60歲以上老年人

常見癥狀：面部麻木、復(fù)視、耳鳴、聽力障礙、發(fā)音及吞咽困難、枕下部疼痛
由于腦干、上頸脊髓受壓，神經(jīng)組織缺血，腦神經(jīng)-脊神經(jīng)受累和腦脊液循環(huán)受阻，通常出現(xiàn)下列癥狀。

1.延髓、上頸脊髓受壓癥狀 表現(xiàn)為某一側(cè)或四肢運(yùn)動(dòng)同感覺有不同程度的障礙，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性，膀胱及肛門括約肌功能障礙、呼吸困難等。

2.腦神經(jīng)、上頸神經(jīng)癥狀 表現(xiàn)為面部麻木、復(fù)視、耳鳴、聽力障礙、發(fā)音及吞咽困難、枕下部疼痛等。

3.小腦癥狀 表現(xiàn)為眼球震顫、步態(tài)不穩(wěn)或失調(diào)等。

4.顱內(nèi)高壓征 由于腦干和上頸段受壓變扁、周圍的蛛網(wǎng)膜粘連增厚，有時(shí)可形成囊腫；延髓和頸脊髓可因受壓而缺血及腦脊液壓力的影響，形成繼發(fā)性空洞病變、頸脊髓積水等。

需要和小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形、其他顱內(nèi)占位病變合并枕大孔疝、小腦扁桃體下疝畸形等鑒別。

本病并非一經(jīng)診斷都需手術(shù)治療，因?yàn)橛邢喈?dāng)多的病例，臨床癥狀并不嚴(yán)重。對(duì)于年齡較小或較長(zhǎng)者，應(yīng)密切觀察。僅對(duì)癥狀和體征嚴(yán)重者，方可施行手術(shù)。手術(shù)的目的是解除對(duì)神經(jīng)組織的壓迫，重建腦脊液循環(huán)通路，并對(duì)不穩(wěn)定的枕頸關(guān)節(jié)加以固定。
一 、手術(shù)適應(yīng)證
(1)延髓、上頸脊髓受壓；

(2)小腦和腦神經(jīng)癥狀進(jìn)行性加重；

(3)腦脊液循環(huán)障礙，顱內(nèi)壓增高；

(4)寰樞椎脫位或不穩(wěn)。

二、手術(shù)方法
主要為枕骨部分切除以擴(kuò)大枕大孔，以及寰椎后弓切除減壓術(shù)。硬腦脊膜應(yīng)廣泛切開，分離粘連，探查第四腦室正中孔，如粘連閉塞，應(yīng)小心分離擴(kuò)張，使之通暢。不能解除梗阻者則應(yīng)考慮重建腦脊液循環(huán)通路的分流手術(shù)。對(duì)不穩(wěn)定的寰樞椎脫位，則行枕骨和頸椎融合術(shù)。
現(xiàn)將本手術(shù)介紹如下：
手術(shù)步驟
術(shù)前準(zhǔn)備，麻醉和體位同頸椎后路手術(shù)。

1.切口和顯露：切口包括枕部和頸椎兩部分，自枕骨粗隆正中向下至頸6~7作縱行切開，顯露枕骨、枕骨大孔后緣、寰椎后弓及第二至第六或第七頸椎棘突。顯露方法同前。

2.枕骨大孔擴(kuò)大和寰椎后弓切除：顯露和切除方法同前。枕骨大孔切開范圍應(yīng)足夠大。通常自枕骨大孔向上咬除2.5cm~3.0cm,其寬度為3.0cm~4.0cm,使枕頸區(qū)獲得充分減壓。

3.脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)：根據(jù)磁共振圖像，選擇脊髓空洞明顯節(jié)段。注意保護(hù)頸2和頸3.最首選部位在頸4~5或頸5~6,或頸4、5~6節(jié)段。切除椎板顯露硬膜，切開硬膜，將硬膜切開邊緣貫穿以細(xì)絲線向兩側(cè)分開以作牽引，即顯露膨脹的脊髓。觀察脊髓表面血管分布狀況，選其無血管區(qū)，先用細(xì)針頭刺入脊髓內(nèi)并輕加吸引可見黃色液體抽出，即表示脊髓空洞所在部位。用銳薄尖刀在針孔處切入脊髓，輕輕切開2.0cm~3.0cm(注意絕不可用力以防止損傷).將硅膠管或片，長(zhǎng)約3.0cm直徑1.0mm自脊髓后切口伸入并向下方，深入洞內(nèi)2.0cm~3.0cm,另一端貫以3-0號(hào)細(xì)線縫合在蛛網(wǎng)膜上。最后縫合硬膜。

4.枕頸融合。

三、術(shù)中注意事項(xiàng)和并發(fā)癥
1.手術(shù)必須注意枕頸部減壓的有效性，枕骨大孔切開擴(kuò)大范圍除要足夠大之外，也應(yīng)考慮到枕骨植骨融合處的穩(wěn)定問題。

2.脊髓后背側(cè)切開，必須選擇在無血管區(qū)和脊髓空洞部位，防止出血影響手術(shù)操作和確保引流部位的準(zhǔn)確性。脊髓操作的任何粗糙動(dòng)作都是造成脊髓損傷的因素。如果應(yīng)用手術(shù)顯微鏡施行手術(shù)則更為準(zhǔn)確，損傷更小。

四、術(shù)后處理
本手術(shù)操作技術(shù)復(fù)雜，顯露范圍大，時(shí)間長(zhǎng)，對(duì)脊髓搗動(dòng)多，術(shù)后應(yīng)用地塞米松和速尿等脫水劑5~7天，常規(guī)應(yīng)用預(yù)防劑量抗生素，術(shù)后10天拆線，改用頭頸胸石膏固定3個(gè)月。