大腦半球腫瘤的臨床表現(xiàn)(1)顱內(nèi)壓增高，主要表現(xiàn)為頭痛，嘔吐與視乳頭水腫“三主征”.(2)癲癇。
(3)大腦半球腫瘤的局灶癥狀1)額葉：額葉損害的癥狀主要為隨意運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言表達(dá)及精神活動(dòng)三方面障礙。中央前回為運(yùn)動(dòng)區(qū)，此區(qū)破壞性病變產(chǎn)生對(duì)側(cè)肢體癱瘓。運(yùn)動(dòng)前區(qū)病變引起精神性運(yùn)動(dòng)障礙、運(yùn)動(dòng)性失用、少動(dòng)癥、運(yùn)動(dòng)性持續(xù)癥、陣攣性強(qiáng)直與強(qiáng)握、摸索、吸吮反射。主側(cè)額下回后部島蓋區(qū)病變產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)。額眼區(qū)病變產(chǎn)生雙眼凝視障礙，破壞性病灶產(chǎn)生雙眼凝視病灶側(cè)，刺激性病灶則出現(xiàn)雙眼同向偏至對(duì)側(cè)或其他方向。額中回病變破壞額一橋一小腦束，出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào)，但無(wú)眼球震顫；雙側(cè)病變可出現(xiàn)假性延髓麻痹。位于前額的腫瘤主要影響智能、注意力與判斷力等。額葉內(nèi)側(cè)面后部為旁中央小葉，此處病變產(chǎn)生大小便失禁、感覺(jué)障礙及對(duì)側(cè)下肢癱瘓，以足部為重。額葉底部腫癌可引起病側(cè)嗅覺(jué)喪失、視神經(jīng)萎縮和對(duì)側(cè)視乳頭水腫(foster-kennedy綜合征).額前區(qū)有“靜區(qū)”之稱，此處腫瘤癥狀常不明顯。
2)頂葉：主要引起中樞性感覺(jué)障礙。中央后回受刺激引起對(duì)側(cè)感覺(jué)性癲癇。破壞性病灶出現(xiàn)皮質(zhì)性感覺(jué)障礙，表現(xiàn)為皮膚定位覺(jué)、皮膚書寫覺(jué)、尖圓辨別黨、重量覺(jué)、實(shí)體覺(jué)和兩點(diǎn)辨別覺(jué)障礙。深感覺(jué)障礙可引起感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。主側(cè)半球受累出現(xiàn)gerstmann綜合征，即手指失認(rèn)、失算、失寫及左右分辨不能。主側(cè)角回病變可產(chǎn)生失讀癥。非主側(cè)頂葉病變可出現(xiàn)軀體和空間辨別障礙，如不承認(rèn)癱瘓肢體屬于自己或認(rèn)為失去某肢體，不能左在定向等。
3)顥葉：顥葉病變所產(chǎn)生的癥狀較多樣?？僧a(chǎn)生顳葉癲癇、視幻覺(jué)、視野缺損，主側(cè)半球者出現(xiàn)感覺(jué)性失語(yǔ)。顥葉癲癇主要表現(xiàn)為精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，又稱海馬鉤回發(fā)作。多以幻嗅、幻味為先兆，繼而出現(xiàn)夢(mèng)境狀態(tài)，對(duì)陌生環(huán)境有熟悉感(似曾相識(shí)征，de ja vu),或?qū)κ煜きh(huán)境有陌生感(似不相識(shí)征，jamais vu)等?？沙霈F(xiàn)幻視、幻聽(tīng)、強(qiáng)制思維或恐懼感。部分患者出現(xiàn)精神自動(dòng)癥，如反復(fù)不自主的咀嚼、吞咽、舔舌、外出游逛等，醒后對(duì)發(fā)作情況自己毫無(wú)所識(shí)。主側(cè)顳上回受累引起感覺(jué)性失語(yǔ)、聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)與失樂(lè)歌癥。顳葉深部視放射受影響可出現(xiàn)對(duì)側(cè)同向偏盲、象限性偏盲等。位于顥葉腹外側(cè)腫瘤，因此處亦屆“靜區(qū)”,可無(wú)定位癥狀。
