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    春雨醫(yī)生

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    垂體前葉功能減退

    當(dāng)各種原因使一種或多種垂體前葉激素分泌不足時稱垂體前葉功能低下。僅一種激素缺乏選擇性(又稱單純性或孤立性)垂體功能低下,最常見的是單純性ghd、其次為單純性促性腺激素缺乏癥等。數(shù)種激素同時缺乏稱部分性垂體功能低下。多數(shù)垂體前葉功能減退患者僅一種或數(shù)種激素低下,少數(shù)患者全垂體前葉功能低下。

    垂體前葉功能減退的臨床表現(xiàn):垂體前葉功能減退主要表現(xiàn)為缺乏的垂體激素所對應(yīng)的靶腺功能低下及原發(fā)疾病的癥狀。激素不足的癥狀往往隱匿且復(fù)雜多樣,易被患兒及其家長或醫(yī)生忽視。就診原因常為腫瘤壓迫等原發(fā)病癥狀。
    1.靶腺功能低下①青春發(fā)育延遲、不發(fā)育或停滯、衰退常提示垂體促性腺激素缺乏,如伴嗅覺減退或喪失則提示kallmann綜合征
    ⑦生長遲緩見于gh缺乏、甲狀腺功能低下者。
    ③空腹低血糖發(fā)作見于gh、acth不足者。
    ④垂體性甲狀腺、腎上腺功能低下未治療或中斷治療者,在感染創(chuàng)傷等應(yīng)激情況下,可出現(xiàn)粘液性水腫、腎上腺危象,如低血糖低血壓、昏迷等,類似于原發(fā)性甲低addison病。
    2.垂體前葉功能減退腫瘤壓迫癥狀視野缺損、視力障礙等。
    3.垂體前葉功能減退其他非特異性癥狀疲倦,持續(xù)、非搏動性、難定位的頭痛,癲癇發(fā)作。

    垂體前葉功能減退的診斷檢查:
    一、垂體前葉功能減退的實驗室檢查1.靶腺功能測定血總t4、游離t4、性激素(睪酮、雌二醇)、8am皮質(zhì)醇及尿24小時游離皮質(zhì)醇等降低。比直接測定垂體激素更具敏感性及特異性,可作為初步篩查。
    2.基礎(chǔ)垂體激素測定及興奮試驗血基礎(chǔ)tsh、lh及fsh、acth降低或于正常低限。trh興奮試驗,lhrh激發(fā)試驗,crh興奮試驗無反應(yīng)?;A(chǔ)激素變異度較大,垂體功能減退時可不降低,難以反映真實情況,一般不作為初步篩查手段,但能賴以區(qū)分原發(fā)性或繼發(fā)性靶腺功能低下。興奮試驗雖敏感性高于基礎(chǔ)激素,但更易受多種非內(nèi)分泌因素影響而有一定假陽性率,不作為常規(guī)檢測(如lhrh激發(fā)在青春前期無意義).3.垂體前葉功能減退的聯(lián)合激發(fā)試驗在疑有多種垂體激素缺乏時,某些聯(lián)合激發(fā)試驗如胰島素+trh+lhrh,可一次性檢查acth、促性腺激素、tsh情況,較方便,但各種激發(fā)因子之間是否全無交叉反應(yīng),激發(fā)結(jié)果是否可靠尚待進一步證實。
    4.垂體前葉功能減退的影像學(xué)檢查①頭顱側(cè)位X線片:若為腫瘤或空蝶鞍,可見擴大的蝶鞍。
    ②鞍區(qū)ct、MRI:對病因定性有意義。
    二、垂體前葉功能減退的診斷因癥狀隱匿復(fù)雜而易誤診、漏診。當(dāng)出現(xiàn)疲倦、低血糖、矮小、青春發(fā)育延遲或衰退等,應(yīng)疑垂體前葉功能減退,但首先應(yīng)排除營養(yǎng)性及其他系統(tǒng)(如心、肝、腎)疾病。初步篩查及進一步檢查。若靶腺功能低下而相應(yīng)垂體激素不升高或降低,對診斷的支持最大。至于原發(fā)于下丘腦或垂體者(如trh缺乏與tsh缺乏所導(dǎo)致的垂體性甲低)較難區(qū)分,但治療一樣。

    垂體前葉功能減退的治療:
    1.原發(fā)病治療。
    2.激素替代治療 gh、甲狀腺素、腎上腺皮質(zhì)激素、性激素的替代治療。

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    詹宇紅 杭州市第一人民醫(yī)院
    2014-09-06

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