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    春雨醫(yī)生

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    彌漫性肺泡出血綜合征

    彌漫性肺泡出血是什么?
    彌漫性肺泡出血并不屬于一種單獨(dú)的疾病,往往是多種基礎(chǔ)疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥,是由于各種疾病引起肺血管損傷,包括肺部毛細(xì)血管、小動(dòng)脈及小靜脈的損傷,使得紅細(xì)胞聚集在肺泡內(nèi)的,誘發(fā)相關(guān)癥狀。患者常常出現(xiàn)咯血,并伴有貧血及各種缺氧的表現(xiàn)。
    彌漫性肺泡出血嚴(yán)重嗎?
    彌漫性肺泡出血可發(fā)生在任何年齡,包括嬰幼兒及兒童,該疾病既可以進(jìn)展緩慢,也可以起病驟急,常常會(huì)危及患者的生命。彌漫性肺泡出血可呈慢性、隱襲,亦可急性、暴發(fā)、迅速進(jìn)展,甚至很快發(fā)生呼吸衰竭,需采用大型呼吸機(jī)機(jī)械通氣支持。
    彌漫性肺泡出血好發(fā)于哪類人群?
    臨床上彌漫性肺泡出血患者多數(shù)起病急驟,病因復(fù)雜,一般好發(fā)于有感染、中毒、藥物、化學(xué)物質(zhì)、自身免疫系統(tǒng)性疾病、系統(tǒng)性血管炎、血液系統(tǒng)疾病、造血干細(xì)胞移植等基礎(chǔ)疾病的患者。
    繼發(fā)于血管炎性疾病的彌漫性肺泡出血急性期病死率為 64.3%,繼發(fā)于液系統(tǒng)的彌漫性肺泡出血急性期病死率為 76.2%。因此對(duì)于疑診彌漫性肺泡出血的患者,應(yīng)盡快確診并積極尋找病因,及時(shí)進(jìn)行有效的治療。

    彌漫性肺泡出血對(duì)人體呼吸系統(tǒng)有何影響?
    彌漫性肺泡出血的主要表現(xiàn)為發(fā)熱、咯血、咳嗽、咳痰、呼吸急促等呼吸系統(tǒng)非特異性癥狀。
    咯血是本病患者最具特征性的表現(xiàn)。大部分彌漫性肺泡出血的患者咯血的程度不盡相同,部分患者僅出現(xiàn)咳血絲痰,部分患者卻出現(xiàn)大量咯血,以致出現(xiàn)休克的表現(xiàn)。
    少數(shù)患者無(wú)肉眼可見(jiàn)的咯血,卻存在有廣泛的肺泡出血。咯血量個(gè)體差異性較大,有些患者貧血程度往往嚴(yán)重,而咯血量卻很少。
    如何分辨咯血還是嘔血?
    當(dāng)患者出現(xiàn)「口吐鮮血」的情況下,需要明確分辨是咯血還是嘔血:

    咯血一般會(huì)有前驅(qū)癥狀比如喉癢、胸悶、咳嗽等,伴有四肢及面部發(fā)紺,嘔吐物常常鮮紅,伴有泡沫及痰液。

    而嘔血常常伴有腹部不適、惡心及嘔吐等,嘔吐物常常呈暗紅色,伴有食物殘?jiān)?br>
    彌漫性肺泡出血對(duì)人體其他系統(tǒng)有何影響?

    泌尿系統(tǒng):血尿最常見(jiàn),也可出現(xiàn)腰痛、蛋白尿、尿痛等。

    消化系統(tǒng):常??梢猿霈F(xiàn)腹痛、腹脹、嘔吐、惡心、黑便、黃疸等。

    神經(jīng)系統(tǒng):患者常伴有抽搐、肢端麻木等。

    血液系統(tǒng):患者皮膚會(huì)出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑、紫癜等。