4)枕葉：主要表現(xiàn)為視覺(jué)障礙。刺激性病灶引起發(fā)作性視野中出現(xiàn)閃光、白點(diǎn)、顏色等視幻覺(jué)，或突然發(fā)亮后轉(zhuǎn)而失明。枕葉視幻覺(jué)主要為精神性視覺(jué)障礙，出現(xiàn)視物變形，空間失認(rèn)，靚物增多或重復(fù)出現(xiàn)及視覺(jué)性體向障礙，此可與顳葉病變產(chǎn)生的視幻覺(jué)相鑒別。單側(cè)破壞性病變產(chǎn)生對(duì)側(cè)同向偏盲，象限性偏盲；雙側(cè)病變可產(chǎn)生全盲，或水平性上方或下方視野缺損，但光反應(yīng)存在。皮質(zhì)性偏盲不累及中央黃斑區(qū)，稱黃斑回避。
5)島葉：此處病變主要表現(xiàn)為內(nèi)臟方面的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。臨床資料提示為自主神經(jīng)功能的代表區(qū)。
6)基底節(jié)：主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)減少。表情僵硬，眼瞼退縮，肢體強(qiáng)直與震顫，共濟(jì)失調(diào)，前沖步態(tài)及眼球震顫。20%可出現(xiàn)以失神發(fā)作為主的癩癇。25%的病例有癡呆、記憶力減退等。腫瘤如侵及臨近內(nèi)囊時(shí)可有對(duì)側(cè)的偏癱及偏身感覺(jué)障礙。
7)間腦：主要包括丘腦、底丘腦、下丘腦和三腦室周圍結(jié)構(gòu)。大腦半球腫瘤局灶癥狀少，可出現(xiàn)記憶力減退、反應(yīng)遲鈍、癡呆和嗜睡。隨損害部位、范圍的不同可出現(xiàn)各種感覺(jué)癥狀，如感覺(jué)減退或感覺(jué)異常。部分患者出現(xiàn)丘腦痛，表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)彌漫性疼痛，可因各種刺激而陣發(fā)性加劇(de jerine-roussy綜合征).腫瘤累及內(nèi)囊可引起“三偏”綜合征。下丘腦病變可出現(xiàn)自主神經(jīng)與內(nèi)分泌功能障礙，如尿崩癥。發(fā)燒、性功能障礙及睡眠一覺(jué)醒異常。
8)胼胝體：大腦半球腫瘤有進(jìn)行性癡呆，失用癥，人格改變，可能與腫瘤侵入額葉有關(guān)。胼胝體中部的腫瘤有雙側(cè)運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)障礙，下肢重于上肢，與腫瘤向兩旁侵犯運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)度質(zhì)有關(guān)。胼胝體后部腫瘤可壓迫四疊體引起松果體區(qū)腫瘤的癥狀。由于腦導(dǎo)水管容易被堵，腦積水及顱高壓癥狀可較早出現(xiàn)。

大腦半球腫瘤的診斷檢查(1)ct對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的定位診斷有重大價(jià)值。通過(guò)不同的層面，不同的窗位可明確腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。在ct平習(xí)中可見(jiàn)：
①大腦半球腫瘤的質(zhì)地，如囊性變、出血、壞死、鈣化等；
②周圍腦組織水腫的情況；
⑦中線結(jié)構(gòu)移位情況；
④冠狀位ct對(duì)鞍區(qū)腫瘤、矢旁及鐮旁腫瘤有價(jià)值；
⑤骨窗位ct可見(jiàn)骨質(zhì)改變情況，通過(guò)增強(qiáng)CT檢查，不但可了解腫瘤的血供情況，而且對(duì)腦腫瘤的定性有較大價(jià)值。
