臨床表現(xiàn)惡性胸膜間皮瘤患者男性多于女性（2∶1）。大多數(shù)患者在40～70歲之間，國(guó)外患者平均年齡60歲，我國(guó)只45.2歲。首發(fā)癥狀為胸痛、咳嗽和氣短最常見(jiàn)，約10.2%患者以發(fā)熱和出汗，3.2%患者以關(guān)節(jié)痛為主訴癥狀。由于膈肌受累及，胸痛可傳導(dǎo)至上腹部及患側(cè)肩部。50%～60%患者有大量胸水伴嚴(yán)重氣短，其中血性胸水占3/4。無(wú)大量胸水患者的胸痛較劇烈。體重減輕常見(jiàn)。有些患者出現(xiàn)周期性低血糖和肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病，但這些指征在良性間皮瘤較多見(jiàn)。上皮型和混合型胸膜間皮瘤常伴有大量胸水，而纖維型通常只有少量或無(wú)胸水。上皮型患者似乎更多累及鎖骨上或腋下淋巴結(jié)并伸延至心包，對(duì)側(cè)胸膜和腹膜；纖維型多有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和骨轉(zhuǎn)移。間皮瘤合并的胸水屬滲出液，50%為血清血性液。如果腫瘤體積巨大，胸水中的血糖含量和pH值可能降低，由于含有大量透明酸（>0.8mg/ml），胸水較黏稠。胸水一般含有正常間皮細(xì)胞，分化好或未分化的惡性間皮細(xì)胞和不同量的淋巴細(xì)胞和多核白細(xì)胞。作胸水的細(xì)胞學(xué)檢查有助于作出診斷。

高碘酸-希夫染色（PAS）是惟一可靠的組織化學(xué)方法，它能辨別惡性胸膜間皮瘤與腺癌，雖然各種轉(zhuǎn)移性腺癌的特性不相同，但在淀粉酶消化后出現(xiàn)強(qiáng)陽(yáng)性空泡，即可診斷為腺癌而非惡性胸膜間皮瘤。
1.免疫過(guò)氧化物酶技術(shù)
免疫過(guò)氧化物酶技術(shù)是使用抗體作用于角朊蛋白和癌胚抗原（CEA），此法也有效地區(qū)別惡性胸膜間皮瘤于轉(zhuǎn)移性腺癌。對(duì)癌胚抗原作免疫過(guò)氧化物酶染色，惡性胸膜間皮瘤的染色一般很淡可不著色。相反，腺癌染色中等和很濃。此外，以免疫過(guò)氧化物酶對(duì)角朊作研究，也顯示間皮瘤與腺癌有明顯的差別。目前已發(fā)現(xiàn)8個(gè)標(biāo)志可作鑒別用：腫瘤合并糖蛋白72（B72.3）、Leu-Mi、Vimentin、血栓調(diào)治素、粘蛋白成分，癌抗原陽(yáng)性對(duì)腺癌有100%的特殊性和敏感性。由于癌胚抗原檢驗(yàn)常有假陰性，故最好選用二個(gè)腫瘤標(biāo)志，一般使用CEA和B72.3。如兩者陽(yáng)性對(duì)腺癌有100%的特殊性和88%的敏感性；如兩者均陰性，對(duì)間皮瘤有100%的特殊性和97%的敏感性。
2.電子顯微鏡檢查
電子顯微鏡檢查對(duì)辨別惡性胸膜間皮瘤與胸膜轉(zhuǎn)移性腺癌也有用途。惡性胸膜間皮瘤區(qū)別于肺、乳腺癌和上胃腸道來(lái)源的腺癌是它表面的微絨毛細(xì)而長(zhǎng)，且有分支，張力絲較豐富，無(wú)微絨毛的小根和片裝體；來(lái)源于卵巢和子宮內(nèi)膜的轉(zhuǎn)移性腺癌具有內(nèi)在的組織變形，包括豐富的粘蛋白小滴、大量纖毛、密集的核顆粒，這些變化在間質(zhì)瘤是不存在的，腺癌的絨毛短且粗。
惡性胸膜間皮瘤的病理診斷問(wèn)題仍有爭(zhēng)論。雖然惡性間皮瘤與軟組織肉瘤在一起分類，但只有20%組織學(xué)上是純粹的肉瘤。惡性胸膜間皮瘤的33%～50%其組織學(xué)上是上皮型或管狀和乳頭狀，而其他30%為上皮和肉瘤混合型，大多數(shù)病理學(xué)家確信只有肉瘤或混合組織的患者，才能診斷為惡性胸膜間皮瘤。綜合特殊染色和電子顯微鏡檢查資料，有經(jīng)驗(yàn)的病理學(xué)家也愿意對(duì)上皮型的患者，作出惡性胸膜間皮瘤的診斷。
3.常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查
在發(fā)病過(guò)程中可發(fā)現(xiàn)血小板增多癥，個(gè)別報(bào)道血小板高達(dá)1000×109/L，血清癌胚抗原在某些患者升高，血清免疫電泳現(xiàn)象IgG、IgA或IgM升高，原因尚不時(shí)，血清胎兒蛋白一般正常。
4.放射學(xué)檢查
常見(jiàn)X線胸片發(fā)現(xiàn)胸膜腔積液，常占一側(cè)胸腔的50%。同側(cè)肺被腫瘤組織包裹，縱隔移向有腫瘤一側(cè)，患側(cè)胸腔變小病情晚期胸片見(jiàn)縱隔增寬，心包滲液使心影擴(kuò)大，可見(jiàn)軟組織影和肋骨破壞。
在X線常規(guī)胸片上胸膜的疾病可被胸腔積液掩蓋，對(duì)評(píng)價(jià)懷疑惡性胸膜間質(zhì)瘤的患者，CT檢查最有用，CT可顯示胸膜增厚伴不規(guī)則的結(jié)節(jié)狀內(nèi)緣，以此從其他胸膜增厚的病變中辨別出惡性胸膜間皮瘤。由于有纖維組織和腫瘤組織和胸水，主要的肺間裂明顯增厚，如為腫瘤侵犯，肺間裂可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀。通常CT可發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)結(jié)節(jié)及肺被腫瘤包囊縮小的程度及胸壁塌陷的情況。

