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    春雨醫(yī)生

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    單心室

    單心室(也稱為總心室或單室心)是一種較少見的先天性畸形。其發(fā)病率在活嬰中約為1∶6500,約占先天性心臟病的1.5%。心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn),死因主要是充血性心力衰竭心律失常,或原因不明的猝死等。

    無特定人群

    無傳染性

    臨床表現(xiàn)大多數(shù)單心室患者早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn),如發(fā)紺、心動過速或體重增加緩慢等,在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。對肺血較多的患者,早期常無所發(fā)現(xiàn)。不經(jīng)治療,單心室患者的自然壽命較短。

    1.心電圖檢查
    視單心室各亞型而不盡相同,但多數(shù)患者有心室肥大表現(xiàn)。
    2.胸部X線檢查
    大多數(shù)患者有心影擴(kuò)大,肺血增多或減少則視有無肺動脈瓣狹窄而定。左房增大見于肺血增多或有房室瓣關(guān)閉不全者。其他方面則視各亞型的病理解剖情況而異。
    3.心導(dǎo)管檢查和心血管造影
    在二維超聲心電圖和彩色多普勒診斷技術(shù)問世之前,需依靠心導(dǎo)管檢查和心血管造影以確診單心室和其類型以及合并畸形。檢查的目標(biāo)和目的應(yīng)包括:①單心室的類型;②出口處腔室的有無和位置;③主動脈的肺動脈的空間位置和房-室相互關(guān)系;④肺動脈或主動脈血流阻塞的有無及其部位;⑤房室瓣的數(shù)目、位置、功能狀態(tài)以及其偏離和騎跨情況;⑥肺動脈壓力和阻力;⑦心室功能情況(身血分?jǐn)?shù)和舒張末期壓力);⑧肺動脈粗細(xì)、分布或先前環(huán)束術(shù)所致扭曲情況;⑨伴隨畸形情況。雖然體循環(huán)和肺循環(huán)的靜脈血在單一心室內(nèi)混合,但由于心腔內(nèi)血流情況不同,不能就此認(rèn)為肺動脈與主動脈血氧飽和情況就完全一致,因此為準(zhǔn)確計算肺循環(huán)和體循環(huán)阻力,必須分別測定該兩動脈的血氧飽和度和壓力。
    4.超聲心動圖檢查
    二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導(dǎo)管檢查,對單心室患者作諸多方面的觀察和分析。如心內(nèi)基本解剖、大動脈的關(guān)系、伴隨心臟畸形、肺動脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等,二維超聲心動圖均可得到觀察與了解。新的多普勒技術(shù)可對肺動脈狹窄、心室輸出部阻塞及房室瓣關(guān)閉不全等的程度作出定量測定。超聲心動檢查技術(shù)對了解房室瓣的形態(tài)學(xué)、偏離與騎跨等情況明顯優(yōu)于心血管造影。

    體格檢查:肺血流量減少者可見發(fā)紺及杵狀指(趾)。肺血流異常增多呈慢性充血性心力衰竭者生長發(fā)育差、消瘦。充血性心衰時或右側(cè)房室瓣狹窄而無房間隔缺損時,頸靜脈飽滿或怒張。如右側(cè)房室瓣關(guān)閉不全嚴(yán)重,則頸靜脈和肝臟會有收縮期搏動。
    視診和捫診時,顯示心臟搏動彌散,由于許多患者其主動脈相對偏前,捫診時在胸骨左緣可感知主動脈瓣的關(guān)閉。
    聽診時第一心音可增強(qiáng),第二心音也較強(qiáng)且單一,多數(shù)患者可聞及較響的收縮期雜音,系來自肺動脈瓣狹窄或主動脈瓣下狹窄。肺血流增多的患者在心尖區(qū)可聽到左側(cè)房室瓣相對性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。