(2)MRI MRI對(duì)腦及脊髓的檢查最為理想，能提供清晰的解剖圖像，并能獲取較多的組織切面，如冠狀、矢狀、軸位等。在應(yīng)用順磁性造影劑gddtpa后，對(duì)提高其分辨力及診斷率有幫助。近年來(lái)，除了在MRI上獲取t1加權(quán)、質(zhì)子加權(quán)、t2加權(quán)及增強(qiáng)MRI圖像外，尚有動(dòng)態(tài)MRI、水抑制MRI成像(flair)、彌散(diffusion)MRI成像、功能MRI、MRI血管顯影(mra與mrv)及質(zhì)子磁共振光譜(pmrs)等新技術(shù)。這樣，通過(guò)MRI各種成像技術(shù)，結(jié)合ct表現(xiàn)，可對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤作出較為明確的診斷與鑒別診斷，而且對(duì)指導(dǎo)手術(shù)有較大的幫助。大腦半球腫瘤的鑒別診斷1.星形細(xì)胞腫瘤(astrocytic tumor)(1)彌漫性星形細(xì)胞瘤(diffused astrocytoma)who分級(jí)為Ⅱ級(jí)，占大腦半球腫瘤的10%~15%,多見(jiàn)于25~45歲成人。生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，平均1.5~3.5年，多數(shù)大腦半球腫瘤患者呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展。50%患者癲癇為首發(fā)癥狀。ct常見(jiàn)為邊界欠清、均勻低密度的腦內(nèi)病灶，不增強(qiáng)。占位效應(yīng)不明顯，瘤內(nèi)無(wú)出血灶或壞死灶，瘤周無(wú)明顯水腫影。部分腫瘤可鈣化、囊變和增強(qiáng)。MRI中腫瘤呈低信號(hào)(tlw)和高信號(hào)(t2w).MRI可清楚顯示腫瘤浸潤(rùn)腦組織的程度。本型腫瘤一般不強(qiáng)化，少數(shù)有周邊斑點(diǎn)狀輕度強(qiáng)化影，常提示腫瘤有進(jìn)展。
(2)間變性星形細(xì)胞瘤(anapalastic astrocytoma)又稱為惡性星形細(xì)胞瘤，大腦半球腫瘤的腫瘤細(xì)胞惡性程度在星形細(xì)胞瘤與多形性膠母細(xì)胞瘤之間。whoⅢ級(jí)。腫瘤好發(fā)于中年(35~60歲),男性稍多。病程較短，平均6~24個(gè)月。有高顱壓征。多有精神癥狀和局灶神經(jīng)障礙如肢體無(wú)力、言語(yǔ)困難、視力改變及嗜睡。癲癇發(fā)作少見(jiàn)。ct呈低密度或不均一低密度與高密度混雜病灶。占位效應(yīng)明顯。伴有瘤周水腫，20%有囊變，10%可見(jiàn)鈣化。MRI中腫瘤t1w低信號(hào)，t2w高信號(hào)，較多形性膠母細(xì)胞瘤影像稍均勻，無(wú)壞死或出血灶。80%~90%腫瘤有強(qiáng)化，可為環(huán)形、結(jié)節(jié)形、不規(guī)則形等，另有部分大腦半球腫瘤強(qiáng)化均勻一致。
(3)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(glioblastoma)又稱多形性膠母細(xì)胞瘤(gbm),是星形細(xì)胞腫瘤中惡性程度最高的膠質(zhì)瘤，占神經(jīng)外胚葉來(lái)源腫瘤的50%~55%.whoⅣ級(jí)。好發(fā)45~65歲，男性多見(jiàn)。病程短(3~6個(gè)月占半數(shù)).高顱壓征明顯。有局灶性神經(jīng)障礙。ct表現(xiàn)為低、等混合密度影，可有高密度的出血區(qū)，周圍腦組織呈大片低密度水腫。腫瘤與腦組織無(wú)明顯邊界。增強(qiáng)后95%的腫瘤呈不均勻強(qiáng)化，常表現(xiàn)為中央低密度的壞死或囊變區(qū)，周邊增生血管區(qū)呈不規(guī)則的環(huán)形、島形或螺旋形強(qiáng)化影。MRI中在tlw呈低信號(hào)，t2w為高信號(hào)的邊界不清的腫瘤影。但在腫瘤細(xì)胞增殖旺盛處，tlw為高信號(hào)，t2w為低信號(hào)。增強(qiáng)后強(qiáng)化表現(xiàn)同ct.核素顯像可示腫瘤細(xì)胞增殖處有放射性核素濃集。
