感性。
①瓣緣可見贅生物附著。贅生物多呈絨團(tuán)狀。內(nèi)部回聲可強(qiáng)可弱，部分可呈類囊狀。贅生物隨血流和瓣葉活動(dòng)而抖動(dòng)，大小和形態(tài)可隨時(shí)間會(huì)發(fā)生變化。
②瓣葉有不同程度增厚、變形，回聲增強(qiáng)，瓣膜活動(dòng)受限，多可見關(guān)閉對(duì)合不良間隙。
③彩色多普勒顯示過(guò)瓣五彩血流。頻譜多普勒顯示過(guò)瓣血流速度加快，頻譜增寬，充填。結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他輔助檢查做出病因診斷。
①病史：有持續(xù)高熱和瓣膜病變病史。
②癥狀：高熱、寒戰(zhàn)，氣短、乏力和胸痛。
③體征：肝、脾腫大。聽診發(fā)現(xiàn)突然出現(xiàn)新的雜音或雜音性質(zhì)發(fā)生變化。
④心電圖：心動(dòng)過(guò)速。
⑤血培養(yǎng)；在抗生素使用前多點(diǎn)，多次采樣，可能培養(yǎng)出致病菌。
(七)心臟腫瘤心臟腫瘤是指發(fā)生在心肌、心包的腫瘤或周圍器官腫瘤的直接浸潤(rùn)。心臟腫瘤較少見，分原發(fā)性心臟腫瘤和轉(zhuǎn)移性心臟腫瘤兩類。原發(fā)性心臟腫瘤遠(yuǎn)較繼發(fā)性心臟腫瘤少見，多為良性。良性原發(fā)性心臟腫瘤包括黏液瘤、橫紋肌瘤、脂肪瘤、纖維瘤、畸胎瘤、血管瘤，乳頭狀瘤等。惡性原發(fā)腫瘤包括血管肉瘤、橫紋肌肉瘤和纖維肉瘤等。轉(zhuǎn)移腫瘤以支氣管肺癌和乳腺癌較為常見。心臟腫瘤可發(fā)生在任何年齡。在所有心臟腫瘤中以黏液瘤最為常見；在小兒心臟腫瘤中以橫紋肌瘤最為常見。良性腫瘤可能擠壓心室壁，限制瓣葉活動(dòng)、阻塞心內(nèi)通道。惡性腫瘤除了擠壓心室壁，限制瓣葉活動(dòng)、阻塞心內(nèi)通道等病理影響外還侵蝕心臟瓣膜和心壁，引起心包積液，導(dǎo)致心衰。黏液瘤最常見的心臟腫溜一黏液瘤多為單發(fā)，90%位于左房，腫瘤多有蒂，大部附于卵圓窩邊緣，活動(dòng)度較大。瘤體組織松脆，內(nèi)部可有出血、壞死。腫瘤部分或完全阻塞心室流入道，影響二尖瓣活動(dòng)。導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全和瓣口狹窄，進(jìn)而可造成肺靜脈壓升高，肺淤血，可能發(fā)生猝死。表面腫瘤碎片脫落，可導(dǎo)致體循環(huán)栓塞。橫紋肌瘤是嬰兒和兒童中最常見的良性心臟腫瘤，是由心肌細(xì)胞異常增生所致的一種錯(cuò)構(gòu)瘤。超過(guò)86%合并結(jié)節(jié)性硬化??；50%的結(jié)節(jié)性硬化病合并橫紋肌瘤。異常增生的橫紋肌細(xì)胞可隨時(shí)間退化，部分病例腫瘤可自發(fā)消退，因此有學(xué)者認(rèn)為橫紋肌瘤不是真正的心臟腫瘤。腫瘤可發(fā)生在左、右室游離壁和室間隔，90%多發(fā)。腫瘤直徑從幾毫米到幾厘米，內(nèi)部均質(zhì)，無(wú)明顯包膜，但與周圍正常心肌分界明確。腫瘤深入心肌，突入心腔?？赡軐?dǎo)致瓣口梗阻和心律改變。脂肪瘤(lipoma)可見于任何年齡。瘤體最常發(fā)生在左室，右房和房間隔的心內(nèi)膜下或心肌內(nèi)，由成熟脂肪細(xì)胞組成。腫瘤多呈圓形或類圓形，形態(tài)規(guī)則，有包膜，大多無(wú)蒂。纖維瘤多見丁嬰兒和兒童。腫瘤發(fā)生在心室肌肉的結(jié)締組織內(nèi)，常位于左室游離壁，室間隔。腫瘤多為單發(fā)，體積較大，實(shí)質(zhì)內(nèi)常見鈣化。可侵犯?jìng)鲗?dǎo)系統(tǒng)。臨床可有心律失常和心室腔阻塞癥狀。乳頭狀瘤(papilloma)多見于60歲以上人群，可發(fā)生于心臟任何部位，多呈乳頭狀或疣狀附著于瓣膜裝置上。腫瘤表面乳頭樣組織可脫落，導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)栓塞。畸胎瘤和血管瘤臨床罕見。