無特殊人群

無傳染性

1.癥狀
二尖瓣關(guān)閉不全的自然病程及癥狀，取決于反流的嚴(yán)重性，左心房的順應(yīng)性及并發(fā)肺動脈高壓，以及有否合并心臟及冠狀動脈疾患，結(jié)合其病理生理改變，可有下述相應(yīng)的癥狀：
(1)左心室代償期：代償期無癥狀期較長，在出現(xiàn)左心室衰竭(左心衰)前，可有幾年甚至十多年無癥狀期，偶有活動后因心排血量增高及心尖搏動增強引起輕度心悸。
(2)左心室衰竭期：一旦發(fā)生左心衰后，病情常迅速發(fā)展，慢性二尖瓣關(guān)閉不全主要癥狀包括：
①心排血量降低：系左心衰所致低心排血量而引起的內(nèi)臟及肢體供血不足，表現(xiàn)為活動后疲勞，乏力，頭昏等。
②肺淤血癥狀：表現(xiàn)為勞力性呼吸困難，輕度肺淤血常在重體力勞動，劇烈運動時出現(xiàn)；中，重度肺淤血可出現(xiàn)陣發(fā)性夜間呼吸困難，端坐呼吸，但慢性二尖瓣關(guān)閉不全時急性肺水腫及咯血發(fā)生率較單純二尖瓣狹窄為少見。
③心悸：常因心排量減少而引起的代償性心率增快，或因并發(fā)心律失常，如心房顫動或頻發(fā)期前收縮等。
④其他：
a.輕，中度二尖瓣關(guān)閉不全易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎：可有相應(yīng)臨床癥狀。
b.嚴(yán)重左心室，左心房擴大可有左胸痛及吞咽不適感。
(3)右心室衰竭期：累及右心室并右心功能不全時，可有上腹部飽脹，肝區(qū)脹痛，食欲不振，尿少，下肢水腫等。
2.體征
(1)左心室代償期：
①心尖搏動向左下移位。
②心尖區(qū)可捫到局限性有力的抬舉性沖動：提示左心室肥厚擴張。
③心濁音界向左下擴大。
④聽診雜音的特點：
a.心尖區(qū)收縮期雜音：于心尖區(qū)聽到一響亮(≥3/Ⅵ級),較粗糙，音調(diào)高，時限較長的全收縮期吹風(fēng)樣雜音，往往掩蓋第1心音；當(dāng)累及腱索或乳頭肌時可出現(xiàn)樂音樣雜音，根據(jù)反流束的方向，雜音可向左腋下，左肩胛間區(qū)和胸骨左緣傳導(dǎo)，雜音常在吸氣時減弱，呼氣時稍增強；左心衰竭時減輕，心衰糾正后增強。
b.心尖區(qū)有亢進第3心音(s3):即病理性s3,是中，重度二尖瓣關(guān)閉不全的特征性體征，于舒張早期快速充盈期左心室充盈過度，引起擴大的左心室壁振動所致。
c.心尖部舒張中期雜音：單純重度二尖瓣關(guān)閉不全患者，由于舒張期通過二尖瓣口的血流速率增快和血流量增加，可在s3后跟隨一短促，低調(diào)的舒張中期雜音，雜音不延長到舒張晚期。
d.肺動脈瓣區(qū)第二心音(p2)分裂：系左室收縮時間間期縮短，使主動脈瓣關(guān)閉提前，而出現(xiàn)p2分裂；肺動脈高壓時p2可亢進。
(2)左心室衰竭期：
①心前區(qū)可見彌散性搏動。
②心尖區(qū)全收縮期雜音響度可減輕；而p2可進一步亢進。
③心尖區(qū)內(nèi)側(cè)可聞舒張(早)期奔馬律。
④兩肺基底部細(xì)濕啰音。
(3)右心衰竭期：
①三尖瓣區(qū)可聞3~4/Ⅵ級收縮期吹風(fēng)樣雜音。
②體循環(huán)靜脈淤血體征：
a.頸靜脈怒張，搏動。
b.肝大。
c.肝頸靜脈回流征陽性。
d.腹水征。
e.下肢水腫。