    彌漫性肺泡出血綜合征的診斷檢查:凡符合下列臨床表現(xiàn)者,可確診為dahs.①臨床癥狀:咯血,伴不同程度的呼吸困難,咯血量可有很大差異,但發(fā)生廣泛肺內(nèi)出血,貧血嚴(yán)重程度與咯血量不相平行;
    ②胸部放射學(xué)影像:彌漫性、兩肺或單側(cè)肺、肺泡充填性、融合性實(shí)變陰影;
    ③缺鐵性貧血:原因不明情況下,24小時(shí)內(nèi)血紅蛋白(hb)可降低20g/l以上,與咯血量不相匹配;
    ④dlco增高,超過(guò)基線值30%;
    ⑤支氣管肺泡灌洗:多肺段回收液呈血性,出血48小時(shí)后吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細(xì)胞計(jì)數(shù)>20%,普魯蘭染色(+).鑒別診斷:dahs時(shí)應(yīng)除外繼發(fā)于支氣管擴(kuò)張、肺化膿癥、肺炎、肺結(jié)核、肺腫瘤和肺血栓栓塞癥以及左心衰竭、二尖瓣狹窄等心、肺疾病引起的咯血。

    如何診斷為彌漫性肺泡出血?
    多數(shù)彌漫性肺泡出血病情嚴(yán)重、進(jìn)展迅速,屬于臨床危重癥。故早期纖維支氣管鏡(纖支鏡)檢查,盡早診斷,針對(duì)性治療是降低病死率的關(guān)鍵。
    首先要明確自己有無(wú)基礎(chǔ)病史(如心臟病、糖尿病、消化系統(tǒng)疾病等)、相關(guān)用藥史和接觸史,尤其是肺小血管炎、結(jié)締組織病、造血干細(xì)胞移植史和特殊藥物、毒物、放射接觸史等。
    對(duì)有咳嗽、咯血、呼吸困難癥狀,血常規(guī)提示血紅蛋白 24 小時(shí)內(nèi)下降 20g/L 的患者,應(yīng)考慮到彌漫性肺泡出血的可能。
    懷疑彌漫性肺泡出血應(yīng)該做哪些檢查?為什么要做這些檢查?

    對(duì)于疑診彌漫性肺泡出血的患者,應(yīng)盡快行胸片及胸部高分辨率 CT 檢查,通常胸部 CT 會(huì)顯示兩肺廣泛肺泡彌漫性的磨玻璃樣浸潤(rùn)影及肺間質(zhì)性病變。隨病情好轉(zhuǎn),出血吸收,滲出陰影可在數(shù)周內(nèi)逐步消散。

    另外肺功能檢查也至關(guān)重要,通常會(huì)提示肺彌散功能升高,低氧血癥可伴過(guò)度通氣。

    在緊急情況下需要行支氣管肺泡灌洗檢查,顯示多肺段血性回收液,出血 48h 后吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細(xì)胞數(shù)增多,該檢查既能明確診斷,也能幫助吸收肺泡內(nèi)的血液,改善病人換氣功能。

    彌漫性肺泡出血應(yīng)與哪些疾病相鑒別?

    常見(jiàn)的咯血病因,如支氣管擴(kuò)張、肺炎、肺結(jié)核、肺腫瘤等。這些疾病多有明確的感染證據(jù),無(wú)快速進(jìn)展的貧血,肺部 CT 有肺內(nèi)病灶而沒(méi)有肺內(nèi)彌漫性陰影。

