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    春雨醫(yī)生

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    早衰癥

    早衰癥(兒童早老癥)屬遺傳病,身體衰老的過程較正???至10倍,患者樣貌像老人 ,器官亦很快衰退,造成生理機能下降。病征包括身材瘦小、脫發(fā)和較晚長牙。患病兒童一般只能活到7至20歲,大部分都會死于衰老疾病,如心血管病,現(xiàn)未有有效的治療方法,只靠藥物針對治療。

    生活作息時間不節(jié)律者多見

    常見癥狀:乏力、胸悶、呼吸困難、焦慮
    早衰癥的早期癥狀包括了發(fā)育遲緩、局部性硬皮病癥狀。當(dāng)患者過了幼年期之后,其他的癥狀會變的更明顯。
    獨特外觀:身材矮小,體重下降且和身高不成比例,性發(fā)育不成熟。皮下脂肪組織減少。 頭和面不成比例,頭部所占面積相對較大,而面部相對較小。下頜比正常人小。頭皮靜脈明顯,脫發(fā)呈普遍性。眼呈鳥眼樣外形,牙齒發(fā)育延遲,胸呈梨形,鎖骨短而發(fā)育不良,姿勢呈騎馬形,兩腳分開的寬度大,走路時拖著兩腳,髖外翻。大拇指細(xì),關(guān)節(jié)永久性強直 最有特征性的臨床表現(xiàn)為皮膚變薄、緊張、干燥、皺折。
    許多部位可見棕色點狀色素沉著。下腹部、大腿和臀部的皮膚呈硬皮病樣表現(xiàn)。這些部位的淺表靜脈明顯,出汗減少。眉毛和睫毛缺如,前囟門凸起。鼻尖呈鉤狀像鳥喙。面中部和鼻唇部輕度雷諾現(xiàn)象,唇薄,耳尖突起而耳垂小,指甲營養(yǎng)不良。這種患兒在嬰兒期常常是正常的,或僅有硬皮病樣癥狀。面中部青紫和鉤狀鼻常提示有本病的可能性。到1歲左右癥狀愈來愈明顯,直到第二年呈現(xiàn)各種特征性表現(xiàn)。本病患者一般無甲狀腺、甲狀旁腺、垂體和腎上腺方面的異常。但基礎(chǔ)代謝率增加,血脂不正常。

    早衰癥的療法目前沒有一項被證實是有效的。大部分的治療集中在減少并發(fā)癥,例如冠狀動脈繞道手術(shù)或低劑量阿司匹林。患者也可能受惠于高熱量飲食療法。
    生長激素療法(growth hormone treatment)也曾被嘗試。
    菌綠烯醇轉(zhuǎn)移脢抑制劑(farnesyltransferase inhibitor,一種抗癌藥物)曾被提議用于治療,但其使用目前大部分僅限于動物實驗。其中一個使用該類抑制劑lonafarnib的第二期臨床試驗于2007五月開始執(zhí)行。
    如有內(nèi)分泌功能低下,應(yīng)作相應(yīng)的補充性治療;血脂高及動脈粥樣硬化表現(xiàn)者,應(yīng)限制食物中的脂肪量,適當(dāng)給予抗粥樣硬化的藥物。皮膚干燥變硬者可內(nèi)服煙酸、維生素E、維生素B族,口服丹參片或靜脈注射丹參液。有些發(fā)育畸形,可用外科手術(shù)進行矯正??傊静∫詫ΠY處理為主,沒有特效治療方法。

    好評醫(yī)生-早衰癥
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    你好,請問你月經(jīng)規(guī)律嗎?同時結(jié)合B超看看竇卵泡的數(shù)目,如果卵巢功能不好的話,這個數(shù)目會很少的?,F(xiàn)在是檢查多囊卵巢綜合癥,同時有卵巢早衰嗎?也是需要及時的雌孕激素來調(diào)理一段時間的。查抗苗勒氏管激素值了嗎?月經(jīng)期間看竇卵泡數(shù)目沒有,查卵巢的基礎(chǔ)狀態(tài)是不是正常?這個就是月經(jīng)稀少或者出現(xiàn)閉經(jīng),激素檢查抗繆勒氏管激素值偏低,同時子宮內(nèi)膜薄,卵泡數(shù)目少。那這個數(shù)值偏高,屬于是內(nèi)分泌失調(diào)。同時生活規(guī)律也很重要。卵泡刺激數(shù)值是否正常?這個主要是驗血查一下抗苗勒氏管激素值,這個判斷卵巢是否早衰更準(zhǔn)確一點。所以你現(xiàn)在不一定是卵巢早衰,主要還是由內(nèi)分泌失調(diào)先用藥調(diào)理。
    賈銳 鶴壁市人民醫(yī)院
    2022-05-13
    你好,平時月經(jīng)正常嗎?你做過b超嗎第2次檢查比第1次稍好一點點你這個多囊,從這個報告單上看不出來吃中藥慢慢的有好轉(zhuǎn),以后月經(jīng)可能會回來我們這邊能開方的,但是只有平臺的免煎顆粒對的可以的只能說是有一定的幫助,作用不是很強好的
    江秀東 山東第二醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院
    2024-03-28

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