怎么確定得了惡性胸膜間皮瘤？
具有石棉暴露史的患者，出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀，并且胸部影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)胸膜增厚或積液，醫(yī)生會(huì)高度懷疑惡性胸膜間皮瘤。最后會(huì)需要病理學(xué)檢查聯(lián)合免疫組化（免疫組織化學(xué)特征）來(lái)確診。
懷疑惡性胸膜間皮瘤，需要做哪些檢查？
醫(yī)生除了會(huì)進(jìn)行體格檢查并了解目前出現(xiàn)的癥狀外，可能還需要進(jìn)行以下部分或全部檢查：

胸部 X 線檢查和其他影像學(xué)檢查，其中可能包括 CT 掃描、PET 掃描或 MRI。這些檢查都可以對(duì)肺部和肺部周圍區(qū)域成像。

肺功能檢查可以顯示肺部的工作狀態(tài)，在檢測(cè)時(shí)，患者需努力向一根導(dǎo)管中吹氣。

支氣管鏡檢查，醫(yī)生會(huì)用一根細(xì)管(即支氣管鏡)來(lái)觀察您氣道內(nèi)部的情況。

活檢，從胸膜或兩肺間隙取少量組織樣本，再在顯微鏡下觀察該樣本以確診是否有惡性胸膜間皮瘤。

惡性胸膜間皮瘤容易和哪些疾病混淆？怎么區(qū)分？

惡性胸膜間皮瘤容易和一些良性疾病如慢性機(jī)化膿胸等相混淆。需要通過(guò)細(xì)胞病理檢查來(lái)區(qū)別。

惡性胸膜間皮瘤容易和一些惡性疾病如胸膜轉(zhuǎn)移瘤等相混淆。需要通過(guò)免疫組化分析來(lái)區(qū)別。

直到今日，對(duì)惡性胸膜間皮瘤尚無(wú)有效的治療方法，但經(jīng)過(guò)某種方法治療，國(guó)內(nèi)外均有少數(shù)患者活過(guò)5年，最長(zhǎng)者達(dá)22年，大多數(shù)人認(rèn)為可能與腫瘤自然生存時(shí)間和分期有關(guān)。按Butchart分期，惡性胸膜間皮瘤分為四期。根據(jù)臨床表現(xiàn)，Ⅰ期上皮型惡性胸膜間皮瘤有可能長(zhǎng)期生存，故建議為這些患者作根治性胸膜肺切除術(shù)。對(duì)Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期上皮型及其他病理類型的病例，無(wú)論治與不治，采用根治性或姑息性手術(shù)及使用化療和放療與否，治療后的生存曲線基本相同，其平均生存時(shí)間為18個(gè)月，約10%病例活過(guò)了3年。1.姑息性治療惡性胸膜間皮瘤患者的胸水，穿刺吸出后很快又會(huì)出現(xiàn)，用化學(xué)藥劑注入胸膜腔內(nèi)，造成胸膜粘連，大多數(shù)患者的胸水得到控制，這樣胸膜固定術(shù)如果失敗或在擬行診斷性開(kāi)胸的患者，應(yīng)考慮做胸膜剝脫術(shù)。惡性胸膜間皮瘤可以沿穿刺孔、置胸管的通道及開(kāi)胸切口播散，但所引起的皮下沉積物很少引起癥狀，因此不必治療，倘若給予患者治療，這些皮下結(jié)節(jié)還可以作為觀察療效的指標(biāo)。惡性胸膜間皮瘤患者的胸痛是最難處理的癥狀，在晚期特別嚴(yán)重，終日持續(xù)不停，對(duì)放療無(wú)反應(yīng)，應(yīng)給予足夠鎮(zhèn)靜止痛劑，包括鴉片類制劑以減輕疼痛，安渡生命的最后時(shí)刻。2.外科治療目前已有各種治療惡性胸膜間皮瘤外科措施，首先是擴(kuò)大性胸膜肺切除術(shù)，即根治性切除被累及的部分胸壁、全肺、膈肌、縱隔和心包。