(4)膠質(zhì)肉瘤(gliosarcoma)膠質(zhì)肉瘤除具有多形性膠母細(xì)胞瘤的特征外，尚具肉瘤的特征。whoⅣ級(jí)。腫瘤似膠母細(xì)胞瘤的病程經(jīng)過(guò)及臨床癥狀。依次好發(fā)于顥、額、頂和枕葉。部分患者有肝、肺等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶。ct與MRI表現(xiàn)為增強(qiáng)明顯的實(shí)質(zhì)性占位影，水腫明顯。由于腫瘤多位于腦表面，常有頸外動(dòng)脈供血，血供豐富，血管造影常見(jiàn)較深腫瘤染色，與腦膜瘤類似而不易區(qū)分。(5 )毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(pilocytic astrccytoma)who Ⅰ級(jí)。病程較長(zhǎng)。好發(fā)于兒童與青少年。大腦型腫瘤可出現(xiàn)癲癇、顱內(nèi)壓增高癥狀及局灶癥狀。視路型腫瘤主要表現(xiàn)為視覺(jué)障礙。可有下丘腦癥狀。影像學(xué)上大腦型毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤常邊界清楚，多呈囊性，腫瘤壁結(jié)節(jié)有時(shí)強(qiáng)化。而視路型腫瘤為實(shí)質(zhì)性，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯、均勻。
(6)多形性黃色星形細(xì)胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma,pxa)whoⅡ級(jí)。少見(jiàn)，不足星形細(xì)胞腫瘤的1%.多位于大腦半球表面，顳葉最多見(jiàn)。好發(fā)于青年。病程較長(zhǎng)，平均6.2~7.6年。約70%有癲癇，其次可有大腦半球局灶癥狀和顱高壓征。ct與MRI均可見(jiàn)位于大腦半球淺表，不規(guī)則的占位影，瘤周水腫明顯。腫瘤在ct與MRI上密度或信號(hào)不均，有時(shí)可囊變。增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)部分可強(qiáng)化。
(7)少枝肢質(zhì)瘤(oligodengroglioma)約占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的4%,大多位于大腦半球白質(zhì)內(nèi)。whoⅡ級(jí)。病程較長(zhǎng)，平均4年。成人多見(jiàn)，好發(fā)于38~45歲。首發(fā)癥狀多為癲癇?？捎芯衷畎Y狀與高顱壓征。ct中90%的腫瘤內(nèi)有高密度鈣化區(qū)，時(shí)常在腫瘤周邊部。非鈣化部分表現(xiàn)為等、低密度影，增強(qiáng)后可強(qiáng)化。MRI上腫瘤t1w為低信號(hào)，t2w為高信號(hào)，鈣化區(qū)有信號(hào)缺失現(xiàn)象，瘤周腦組織水腫不明顯。
