絕經(jīng)期婦女

無傳染性

1.呼吸困難緩慢進(jìn)展的呼吸困難是lam的主要癥狀。
2.反復(fù)自發(fā)性氣胸，可表現(xiàn)為單側(cè)和雙側(cè)，有文獻(xiàn)報(bào)道，約95%的患者以自發(fā)性氣胸為首發(fā)癥狀。
3.干咳、較少見的有胸痛、胸腔乳糜滲出，痰中帶血和喘鳴。
4.肺外癥狀有乳糜尿，乳糜心包積液，乳糜腹水。
5.其它：有些患者中可發(fā)現(xiàn)子宮纖維瘤或腎血管平滑肌脂肪瘤，肺功能改變：常為阻塞型通氣功能障礙和彌散功能障礙。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
主要從臨床表現(xiàn)(育齡婦女，反復(fù)發(fā)作氣胸史，lam常伴有腹部改變)+囊狀影特征(大小類似，囊外無結(jié)，囊內(nèi)無動脈，囊間正常肺，壁薄，分布較均一)+少間質(zhì)纖維化表現(xiàn)淋巴管平滑肌瘤。
鑒別診斷
(1)纖維肺泡炎和終末期間質(zhì)纖維化(蜂窩肺):其囊性氣腔直徑為1mm~2.5mm,分布多不規(guī)則，壁較厚且伴有不規(guī)則小葉間隔增厚，此外尚有肺容積縮小，支擴(kuò)和結(jié)構(gòu)明顯變形，外周胸膜下改變明顯。
(2)神經(jīng)纖維瘤病：此病亦可見囊狀氣腔，但其分布與lam不同，囊氣腔位于肺尖部伴基底線紋理增強(qiáng)。
(3)支氣管擴(kuò)張：其囊腔沿支氣管分布，且壁厚，常有液平，囊狀影在肺周圍少見，足以與lam相鑒別。
(4)肺組織細(xì)胞增生癥x:與lam相似，但囊狀影的同時(shí)有多發(fā)結(jié)節(jié)影，結(jié)節(jié)內(nèi)見空洞，肺間質(zhì)呈結(jié)節(jié)狀，網(wǎng)狀改變，且結(jié)節(jié)和囊樣病變多位于兩肺上葉，無乳糜胸水。
(5)肺氣腫：與lam相仿，鑒別時(shí)較難。但肺氣腫缺乏小葉間隔增厚，多數(shù)囊狀低密度區(qū)中央可見殘留小葉結(jié)構(gòu)，在低密度影之中可見小葉中央動脈；而lam囊腔大小趨一致性，分布均勻，有明確均勻薄壁，血管影位于囊狀影邊緣外，且一般無特大囊腔(類似肺大泡樣改變).結(jié)合臨床病史，年齡，性別有助于鑒別。
(6)結(jié)節(jié)性硬化癥：是一種全身性疾病，當(dāng)它侵犯肺時(shí)，與lam在影像上病理上有共同之處。有文獻(xiàn)報(bào)道它可與lam并存，亦有人認(rèn)為lam是結(jié)節(jié)性硬化癥的一種頓挫型。兩者肺部表現(xiàn)臨床癥狀均相似，但有作者認(rèn)為系兩種不同的疾病，但從影像學(xué)上無法區(qū)別，結(jié)節(jié)性硬化癥主要累及血管平滑肌而極少侵犯淋巴管和淋巴結(jié)，因此，乳糜胸罕見。此外本病有遺傳傾向，肺外多器管病變。

目前無特效治療方法。
(1)對癥及支持治療(2)激素治療(3)肺移植本病尚無滿意的治療方法。糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒制劑無效。安宮黃體酮每月400mg或每2個月400mg肌肉注射，亦可選每日10~20mg口服，但療效并不理想。三苯氧胺和黃體酮激素釋放激素等也曾用于本病治療，但效果不能肯定。采用卵巢切除術(shù)聯(lián)合孕激素的治療方法較單一治療有肯定的療效。采用肺移植治療本病全世界已進(jìn)行60余例，50%患者可生存3年。移植肺也有再發(fā)lam的報(bào)道。本病自然病程呈進(jìn)行性進(jìn)展，預(yù)后較差，中位數(shù)生存期為8~10年，多死于呼吸衰竭，偶有生存20年的病例。在病程晚期，偶可出現(xiàn)急性惡化，妊娠及雌激素可使疾病加重。肺功能和組織病理學(xué)可提示預(yù)后。肺總量增加和fev1/fvc降低提示生存期短，組織病理學(xué)以囊性變?yōu)橹鞅燃⌒透淖優(yōu)橹髡哳A(yù)后差。

日常護(hù)理
1.盡量排除如劇烈咳嗽、大笑、打噴嚏、用力排便等誘發(fā)因素。避免咳嗽使氣胸加重或延緩臟層胸膜傷口愈合，保持大便通暢，防止因排便過度用而爾加重氣胸，便秘者可灌腸或服緩瀉劑。
2.患者宜安靜臥床休息，取平臥位，不宜多搬動患者，以免加重氣胸。
3.對于胸腔式引流的患者，要密切觀察氣體引流情況，水封瓶內(nèi)液面有無波動，有無氣泡排出，保持引流管通暢，避免引流管扭轉(zhuǎn)和打折，更換引流管時(shí)，引流管銜接一定要緊密，且無漏氣或造成引流管返流；另外，注意觀察穿刺口有無紅腫，保持其清潔，定時(shí)更換輔料，預(yù)防感染的發(fā)生。

暫時(shí)缺失有效的預(yù)防措施，如年輕女性出現(xiàn)自發(fā)性氣胸或乳糜胸要高度重視，本人或是家族有結(jié)節(jié)性硬化癥或腎血管肌脂瘤的患者，要做好相關(guān)的檢查，及早發(fā)現(xiàn)，及早治療。