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    春雨醫(yī)生

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    巨細(xì)胞動(dòng)脈炎

    巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 (giant cell arteritis,GCA),也被稱為顳動(dòng)脈炎或肉芽腫性動(dòng)脈炎,是一種全身性血管炎,主要影響中型及大型的動(dòng)脈,可侵犯顳淺動(dòng)脈和眼動(dòng)脈。由于內(nèi)膜增生造成血管壁增厚、管腔狹窄和阻塞,導(dǎo)致組織缺血。血管病變常呈節(jié)段性、多灶性或廣泛性損害。

    該病病因尚不清楚,遺傳因素可能與該病發(fā)病有關(guān)。血管壁內(nèi)的淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞活化,進(jìn)而導(dǎo)致炎性反應(yīng)可能為該病的主要病因。一些病毒和細(xì)菌,如皰疹病毒、副流感及巨細(xì)胞病毒等可能是該病的發(fā)病觸發(fā)因素。
    該病絕大多數(shù)發(fā)生于 50 歲以上,女性發(fā)病高于男性 2~3 倍。
    該病有多種臨床表現(xiàn),包括全身癥狀及受累血管支配器官相應(yīng)臨床表現(xiàn)。全身癥狀主要表現(xiàn)為食欲下降、乏力、發(fā)熱及體重下降等,有時(shí)可出現(xiàn)頭痛、胸痛、間歇性下頜運(yùn)動(dòng)障礙和視力障礙等。其中發(fā)熱多為中等度發(fā)熱,15% 左右的患者表現(xiàn)為高熱。
    該病可通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查、顳動(dòng)脈活檢及其他輔助檢查,如磁共振成像等幫助診斷。其中顳動(dòng)脈活檢是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn),對(duì)所有懷疑患有該病的患者,有條件都應(yīng)活檢進(jìn)行確認(rèn)。
    該病的治療目標(biāo)是防止身體其他器官出現(xiàn)缺血性損傷,主要以全身使用糖皮質(zhì)激素治療,大多需要聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等治療。
    若患者表現(xiàn)出典型的臨床癥狀,紅細(xì)胞沉降率及 C 反應(yīng)蛋白明顯增高,應(yīng)盡早大劑量使用糖皮質(zhì)激素,盡可能減少并發(fā)癥發(fā)生。
    由于該病病因不明,因此尚不能夠進(jìn)行有效的預(yù)防。

    多發(fā)于老年人,平均發(fā)病年齡70歲(50~90歲)

    無(wú)傳染性

    巨細(xì)胞動(dòng)脈炎具有多種臨床表現(xiàn),其中以顳側(cè)頭痛、間歇性下頜運(yùn)動(dòng)障礙和視力障礙最為典型。
    巨細(xì)胞動(dòng)脈炎有哪些癥狀?[1][2][3]

    中等血管炎癥狀

    其中以顳部頭痛,即太陽(yáng)穴部位疼痛最為典型,頭痛程度嚴(yán)重且為新發(fā)生的頭痛,也可能出現(xiàn)在額部、頂部或枕部。梳頭時(shí)可出現(xiàn)頭皮痛或直接的顳動(dòng)脈壓痛的現(xiàn)象。
    病側(cè)顳淺動(dòng)脈可出現(xiàn)變粗、彎曲、搏動(dòng)減弱或消失的癥狀。
    間歇性下頜運(yùn)動(dòng)障礙,即持續(xù)咀嚼或說(shuō)話會(huì)引起肌肉抽搐,休息時(shí)則肌肉癥狀會(huì)減輕。


    血管炎的癥狀

    主動(dòng)脈弓綜合征
    周邊感覺異常;
    偶爾出現(xiàn)組織壞疽;
    上肢無(wú)力、麻木;
    血壓不對(duì)稱或無(wú)脈;


    全身癥狀

    關(guān)節(jié)僵直;
    不明原因的發(fā)熱、盜汗、厭食;
    體重持續(xù)下降;


    風(fēng)濕性多肌痛
    單神經(jīng)病及上下肢的末梢多發(fā)性神經(jīng)病
    視覺癥狀

    單眼或雙眼短暫性或永久的視覺模糊或喪失;
    復(fù)視;


    巨細(xì)胞動(dòng)脈炎會(huì)引起哪些并發(fā)癥?[1][2]

