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    春雨醫(yī)生

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    尿崩癥

    尿崩癥 (diabetes insipidus) 是由于身體缺乏抗利尿激素而引起的一種疾病?;颊叱霈F(xiàn)口渴、大量飲水,且排出大量低比重尿。

    尿崩癥的典型癥狀是極度口渴、大量排尿,根據(jù)病因可分為中樞性尿崩癥、腎性尿崩癥、妊娠期尿崩癥原發(fā)性煩渴。
    尿崩癥往往還伴有其他基礎(chǔ)疾病,因此早期診斷、及時(shí)治療對(duì)尿崩癥的預(yù)后非常重要。
    基于禁飲-加壓素試驗(yàn)的監(jiān)測(cè)結(jié)果,結(jié)合驗(yàn)血、驗(yàn)?zāi)?,以及影像學(xué)結(jié)果可以確診。
    尿崩癥應(yīng)當(dāng)依據(jù)其分類給予相應(yīng)的個(gè)體化治療,同時(shí)治療基礎(chǔ)疾病也有助于緩解癥狀。
    加壓素是理想的抗利尿劑,對(duì)于中樞性尿崩癥和大多數(shù)妊娠期尿崩癥具有良好的療效和安全性,臨床應(yīng)用時(shí)應(yīng)注意按需給藥,以免發(fā)生水中毒
    腎性尿崩癥可采用氫氯噻嗪?jiǎn)嗡幓蚵?lián)合方案治療,同時(shí)飲食限鹽,并補(bǔ)充足夠的水分。
    尿崩癥無(wú)法徹底治愈,良好的家庭護(hù)理有助于緩解癥狀:確保充足的飲水和休息,多食用含有纖維的食物,根據(jù)醫(yī)囑調(diào)整飲食的用鹽量。

    發(fā)生于任何年齡,但以青壯年多見(jiàn),男女的發(fā)病率相近。

    無(wú)傳染性

    尿崩癥可逐漸發(fā)病,也可突然發(fā)病,任何年齡的人群都可能患病。其主要臨床癥狀為口渴、多飲和多尿。尿崩癥患者會(huì)出現(xiàn)哪些癥狀?尿崩癥最典型的癥狀和體征是:

    極度口渴
    大量排尿

    正常情況下,一個(gè)健康的成年人每天的排尿量平均不到 3 升。而根據(jù)尿崩癥的嚴(yán)重程度不同,部分大量飲水的患者每天的排尿量可高達(dá) 15 升。
    其他癥狀還包括成人患者需要經(jīng)常晚上起床排尿(夜尿),兒童患者則會(huì)發(fā)生尿床。
    長(zhǎng)期患病未經(jīng)治療者可表現(xiàn)為:

    皮膚干燥;
    唾液減少;
    食欲減退、體重減輕;
    便秘;
    焦慮和失眠

    嬰幼兒尿崩癥患者還可能有以下癥狀:

    不明原因的哭鬧;
    難以入睡;
    發(fā)燒;
    嘔吐;
    腹瀉;
    生長(zhǎng)遲緩;
    體重減輕。
    尿崩癥有哪些危害?
    脫水:除了精神性煩渴會(huì)導(dǎo)致患者攝入相對(duì)過(guò)多的水分,其他類型的尿崩癥由于排尿量過(guò)大,往往導(dǎo)致患者體內(nèi)水分不足,影響正常生理功能,并可能引起脫水。脫水對(duì)患者會(huì)有如下影響:

    口干;
    皮膚缺乏彈性;
    低血壓
    血液中鈉含量上升(高鈉血癥);
    發(fā)燒;
    頭痛;
    心跳加快;
    體重減輕;
    休克。

    電解質(zhì)失衡:尿崩癥還會(huì)導(dǎo)致電解質(zhì)失衡。電解質(zhì)是血液中所含的礦物質(zhì),如鈉和鉀,它們有助于維持體內(nèi)液體的平衡。電解質(zhì)失衡可導(dǎo)致的癥狀包括:

