農(nóng)民、長(zhǎng)期口服免疫抑制劑者

無傳染性

臨床表現(xiàn)好發(fā)于30～40歲的男性，面部、肩部、背部是常見部位。初起的皮損是丘疹、水皰、血皰、膿皰及結(jié)節(jié)、相互融合形成浸潤性的紫紅色硬塊，短期內(nèi)出現(xiàn)壞死、潰瘍，邊緣仍然為紫紅色，潰瘍的形狀不規(guī)則，其上方附有惡臭的黃綠色的濃液和結(jié)痂，潰瘍中心結(jié)成瘢痕愈合的同時(shí)，邊緣紫紅色的斑塊仍然不斷地?cái)U(kuò)大，可以發(fā)展成面部的一側(cè)或背部的一側(cè)。皮損的數(shù)量可以多片，常以一片為重，出新皮損的同時(shí)有高熱。并發(fā)癥常伴發(fā)系統(tǒng)性疾病如潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病（Crohn病）、急性粒細(xì)胞性白血病、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性活動(dòng)性肝炎、糖尿病、結(jié)締組織病等，因此對(duì)本病應(yīng)仔細(xì)全面檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)全身的潛在性疾病。

壞疽性膿皮病無具有診斷價(jià)值的實(shí)驗(yàn)室檢查方法,但患者一般均有外周血中性粒細(xì)胞數(shù)增多和血沉增快。胞質(zhì)型抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(?c-?ANCA)?可呈陽性。除此之外,還應(yīng)作血生化、蛋白電泳、胸部X線透視、結(jié)腸鏡、血抗磷脂抗體、血冷球蛋白、動(dòng)脈和靜脈功能檢查以及潰瘍分泌物的微生物培養(yǎng)等,以確定有無壞疽性膿皮病合并的疾病及排除與壞疽性膿皮病相似的疾病。

診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)。炎性丘疹、膿皰、結(jié)節(jié)，迅速形成潛行性潰瘍，劇烈疼痛，應(yīng)考慮本病。組織病理對(duì)本病無診斷意義。需與其他原因引起的潰瘍性疾病如皮膚結(jié)核、深部真菌病、晚期梅毒、非典型性分枝桿菌感染、增殖性膿皮病等鑒別。同時(shí)應(yīng)進(jìn)行全身性檢查，以明確是否伴有潛在性內(nèi)在疾病。

1.支持、對(duì)癥治療增強(qiáng)營養(yǎng)，改善患者的全身狀況；積極治療原發(fā)性內(nèi)在疾病；避免皮膚損傷及創(chuàng)傷性操作；切忌攝入碘化鉀以防病情加重。2.藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素 適用于病情較重的急性病例。潑尼松口服，多數(shù)患者有顯著療效。當(dāng)常規(guī)劑量治療無效時(shí)，可考慮甲潑尼龍沖擊療法，待病情控制后，改為潑尼松維持治療。（2）免疫抑制劑 適用于糖皮質(zhì)激素治療無效、或出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)以及不能耐受者。（3）柳氮磺胺吡啶 適用于伴活動(dòng)性腸病的患者。（4）氨苯砜 適用于慢性、頑固性病例。（5）沙利度胺 晚間一次頓服，病情控制后，逐漸減至維持劑量。（6）抗生素 伴細(xì)菌感染者，可試用抗生素，如二甲胺四環(huán)素，具有抗炎及抗感染作用。3.其他雷公藤制劑、利福平、賽庚啶、轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽等均有報(bào)道用于治療本病。4.特殊治療包括大劑量靜脈輸注丙種球蛋白、血漿置換、高壓氧療法等。適用于其他方法無效的患者。5.局部治療目的在于清潔創(chuàng)面、預(yù)防繼發(fā)感染、促進(jìn)潰瘍愈合。6.手術(shù)治療由于手術(shù)可誘發(fā)本病，原則上不適用于本病的治療。但如潰瘍底部有較多壞死組織，可行手術(shù)清除病灶壞死組織，以保持局部的清潔。當(dāng)皮損被有效控制后，可立即進(jìn)行植皮手術(shù)，修復(fù)創(chuàng)面。