(8)神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤(ganglioglioma)少見(jiàn)，占腦腫瘤的0.4%,起源于未分化細(xì)胞，最終分化為成熟的神經(jīng)元細(xì)胞與膠質(zhì)細(xì)胞。whoⅡ級(jí)。好發(fā)于兒童與青年。病程較長(zhǎng)，平均1.5~4.8年。癲癇多見(jiàn)，正規(guī)抗癲癇藥物治療常不能控制。局灶癥狀不多見(jiàn)。ct表現(xiàn)呈多樣性。大多數(shù)為低密度或等密度，少數(shù)為高密度。腫瘤邊界清，鈣化或囊變各約1/3.部分可強(qiáng)化。腫瘤對(duì)腦組織占位效應(yīng)不明顯，水腫少見(jiàn)。MRI上t1w旱低信號(hào)，t2w呈高信號(hào)，邊界清晰的占位影，病灶周圍腦回可有腫脹。
(9)胚胎期發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(dysembryoplastie neuroepithelial tumour,dnt)dnt少見(jiàn)，主要見(jiàn)于兒童與青年患者。由于腫瘤由多種神經(jīng)細(xì)胞組成并伴有皮質(zhì)發(fā)育不良，因此認(rèn)為dnt為胚胎期發(fā)育不良而形成的腫瘤。dnt病程較長(zhǎng)，但常在幼年或年輕時(shí)發(fā)病。主要表現(xiàn)為復(fù)雜的局灶性癲癇發(fā)作。癲癇常為頑固性而不易控制。在病灶側(cè)有時(shí)可有顱骨變形。ct上為低密度影，占位效應(yīng)不明顯，有時(shí)可見(jiàn)有鈣化。MRI中t1w呈低信號(hào)，t2w呈等或高信號(hào)。瘤周無(wú)明顯水腫帶。增強(qiáng)后，部分腫瘤有強(qiáng)化。
(10)原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(primitive neuroeetodermal tumor,pnet)惡性腫瘤，whoⅣ級(jí)。好發(fā)于兒童，占兒童腦腫瘤的2.5%,無(wú)明顯性別差異。腫瘤位于大腦半球多見(jiàn)。腫瘤在組織學(xué)上與髓母細(xì)胞瘤基本相同。患兒臨床病程較短，以頭痛、惡心、嘔吐為主要表現(xiàn)，部分有癲癇、視物模糊及同灶癥狀。腫瘤在ct與MRI等影像學(xué)上的表現(xiàn)與髓母細(xì)胞瘤相似，但瘤周水腫多見(jiàn)。頭顱MRI鉸易發(fā)現(xiàn)腫瘤沿腦脊液播散，近半數(shù)患者可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。
(1)神經(jīng)母細(xì)胞瘤(neurobastoma)顱內(nèi)原發(fā)性神經(jīng)母細(xì)胞瘤非常少見(jiàn)，以兒童患者為主。病程短。以癲癇，神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀及顱高壓癥狀為主要表現(xiàn)。多見(jiàn)轉(zhuǎn)移灶。ct可為低密度、等密度或高密度，瘤周水腫和瘤內(nèi)鈣化常見(jiàn)。MRI上tlw為低信號(hào)，t2w為高信號(hào)。增強(qiáng)后腫瘤強(qiáng)化明顯，部分腫瘤可有囊變。MRI可發(fā)現(xiàn)腫瘤在顱內(nèi)及脊髓的轉(zhuǎn)移情況。
(12)腦膠質(zhì)瘤病(gliomatosis cerebr1.gc)又稱為彌漫性腦膠質(zhì)瘤病，病變以涉及全腦范圍的間變性星形細(xì)胞彌漫性增殖為特征。gc病程短者數(shù)周，長(zhǎng)者少數(shù)可達(dá)10~20年。在臨床上無(wú)特異件，首發(fā)癥狀以頭痛和癲癇為常見(jiàn)。此外，行為異常、人格改變等可以是本病的早期表現(xiàn)。以后顱高壓癥狀與多部位的局灶癥狀常進(jìn)行性發(fā)展，出現(xiàn)偏癱、共濟(jì)失調(diào)、偏身感覺(jué)障礙、言語(yǔ)障礙、復(fù)視、視物模糊等。MRI上呈腦內(nèi)彌漫性或多發(fā)性異常信號(hào)，受累處灰白質(zhì)界限模糊。t1w圖像中呈低、等信號(hào)。tzw圖像中為彌漫性的高信號(hào)，具有診斷價(jià)值。