惡性原發(fā)性心臟腫瘤包括血管肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴肉瘤、間葉肉瘤等。惡性心臟腫瘤中以血管肉瘤最為常見。多見于成年男性，主要累及右房和房間隔。心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤是原發(fā)腫瘤的20~40倍，發(fā)生于身體各部位的腫瘤都有向心臟轉(zhuǎn)移的可能，以白血病和肺癌最為多見?？山?jīng)血液、淋巴或直接擴(kuò)散轉(zhuǎn)移。最常累及心包，也可累及心肌和心內(nèi)膜。超聲診斷要點(diǎn)①腫瘤侵蝕瓣膜和瓣膜粘連，限制瓣葉活動(dòng)，未受腫瘤侵犯部分形態(tài)、回聲正常。
②黏液瘤有特征性超聲心動(dòng)圖改變，在心腔內(nèi)，多為左房?jī)?nèi)，顯示腫瘤有蒂附著于房間隔，呈云團(tuán)狀回聲隨血流飄動(dòng)，部分病例腫物活動(dòng)度較大，往返于心房、心室之間。
③其他腫瘤形態(tài)多樣且多變，內(nèi)部多呈均勻偏強(qiáng)同聲，部分有不規(guī)則低回聲。
④房、室瓣口可能因腫瘤阻塞導(dǎo)致不同程度狹窄。
⑤病變側(cè)心房可有不同程度增大。
⑥彩色及頻潛多普勒顯示過(guò)腫瘤侵蝕、粘連或阻塞的瓣口窄束五彩血流，瓣膜多有關(guān)閉對(duì)合不良，反流束偏心沿腫瘤邊緣走行，多為少到中量。結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他輔助檢查做出病因診斷。
①病史：后天發(fā)病。
②癥狀：心臟腫瘤種類繁多，臨床表現(xiàn)各異，常見有呼吸困難、心悸、發(fā)熱、暈厥、咯血、外周栓塞、下肢水腫、碎死。小兒橫紋肌瘤患者多合并節(jié)結(jié)性腦硬化，可表現(xiàn)為精神和智力異常。
③體征：腫瘤導(dǎo)致心室流人道梗阻和房室瓣狹窄和(或)關(guān)閉不全可聞及舒張期雜音和收縮期雜音。
④X線胸片：部分腫瘤可有鈣化灶。
⑤小兒橫紋肌瘤患者可有腦電圖異常。
⑥ct和MRI:可對(duì)腫瘤做出更客觀的評(píng)價(jià)。
(八)類癌類癌(carcinoid)是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤，少見，發(fā)病率1/7500,主要發(fā)生于胃腸道，但可涉及全身多數(shù)器官。類癌生長(zhǎng)較緩慢，惡性程度低，患者多在五六十歲發(fā)病。因類癌具有合成、儲(chǔ)存、分泌生物活性胺及肽類物質(zhì)的功能，可引起血管運(yùn)動(dòng)障礙，胃腸癥狀、心臟和肺部等病變。11%~53%的病例累及心血管，有學(xué)者稱類癌心臟病。類癌分泌的5-羥色胺、組胺、激肽等血管活性物質(zhì)隨血流進(jìn)入心臟，刺激心內(nèi)膜纖維增生，在瓣膜、瓣下的腱索和乳頭肌、心腔及腔靜脈處形成纖維組織斑塊，而不是腫瘤直接轉(zhuǎn)移所致。病變主要累及右心瓣膜——三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣，很少累及左心瓣膜，可能是因?yàn)榉闻K能夠滅活血管活性物質(zhì)。受累的三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣發(fā)生不同程度的挾窄和關(guān)閉不全，隨病程進(jìn)展導(dǎo)致右心衰，是類癌患者死亡的主要原因。超聲診斷要點(diǎn)①彩色多普勒顯示過(guò)三尖瓣五彩血流，同時(shí)合并三尖瓣大量反流，過(guò)肺動(dòng)脈瓣高速射流，同時(shí)合并肺動(dòng)脈瓣反流。
②三尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)增厚，回聲增強(qiáng)，與周圍組織粘連，開放受限，關(guān)閉對(duì)合不良。肺動(dòng)脈瓣增厚，回聲增強(qiáng)，開放受限，關(guān)閉對(duì)合不良。病變主要以關(guān)閉不全為主。