1.X線檢查
透視下可見收縮期左心室搏動增強和左心房膨脹性搏動。如X線攝片：后前位見左心房、左心室陰影增大；右心緣可見雙心房影，可見肺淤血；右前斜位顯示左心房擴張而使食管向后、向右移位。晚期出現(xiàn)右心室增大。急性二尖瓣閉鎖不全時，左心房、左心室可不大或僅有輕度增大，主要表現(xiàn)為肺水腫征象。
2.心電圖
輕度二尖瓣閉鎖不全心電圖可正常；中、重度有左心房肥大和左心室肥厚、勞損。
3.超聲心動圖(ucg)
(1)m型及二維ucg風(fēng)濕性心瓣膜病患者可見瓣膜增厚，腱索、乳頭肌增粗、縮短或延長，腱索斷裂者可見“連枷樣擺動”,瓣葉脫垂時可見“吊床樣”改變；收縮期二尖瓣前后葉對合不良，并可見縫隙，間距>2毫米。二維ucg可顯示關(guān)閉裂隙的具體位置或瓣葉裂孔、贅生物等；間接征象有左心室擴大、左室流出道增寬、左心房擴大及房室環(huán)擴張。
(2)多普勒ucg脈沖多普勒在左房側(cè)探查到收縮期高速、寬頻湍流頻譜。彩色多普勒于收縮期左房內(nèi)顯示以藍色為主五彩鑲嵌的反流束，并可顯示反流束的起源部位和方向。
(3)定量診斷ucg對二尖瓣反流的定量是半定量診斷，方法較多，臨床應(yīng)用中應(yīng)綜合分析。
①利用脈沖多普勒在左心房內(nèi)采樣，根據(jù)反流束在左房內(nèi)的長度進行分級。
②利用彩色多普勒反流束面積與左房面積的比值估測反流量，可采用下述公式表示：mr=最大反流面積/左房面積。<20%為輕度，20%~40%為中度，40%~60%為中重度，>60%為重度。
③血流會聚法對二尖瓣反流進行定量，國內(nèi)外已有報道，其臨床價值尚需進一步研究。
(4)經(jīng)食管ucg除了對二尖瓣及其附件(腱索、乳頭肌、瓣環(huán))的二維結(jié)構(gòu)觀察的更為細(xì)致、精確，對心房血栓檢出率更高外，對二尖瓣反流的檢測較常規(guī)經(jīng)胸ucg敏感，?？蓹z出經(jīng)胸ucg不易發(fā)現(xiàn)的極輕度反流。
(5)三維、四維ucg可在三維方向上觀察瓣葉的結(jié)構(gòu)和運動，更直觀地觀察反流束的起始部位、方向及形狀，對診斷有較大的幫助，并可給手術(shù)方案提供更有價值的信息。
4.左心室造影
右前斜位及左側(cè)位，左心室造影時根據(jù)造影劑在左房出現(xiàn)的情況，將反流分為4級：
(1)1/4度造影劑反流束未及左心房后壁，且在下一個心室舒張時被清除掉。
(2)2/4度反流的造影劑抵達左心房后壁，但達不到與左心室相同的灰
(3)3/4度左心房造影劑遞增至與左室相同的灰度。
(4)4/4度第1個心收縮期反流的造影劑已達整個左心房，且在肺靜脈中可見有造影劑。