    肺血栓栓塞可有氣促,少量咯血及肺部陰影,但肺部陰影為非彌漫性,無(wú)明顯氣促及進(jìn)展性貧血,多有下肢靜脈血栓或長(zhǎng)期臥床等病史。

    心源性肺水腫引起的咯血,如急性左心衰、二尖瓣狹窄等,通常會(huì)出現(xiàn)咯粉紅色泡沫痰,伴有 B 型利尿肽鈉升高。

    確診彌漫性肺泡出血后應(yīng)該怎樣治療?
    明確彌漫性肺泡出血的診斷后首先應(yīng)積極治療原發(fā)病,去除誘因,對(duì)于感染所致的肺泡出血應(yīng)積極控制感。
    對(duì)確診為自身免疫性肺泡出血患者,主要使用免疫抑制劑及腎上腺皮質(zhì)激素。對(duì)嚴(yán)重病例,應(yīng)行大劑量激素沖擊治療,高劑量甲潑尼龍( 500~2000mg/d )能夠改善彌漫性肺泡出血患者的預(yù)后,隨病情好轉(zhuǎn),逐步減量。
    如單用糖皮質(zhì)素沖擊治療效果不佳者,可并用環(huán)磷酰胺沖擊治療:750~1000mg/m2,3~4 周靜滴 1 次;病情有所緩解始可改為維持量:1~2mg/(kg.d),可與潑尼松維持量合用。
    其他免疫抑制劑,如硫唑嘌呤、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯、氨甲蝶呤等可考慮應(yīng)用。
    應(yīng)聯(lián)合靜脈注射大劑量免疫球蛋白對(duì)控制彌漫性肺泡出血,輔助抗感染治療也具有一定療效。
    血漿置換或免疫吸附有利于清除血漿抗體、保護(hù)腎功能,也是彌漫性肺泡出血的輔助治療方法之一。
    彌漫性肺泡出血出現(xiàn)大咯血搶救措施有哪些?
    大咯血表示一次咯血量超過(guò) 100ml,或 24 小時(shí)的咯血量超過(guò) 500ml??紤]彌漫性肺泡出血的可能后應(yīng)立即送往醫(yī)院,使用相應(yīng)止血藥物,如維生素 K、安絡(luò)血、止血敏、垂體后葉素等。
    同時(shí)進(jìn)行補(bǔ)液及輸血治療,必要時(shí)進(jìn)行介入手術(shù)治療?;颊呷绻┭^(guò)程中突感胸悶、呼吸困難、咯血不暢、面部發(fā)紺、大汗淋漓、張口瞠目、時(shí),應(yīng)該考慮窒息可能性大。應(yīng)立即使取頭低足高的俯臥位,拍擊背部促進(jìn)血液流出,并立即就近送醫(yī)。
    彌漫性肺泡出血容易復(fù)發(fā)嗎?
    隨著藥物種類增多濫用及藥物適應(yīng)癥的擴(kuò)大,藥物所致彌漫性肺泡出血應(yīng)引起足夠重視。如停用引起彌漫性肺泡出血的相關(guān)藥物,如抗凝藥、溶栓藥、化療藥物等,彌漫性肺泡出血一般不容易復(fù)發(fā)。
    同時(shí),控制相關(guān)病毒、細(xì)菌及真菌感染,彌漫性肺泡出血也不容易復(fù)發(fā)。如果合并基礎(chǔ)疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、顯微鏡下多血管炎、Goodpasture 綜合征等,彌漫性肺泡出血通常容易復(fù)發(fā)。
    彌漫性肺泡出血可以治愈嗎?
    通常非免疫原因引起的彌漫性肺泡出血,需要通過(guò)糾正病因來(lái)改善病情。如病人使用抗凝藥、溶栓藥、化療藥物等,或感染相關(guān)病毒、細(xì)菌及真菌等,停用相關(guān)藥物及控制感染后彌漫性肺泡出血一般能被治愈。
    如患者伴有免疫性基礎(chǔ)疾病,通常在治愈基礎(chǔ)疾病的情況下,彌漫性肺泡出血可以被治愈,但基礎(chǔ)疾病可能導(dǎo)致肺功能損害。

    如何預(yù)防彌漫性肺泡出血的預(yù)防?
    由于彌漫性肺泡出血的病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確,因此也缺乏特定的預(yù)防方式。由于多數(shù)患者病情進(jìn)展迅速,伴有腎功能進(jìn)行性惡化,因此治療原發(fā)病時(shí)機(jī)對(duì)預(yù)后影響極大。早期治療原發(fā)病可以提高疾病緩解率和治愈率,如考慮彌漫性肺泡出血可能性大,應(yīng)立即就醫(yī)。

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    王學(xué)敏 紹興文理學(xué)院附屬醫(yī)院
    2018-12-09
    您好是寶寶?彌漫性肺泡出血,是由廣泛的肺泡毛細(xì)血管損傷或者病變引起的。相對(duì)比較嚴(yán)重,需要及時(shí)治療的。建議到正規(guī)醫(yī)院呼吸內(nèi)科住院檢查治療,退款咨詢專家.您好,這里是兒科科室的急診咨詢,您的問(wèn)題不是我們科室的,我先給聯(lián)系客服操作退款,退款后建議您找專家進(jìn)行咨詢,當(dāng)前客服人員比較繁忙,已提交退款的申請(qǐng),預(yù)計(jì)在明后兩天會(huì)到賬...給您聯(lián)系了退款
    惠小紅 三原縣婦幼保健計(jì)劃生育服務(wù)中心
    2021-04-24
    你好,這種情況需要激素治療用了多少,幾天1000/3天除了沖擊也沒(méi)有別的好辦法后期對(duì)癥處理你的指標(biāo)發(fā)過(guò)來(lái)看看有哪些不舒服
    任靜靜 日照市中醫(yī)醫(yī)院
    2018-04-02

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