    咀嚼暫停及吞咽或語(yǔ)言停頓;
    視力障礙甚至失明;
    眼瞼下垂;
    抑郁、失眠;
    腦出血腦血栓;
    心力衰竭;
    腎功能衰竭

    gca無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)指標(biāo),僅有輕至中度正色素性正細(xì)胞性貧血、血清白蛋白輕度減低、血漿蛋白電泳示α2球蛋白增高、血清轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶活性輕度升高等。比較突出的實(shí)驗(yàn)異常是血沉增快(gca活動(dòng)期常高達(dá)100mm/h),和c-反應(yīng)蛋白定量增高。
    1.動(dòng)脈活組織檢查
    顳淺動(dòng)脈或枕動(dòng)脈活組織檢查是確診gca最可靠的手段。顳淺動(dòng)脈活檢的陽(yáng)性率在40%~80%之間,特異性100%.由于gca病變呈節(jié)段性跳躍分布,活檢時(shí)應(yīng)取足數(shù)厘米長(zhǎng)度,以有觸痛或有結(jié)節(jié)感的部位為宜,并作連續(xù)病理切片以提高檢出率。顳動(dòng)脈活檢比較安全,一側(cè)活檢陰性可再作另一側(cè)或選擇枕動(dòng)脈活檢。
    2.顳動(dòng)脈造影
    對(duì)gca診斷有一定價(jià)值,可發(fā)現(xiàn)顳動(dòng)脈管腔不規(guī)則及狹窄等改變,也可作為顳動(dòng)脈活檢部位的指示。
    3.選擇性大動(dòng)脈造影
    疑有大動(dòng)脈受累時(shí)可進(jìn)一步作選擇性動(dòng)脈造影,如主動(dòng)脈弓及其分枝動(dòng)脈造影等。

    什么情況下需要懷疑巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的可能?
    對(duì)于年齡 > 55 歲者,如果出現(xiàn)以下任何癥狀應(yīng)懷疑巨細(xì)胞動(dòng)脈炎可能,尤其是他們有全身性炎癥表現(xiàn)時(shí):


    新近發(fā)生的無(wú)明顯誘因的頭痛;

    咀嚼時(shí)出現(xiàn)下頜疼痛;

    顳動(dòng)脈壓痛;

    無(wú)法解釋的慢性發(fā)熱或貧血。

    懷疑巨細(xì)胞動(dòng)脈炎,需要做哪些檢查?
    由于本病是一種血管炎癥,因此需要進(jìn)行常規(guī)的血液學(xué)檢查,明確有無(wú)炎性指標(biāo)的升高,此外,還需根據(jù)患者表現(xiàn)給予特異性的檢查,具體包括:


    血沉(紅細(xì)胞沉降率):非特異性指標(biāo),90% 以上的患者可見血沉明顯升高。

    C-反應(yīng)蛋白(CRP):是反映炎癥的一種常見指標(biāo),可見 CRP 顯著增高。

    血常規(guī):可見輕至中度的正細(xì)胞正色素性貧血,有時(shí)貧血較重。白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高或正常,血小板計(jì)數(shù)可增多。

    顳動(dòng)脈活檢:顳動(dòng)脈活檢是診斷巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的確診手段。但活檢陰性不能排除巨細(xì)胞動(dòng)脈炎可能。

    影像學(xué)檢查:對(duì)有視覺障礙的患者可行熒光素眼底血管造影術(shù),明確眼部血管情況。

    動(dòng)脈造影或動(dòng)脈磁共振:有助于早期發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈或分支的狹窄或動(dòng)脈瘤。

    醫(yī)生如何診斷巨細(xì)胞動(dòng)脈炎?
    醫(yī)生根據(jù)臨床表現(xiàn)(特異性頭痛)及顳部體格檢查(可觸及顳動(dòng)脈壓痛或觸痛、搏動(dòng)減弱等),結(jié)合上述炎癥相關(guān)指標(biāo)的異常,一般可初步確診,對(duì)于不能確診者,可以采用診斷金標(biāo)準(zhǔn)——顳動(dòng)脈活檢。
    顳動(dòng)脈活檢是怎么做的?
    進(jìn)行顳動(dòng)脈活檢術(shù)之前,多需用超聲檢查,明確顳動(dòng)脈的具體位置(可用記號(hào)筆在頭部畫出,多在有觸痛或有結(jié)節(jié)的部位),然后給予局部麻醉處理,直接在動(dòng)脈上做一個(gè)淺切口,切取長(zhǎng)度為 2~3 cm 的顳動(dòng)脈 ,作連續(xù)病理切片即可。
    巨細(xì)胞動(dòng)脈炎需要與哪些疾病進(jìn)行鑒別?
    巨細(xì)胞動(dòng)脈炎需要與風(fēng)濕性多肌痛、中樞神經(jīng)孤立性血管炎、大動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫病及結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎進(jìn)行鑒別。


