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    春雨醫(yī)生

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    乳糜腹

    乳糜腹是一種比較少見的淋巴管疾病。乳糜吸收后,從正?;虍惓5牧馨凸苈┏?,積聚在腹腔形成乳糜腹。由于淋巴管系結(jié)構(gòu)纖細(xì)復(fù)雜,乳糜腹形成的機(jī)制復(fù)雜,瘺口定位困難,使得乳糜腹的診斷治療十分棘手。

    曾報(bào)道,連續(xù) 20 年腹水病因中,乳糜性腹水發(fā)病率約為 1/20,000,近年來發(fā)病率有增多的趨勢(shì)。盡管發(fā)病率很低,但乳糜腹病死率高達(dá) 40%~70%[1][2]。
    惡性腫瘤、肝硬化、腹部手術(shù)和感染導(dǎo)致胸腔或腹腔淋巴管破壞或阻塞,是成人乳糜腹的主要原因,先天性淋巴管異常和創(chuàng)傷是兒童乳糜腹最常見的原因[3][4]。
    最常見的表現(xiàn)為腹脹、腹痛、營養(yǎng)不良和進(jìn)行性周圍性水腫。
    主要治療方法以保守治療為主,手術(shù)治療效果與風(fēng)險(xiǎn)并存。
    乳糜腹是個(gè)緩慢發(fā)展的過程,臨床常見多為繼發(fā)性,故治療原發(fā)病至關(guān)重要。
    目前尚無有效預(yù)防措施,及早診斷,早期治療,部分預(yù)后較好,但病死率相對(duì)較高。

    無特定人群

    無傳染性

    乳糜腹患者臨床癥狀分為急性和慢性,急性多表現(xiàn)為急性腹膜炎癥狀,慢性多表現(xiàn)為腹部逐漸膨隆,腹脹、乳糜瀉、營養(yǎng)不良等,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸、循環(huán)衰竭。
    乳糜腹的常見癥狀有哪些?
    急性發(fā)病癥狀

    腹痛:腹痛是最主要,最常見的癥狀。
    惡心、嘔吐:由于腹膜受到刺激,引起反射性惡心、嘔吐。
    發(fā)熱:合并急性感染時(shí)會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱癥狀。

    慢性發(fā)病癥狀

    腹脹:最常見且典型的癥狀。
    呼吸困難:大量腹水造成患者膈肌上抬所致。
    腸梗阻:大量腹水壓迫腸道所致。

    乳糜腹可能會(huì)引起哪些并發(fā)癥?
    乳糜腹的腹水中富含大量營養(yǎng)物質(zhì),長期大量丟失容易造成多種并發(fā)癥。
    常見并發(fā)癥包括:

    低蛋白血癥。
    營養(yǎng)不良
    陰囊及雙下肢水腫。
    繼發(fā)性細(xì)菌感染。

    1.腹腔穿刺
    腹水性質(zhì)乳白色,堿性,比重1.010~1.021,靜置后分層;蘇丹Ⅲ脂肪染色呈陽性反應(yīng)。腹腔積液白細(xì)胞計(jì)數(shù)約為5×109/L,以淋巴細(xì)胞為主。細(xì)菌學(xué)檢查無細(xì)菌生長。
    2.影像學(xué)檢查
    腹部B型超聲檢查可發(fā)現(xiàn)大量腹腔積液。淋巴管造影不但可以確定病因,還可確定淋巴漏孔的部位和范圍。

    根據(jù)以上癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查可作出診斷。

    乳糜腹診斷明確后應(yīng)盡快治療,盡力爭取治愈,尤其是急性發(fā)病者及除基礎(chǔ)病為晚期的腫瘤患者。治療手段包括保守治療、針對(duì)原發(fā)病治療及手術(shù)治療。
    保守治療