2.腦膜瘤(meningioma)發(fā)生率僅次于膠質(zhì)瘤，占顱內(nèi)腫瘤的15%~24%.可見(jiàn)于任何年齡，但以中年好發(fā)。女性與男性之比為3:
2.腫瘤生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)。大多數(shù)腫瘤長(zhǎng)得很大，癥狀卻很輕微。多先有刺激性癥狀(如癲癇),繼為麻痹癥狀(如癱瘓).有顱內(nèi)壓增高癥狀及局灶性神經(jīng)功能障礙。ct表現(xiàn)：
①腫瘤呈圓形或分葉狀或扁平狀，邊界清晰；
②多數(shù)病灶密度均勻呈等或偏高密度，少數(shù)可不均勻或呈囊性變；
③瘤內(nèi)鈣化多均勻，但可不規(guī)則；
④局部顱骨可增生或破環(huán)；
⑤半數(shù)病人在腫瘤附近有不增強(qiáng)的低密度帶或水腫。MRI表現(xiàn)：
①多數(shù)病灶t1w等、低信號(hào)，t2w等高信號(hào)；
②增強(qiáng)后掃描均勻強(qiáng)化?？捎心X膜尾征；
③腫瘤與鄰近腦組織之間有一低信號(hào)蛛網(wǎng)膜界面；
④t2w顯示瘤周水腫；
⑤清晰顯示腫瘤與血管、血竇關(guān)系。數(shù)字減影血管造影術(shù)(dsa)檢查可見(jiàn)：
①腫瘤主要供血來(lái)自頸外動(dòng)脈系統(tǒng)；
②毛細(xì)血管期見(jiàn)較成熟的腫瘤染色；
③靜脈期見(jiàn)粗大的引流靜脈包繞腫瘤。
3.血管外皮細(xì)胞瘤(hemangiopeticytomas)少見(jiàn)的血管性腫瘤，為最常見(jiàn)的非腦膜上皮來(lái)源的間質(zhì)腫瘤。病程多在1年內(nèi)，好發(fā)于40~45歲，男性多見(jiàn)。癥狀和體征取決于病灶的部位與體積。ct與MRI上表現(xiàn)可類似于腦膜瘤，兩者不易區(qū)分。但血管外皮細(xì)胞瘤血供更豐富、腫瘤無(wú)鈣化，瘤內(nèi)有鈣化者可排除。
4.轉(zhuǎn)移瘤(metastases)占大腦半球腫瘤的12%~21%.男性以肺癌最常見(jiàn)，女性則以乳癌居多。臨床表現(xiàn)很像腦原發(fā)性腫瘤，但有下列情況者應(yīng)懷疑為轉(zhuǎn)移瘤：
①有系統(tǒng)腫瘤史，但少數(shù)可無(wú)；
②年齡大于40歲，有吸煙史；
③癥狀性癲癇伴有消瘦或迅速發(fā)展的肢體無(wú)力。ct可見(jiàn)單發(fā)或多發(fā)低密度或等密度病灶，多呈類圓形，體積較小，周圍腦組織水腫明顯。增強(qiáng)后多見(jiàn)邊界清楚的環(huán)形強(qiáng)化，也可為均勻或不均勻強(qiáng)化灶。MRI見(jiàn)轉(zhuǎn)移灶周圍水腫明顯，t1w為低信號(hào)區(qū)，t2w為高信號(hào)區(qū)，有出血或囊變者則信號(hào)多變。胸片見(jiàn)腫瘤有助于診斷，但陰性仍不能排除。
5.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary cns lymphoma)占大腦半球腫瘤的0.5%~1.5%.在艾滋病(aids)病人中該比例略高，約1.9%~6%.平均病程2個(gè)月。好發(fā)于50~60歲，男性多見(jiàn)。aids病人發(fā)病年齡較輕，平均為35歲。以顱內(nèi)壓增高和局部神經(jīng)功能障礙為主要表現(xiàn)。ct平掃呈等或略高密度，強(qiáng)化均勻明顯。MRI中t1w與t2w均為低信號(hào)，強(qiáng)化明顯如棉花樣，周圍多伴腦水腫。計(jì)算機(jī)X線體層照相術(shù)(pet)中病灶內(nèi)呈高代射狀態(tài)，以此可與梗死灶、感染灶或脫髓鞘病變鑒別。