    疲乏或嗜睡;
    惡心;
    食欲減退;
    肌肉痙攣;
    意識(shí)模糊。

    1.尿量
    超過(guò)2500ml/d稱為多尿,尿崩癥患者尿量多可達(dá)4~20L/d,比重常在1.005以下,部分性尿崩癥患者尿比重有時(shí)可達(dá)1.010。
    2.血、尿滲透壓
    患者血滲透壓正常或稍高(血滲透壓正常值為290~310?mOsm/L),尿滲透壓一般低于300?mOsm/L(尿滲透壓正常值為600~800?mOsm/L),嚴(yán)重者可低于60~70mOsm/L。
    3.血漿AVP測(cè)定
    正常人血漿AVP(隨意飲水)為2.3~7.4pmol/L(放射免疫法),禁水后可明顯升高。完全性CDI患者的血漿AVP濃度測(cè)不到;部分性CDI患者則低于正常范圍;NDI患者的血漿AVP水平升高或正常;精神性煩渴患者則在正常范圍內(nèi)或降低。
    4.禁水-加壓素試驗(yàn)
    比較禁水前后與使用血管加壓素前后的尿滲透壓變化。
    方法:禁水6~16小時(shí)(一般禁水8小時(shí),使病情輕重而定)。試驗(yàn)前測(cè)體重、血壓、血漿滲透壓及尿比重,以后每小時(shí)留尿測(cè)尿量、尿比重及尿滲透壓。當(dāng)尿滲透壓達(dá)到高峰,連續(xù)兩次尿滲透壓差<30mOsm/L,而繼續(xù)禁水尿滲透壓不再增加時(shí),測(cè)血漿滲透壓,然后立即皮下注射加壓素水劑5U,再留取尿液測(cè)定1~2次尿量和尿滲透壓。
    結(jié)果判定:正常人禁水后體重、血壓及血漿滲透壓變化不大(<295mOsm/L),尿滲透壓可大于800mOsm/L,注射加壓素后,尿滲透壓升高不超過(guò)9%。精神性煩渴者與正常人相似。完全性尿崩癥者,血漿滲透壓峰值大于300?mOsm/L?,尿滲透壓低于血滲透壓,注射加壓素后尿滲透壓升高超過(guò)50%;部分性尿崩癥者,血漿滲透壓峰值不高于300mOsm/L,尿滲透壓可稍超過(guò)血漿滲透壓,注射后尿滲透壓升高9%~50%之間。NDI患者在注射加壓素后無(wú)反應(yīng)。本試驗(yàn)應(yīng)在嚴(yán)密觀察下進(jìn)行,若患者在進(jìn)水后體重下降超過(guò)3%~5%,或出現(xiàn)血壓明顯下降、煩躁等,應(yīng)立即停止試驗(yàn),并及時(shí)補(bǔ)充水分。
    5.其他
    繼發(fā)性CDI需測(cè)定視力、視野、蝶鞍攝片、頭顱CT或MRI等,以明確病因?;蛲蛔兎治鲇兄诿鞔_遺傳性DI的分子病因?qū)W。

    懷疑尿崩癥時(shí)需要做什么檢查?
    當(dāng)懷疑尿崩癥時(shí),患者需要做的檢查有:禁水試驗(yàn)、加壓試驗(yàn)、血電解質(zhì)、血糖、血滲透壓、尿滲透壓、尿比重、垂體核磁共振等。
    為什么要做這些檢查?這些檢查有什么用?

    禁水試驗(yàn):確診有無(wú)尿崩癥。禁水 6~16 小時(shí)。正常人禁水后尿量明顯減少,尿比重、尿滲透壓明顯升高。尿崩癥患者禁水后尿量仍多,尿比重、尿滲透壓升高不明顯。

    加壓試驗(yàn):定位引起尿崩癥的病灶是發(fā)生于中樞系統(tǒng)(下丘腦或垂體),還是腎臟。禁水后注射精氨酸加壓素(抗利尿激素),正常人尿滲透壓一般不升高,僅少數(shù)人稍升高。中樞性尿崩癥患者禁水后注射加壓素,尿滲透壓顯著升高。病情越重,尿滲透壓升高越明顯。腎性尿崩癥患者注射加壓素后尿滲透壓無(wú)變化。