此術(shù)式只適用于Ⅰ期功能上皮型惡性胸膜間皮瘤病例。嚴(yán)重心肺功能損害是此術(shù)的禁忌證。在第4肋間做一標(biāo)準(zhǔn)的后外側(cè)開(kāi)胸切口，將堅(jiān)韌而增厚的壁層胸膜和腫瘤結(jié)節(jié)一起，鈍性從胸壁剝離，此操作會(huì)引起廣泛出血，可壓迫、電灼和縫扎仔細(xì)徹底止血。然后，將縱隔胸膜從肺門的頂部分開(kāi)，切除氣管旁淋巴結(jié)。在前面，于肺尖水平，結(jié)扎乳內(nèi)動(dòng)脈和靜脈，從前胸壁切除與這些血管和胸膜一起的所有可見(jiàn)淋巴結(jié)。在后面，切除食管旁和氣管隆突區(qū)的淋巴結(jié)。從左側(cè)后面相應(yīng)部分切開(kāi)心包。此時(shí)要決定先切肺或先切除膈肌，此順序取決于腫瘤侵犯的部位及其延伸的范圍。橫斷肺門和血管及支氣管，處理方法像在任何心包內(nèi)（擴(kuò)大性）全肺切除一樣。胸膜下部不像膈肌那樣低位，可在游離胸膜后，在胸膜下部皺褶外切除膈肌。為充分暴露，一般要在同側(cè)8-10肋間作第2個(gè)切口。因術(shù)中置患者于側(cè)臥位，在切除膈肌后，肝臟傾向于由上向移位，壓迫下腔靜脈，導(dǎo)致心跳和血流障礙。切除膈肌后，其缺損可用Maxlex網(wǎng)或滌淪硅質(zhì)材料修復(fù)，也有人用硬脊膜修復(fù)。無(wú)論采用任何材料和技術(shù)，都必須做到嚴(yán)密不漏，以防止血液或胸水由胸腔流入腹腔；應(yīng)該用連續(xù)縫合法，將膈肌的替代物牢固縫合膈的殘余邊緣，使腹內(nèi)臟器不能突入或疝入胸腔內(nèi)。關(guān)胸前應(yīng)連接胸管于吸引器負(fù)壓吸引。擴(kuò)大性胸膜肺切除術(shù)的手術(shù)死亡率為10%-25%，但療效并不比胸膜切除術(shù)好，故不建議廣泛應(yīng)用。第二個(gè)外科治療措施為胸膜切除術(shù)，此術(shù)非根治性，因腫瘤常累及其下面的肺臟。此手術(shù)并不能改善惡性胸膜間皮瘤患者的生存時(shí)間，但似乎能控制胸水，改善患者的生活質(zhì)量。此外，惡性胸膜間皮瘤所引起的胸痛，有時(shí)在切除胸膜后能緩解，對(duì)懷疑為惡性胸膜間皮瘤的病例，擬作診斷性開(kāi)胸活檢時(shí)，應(yīng)考慮同時(shí)做胸膜切除術(shù)。有大量胸水，而化學(xué)性胸膜固定術(shù)失敗的病例，也可考慮做胸膜切除術(shù)。由上所述，胸膜切除術(shù)是姑息性手術(shù)，其目的是切除壁層胸膜和部分臟層胸膜，以預(yù)防胸水復(fù)發(fā)及減輕胸痛癥狀。一般在第6肋間作后外側(cè)切口開(kāi)胸，鈍性或銳性游離壁層和部分被腫瘤累及的臟層胸膜，分別從胸壁和肺臟分開(kāi)后摘除，此操作會(huì)引起因熱傳導(dǎo)造成脊髓或臂神經(jīng)叢受損，在脊柱旁及胸腔頂切除腫瘤時(shí)，最好使用高頻氬氣刀。特別要小心留住胸腔頂部及縱隔區(qū)的神經(jīng)和血管，盡可能切除腫瘤組織，減少其容積，有利于術(shù)后放療和化療。術(shù)畢置胸腔閉式引流負(fù)壓吸引。3.化學(xué)治療蒽環(huán)類藥劑被認(rèn)為對(duì)惡性胸膜間皮瘤有效，其次是順鉑、絲裂霉素、環(huán)磷酰胺、氟尿嘧啶、甲氨蝶呤、長(zhǎng)春花堿酰胺等，目前多采用、蒽環(huán)類為主的綜合化療。