6.黑色素細(xì)胞病(melanocytic lesions)中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素細(xì)胞病指起源于軟腦膜黑色素細(xì)胞的彌漫性或局限性的良惡性腫瘤。此組腫瘤包括彌漫性黑色素癌病(diffuse melanosis)、黑色素細(xì)胞瘤(melanocytoma)和惡性黑色素瘤(malignant melanoma).黑色素細(xì)胞瘤占顱內(nèi)腫瘤的0.06%~0.1%,另兩類腫瘤則更少。臨床上病程短。有顱內(nèi)亞增高和神經(jīng)周灶癥狀。常合并蛛網(wǎng)膜下腔出血或瘤內(nèi)出血。彌饅性黑色素瘤病常見(jiàn)癲癇、精神癥狀，少數(shù)無(wú)癥狀。在MRI tlw上的高信號(hào)提示有黑色素的沉積。彌漫性黑色素瘤病，ct與MRI上可表現(xiàn)為軟腦膜彌漫性增厚與增強(qiáng)；黑色素細(xì)胞瘤。MRI tlw等或高信號(hào)，t2w呈低信號(hào)，病灶均勻增強(qiáng)；惡性黑色素瘤，根據(jù)瘤內(nèi)出血的程度，MRI信號(hào)多變。

大腦半球腫瘤的治療概要：大腦半球腫瘤最基本的治療方法之一手術(shù)治療。手術(shù)治療的目的是切除腫瘤、降低顱內(nèi)壓、并明確診斷。重要的補(bǔ)充，目前包括常規(guī)放射活療、立體定向放射外科治療及放射性核素內(nèi)放射治療。腦腫瘤的化學(xué)治療必須建立在對(duì)腦腫瘤行手術(shù)切除的基礎(chǔ)上。對(duì)腫瘤綜合治療前后的降低顱內(nèi)壓、控制癲癇發(fā)怍等治療。大腦半球腫瘤的詳細(xì)治療：大腦半球腫瘤的治療1.大腦半球腫瘤的手術(shù)治療是大腦半球腫瘤最基本的治療方法之一。手術(shù)治療的目的是切除腫瘤、降低顱內(nèi)壓、并明確診斷。凡生長(zhǎng)于可以通過(guò)手術(shù)摘除的部位的腫瘤，均應(yīng)首先考慮手術(shù)治療。對(duì)出現(xiàn)意識(shí)障礙、腦疝癥狀的病例，大腦半球腫瘤手術(shù)應(yīng)作為緊急措施。手術(shù)應(yīng)盡可能做到腫瘤全切除。腫瘤全切除者預(yù)后明顯優(yōu)于部分或次全切除腫瘤者。但腫瘤的切除不應(yīng)引起嚴(yán)重的病殘，或增加術(shù)后并發(fā)癥及病死率。對(duì)部位深在、或侵及重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)的腫瘤，可采用腫瘤部分切除加減壓術(shù)，如去骨瓣減壓術(shù)、腦脊液引流術(shù)或分流術(shù)，以達(dá)到緩解顱內(nèi)壓，并為放射治療、化學(xué)治療等其他冶療措施創(chuàng)造條件。腦腫瘤的活檢術(shù)也是手術(shù)治療的重要組成部分，對(duì)于顱內(nèi)多發(fā)病灶、位于下丘腦懷疑為生殖細(xì)胞腫瘤的尤其適合。活檢可明確診斷，避免盲目手術(shù)而引起的嚴(yán)重后果，并可為患者制定正確的非手術(shù)治療方案。
2.大腦半球腫瘤的放射治療對(duì)大腦半球腫瘤的治療是重要的補(bǔ)充，目前包括常規(guī)放射活療、立體定向放射外科治療及放射性核素內(nèi)放射治療。常規(guī)放療常用直線加速器及60co治療機(jī)，對(duì)放射性敏感的腫瘤均適用。立體定向放射外科冶療目前主要以γ-刀為代表。適用于直徑小于3 cm的腫瘤，效果較肯定。x-刀為另一種立體定向放射治療，可適用于較大直徑的腫瘤，但整體效果不如γ一刀。放射性核素內(nèi)放射治療適用于囊性顱咽營(yíng)瘤。侵襲性垂體瘤等顱內(nèi)腫瘤，常用的放射性核素為32p、198au與90y等。對(duì)于易在蛛網(wǎng)膜下腔播散的腫瘤，需行全腦-脊髓照射。低級(jí)別星形細(xì)胞瘤術(shù)后放療尚存爭(zhēng)議，目前認(rèn)為術(shù)后ct或MRI證實(shí)腫瘤全切除者可暫不行放療。