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    春雨醫(yī)生

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    心內(nèi)膜彈力纖維增生癥

    心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(EFE)又名心內(nèi)膜硬化癥,是指心內(nèi)膜彌漫性的彈力纖維增生性疾病。可伴有心肌退行性變。心臟的四個心腔都可單獨或聯(lián)合受累,但以左室為多。臨床上分暴發(fā)型、急性型及慢性型,主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭,暴發(fā)型可表現(xiàn)為心源性休克。暴發(fā)型及急性型多于生后6個月內(nèi)發(fā)病,慢性型多于6到12個月內(nèi)發(fā)病,為小兒原發(fā)性心肌病中較為常見的一種,又稱原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。先天性心臟病主動脈縮窄、主動脈瓣狹窄主動脈瓣閉鎖等并發(fā)心內(nèi)膜彈力纖維增生癥,稱繼發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。本病無明顯地區(qū)性。國內(nèi)報道男性發(fā)病多于女性。

    兒童

    臨床表現(xiàn)2/3病兒的發(fā)病年齡都在1歲以內(nèi)。臨床表現(xiàn)以充血性心力衰竭為主,常在呼吸道感染之后發(fā)生。1.一般癥狀可按照癥狀的輕重緩急,發(fā)為三型:⑴暴發(fā)型:起病急驟,突然出現(xiàn)呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發(fā)紺、面色蒼白、煩躁不安、心動過速。肺部有散在性喘鳴音或干性羅音,肝大,可見水腫,均系充血性心力衰竭的體征。少數(shù)患兒呈現(xiàn)心源性休克,可見煩躁、面色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等癥狀。此型病兒的年齡多在6個月以內(nèi),可致猝死。⑵急性型:起病也較快,但充血性心力衰竭的發(fā)展不如暴發(fā)型者急劇,常并發(fā)肺炎,伴有發(fā)熱,肺部出現(xiàn)濕性啰音。有些患兒因附壁血栓的脫落而發(fā)生腦栓塞等。多數(shù)死于心力衰竭,少數(shù)經(jīng)治療可獲緩解。⑶慢性型:發(fā)病稍緩慢,年齡多在6個月以上。癥狀如急性型,但進展緩慢,有些患兒的生長發(fā)育受影響。經(jīng)治療可獲緩解,活至成人期,也可因反復(fù)發(fā)作心力衰竭而死亡。大部分病兒屬于急性型。慢性型約占1/3。新生兒期發(fā)病者較少,常為縮窄型,臨床表現(xiàn)為左室梗阻的癥狀。偶有在宮內(nèi)即發(fā)生心力衰竭者,出生后數(shù)小時即死亡。2.體征方面心臟呈中度以上擴大,在慢性患兒可見心前區(qū)隆起。心尖搏動減弱,心音鈍,心動過速,可有奔馬律,一般無雜音或僅有輕度的收縮期雜音。少數(shù)病兒合并二尖瓣關(guān)閉不全或因心臟擴大而產(chǎn)生相對的二尖瓣關(guān)閉不全者,可在心尖部聽到收縮期雜音,一般為Ⅱ至Ⅲ級。

    1.X線檢查以左心室增大為明顯,心影普遍增大,近似主動脈型心影,左心緣搏動減弱,特別在透視下左前斜位觀察時左心室搏動消失而右心室搏動正常者,更有診斷意義。左房常增大。肺紋理增多,肺淤血明顯。2.心電圖檢查多數(shù)呈左心室肥大,ST段及T波改變。長期心力衰竭,致肺動脈壓力增高時,可出現(xiàn)右心室肥大或左、右心室同時肥大。此外,偶見早搏及房室傳導(dǎo)阻滯??s窄型呈右室肥厚及心電軸右偏。3.超聲心動圖檢查可見左室腔擴大,左室后壁運動幅度減弱,左室心內(nèi)膜回聲增強。左室收縮功能減退,短軸縮短率及射血分數(shù)均降低。4.心導(dǎo)管檢查可顯示左房、肺動脈平均壓及左室舒張末壓增高。左心室選擇性造影可發(fā)現(xiàn)左心室增大、窒內(nèi)造影劑排空延遲。二尖瓣及主動脈瓣關(guān)閉不全常見。5.組織活檢組織學(xué)上確診需行心內(nèi)膜心肌活檢。

    一般情況下,根據(jù)癥狀和體征,結(jié)合超聲心動圖、X線檢查結(jié)果做初步診斷,經(jīng)心內(nèi)膜心肌活檢確診。

    1.治療原則(1)控制心力衰竭。(2)加強心肌營養(yǎng)。(3)腎上腺糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。(4)防治感染。2.用藥原則(1)病情急重者應(yīng)以靜脈應(yīng)用快速起效的洋地黃,如西地蘭等,強有力的利尿藥如速尿及擴血管藥物,輔助以其他輔助治療。(2)如有心源性休克者,需積極補充血容量及予多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素等強心治療。(3)所有病例均應(yīng)予營養(yǎng)心肌藥物。(4)有肺部感染者應(yīng)選用有效抗生素,以靜脈應(yīng)用。預(yù)后此病預(yù)后嚴重,病死率20%~25%。發(fā)病年齡較大,對洋地黃治療反應(yīng)好的,預(yù)后較好,可獲臨床痊愈。

    此病預(yù)防應(yīng)針對孕婦,主要措施包括:1.增強體質(zhì)加強體育鍛煉,提高自身免疫力,這是預(yù)防病毒感染的重要措施。2.孕婦盡量不到公共場所,避免同病毒攜帶者接觸。3.注意飲食、增加營養(yǎng)。

    好評醫(yī)生-心內(nèi)膜彈力纖維增生癥
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    您好!請問您現(xiàn)在有什么癥狀呢?好轉(zhuǎn)。吃奶有力?活動怎么樣?不錯恩。沒事。營養(yǎng)心肌藥。吃多少?吃多長時間?可以一直吃。好象不影響咳嗽流涕嗎?d3、鈣劑可以吃。不會?,F(xiàn)在都豎著長,基本不橫向發(fā)展。
    王亮 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院
    2018-10-25
    您好在線嗎?癥狀多久啦?做過檢查嗎?癥狀是什么這個問題比較復(fù)雜,建議專業(yè)兒童醫(yī)院復(fù)查我還沒見過這樣的病給你造成的不便敬請諒解
    劉洋 晉中市婦幼保健院
    2018-12-09
    ...油可以吃,心內(nèi)膜彈力纖維增生癥與豬油沒有關(guān)系醫(yī)學(xué)上沒有這種說法你可以給寶寶化驗血脂看看有沒有異常如果血脂高不吃飲食沒有特殊注意心內(nèi)膜彈力纖維增生癥原因不是飲食導(dǎo)致最新國內(nèi)外指南沒有禁食豬油寶寶需要看有沒有心力衰竭,有需要減少鹽類攝入現(xiàn)在一般都吃花生油他這種病多久能好?一般1~2年需要治療至少1-2年按照醫(yī)囑治療還需要按照醫(yī)囑治療癥狀加重了嗎好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)繼續(xù)治療不能確定會不會復(fù)發(fā)不能確定不客氣祝寶寶早日康復(fù)
    宿軍 珠海市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
    2019-09-18

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