無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)1.好發(fā)人群女性好發(fā)，發(fā)病率為男性的2倍。高峰年齡段為10～15歲及45～60歲兩個階段。2.首發(fā)癥狀多為隱襲、慢性發(fā)病，首發(fā)癥狀有乏力、倦怠感或肌壓痛；少數(shù)呈急性、突然發(fā)病。3.肌肉病變早期肌肉無力主要累及肩部肢帶肌和骨盆帶肌，約一半的患者有頸部、咽部肌肉受累，特別是屈肌受累。受累肌肉有明顯的疼痛、壓痛，活動受限和肌力減退。相應(yīng)表現(xiàn)為上肢上舉困難，不能攜物、梳頭，下肢發(fā)軟，行走、奔跑、爬樓梯困難，抬頭費力，吞咽困難、發(fā)音障礙等。呼吸肌受累還可出現(xiàn)氣促、呼吸困難甚至呼吸驟停。心肌受累有心慌、心前區(qū)不適，甚至悶痛、氣短、心律不齊。但是面肌及眼外肌很少受累。4.皮膚病變DM的皮疹有1/4與肌炎同時出現(xiàn)，1/2先于肌炎。（1）向陽性皮疹 指分布在上眼瞼、眶周、顴部、頸部“V”形區(qū)、雙肩和上背部的暗紫紅色斑疹、斑丘疹，對光照敏感，可伴有水腫：眶周出現(xiàn)的水腫性暗紫紅斑，多位于上瞼近內(nèi)眥處，閉目時可見明顯擴張的毛細(xì)血管，偶爾在其頂端有針尖大出血點。此類皮疹一般隨肌炎較早出現(xiàn)消退亦早，與疾病的活動有關(guān)。（2）Gottron征（戈謝征） 位于指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、跖趾關(guān)節(jié)及肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)和踝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)，為（紫）紅色斑丘疹，邊界清楚，伴有水腫和覆有鱗屑，可有皮膚萎縮及色素減退，與疾病活動無關(guān)。（3）皮膚異色病樣皮疹 主要分布于額頭、上胸部等暴露部位，為多發(fā)角化性小丘疹，伴斑點狀深褐色色素沉著、毛細(xì)血管擴張、輕度皮膚萎縮及色素脫失，與疾病活動無關(guān)。還可有甲根皺襞，毛細(xì)血管擴張性紅斑，甲皺可有不規(guī)則增厚，有時可有肢端皮膚硬、緊等表現(xiàn)。（4）惡性紅斑 在DM皮損基礎(chǔ)上的一種慢性、火紅色、彌漫性紅斑，以頭面部為著，呈酒醉樣外觀，伴有較多深褐色、灰褐色色素斑及大量盤曲、樹枝狀擴張的毛細(xì)血管，玻片壓之退色，常提示合并有惡性腫瘤。（5）其他皮膚表現(xiàn) 雷諾現(xiàn)象、光過敏、皮膚血管炎表現(xiàn)、皮下小結(jié)，紫癜及蕁麻疹等。5.關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎程度多較輕，為對稱性、非侵襲性，手指小關(guān)節(jié)為主。部分患者因肌肉攣縮引起關(guān)節(jié)畸形。6.消化道受累可有吞咽困難，食管、胃排空異常等癥狀，兒童DM可出現(xiàn)消化道潰瘍、出血及因血管炎引起的缺血性壞死。7.肺部病變主要有急、慢性間質(zhì)性病變，還可有呼吸肌無力引起的吸入性肺炎等。8.心臟受累表現(xiàn)為充血性心衰、嚴(yán)重的心律失常。9.腎臟可表現(xiàn)為肌紅蛋白尿、血尿、蛋白尿及管型尿等，多數(shù)腎臟功能正常。10.其他表現(xiàn)皮下鈣質(zhì)沉著見于慢性、兒童DM患者，嚴(yán)重者可致殘。還可有全身表現(xiàn)如發(fā)熱，以中低熱多見，如有高熱，則提示可能有感染存在；乏力、體重減輕、淋巴結(jié)腫大亦可發(fā)生，個別的還有血小板減少、末梢神經(jīng)炎、癲癇及蛛網(wǎng)膜出血。