但對(duì)證實(shí)有術(shù)后殘留者則應(yīng)行放射治療，術(shù)后放射治療對(duì)提高低級(jí)別星形細(xì)胞瘤術(shù)后殘留患者的生存率有幫助。大腦半球腫瘤術(shù)后殘留未行放療者5年生存期僅為19%,而放療者可達(dá)到46%.對(duì)大腦半球腫瘤術(shù)后殘留直徑小于2 cm的腦膜瘤、垂體瘤、神經(jīng)鞘瘤等，γ-刀治療可獲得良好的效果。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤放射劑量宜足夠大，一般需達(dá)到55~60 gy.但放射治療易出現(xiàn)中樞神繹系統(tǒng)放射性損傷。2歲以內(nèi)的患兒由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育尚未完全，應(yīng)延遲放射治療到3歲以后進(jìn)行。放療引起的放射性損傷與放射劑量呈正相關(guān)，且多數(shù)為不可逆病變。因此，對(duì)其須強(qiáng)調(diào)預(yù)防：
①不超量放射；
②避免重復(fù)照射；
③足夠的睡眠休息與充足營(yíng)養(yǎng)；
④應(yīng)用激素及多種維生素。常見(jiàn)的放射性損傷有遲發(fā)性放射性壞死、垂體功能低下、視神經(jīng)損傷而失明、腦干放射性損傷而出現(xiàn)核性顱神經(jīng)麻痹、脊髓損傷、放射誘發(fā)的腫瘤及晚期智能減退等。因此，在設(shè)計(jì)放療方案時(shí)，宜權(quán)衡利弊，對(duì)重要結(jié)構(gòu)做到適當(dāng)保護(hù)。
3.大腦半球腫瘤的化學(xué)治療腦腫瘤的化學(xué)治療必須建立在對(duì)腦腫瘤行手術(shù)切除的基礎(chǔ)上。大腦半球腫瘤術(shù)后殘余腫瘤越少，化療效果越顯著，因此化療是惡性腦腫瘤手術(shù)冶療的必要補(bǔ)充。多種化療藥物的聯(lián)合應(yīng)用可增強(qiáng)藥物對(duì)腫瘤的敏感性，減少耐受性，并降低毒副作用。從而提高療效。在化療藥物聯(lián)合應(yīng)用的同時(shí)，需注意各化療藥物的給藥順序，并且不同化療藥物有不同的給藥方式。常用的化療藥物有以下幾種。
(1)亞硝脲類是一類相對(duì)分子質(zhì)量較小，高度脂溶性的ccns類烷化劑，較易通過(guò)血腦屏障，包括雙氯乙基亞硝脲(bcnu),洛莫司汀(ccnu),司莫司汀(meccnu),尼莫司汀(acnu)等。對(duì)許多中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤均有殺傷作用。
(2)甲基芐肼(pcb)呈水溶性，為單胺氧化酶抑制劑，但其抗腫瘤作用為其代謝后具有烷基化活性的終末產(chǎn)物。經(jīng)消化道吸收后在血漿中清除較迅速，并易進(jìn)入血腦屏障。腦脊液中藥物濃度可在靜脈注射后幾分鐘內(nèi)達(dá)到血漿水平。口服劑量為每天150 mg/m2,連續(xù)服用2周。主要的副作用有惡心、厭食與輕至中度的骨髓抑制。
4.大腦半球腫瘤的對(duì)癥治療包括在對(duì)腫瘤綜合治療前后的降低顱內(nèi)壓、控制癲癇發(fā)怍等治療。目前常用的脫水劑有20%甘露醇、10%甘油果糖、呋塞米、20%(或25%)的人血清白蛋白等。對(duì)腫瘤患者，在甘露醇或甘油果糖中加入激素(如地塞米松)可使降壓怍用加強(qiáng)。對(duì)于有癲癇發(fā)作的患者應(yīng)采用抗癇藥物，定期作抗癇藥物的血濃度測(cè)定，并留意其副作用。對(duì)鞍區(qū)腫瘤有激素水平低下的患者應(yīng)采用激素替代療法，可選用潑尼松、甲基潑尼松龍、地塞米松、氫化可的松、醋酸可的松等治療。大腦半球腫瘤術(shù)后懷疑可能有血管痙攣的患者，宜及早使用擴(kuò)血管藥物，如尼莫地平。