③右房、右室增大。結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他輔助檢查做出病因診斷。
①病史：后天發(fā)病。
②癥狀表現(xiàn)為皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、哮喘，稱為類癌綜合征。累及心臟者表現(xiàn)為氣短、乏力。
③體征：下肢水腫。聽診：胸骨左緣收縮期雜音，緣于三尖瓣反流和(或)肺動(dòng)脈瓣狹窄。
④化驗(yàn)檢查：血中5一羥色胺增加，24小時(shí)尿中5一羥吲哚乙酸含量測(cè)定是確診手段。
(九)結(jié)締組織病結(jié)締組織病是以結(jié)締組織黏液樣水腫及纖維蛋白變性及壞死性血管炎為病理基礎(chǔ)的一組疾病，包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫、混合型結(jié)締組織病等，以紅斑狼瘡最為常見。也有學(xué)者將該組疾病歸類于自身免疫性疾病和風(fēng)濕性疾病。該組疾病病因不清，一般認(rèn)為與遺傳、免疫異常和病毒感染有關(guān)。約50%的病例病變累及心血管系統(tǒng)，導(dǎo)致心包炎、心肌炎、心瓣膜病變、心律失常和肺動(dòng)脈高壓等。結(jié)締組織疾病是一組疾病，病理解剖和病理生理各異，累及心臟瓣膜的主要機(jī)制是免疫復(fù)合物在瓣葉局部沉積和特異性抗體對(duì)內(nèi)膜與血管內(nèi)皮的損害。典型的病變包括：瓣葉增厚，病變主要發(fā)生在瓣體，極少有鈣化。疣狀贅生物(1ibman—sacks)呈扁平狀，發(fā)生在瓣葉心室面，多發(fā)、直徑2~4mm,邊緣不整，內(nèi)部非均質(zhì)。風(fēng)濕小節(jié)，發(fā)生在瓣緣的單發(fā)、圓形、形志規(guī)則、均質(zhì)的結(jié)節(jié)。主動(dòng)脈根部壁增厚，內(nèi)徑擴(kuò)張。病變主要導(dǎo)致瓣葉關(guān)閉不全，少數(shù)發(fā)生瓣膜狹窄。瓣膜關(guān)閉不全引起中到大量反流增加了心臟的前負(fù)荷，病程進(jìn)展導(dǎo)致心衰，是結(jié)締組織疾病死亡的主要原因。超聲診斷要點(diǎn)①彩色多普勒顯示受累瓣膜過(guò)瓣血流速度加快，多合并不同程度反流。
②瓣膜增厚，攣縮，主要累及二尖瓣和主動(dòng)脈瓣，病變局限在瓣體。極少累及瓣環(huán)和瓣下結(jié)構(gòu)，罕見鈣化，③在瓣緣可見多發(fā)的疣狀贅生物或孤立的節(jié)結(jié)樣回聲，無(wú)活動(dòng)度。
④主動(dòng)脈竇部增寬，后壁報(bào)部增厚，回聲增強(qiáng)。
⑤瓣葉關(guān)閉對(duì)合不良，可有瓣葉脫垂，部分合并開放受限。
⑥多有少到中量的心包積液。結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他輔助檢查做出病因診斷。
①病史：后天發(fā)病。
②結(jié)締組織病可累及全身各個(gè)系統(tǒng)，癥狀多樣，各有特點(diǎn)，但一般均有發(fā)熱、疼痛、皮膚紅斑、雷諾征、肌肉酸痛等相同癥狀。累及心血管系統(tǒng)者可表現(xiàn)出乏力、心慌、氣短、胸痛、下肢水腫等癥狀。
③體征：二尖瓣聽診區(qū)收縮期吹風(fēng)樣雜音，主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)舒張期潑水樣雜音。
④化驗(yàn)檢查：抗核抗體、抗ds—dna抗體、抗ena抗體、糞風(fēng)濕因子等特異性抗體陽(yáng)性。

超聲心動(dòng)圖診斷瓣膜狹窄的依據(jù)是二維超聲顯示瓣葉開放受限，瓣口和(或)瓣環(huán)面積減小，彩色多普勒顯示過(guò)瓣五彩血流束，頻譜多普勒在瓣口探及高速血流，血流頻譜增寬或充填。