近年來(lái)，統(tǒng)計(jì)國(guó)內(nèi)外以阿霉素為主的化療方案，總有效率為20%左右，其中較好的是阿新堿（CAO）；不含蒽環(huán)類的各種治療方案總的有效率為21%，其中較好的是絲裂霉素加順鉑（MP）。順鉑加大劑量甲氨蝶呤?；煶掷m(xù)到病情不加劇為止。4.放射治療外部放療對(duì)惡性胸膜間皮瘤很失望，但擴(kuò)大性體外放療被認(rèn)為有效，能緩解某些病例的胸痛及控制胸液，但對(duì)疾病病本身并無(wú)療效。體外照射40Gy以上有姑息性療效，50～55Gy照射緩解率為67%，少數(shù)患者生存5年以，但幾乎所有患者仍死于復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。腔內(nèi)放療對(duì)少數(shù)惡性胸膜間皮瘤有某些反應(yīng)，且少數(shù)患者長(zhǎng)期療效，看來(lái)有一線希望。主要用同位素是放射性金，它與覆蓋漿膜腔的細(xì)胞有親合性，特別適合于治療彌漫性腫瘤，例如間皮瘤。其主要治療效果是由于β質(zhì)粒的放射性，它的穿透力達(dá)2～3mm，對(duì)早期腫瘤最有效，但很難發(fā)現(xiàn)早期惡性胸膜間皮瘤的病例。早年應(yīng)用膠體198金注入胸膜腔內(nèi)，有活過(guò)5年的少數(shù)病例，由于防護(hù)困難，目前已很少應(yīng)用。綜合治療和手術(shù)中照射或同位素132I、192Ir、32P植入腔內(nèi)以及術(shù)后體外放療加化療等措施，均無(wú)遠(yuǎn)期治愈者。5.綜合治療近年來(lái)，采用綜合治療措施，在胸膜肺切除術(shù)后及CAP方案化療。術(shù)后在原來(lái)腫瘤的部位或殘余腫瘤的位置作55Gy的體外照射。分析53例接受綜合治療的患者，圍手術(shù)期并發(fā)癥發(fā)生率17%，手術(shù)死亡率5.8%。平均生存時(shí)間16個(gè)月（1～8年）。31例上皮型患者的1、2、3年生存率分別為7%、50%和2%；混合型和肉瘤型患者的1、2年術(shù)后生存率為45%及7.5%，無(wú)一例活過(guò)25個(gè)月。局部縱隔有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者生存時(shí)間較無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者短，上皮型縱隔淋巴結(jié)陰性者，其5年生存率為45%，故早期進(jìn)行治療十分重要。

惡性胸膜間皮瘤可以預(yù)防嗎？怎么預(yù)防？
平時(shí)可以采取一些措施降低惡性胸膜間皮瘤發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)，這些措施包括：

戒煙：吸煙可極大地加重石棉暴露引起的問(wèn)題。戒煙可減緩疾病進(jìn)展并能讓您感覺(jué)更舒適。

可以先咨詢醫(yī)生，目前自己所從事的工作是否可能是石棉的一個(gè)來(lái)源。如果是，需要在工作時(shí)穿戴口罩和特殊服裝，甚至更換工作。

建議在每年秋季接種流感疫苗，而且應(yīng)接種至少 1 次肺炎疫苗。由于肺部可能難以承受流感和肺炎這類感染，所以預(yù)防這些感染很重要。

石棉暴露一定會(huì)得惡性胸膜間皮瘤嗎？
通常來(lái)說(shuō)，石棉致病需要滿足高水平暴露或長(zhǎng)時(shí)間暴露的條件。許多暴露于石棉的人不會(huì)因此而生病，尤其是如果他們不吸煙的話。