根據(jù)其臨床表現(xiàn)，凡具有二尖瓣關(guān)閉不全的特征性體征，即心尖區(qū)有一響亮(≥3/Ⅵ),較粗糙，音調(diào)高，時限較長的全收縮期吹風(fēng)樣雜音伴亢進的s3;結(jié)合實驗室檢查，尤其是超聲心動圖檢測，不僅對二尖瓣關(guān)閉不全可作定性診斷，而且對反流程度作出半定量診斷。
二尖瓣關(guān)閉不全必須注意以下鑒別診斷，首先應(yīng)鑒別是功能性抑或器質(zhì)性二尖瓣關(guān)閉不全。
1.功能性二尖瓣關(guān)閉不全：
高血壓，冠心病(乳頭肌功能不全),原發(fā)性心肌病，主動脈瓣關(guān)閉不全或大量左至右分流(>肺循環(huán)血流50%)的先天性心臟病(室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉)等疾患，引起左心室或二尖瓣環(huán)擴張而產(chǎn)生相對性二尖瓣關(guān)閉不全時，均可在心尖區(qū)聽到較為響亮(>2級/Ⅵ)而粗糙的收縮期雜音，其雜音在心功能不全時較響亮，而在心功能改善和左心室縮小后雜音即減輕，相反，器質(zhì)性二尖瓣關(guān)閉不全患者收縮期雜音在心功能不全時減輕，在心功能改善后卻明顯增強，上述各種功能性二尖瓣關(guān)閉不全患者各具有其相應(yīng)臨床特征，可資鑒別。
2.器質(zhì)性二尖瓣關(guān)閉不全：
臨床上診斷風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全時，首先應(yīng)對非風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全加以鑒別：
(1)二尖瓣脫垂：不論原發(fā)性或繼發(fā)性(心肌病，冠心病等)原因，由于二尖瓣或腱索呈黏液樣變性，使瓣膜肥大，腱索松弛變長，在收縮中期由于過長的腱索在二尖瓣脫垂到極點時，驟然拉緊，致使瓣膜活動突然停止，從而產(chǎn)生喀喇音，當(dāng)2個瓣葉明顯位移超過瓣環(huán)平面，不能正常閉合時，可導(dǎo)致收縮中，晚期的反流性雜音，故又稱為“收縮中期喀喇音-收縮晚期雜音綜合征”,臨床上輕度二尖瓣脫垂時心尖區(qū)僅有收縮中期喀喇音；脫垂較重時有收縮期中期喀喇音及收縮晚期雜音；脫垂嚴(yán)重時即出現(xiàn)全收縮期雜音，此時常無喀喇音，m型超聲心動圖在收縮中期或全收縮期前瓣葉和(或)后瓣葉關(guān)閉線(cd段)呈“吊床樣改變”,二維超聲圖可見收縮期二尖瓣的一葉或二葉脫向左心房，彩色多普勒可見沿脫垂二尖瓣有反流束，而輕度脫垂時可無反流，凡使左心室舒張末期容量減少因素(如深吸氣，立體，valsalva動作的用力期，吸入亞硝酸異戊酯等)可使瓣葉脫垂加重，喀喇音提前，收縮期雜音變長而響亮；反之，使左心室舒張末期容量增多的因素(如深呼氣，下蹲，valsalva動作的松弛期或口服普萘洛爾等),可使瓣葉脫垂減輕，則喀喇音延遲，收縮期雜音縮短并減輕。
(2)部分型房室管畸形：系房室管畸形的一種類型，由于胚胎時期心內(nèi)膜墊發(fā)育不全，原發(fā)房間隔停止生長，未能與心內(nèi)膜墊融合，以致形成房間隔下部缺損及二尖瓣前瓣和三尖瓣隔瓣裂隙，臨床體征：在心尖區(qū)有較粗糙的收縮期雜音，胸骨左緣第二，三肋間的肺動脈瓣區(qū)有收縮期雜音，伴肺動脈瓣區(qū)第2心音亢進及固定性第2心音分裂，超聲心動圖示房間隔下部回聲失落，右房，室增大，左房，室增大；二尖瓣短軸切面示前瓣裂隙，彩色多普勒可見越過房間隔下部的多彩血流進入右心房下部，并于二，三尖瓣口心房側(cè)可顯示反流血流。
(3)乳頭肌，腱索斷裂：急性心肌梗死，感染性心內(nèi)膜炎，心臟創(chuàng)傷等均可發(fā)生乳頭肌腱索斷裂，從而引起嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全，臨床上除原有的疾病表現(xiàn)外，出現(xiàn)急性二尖瓣關(guān)閉不全的癥狀及體征，如新近突然出現(xiàn)心尖區(qū)粗糙全收縮期雜音，向背部傳導(dǎo)，多有收縮期細(xì)震顫；在雜音出現(xiàn)后不久可迅速發(fā)生急性肺水腫，左心房不擴大，超聲心動圖可發(fā)現(xiàn)心肌梗死和感染性心內(nèi)膜炎征象，以及可見斷裂腱索游離端的“揚鞭現(xiàn)象”.
3.應(yīng)鑒別是急性抑或慢性二尖瓣關(guān)閉不全。
4.應(yīng)進一步判斷二尖瓣反流程度(半定量):
二尖瓣反流量多少，對左心室功能影響及治療措施是不同的，脈沖多普勒超聲心動圖對二尖瓣反流量的粗估法：取樣容積在二尖瓣口至左心房1/3之間探及反流頻譜者為輕度反流；在瓣口至左房1/2的心腔內(nèi)有反流頻譜為中度反流；若左心房內(nèi)均能顯示湍流為重度反流，彩色多普勒可根據(jù)二尖瓣反流范圍，方向，時間及起始部寬度等，可估計返量程度，近年來推薦以反流分值來評定，反流分值=二尖瓣反流量/左心室心排出量，當(dāng)反流分值<35%時，除非其原發(fā)病有進展，一般對左心功能無明顯影響，應(yīng)注意其隨訪觀察；反流分值>50%時，可使左心功能明顯受損，應(yīng)考慮手術(shù)治療；35%~50%時可影響左心功能，需用藥物治療以減輕其二尖瓣反流，左心室造影時二尖瓣反流量測定，與彩色多普勒大體相符，如左心室造影的1/4度，相當(dāng)于反流分值<20%;2/4度為反流分值的20%~40%;3/4度為反流分值的40%~60%;4/4度為反流分值的>60%.
5.風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全診斷中尚應(yīng)注意下述兩點：
(1)風(fēng)濕性二尖瓣狹窄并二尖瓣關(guān)閉不全時：如何判斷是以狹窄抑或關(guān)閉不全為主。
(2)風(fēng)濕性二尖瓣狹窄并二尖瓣關(guān)閉不全時：于心尖區(qū)聽到的收縮期雜音，應(yīng)與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄并肺動脈高壓所致右心室肥厚，擴張，引起的三尖瓣關(guān)閉不全和心臟順鐘向轉(zhuǎn)位，使胸骨下端三尖瓣區(qū)的吹風(fēng)樣收縮期雜音轉(zhuǎn)位到二尖瓣區(qū)聽到。