(一)二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄(mitral valve stenosis)是指二尖瓣本身先天或后天病變導(dǎo)致瓣葉開放受限，瓣口和(或)瓣環(huán)面積減小，過(guò)瓣血流速度增快。二尖瓣裝置或二尖瓣器由瓣環(huán)、瓣葉、腱索、乳頭肌四部分組成，是左側(cè)房室瓣，位于左房、左室之間。瓣環(huán)類似圓形，由纖維組織構(gòu)成，與主動(dòng)脈瓣及三尖瓣環(huán)由纖維連接。瓣葉呈前后兩葉狀。前葉寬大，又稱大瓣，呈梯形，附著于瓣環(huán)的前內(nèi)l/3,與主動(dòng)脈瓣有纖維連接。后葉狹長(zhǎng)，附著于瓣環(huán)后2/3.前、后瓣葉有兩個(gè)交界即前外和后內(nèi)。瓣葉心房側(cè)表而光滑，心室面不規(guī)則，有許多腱索附著，邊緣呈鋸齒狀，交界閉合線(面)呈弧形。瓣葉分三部分，附著于瓣環(huán)的基底部，與腱索連接的邊緣部和兩者之間的中間部或透明部。多支多級(jí)腱索呈扇形連接二尖瓣葉和乳頭肌。乳頭肌分前外、后內(nèi)兩組。前外側(cè)乳頭肌位于前外側(cè)，后內(nèi)側(cè)乳頭肌位于室間隔和左室后壁之間。正常生理狀態(tài)下，在左室舒張期主動(dòng)脈瓣關(guān)閉，二尖瓣充分開放，由肺靜脈回流入左房的血液無(wú)阻力流入左心室。二尖瓣狹窄時(shí)，左房向左室排血受阻，左房壓力增高。早期左房會(huì)代償性增大以減緩左房壓力的增高，如果左房壓力持續(xù)增高，將導(dǎo)致肺靜脈壓力增高，肺淤血，肺動(dòng)脈高壓，進(jìn)而發(fā)生右心衰。二尖瓣狹窄的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為在胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面。心尖左室長(zhǎng)軸切面及心尖四腔心等切面，二維超聲顯示二尖瓣開放受限，瓣口面積減小，左房增大，彩色多普勒顯示過(guò)二尖瓣五彩鑲嵌血流束，瓣口心房側(cè)顯現(xiàn)血流匯聚現(xiàn)象，脈沖及連續(xù)波。多昔勒在二尖瓣口探及高速血流，頻窗增寬或充填，嚴(yán)重者呈梯形單峰。二尖瓣口面積測(cè)定及狹窄程度分級(jí)：測(cè)量二尖瓣口面積有多種方法，臨床常用二維超聲測(cè)定法和壓力降半時(shí)間法。狹窄程度：正常4~6cm2;輕度狹窄：1,6~2,ocm2;中度狹窄：l,1~1,5cm2;重度狹窄：≤1,0cm2.應(yīng)用二維超聲測(cè)定法要注意描繪面積，切面要垂直切到瓣口最窄處，可用左室長(zhǎng)軸切面測(cè)骨的瓣葉開放幅度校對(duì)。應(yīng)用壓力降半時(shí)間法要注意二尖瓣反流會(huì)影響測(cè)量結(jié)果。
(二)主動(dòng)脈瓣狹窄主動(dòng)脈瓣狹窄(aortic stenozis)是指主動(dòng)脈瓣本身先天或后天病變導(dǎo)致瓣葉開放受限，瓣口和(或)瓣環(huán)面積減小。過(guò)瓣血流速度增快。正常主動(dòng)脈瓣由三個(gè)致密纖維組織的瓣葉組成，即右冠瓣、左冠瓣、無(wú)冠瓣，瓣葉基部附著在弧形彎曲的瓣環(huán)上，瓣葉與其上方相應(yīng)的主動(dòng)脈壁構(gòu)成向上開口的袋狀凹陷一一主動(dòng)脈竇。三個(gè)瓣葉大小相等，位置等高。正常生理狀況下，收縮期，左室排血，主動(dòng)脈瓣開放，貼附于竇內(nèi)，左室血射入主動(dòng)脈。主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，左室射血阻力增加，為保持血流量不變，左室壁代償性增厚以增加收縮力，在心肌肥厚。收縮力增強(qiáng)的同時(shí)左室腔壓力在收縮和舒張末均增高，左室腔代償性增大，如病程不斷進(jìn)展則發(fā)生失代償，最終發(fā)生心力衰竭。主動(dòng)脈瓣狹窄的超聲心動(dòng)圖檢查表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣開放受限，在朐骨旁左室長(zhǎng)軸切面，心尖左室長(zhǎng)軸切面及心尖五腔心等切面顯示主動(dòng)脈瓣開放受限，瓣口面積減小，升主動(dòng)脈擴(kuò)張。