1.酶學(xué)
尿肌酸、血及尿肌紅蛋白升高；血清肌酶如CK、ALT、AST、ALD（醛縮酶）、LDH均可升高，并且其活性與疾病活動相平行。其中以CK（主要為CK-MM）升高為主。
2.自身抗體
抗多種肌肉成分（肌紅蛋白、肌球蛋白、肌鈣蛋白、原肌球蛋白等）的抗體、ANA（斑點型最常見）、抗Jo-1（抗合成酶綜合征）抗體等抗tRNA合成酶抗體、抗Mi-2抗體、抗PM-Scl抗體、抗U1-RNP及SSA抗體可為陽性，還可有RF陽性。
3.免疫學(xué)
ESR、CRP、γ-GT、IgG、IgM、IgA、IC可有增高，C3、C4減少，血常規(guī)檢測可有輕度貧血及白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞增高，少數(shù)有蛋白尿。
4.肌電圖（EMG）
EMG三相改變有：①插入性激惹，肌肉自發(fā)性纖顫，高尖的陽性波；②隨意收縮時復(fù)合多相、短時電位；③陣發(fā)性復(fù)發(fā)性高頻電位。
5.病理檢查
肌肉病理：肌纖維束有不同的變性、壞死與再生，血管周圍有炎性細(xì)胞浸潤。還可有肌束萎縮；皮膚病理：水腫性暗紫紅斑處顯示有表皮萎縮、基底細(xì)胞液化、變性，真皮淺層淋巴細(xì)胞浸潤；Gottron丘疹有表皮角化過度、棘層肥厚和乳頭瘤樣增殖。

多種疾病可引起皮膚及肌肉病變。如果有典型的皮疹和肌無力的表現(xiàn)，DM一般不難診斷，臨床上最容易誤診的是PM，它需要與多種類型的疾病作鑒別：PM應(yīng)鑒別的肌肉類型主要包括：感染相關(guān)性肌病、IBM、甲狀腺相關(guān)性肌病、代謝性肌病、藥物性肌病、激素性肌病、肌營養(yǎng)不良癥、嗜酸性粒細(xì)胞增多性肌炎以及腫瘤相關(guān)性肌病等。

1.一般治療注意休息，特別是急性期要絕對臥床休息；不要過度緊張、勞累，生活要有規(guī)律；調(diào)節(jié)飲食結(jié)構(gòu)，多吃維生素、糖和蛋白質(zhì)含量豐富和低脂的食物；加強心理治療，堅持定期服藥和隨診。DM患者要注意防曬。另外，護理人員要注意幫助患者翻身、拍背，防止其發(fā)生肺炎及壓瘡。尋找病因，對癥處理，治療原發(fā)病，有腫瘤的要消除腫瘤。積極預(yù)防和治療各種感染。2.藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素 是本病的首選藥物，輕者中、小劑量即可，重者（有呼吸肌或重要臟器受累）需用大劑量激素維持或沖擊治療。一般肌力、肌酶在2周后相繼出現(xiàn)改善，間質(zhì)性肺病、關(guān)節(jié)病變、咽部及食管上段病變引起的吞咽困難也能有所緩解。待肌力和肌酶恢復(fù)后激素再逐漸緩慢減量，通常要維持應(yīng)用2～3年才停藥。初期應(yīng)用激素的劑量是否合適及長期治療是否足量是本病治療的關(guān)鍵。另外應(yīng)選擇非含氟的激素如潑尼松、氫化可的松等，避免引起藥物性肌炎。（2）免疫抑制劑 糖皮質(zhì)激素療效欠佳、不耐受或出現(xiàn)并發(fā)癥及激素減量時復(fù)發(fā)的患者宜加用免疫抑制劑，可以改善癥狀、減少激素用量、減少并發(fā)癥。（3）其他治療 免疫調(diào)節(jié)劑如轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽、靜脈注射免疫球蛋白等；必要時可用血漿置換。還可給予中醫(yī)、中藥等輔助治療。

注意適當(dāng)休息，勿過勞掌握動靜結(jié)合，休息好，有利于身體的恢復(fù)；運動可以增強體力，增強抗病能力，兩者相結(jié)合，可更好的恢復(fù)。

其發(fā)病機制可能與自身免疫異常有關(guān)，而自身免疫性疾病尚無有效的預(yù)防方法，防止感染，感冒以及寒冷或炎熱等誘發(fā)因素，是防治的重點；防治并發(fā)癥也是臨床醫(yī)療護理的重要內(nèi)容。
1.去除可能的誘因，如風(fēng)寒，濕熱等不良因素對人體的侵襲。
2.加強身體鍛煉生活規(guī)律，注意勞逸結(jié)合。
3.加強營養(yǎng)，預(yù)防感染。
4.調(diào)暢情志，保持心情愉快。