1.藥物治療
(1)急性 治療目標(biāo)為減少反流量、恢復(fù)前向血流、減輕肺淤血。硝普鈉可同時擴張小動脈、小靜脈，降低前、后負(fù)荷，應(yīng)首選。低心排時，可聯(lián)用正性肌力藥(如多巴酚丁胺)或使用主動脈球囊反搏(iabp).當(dāng)病因為感染性心內(nèi)膜炎、缺血性心臟病時，同時給予病因治療。

(2)慢性 根據(jù)臨床癥狀酌情給予利尿、擴血管、強心治療。房顫者抗凝治療同二尖瓣狹窄。

2.手術(shù)治療
臨床癥狀，左心室大小及左心功能是考慮是否手術(shù)的決定因素。手術(shù)指征的一般原則：

(1)無癥狀的中度mr病人 符合以下任何一種情況即應(yīng)手術(shù)：
①心功能減退，ef50mm,lvedd>70mm.③活動受限，活動后肺嵌壓出現(xiàn)異常升高。
④肺動脈高壓(靜息肺動脈壓>50mmHg;運動后>60mmHg).⑤房顫。

(2)有癥狀 不論心功能正常與否均應(yīng)手術(shù)。如ef<0.3,視病人具體情況處理。

保持情緒穩(wěn)定，避免情緒激動和緊張。

預(yù)防風(fēng)濕性心臟病，如果能有效地控制甲鏈咽炎的感染，就不會得風(fēng)濕熱，風(fēng)心病就不會發(fā)生，預(yù)防主要措施有：
1.一級預(yù)防
指防止風(fēng)濕熱的初次發(fā)作，關(guān)鍵是早期診斷和治療甲鏈性扁桃體炎，凡發(fā)熱，咽痛或不適，頭痛，腹痛，咽充血和腭扁桃體有分泌物者都應(yīng)在治療前作咽拭子培養(yǎng)，確定有無甲鏈生長，如為陽性，應(yīng)立即開始抗生素治療。
除了青霉素過敏者，對所有病人青霉素應(yīng)為首選藥物，理由是：
①所有甲型溶血性鏈球菌菌株對青霉素同樣敏感；
②在應(yīng)用40多年后，青霉素對這種細(xì)菌的平均抑菌和殺菌濃度沒有發(fā)生變化，仍在0.005μg/ml左右；
③沒有出現(xiàn)對青霉素抵抗的征象；
④至今沒有別的抗生素抗鏈球菌感染的活性和臨床效果超過青霉素g;
⑤青霉素相對價廉，抗菌譜較窄，因此不會抑制正常菌群，可避免二重感染，并較其他有效的抗生素副作用少，芐星青霉素適用于不能完成10天口服青霉素療程者；有rf個人史或家族史者；或地理，社會經(jīng)濟環(huán)境屬rf高發(fā)區(qū)的患者，單用芐星青霉素肌注較痛，用芐星青霉素加普魯卡因青霉素混合的針劑注射時不痛，混合針劑所含芐星青霉素劑量應(yīng)為：<27kg的患者為60萬u,>27kg的患者為120萬u,對于多數(shù)小患者，用芐星青霉素90萬u和普魯卡因青霉素30萬u的混合劑，可取得良好的效果，但這種制劑不適于青春期或成人患者，對rf低發(fā)地區(qū)，可予青霉素v口服治療，青霉素v具有酸穩(wěn)定性，吸收較好，產(chǎn)生的青霉素血藥濃度較高，對兒童和成人，劑量均為250mg,3次/d,共10天，必須強調(diào)應(yīng)連續(xù)服藥10天的重要性，即使服藥幾天后癥狀消失，也應(yīng)服滿10天，少于10天效果明顯減低，但多于10天亦不能增加療效，其治療鏈球菌咽炎的療效與口服青霉素相同或幾乎相同，對成人，2次/d給藥療效不可靠，以3~4次/d為好，但最大劑量不超過1g/d,其次選用先鋒霉素Ⅳ,Ⅵ0.25g,4次/d,共10天，但對青霉素過敏休克病人不能用，四環(huán)素國內(nèi)已不生產(chǎn)，磺胺嘧啶不能清除鏈球菌，因此不能用于治療鏈球菌性咽峽炎，但持續(xù)應(yīng)用磺胺嘧啶對預(yù)防rf復(fù)發(fā)是有效的。