室間隔及左室游離壁增厚；彩色多普勒顯示過(guò)主動(dòng)脈瓣五彩鑲嵌血流束；脈沖及連續(xù)波多普勒在主動(dòng)脈瓣口探及高速血流，頻窗充填。主動(dòng)脈瓣狹窄程度分級(jí)見表29一l.可應(yīng)用連續(xù)方程法測(cè)量主動(dòng)脈瓣口面積，正常主動(dòng)脈瓣口面積為2,5~4,5cm2.(三)肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄(pulmonaryr stenosis)是指肺動(dòng)脈瓣本身先天或后天病變導(dǎo)致瓣葉開放受限，瓣口和(或)瓣環(huán)面積減小，過(guò)瓣血流速度增快。正常肺動(dòng)脈瓣由三個(gè)半月瓣組成一一左瓣、右瓣和前瓣。瓣葉基底部附著在瓣環(huán)上，瓣環(huán)和右室漏斗部肌肉相連。正常生理狀況下，收縮期右室排血，肺動(dòng)脈瓣開放，貼附于管壁；舒張期瓣葉關(guān)閉，閉合線不超過(guò)瓣環(huán)水平。肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，右室射血阻力增加，為保持血流量不變，右室壁代償性增厚以增加收縮力，在心肌肥厚者。收縮力增強(qiáng)的同時(shí)右室腔壓力在收縮和舒張末均增高，右室腔代償性增大，如病程不斷進(jìn)展則發(fā)生失代償，最終發(fā)生右心衰竭。肺動(dòng)脈瓣狹窄的超聲心動(dòng)圖檢查表現(xiàn)為肺動(dòng)脈瓣開放受限，在胸骨旁主動(dòng)脈短軸切面、主肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面顯示肺動(dòng)脈瓣開放受限，瓣口面積減小，主肺動(dòng)脈擴(kuò)張；彩色多普勒顯示過(guò)肺動(dòng)脈瓣五彩鑲嵌血流束；脈沖及連續(xù)波多普勒在肺動(dòng)脈瓣口探及高速血流，頻窗充填。
(四)三尖瓣狹窄三尖瓣狹窄是指三尖瓣本身先天或后天病變導(dǎo)致瓣葉開放受限，瓣口和(或)瓣環(huán)面積減小，過(guò)瓣血流速度增快。像二尖瓣裝置一樣，三尖瓣裝置也包括瓣環(huán)、瓣葉、腱索、乳頭肌和右室壁。三尖瓣環(huán)是三尖瓣的附著緣，略呈三角形，與二尖瓣環(huán)不在同一水平。瓣葉有三個(gè)：前瓣、后瓣和隔瓣。前瓣最大，是維持三尖瓣功能的主要部分；后瓣最小；隔瓣貼近室間隔，以許多小腱索與室間隔相連。正常生理狀態(tài)下，在右室舒張期肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉，三尖瓣充分開放，由腔靜脈回流入右房的血液無(wú)阻力流入右心室。三尖瓣狹窄時(shí)，右房向左室排血受阻。右房壓力增高。早期右房會(huì)代償性增大以減緩右房壓力的增高。右房壓力增高可導(dǎo)致卵圓孔重新開放，右向左分流。如果右房壓力持續(xù)增高，將導(dǎo)致肺靜脈壓力增高，肺淤血，肺動(dòng)脈高壓，進(jìn)而發(fā)生有心衰。三尖瓣狹窄的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為在胸骨旁右室流人道長(zhǎng)軸切面、心尖四腔心等切面，二維超聲顯示三尖瓣開放受限，瓣口直徑減小，右房增大，下腔靜脈內(nèi)徑增寬，彩色多普勒顯示過(guò)三尖瓣五彩鑲嵌血流束，瓣口心房側(cè)顯現(xiàn)血流匯聚現(xiàn)象，脈沖及連續(xù)波多普勒在三尖瓣口探及過(guò)瓣血流速度增快，頻窗增寬或充填，嚴(yán)重者呈梯形單峰。目前尚沒有被普遍接受的三尖瓣面積的測(cè)量方治以及對(duì)三尖瓣狹窄程度的評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)。一般認(rèn)為，三尖瓣舒張期平均跨瓣壓差大于2mmHg時(shí)考慮存在三尖瓣狹窄；舒張期平均跨瓣壓差大于5mmHg時(shí)臨床出現(xiàn)右心功能不全癥狀。