好發(fā)于30~50歲的人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)臨床癥狀為遷延和間歇性，少數(shù)病人可于數(shù)月內(nèi)死亡。絕大多數(shù)都有體重下降、疲勞和發(fā)熱等。臨床表現(xiàn)的輕重程度取決于受累的器官及病程的長(zhǎng)短。1.消化系統(tǒng) 腹痛占82%，腹瀉占76%，隱性出血占64%，腹水占15%，腹部包塊占13%。腹瀉為病人的主訴，每天排便5～10次，糞便呈水樣，具有惡臭，為含有大量泡沫的脂肪瀉。肉眼血便較少，可能與繼發(fā)吸收不良而引起的低凝血酶原血癥有關(guān)。腹痛為其最常見癥狀，疼痛性質(zhì)為痙攣性，疼痛部位不定。厭食較特發(fā)性脂肪瀉常見，并且可伴有急劇消瘦，繼之可導(dǎo)致嚴(yán)重惡病質(zhì)。2.關(guān)節(jié) 2/3以上病人有關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)炎的特征為間歇性、游走性，有時(shí)持續(xù)僅1～4周，大、小關(guān)節(jié)均可累及。受累關(guān)節(jié)表現(xiàn)疼痛、紅腫及局部發(fā)熱。關(guān)節(jié)炎發(fā)作以多關(guān)節(jié)炎為常見，偶有單關(guān)節(jié)發(fā)作。最常受累的關(guān)節(jié)是腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)，其次為掌指關(guān)節(jié)、掌跖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、脊柱關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)。少數(shù)病人可發(fā)生強(qiáng)直性脊柱炎，表現(xiàn)為下背部疼痛或脊柱運(yùn)動(dòng)受限。3.眼和神經(jīng)系統(tǒng) 可有結(jié)膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃體炎、核上性眼肌麻痹與進(jìn)行性腦病等。還可發(fā)生定向力障礙、記憶力消失和各種腦神經(jīng)麻痹體征。這些體征包括眼肌麻痹、眼球震顫、面癱。也可出現(xiàn)精神障礙與行為異常。在病程后期可發(fā)生Wernick腦病。周圍神經(jīng)炎表現(xiàn)為肢端感覺異?；?a href="/pc/disease/319351/" class="s-link">過敏。4.循環(huán)系統(tǒng) 部分病人可發(fā)生心瓣膜病變，可聽到二尖瓣或主動(dòng)脈瓣區(qū)有收縮期雜音。三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣也可受累。當(dāng)同時(shí)出現(xiàn)發(fā)熱時(shí)，應(yīng)考慮合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的可能。尤其當(dāng)聽到舒張期雜音或收縮期雜音性質(zhì)改變時(shí)，則發(fā)生繼發(fā)性急性或亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的可能性更大。有的病人可出現(xiàn)心包炎或心包積液。5.其他 半數(shù)以上病人可有不同程度的發(fā)熱、畏寒，多為間歇性低熱，少數(shù)病人可為高熱，在急性期可表現(xiàn)為持續(xù)性高熱。并發(fā)癥眼和神經(jīng)系統(tǒng)可并發(fā)結(jié)膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃體炎、核上性眼肌麻痹與進(jìn)行性腦病等。循環(huán)系統(tǒng)可合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。當(dāng)出現(xiàn)繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退時(shí)，可伴發(fā)低血壓、低鈉血癥、高鉀血癥和低血糖等。有時(shí)也可發(fā)生胸膜炎，伴有胸水。個(gè)別病人可出現(xiàn)非特異性腹膜炎，低蛋白血癥性腹腔積液，肝、脾、淋巴結(jié)腫大。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
（1）血常規(guī)及血沉??幾乎所有病人都有貧血，可為低血色素或正色素性貧血，也可為巨幼紅細(xì)胞性貧血。
（2）大便檢查??部分病人隱血試驗(yàn)陽性。由于脂肪瀉，大便蘇丹Ⅲ染色呈陽性。
（3）生化學(xué)檢查??多數(shù)病人有低血鈣、膽固醇降低、胡蘿卜素下降。當(dāng)有繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全時(shí)，24小時(shí)尿中17-羥皮質(zhì)酮、17-酮皮質(zhì)醇下降，血鉀上升，血鈉下降。多數(shù)病人可有低白蛋白血癥。
（4）免疫學(xué)檢查??可有IgG、IgM、IgA下降，E-玫瑰花結(jié)形成數(shù)降低，淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)化率下降，類風(fēng)濕因子陰性，LE細(xì)胞陰性，抗核抗體陰性。
（5）腦脊液檢查　本病累及神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，可對(duì)腦脊液涂片行PAS染色，若有陽性發(fā)現(xiàn)即可確診。
2.影像學(xué)檢查
（1）消化道鋇劑檢查??顯示十二指腸及空腸黏膜皺襞增粗。由于腹后壁淋巴結(jié)腫大，可引起十二指腸襻增大，胃及輸尿管移位。
（2）CT及MRI??亦可用于檢查中樞神經(jīng)病變，腦部受累時(shí)，可顯示有占位性稀疏區(qū)。
（3）胸片??時(shí)可見縱隔或肺門淋巴結(jié)腫大陰影，肺纖維化，少數(shù)患者有肺葉實(shí)變及胸水。
（4）骨關(guān)節(jié)X像??關(guān)節(jié)多示正常，偶有骨侵襲、關(guān)節(jié)腔變窄，而關(guān)節(jié)僵直者少見，有時(shí)可顯示骶髂關(guān)節(jié)炎，脊柱炎者少見。
3.內(nèi)鏡檢查??
在十二指腸和空腸黏膜上可見黃白色小結(jié)節(jié)或顆粒，大小為2～3mm，黏膜脆性增加，類似于白色念珠菌感染。這些結(jié)節(jié)是由充滿巨噬細(xì)胞的粗大絨毛集聚而成。十二指腸或空腸黏膜活檢，如發(fā)現(xiàn)有PAS陽性顆粒的巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，可確立診斷。
4.電鏡檢查??
對(duì)患者的活檢組織進(jìn)行電鏡檢查可見到巨噬細(xì)胞內(nèi)有小棒狀菌，呈桿狀，有三層膜，大小為（1～2）μm×0.2μm，即Whipplelii菌，是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。電鏡還可以觀察到巨噬細(xì)胞內(nèi)細(xì)菌的退化。