    血、尿滲透壓、尿比重:用于禁水試驗(yàn)、加壓試驗(yàn)的診斷指標(biāo)。

    血電解質(zhì):用于評(píng)估在大量排尿后患者有無(wú)鈉、鉀、鈣等電解質(zhì)紊亂,以便及時(shí)處理。

    血糖:血糖升高亦可出現(xiàn)多飲、多尿,用于與尿崩癥鑒別。

    垂體核磁共振:用于判斷是否存在垂體疾病而導(dǎo)致了中樞性尿崩癥。

    做禁水試驗(yàn)有什么注意事項(xiàng)?

    做禁水試驗(yàn)前,需盡量減少飲水量 1~2 周,不然容易影響試驗(yàn)結(jié)果。

    試驗(yàn)時(shí)每小時(shí)會(huì)抽血驗(yàn)?zāi)颉?br>
    在試驗(yàn)過(guò)程中,患者可能會(huì)感到煩渴加重,精神萎靡,不必緊張,醫(yī)生會(huì)觀察患者體重、血壓、脈搏的變化,以判斷試驗(yàn)是否可以繼續(xù)。不能繼續(xù)者會(huì)給予輸液治療。

    尿崩癥容易和哪些疾病相混淆?
    尿崩癥需與精神性煩渴、多尿癥、糖尿病、慢性腎臟疾病等鑒別。一般通過(guò)禁水、加壓試驗(yàn)、垂體核磁共振進(jìn)行鑒別。

    尿崩癥的治療應(yīng)當(dāng)依據(jù)其分類,不同類型的尿崩癥治療方法也不相同。如何治療尿崩癥?不同類型的尿崩癥治療方式也不盡相同,常見(jiàn)的幾種尿崩癥治療方案如下:
    中樞性尿崩癥
    這種類型尿崩癥的病因是缺乏抗利尿激素,因此常用藥物是一種合成激素,稱為加壓素。加壓素可以通過(guò)鼻噴劑、口服或注射途徑給藥。它能緩解患者的多尿癥狀。
    在絕大多數(shù)此類型患者中,加壓素具有良好的療效和安全性。
    腎性尿崩癥
    這種類型的尿崩癥是腎臟無(wú)法對(duì)抗利尿激素的調(diào)控作出恰當(dāng)?shù)膽?yīng)答,所以加壓素不適合用于此類患者的治療。
    臨床醫(yī)生可能會(huì)建議患者采取低鹽飲食來(lái)幫助減少腎臟的排尿量,并且還需要足量飲水以避免脫水。有部分患者對(duì)于噻嗪類藥物敏感,可用來(lái)治療腎性尿崩癥。
    妊娠期尿崩癥
    多數(shù)妊娠期尿崩癥患者可以采用加壓素治療。其中極少數(shù)病例是由于口渴調(diào)控機(jī)制異常所致,此類人群就不適合采用加壓素治療。
    原發(fā)性煩渴
    這種類型的尿崩癥沒(méi)有特別有效的治療方案,只有減少日常的飲水量。如果是精神疾病引發(fā)的癥狀,治療精神疾病可能會(huì)幫助緩解疾病。
    有部分癥狀嚴(yán)重的原發(fā)性煩渴患者也可以使用加壓素來(lái)改善多尿癥狀。

    避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含鹽過(guò)高的食品及煙酒。忌飲茶葉與咖啡。

    遺傳性尿崩癥:應(yīng)積極采用分子生物學(xué)的手段盡早明確診斷,及時(shí)采取相應(yīng)的治療措施。
    原發(fā)性尿崩癥:病因不明,目前尚無(wú)有效的預(yù)防措施。
    繼發(fā)性尿崩癥:當(dāng)尿崩癥是繼發(fā)于其他嚴(yán)重疾病時(shí),應(yīng)積極尋找病因。CT 及磁共振檢查在病因診斷上有很重要的參考價(jià)值。對(duì)于可能引起尿崩癥的藥物及電解質(zhì)紊亂應(yīng)加以重視。

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    宋慶芳 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院
    2020-01-27

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