    風(fēng)濕性多肌痛:70% 的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎都會(huì)合并有風(fēng)濕性多肌痛,因此,兩者的鑒別很困難。一般顳動(dòng)脈活檢可鑒別。

    中樞神經(jīng)孤立性血管炎:該病變僅累及顱內(nèi)動(dòng)脈,一般不會(huì)累及眼部或冠脈等其他動(dòng)脈。

    大動(dòng)脈炎:大動(dòng)脈炎主要累及主動(dòng)脈,多不會(huì)伴有典型的頭痛,且發(fā)病年齡也相對(duì)較輕。

    韋格納肉芽腫?。憾鄷?huì)侵及呼吸系統(tǒng)及腎臟,而巨細(xì)胞動(dòng)脈炎很少累及呼吸系統(tǒng)。

    結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎:多累及機(jī)體的小血管,出現(xiàn)一些局部的缺血梗死,而巨細(xì)胞動(dòng)脈炎多累及中至大血管。

    該病的治療目標(biāo)是防止身體的其他器官出現(xiàn)缺血性損傷。如果視力損傷是主要的癥狀,那么治療的目的是防止眼視覺障礙進(jìn)一步發(fā)展,減少對(duì)側(cè)眼參與的可能。
    如何治療巨細(xì)胞動(dòng)脈炎?[1][2]

    全身使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用免疫抑制劑:全身使用糖皮質(zhì)激素是該病主要的治療方法。初始治療應(yīng)給予大劑量糖皮質(zhì)激素,嚴(yán)重時(shí)應(yīng)給予激素沖擊治療。為加強(qiáng)激素治療作用、利于激素減量、減少?gòu)?fù)發(fā),可聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等。
    阿司匹林:防止血栓形成引起缺血性并發(fā)癥,造成其他器官損傷。
    生物制劑,目前有學(xué)者嘗試白細(xì)胞介素6單抗治療該病,獲得一定療效。

    1巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者一般頭痛比較顯著。所以我們需要經(jīng)常地給他們做頭部的按摩。頭痛現(xiàn)象緩解了。
    2聽醫(yī)生的話,我們會(huì)定期地帶患者去醫(yī)院復(fù)診。誰(shuí)也說(shuō)不定手術(shù)之后會(huì)不會(huì)留下后遺癥,但定期復(fù)查,總歸是好的。
    3要時(shí)刻注意患者的情緒。脾氣肯定不好,而且還要忍受病痛的折騰,讓患者保持好的心情,術(shù)后的護(hù)理總歸是有利的。

    由于導(dǎo)致巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的原因尚不清楚,所以從根本上來(lái)預(yù)防此病比較困難。如果能夠保證易感人群的身心健康,可在一定程度降低此病的發(fā)生率。

    注意避免細(xì)菌、病毒感染。
    保持心情愉悅,避免壓力過(guò)大。
    由于該病具有一定遺傳性,因此當(dāng)家族中有一人發(fā)病時(shí),其直系親屬應(yīng)去醫(yī)院進(jìn)行檢查。

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    有關(guān)系頸動(dòng)脈查了沒有交代讓你定期去查血吧你好!你有什么不舒服嗎?看看你的檢查報(bào)告吃的什么藥物醋酸潑尼松龍和環(huán)磷酰胺不吃了?頭痛跟顳淺動(dòng)脈炎有關(guān)系耳鼻喉科做檢查沒喔吃段時(shí)間再去抽血復(fù)查看看繼續(xù)口服不明原因還是風(fēng)濕科動(dòng)脈炎是全身性的醋酸潑尼松按之前口服量吃
    馬藝洪 滕州市中心人民醫(yī)院
    2022-08-13
    這種情況多久了?用什么藥物了?你好,請(qǐng)問你還有其他癥狀嗎?怎么診斷的做血管活檢了嗎?雙腿嗎?考慮腰椎問題。切血管了嗎?如果確診治療要用激素我不知道你的病多久了,早期用沒用?,F(xiàn)在您的情況我考慮可能腰椎或者下肢血管的問題。建議檢查后根據(jù)檢查結(jié)果確定治療方案可以,少喝。不客氣
    潘亞玲 龍江縣第一人民醫(yī)院
    2018-06-30

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