1.盲襻綜合征
從吸收不良綜合征的角度看，本病易與盲襻綜合征混淆。但后者常有腹部手術(shù)史或其他腸病，無關(guān)節(jié)癥狀及發(fā)熱。若胃腸鋇劑檢查發(fā)現(xiàn)腸瘺、粘連、小腸短路等，則有助于本病的鑒別。
2.原發(fā)性吸收不良綜合征
本病與原發(fā)性吸收不良綜合征相比，二者雖在頑固性消化道癥狀、吸收不良所致的營(yíng)養(yǎng)缺乏、維生素不足等方面相似，但原發(fā)性吸收不良綜合征無淋巴結(jié)腫大、關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱及心肺改變。小腸黏膜活檢標(biāo)本無惠普爾病PAS染色陽性的巨噬細(xì)胞。胃腸鋇餐檢查也有明顯的區(qū)別。
3.淋巴瘤
當(dāng)淋巴瘤表現(xiàn)為發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、腹瀉和關(guān)節(jié)癥狀時(shí)，容易與惠普爾病相混淆。但前者小腸黏膜活檢標(biāo)本無PAS染色陽性巨噬細(xì)胞。胃腸鋇餐檢查也無惠普爾的X線表現(xiàn)，故很容易將二者區(qū)別開來。
4.系統(tǒng)性硬化癥
有時(shí)以吸收不良、腹瀉、腹痛為主要臨床表現(xiàn)，酷似惠普爾病，但無色素沉著，對(duì)抗生素治療也無反應(yīng)，皮膚病理改變?yōu)橛财げ〉牡湫吞卣?。小腸黏膜及淋巴結(jié)活檢標(biāo)本也無PAS染色陽性的巨噬細(xì)胞。
5.阿狄森病
惠普爾病出現(xiàn)繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全時(shí)，應(yīng)注意與原發(fā)性阿狄森病相鑒別。二者雖都有色素沉著、低血壓、電解質(zhì)失調(diào)，但后者無消化道癥狀，無前者特征性病理改變和小腸X線異常，也無關(guān)節(jié)炎、淋巴結(jié)腫大和心肺表現(xiàn)。

1.抗生素治療 惠普爾病經(jīng)適當(dāng)抗生素治療，臨床癥狀可很快緩解，發(fā)熱和關(guān)節(jié)炎可在數(shù)天內(nèi)得到控制。首選青霉素肌內(nèi)注射，每6小時(shí)1次；或紅霉素靜脈點(diǎn)滴，1次/天。其他抗生素如氯霉素、氨芐西林（氨芐青霉素）、多西環(huán)素（強(qiáng)力霉素）及磺胺甲惡唑等，均可選用。共用7～14天。之后改為四環(huán)素分4次口服。上述藥物可單獨(dú)使用，也可聯(lián)合使用。當(dāng)合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時(shí)，應(yīng)給予大劑量有效抗生素靜脈滴注，直到感染得到控制為止。2.糖皮質(zhì)激素 如出現(xiàn)繼發(fā)性腎上腺功能不全，應(yīng)給予替代療法。3.其他 若脫水嚴(yán)重，應(yīng)給予適當(dāng)糾正，同時(shí)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，糾正低蛋白血癥，可輸全血或血漿。長(zhǎng)期吸收不良的病人，可造成維生素K、維生素B12、維生素D等多種維生素缺乏，同時(shí)還可出現(xiàn)低血鈣、低血鎂及低血鉀等，都應(yīng)給予適當(dāng)補(bǔ)充。4.對(duì)合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的病人在治療過程中一旦出現(xiàn)心力衰竭，即應(yīng)靜脈注射適量洋地黃（毛地黃）制劑加以控制。5.關(guān)節(jié)疼痛可用吲哚美辛等治療。預(yù)后多數(shù)病人在接受充分抗生素治療后，臨床癥狀可在數(shù)周到數(shù)月內(nèi)消失。停藥后可復(fù)發(fā)。一旦復(fù)發(fā)，可重新給予抗生素治療。有的臨床癥狀為遷延和間歇性，少數(shù)病人可于數(shù)月內(nèi)死亡。

日常護(hù)理
1.注意適當(dāng)休息，勿過勞掌握動(dòng)靜結(jié)合，休息好，有利于疲勞的恢復(fù)；運(yùn)動(dòng)可以增強(qiáng)體力，增強(qiáng)抗病能力，兩者相結(jié)合，可更好的恢復(fù)。
2.保持良好的心態(tài)非常重要，保持心情舒暢，有樂觀、豁達(dá)的精神、堅(jiān)強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。不要恐懼，只有這樣，才能調(diào)動(dòng)人的主觀能動(dòng)性，提高機(jī)體的免疫功能。

1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。2.注意鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅(jiān)持治療。