    合理飲食:低脂、高鈉、高蛋白為主。因脂肪飲食可促進(jìn)乳糜液的漏出,不利于漏口的愈合,所以要限制飲食中脂肪攝入,尤其是長鏈脂肪酸。
    腸外營養(yǎng)支持治療:對(duì)于一些無法進(jìn)食、嚴(yán)重營養(yǎng)不良以及大量抽取腹水的患者,可以選擇腸外營養(yǎng)支持治療,尤其是可以經(jīng)外周血管直接供應(yīng)所需的中鏈脂肪酸。中鏈脂肪酸由小腸黏膜吸收后,可以不經(jīng)過腸淋巴系統(tǒng)輸送,而直接進(jìn)入門靜脈,既補(bǔ)充營養(yǎng)又防止病情加重,同時(shí)補(bǔ)充因大量抽取腹水造成的水、電解質(zhì)及酸堿失衡。
    藥物治療:生長抑素可減少向腸腔內(nèi)分泌的液體量,減少經(jīng)腸道吸收入間質(zhì)的液體量,從而減少腸道淋巴液的產(chǎn)生;奧利司他可逆抑制胃和胰脂肪酶,減少脂肪吸收;利尿劑可降低容量,減少腹水形成。
    抽腹水治療:當(dāng)腹水超過一定量時(shí),可以采取經(jīng)皮腹腔穿刺抽液術(shù),可以緩解因大量腹水造成的膈肌上抬,以及引起的呼吸困難等癥狀。醫(yī)生根據(jù)腹水生成的速率,決定抽液的頻次,部分患者可單純因抽液加腸外營養(yǎng)支持而自愈。

    治療原發(fā)疾病
    臨床上有一部分患者是由于結(jié)核或者寄生蟲感染導(dǎo)致淋巴管異常造成的乳糜腹,而這些基礎(chǔ)疾病往往是可以治愈的。原發(fā)病治愈后,乳糜腹作為繼發(fā)癥狀自然就能得到治愈,具體原發(fā)病治療方案可參考相應(yīng)基礎(chǔ)疾病治療方法。
    手術(shù)治療
    手術(shù)的目的是解除病因,縫扎淋巴管漏或?qū)毙匀槊痈梗鈧匀槊痈剐蟹至魇中g(shù)。
    治療原則為:患者經(jīng)腹水檢驗(yàn)確診后,先行非手術(shù)治療。以低脂+中鏈三酰甘油飲食(3 周)或腸外營養(yǎng)支持(4~6 周)為主,如無效,考慮手術(shù)治療[5]。
    選擇手術(shù)方式的前提是有良好的淋巴系影像學(xué)診斷,同時(shí)應(yīng)基于乳糜腹的病理生理改變、乳糜腹的嚴(yán)重程度、有無可行的手術(shù)、能否改善淋巴乳糜的回流以及手術(shù)改變?nèi)槊踊亓髡系K后對(duì)患者的影響。
    常用手術(shù)有以下幾種[6]:

    解除病因的手術(shù):乳糜腹可能因炎癥、腫瘤或纖維束帶壓迫淋巴總干引起。手術(shù)應(yīng)切除腫瘤松解束帶來解除壓迫。
    縫扎乳糜漏孔:部分患者術(shù)中可見腹后壁腸系膜根部附近有裂孔,淋巴液不斷自漏孔溢出,應(yīng)將裂孔縫合結(jié)扎,并放置腹腔引流管。
    分流手術(shù):對(duì)術(shù)中找不到病因和裂孔的患者,可行分流手術(shù)。最常用分流手術(shù)有腹腔大隱靜脈分流術(shù),腹腔靜脈分流術(shù)以及淋巴結(jié)靜脈分流術(shù)。

    疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
    患者經(jīng)及時(shí)的治療,多數(shù)能治愈,近遠(yuǎn)期療效良好。如未能及時(shí)治療或者治療不當(dāng),會(huì)造成大量乳糜腹水積聚,影響患者呼吸及循環(huán)功能,甚至造成重度營養(yǎng)不良,兒童會(huì)表現(xiàn)為發(fā)育遲緩,智力障礙。

    ①、保持樂觀愉快的情緒。長期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒,會(huì)使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào),所以需要保持愉快的心情。
    ②、生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合,生活有序,保持樂觀、積極、向上的生活態(tài)度。做到茶飯有規(guī)律,生存起居有常、不過度勞累、心境開朗,養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。
    ③、合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養(yǎng)均衡,包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養(yǎng)素,葷素搭配,食物品種多元化,充分發(fā)揮食物間營養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用。

    該疾病目前尚無有效預(yù)防措施。

    對(duì)于先天性淋巴管疾病和外傷性乳糜性腹水,目前仍沒有特殊的預(yù)防方法。

    對(duì)手術(shù)引起的乳糜性腹水,應(yīng)注意手術(shù)操作時(shí)尤其在做淋巴結(jié)清掃時(shí)注意淋巴管結(jié)扎部位,其他手術(shù)盡量避免或防止損傷淋巴管。

    對(duì)于腫瘤、寄生蟲、結(jié)核病等原發(fā)病造成的繼發(fā)性乳糜腹,應(yīng)做好積極預(yù)防、早期治療原發(fā)病。

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