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    春雨醫(yī)生

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    原發(fā)性腎小球疾病

    原發(fā)性腎小球疾病(primary glomerular disease)指病損局限于腎小球或主要是腎小球損害的一組腎臟疾病。病因大多不明,有多種病理類(lèi)型和臨床表現(xiàn)。治療應(yīng)有區(qū)別個(gè)體化制定治療方案,目前治療主要以RAS抑制劑、激素或激素加免疫抑制劑治療為主,注重防治和減少各種并發(fā)癥,保護(hù)腎功能,延緩腎功能惡化,糾正代謝失衡。

    臨床表現(xiàn)原發(fā)性腎小球疾病種類(lèi)較多,均可表現(xiàn)有蛋白尿、血尿、水腫、高血壓腎功能損害,主要有以下7種。1. 微小病變性腎病好發(fā)于兒童和青少年,腎小球內(nèi)無(wú)免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積,電鏡下腎小球上皮細(xì)胞足突融合。臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿或腎病綜合癥。2. 特發(fā)性膜性腎病中老年人多見(jiàn),40歲以上為發(fā)病高峰期。表現(xiàn)為彌漫性基底膜增厚,上皮下免疫復(fù)合物沉積,免疫復(fù)合物之間新生的基底膜樣物質(zhì)形成“釘狀突起”。多數(shù)患者表現(xiàn)為腎病綜合征,其余多為無(wú)癥狀蛋白尿。3. 系膜增生性腎小球腎炎以彌漫性系膜細(xì)胞增生伴系膜基質(zhì)增多為特征,晚期系膜硬化顯著,系膜區(qū)存在免疫復(fù)合物沉積,晚期腎小球硬化。臨床表現(xiàn)為腎炎綜合征腎病綜合征。4. 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎又稱(chēng)鏈球菌感染腎小球腎炎。多見(jiàn)于兒童和青少年,多繼發(fā)于上呼吸道A組乙型溶血性鏈球菌感染,常于發(fā)病前一周有上呼吸道感染病史。病理以?xún)?nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞共同增生為特點(diǎn),免疫復(fù)合物沉積于基底膜向外形成駝峰狀突起。臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征,預(yù)后較好。5. 新月體性腎小球腎炎以彌漫性分布的新月體為特點(diǎn),絕大多數(shù)(>50%)的腎小球有新月體形成。病變腎小球毛細(xì)血管袢嚴(yán)重破壞,血液流入腎小囊腔,導(dǎo)致腎小囊上皮細(xì)胞增生,形成新月體。臨床以急進(jìn)性腎炎綜合征為主要表現(xiàn),預(yù)后較差。6. IgA腎病好發(fā)于青少年,以IgA為主沉積于腎小球系膜區(qū)為特征。IgA腎病的組織病理學(xué)和臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)多種多樣。預(yù)后亦有很大差異。7. 硬化性腎小球腎炎非獨(dú)立疾病,是多種腎小球腎炎的終末階段;可見(jiàn)大量腎小球硬化,玻璃樣變;兩側(cè)腎臟對(duì)稱(chēng)性固縮,表面呈微小顆粒狀,稱(chēng)為顆粒性固縮腎。臨床表現(xiàn)慢性腎功能衰竭,發(fā)展為尿毒癥

    腎濕熱證反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致血瘀,最后出現(xiàn)嚴(yán)重的腎血瘀證,表現(xiàn)為腎衰而不治身亡。腎濕熱證的發(fā)作,破壞了腎小球的功能單位,增加腎實(shí)質(zhì)的纖維化,體積縮小。

    治療原則:1. 原發(fā)性腎小球疾病,是一組疾病,臨床、病理、預(yù)后差異很大,治療差異很大,必須有區(qū)別制定個(gè)體化的治療方案。2. 根據(jù)不同病理類(lèi)型及其病變程度制定治療方案。3. 治療不僅要減輕、消除患者的臨床癥狀,更要努力防治和減少感染、血栓栓塞、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂等重要并發(fā)癥,調(diào)整水、電解質(zhì)和酸堿失衡。4. 努力控制高血壓和減少蛋白尿,保護(hù)腎功能,防治或延緩腎功能的惡化是治療的重要目標(biāo)。5. 進(jìn)入終末期的腎衰患者應(yīng)接受血液凈化(血液透析、腹膜透析)或腎移植治療。

    好評(píng)醫(yī)生-原發(fā)性腎小球疾病
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