2.二級預(yù)防
(風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)的預(yù)防) 對有明確風(fēng)濕熱病史或現(xiàn)有風(fēng)心病者都需要連續(xù)的抗生素治療，預(yù)防風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)。
(1)預(yù)防期限：取決于復(fù)發(fā)危險性大小，一般來說，經(jīng)常發(fā)生上呼吸道感染者，居住擁擠，醫(yī)療條件差者以及多次發(fā)作史者，復(fù)發(fā)的危險性高，預(yù)防用藥時間宜長，反之，可適當(dāng)縮短，已經(jīng)有過風(fēng)濕性心臟炎的病人心臟炎復(fù)發(fā)的危險性相對較高，應(yīng)接受長期抗生素預(yù)防直至成年或終身預(yù)防，相反，沒有患過風(fēng)濕性心臟炎的病人復(fù)發(fā)時心臟受累的危險性低，抗生素預(yù)防幾年后便可停止，一般情況下，預(yù)防應(yīng)持續(xù)至病人到二十幾歲或末次風(fēng)濕熱后至少5年。
(2)預(yù)防方案：
①肌注芐星青霉素g:常用方案是長效青霉素制劑芐星青霉素g 120萬u,肌內(nèi)注射，每4周1次，在急性rf高發(fā)國家和地區(qū)，以及高危病人，最好每3周肌注1次。
②口服抗生素：rf復(fù)發(fā)危險性較低的患者，例如已到青春期末或青年期或至少5年沒有風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)者，可改為口服抗生素預(yù)防，按下面推薦的劑量服藥：
a.磺胺嘧啶：體重>27kg者，劑量1.0g,1次/d,體重≤27kg者，每天0.5g,副作用輕而少見，偶可致白細(xì)胞減少，宜每2周查1次血細(xì)胞計數(shù)，妊娠晚期患者禁用，因為磺胺嘧啶可透過胎盤屏障，與胎兒體內(nèi)的膽紅素競爭白蛋白結(jié)合位點。
b.青霉素v:劑量為250mg,2次/d,過敏反應(yīng)與肌注青霉素相同，用前宜作青霉素皮膚試驗。
c.紅霉素：250mg,2次/d,適用于青霉素和磺胺藥均有過敏者。
d.中藥如金銀花，黃連，黃芩，黃柏，蒲公英，板藍根，穿心蓮；中成藥如銀黃片，銀翹片，抗炎靈片，銀黃針等對溶血性鏈球菌感染均有良效，可選擇應(yīng)用。
根據(jù)wh0最近報告，在1986~1990年對16個國家33651例rf或rhd患者注冊進行二級預(yù)防治療，但只有大約63.2%的病人完成了二級預(yù)防，其中95.7%的病人用長效青霉素每月肌注1次，2.1%口服青霉素，0.1%用磺胺嘧啶，2.1%用紅霉素，0.3%病人對青霉素有不良反應(yīng)，有53例rf復(fù)發(fā)，占0.4%病人/年，如果不進行預(yù)防，風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)率高達60%病人/年。
3.并發(fā)癥的預(yù)防
二尖瓣關(guān)閉不全或置換人工瓣膜的患者，應(yīng)特別注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。
①定期口腔檢查，如有口腔感染，應(yīng)早期治療；
②即使是很小的手術(shù)前，都應(yīng)使用抗生素。