    根據(jù)單心室各亞型的具體病理解剖和病理生理情況,分別選用下列手術(shù):1.姑息性手術(shù)以增加(體-肺動脈分流術(shù))或減少(肺動脈環(huán)束術(shù))肺血流量改善其癥狀。但姑息性手術(shù)亦有其缺點,如體-肺動脈分流術(shù)后肺動脈常扭曲變形,使日后糾治手術(shù)時發(fā)生困難;肺血流增加太多會因增加心室容量負(fù)荷而促成心衰;上腔靜脈-肺動脈吻合術(shù)(Glenn手術(shù))不增加心室容量負(fù)荷,但有時晚期會發(fā)生同側(cè)肺動脈脈瘺;肺動脈束帶向遠(yuǎn)側(cè)移位會造成肺動脈扭曲等。2.心室排外手術(shù)(Fontan手術(shù))使肺循環(huán)與心室直接從心房進(jìn)入肺動脈(縫閉該側(cè)房室瓣孔和肺動脈根部),而遺下的單心室專供體循環(huán)使用。3.心室分隔術(shù)以大塊人造纖維織物,將心室腔一隔為二,各接受一側(cè)房室瓣的血液,并分別供應(yīng)肺動脈和主動脈。手術(shù)復(fù)雜而困難雖經(jīng)不斷改進(jìn)操作技術(shù),但早期和晚期死亡率仍不能令人滿意。

    不宜盲目進(jìn)補(bǔ)。有些家長認(rèn)為人參有滋補(bǔ)作用,于是給術(shù)后的孩子喝參湯。人參確有強(qiáng)心壯體、補(bǔ)氣生津的功能,但不同的人參具有不同的性能,服用不當(dāng)反會引起胃口減退、鼻子出血、煩躁不安等癥狀。另有一些補(bǔ)品對生長發(fā)育期間的孩子并不適宜。
    最好的術(shù)后“補(bǔ)品”乃是天然食物。家長只要按著上述的幾項原則,在孩子每天的飲食中注意葷素搭配、粗細(xì)均衡,在烹調(diào)時注意防止?fàn)I養(yǎng)素的喪失和破壞,確保一日三餐吃飽、吃好,孩子一定會盡快恢復(fù)體力的。

    大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn),如紫紺,心動過速或體重增加緩慢等,在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意,對肺血較多的病人,早期常無所發(fā)現(xiàn),不經(jīng)治療,單心室病人的自然壽命較短,據(jù)多倫多兒童醫(yī)院統(tǒng)計,182例中死亡的117例(64%),50%死于出生后1個月內(nèi),74%死于頭6個月,moodie等分析83例未經(jīng)手術(shù)治療且多數(shù)已度過嬰兒期的病人,自診斷之日起,50%的a型病人平均死于14年內(nèi),c型病人預(yù)后更差,50%死于4年內(nèi),有無肺動脈瓣狹窄,不影響壽命的長短,死因主要是充血性心力衰竭和心律失常,或原因不明的猝死等。

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    任美麗 山西省人民醫(yī)院
    2020-04-24
    ...之前可以,單心室后期的癥狀會越來越重你是哪里的可以來西京醫(yī)院心臟外科每個孩子的情況也不一樣問題已經(jīng)解答完畢,如有疑問可以再次追問哈!要是沒問題,歡迎您給我一個“滿意”評價,評價頁面因系統(tǒng)版本的不同而不同,一般問題關(guān)閉后顯示評價按鈕,您的“滿意”是對我的支持和鼓勵。目前沒有很好的方法,可以去大的心臟外科中心就診
    王志法 西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院
    2020-01-19
    是的,肯定不是單心腔。從超聲看沒有太大問題,就是胎盤位置偏低,要隨訪,每次超聲檢查憋尿做清楚。下次32周做??梢耘懦?,32周主要是看胎兒大小是否符合孕周。羊水一般看指數(shù),所以沒有提示異常增多應(yīng)該沒問題,而且到晚孕時羊水會減少的。沒關(guān)系,正常喝就行。沒有腹脹的感覺羊水就不算多。不用重做,四維不宜多做,你沒問題,放心好了。7個半月了,34周開始監(jiān)護(hù)胎心。不用擔(dān)心溶血,只要胎兒長的大小合適,羊水量正常就沒關(guān)系。彩超沒關(guān)系。不客氣。
    于雪梅 青島市城陽區(qū)人民醫(yī)院
    2015-05-12

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