無特定人群

無傳染性

一般主動脈瓣關(guān)閉不全7~10年間反流逐漸增加，最初左心房和左心室的舒張壓并不增高，臨床偶有活動后心悸或呼吸困難，心尖搏動強(qiáng)烈和頸動脈搏動增強(qiáng)的征狀。多數(shù)患者于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音而無癥狀，如果一般活動后有顯著的癥狀，表示病情已進(jìn)一步惡化。病程后期常因肥厚的心肌相對缺血而出現(xiàn)心絞痛與左心衰竭。晚期患者常有睡眠不安、夜間陣發(fā)性呼吸困難、多惡夢、心率增快、面潮紅、胸痛或伴有陣發(fā)性高血壓頭痛。嚴(yán)重心力衰竭和心絞痛者常于夜間猝死。此外，患者多汗，不能耐熱。
1、癥狀
(1)左心室代償期：對慢性主動脈瓣反流所致容量負(fù)荷過量，由于代償期的有效心輸出量正常，左室舒張末壓不高或輕度升高，因此可維持正常的循環(huán)功能，而無明顯癥狀，即使左室舒張末壓已明顯增加，由于舒張期二尖瓣可提前關(guān)閉，使左房壓和肺靜脈壓在相當(dāng)長時(shí)間內(nèi)無明顯升高，代償期可長達(dá)20~30年，由于左室射血量增加和心臟收縮力增強(qiáng)，患者可有心悸，心尖搏動感及心前區(qū)不適感。
(2)左心室失代償期：一旦左心功能失代償，則發(fā)生充血性心力衰竭，病情常迅速惡化，若不及時(shí)治療常在2~3年內(nèi)死于左心衰，心絞痛或猝死。
①心絞痛：50%以上嚴(yán)重的主動脈關(guān)閉不全可發(fā)生心絞痛，多在平臥位時(shí)發(fā)作，見于重度主動脈瓣反流的年輕患者，在臥床休息時(shí)發(fā)作或在夜間熟睡中痛醒，伴血壓明顯升高，心率加快和輕度呼吸困難，對硝酸甘油效果不好。
發(fā)生機(jī)制：
a.睡眠時(shí)回心血量增加，心臟舒張期容量負(fù)荷過度，使心腔擴(kuò)大，氧耗量增加，引起心肌缺血。
b.嚴(yán)重主動脈瓣反流可使主動脈舒張壓降低，引起冠狀動脈血流減少。
c.部分高齡患者可合并冠心病，心絞痛發(fā)作頻繁者提示預(yù)后不良。
②左心功能不全：由于左心室收縮功能受損，在長期失代償后，一旦出現(xiàn)肺靜脈高壓時(shí)可出現(xiàn)勞力性呼吸困難，也可發(fā)生夜間陣發(fā)性呼吸困難，端坐呼吸，甚至肺水腫，晚期可引起右心衰征象。
③猝死：主動脈關(guān)閉不全約10%可發(fā)生猝死，其發(fā)生率較主動脈瓣狹窄為少，可能與突發(fā)致命性室性心動過速(持續(xù)性室速，室顫)有關(guān)。
④其他：不少病人有大量出汗，主要在上半身，有些病人以出汗為主訴，多汗的原因未明，可能與自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān)，偶爾病人訴周期性頸動脈痛和壓痛，經(jīng)5~7天自行緩解，原因未明。
2、體征
慢性主動脈瓣關(guān)閉不全：
(1)左室代償期：
①心尖搏動增強(qiáng)并向左下移位。
②心尖呈抬舉性搏動。
③心濁音界向左下擴(kuò)大。
④聽診特點(diǎn)：
a.主動脈瓣區(qū)舒張期雜音：通常在胸骨左緣三，四肋間(即主動脈瓣區(qū)第二聽診區(qū))可聽到音調(diào)高，響度遞減的吹風(fēng)樣舒張?jiān)缙陔s音，雜音性質(zhì)通常為潑水樣或哈氣樣；常傳至心尖區(qū)，由升主動脈病變引起升主動脈明顯擴(kuò)張所致主動脈瓣環(huán)擴(kuò)大而造成相對性主動脈瓣關(guān)閉不全或主動脈瓣葉脫垂，翻轉(zhuǎn)造成主動脈瓣關(guān)閉不全，可在胸骨右緣第二肋間最響，并沿胸骨右緣下傳，呈樂音樣或海鷗樣舒張?jiān)缙陔s音，雜音與第2心音(s2)的主動脈瓣成分同時(shí)出現(xiàn)，故雜音常掩蓋s2,雜音輕時(shí)，讓病人取坐位并稍向前傾，同時(shí)作深呼氣后暫停呼吸及用隔膜型聽診器胸件容易聽到，雜音強(qiáng)度與反流口面積大小，壓力階差，反流束方向以及心功能情況有關(guān)，其強(qiáng)度并不能完全代表反流的程度，判斷反流嚴(yán)重程度與雜音持續(xù)時(shí)間(反流時(shí)間)更為重要，輕度反流僅出現(xiàn)于舒張?jiān)缙?，?yán)重反流可聽到全舒張期雜音；極嚴(yán)重反流伴心功能不全時(shí)，由于舒張?jiān)缙谧笫覛埩粞龆?，壓力較高；大量主動脈瓣反流可迅速使左室舒張壓增加，并與主動脈舒張壓達(dá)到平衡，致反流時(shí)間縮短和(或)反流量減少，雜音反而縮短和變輕；而當(dāng)左心功能改善時(shí)則雜音變響亮。
b.austin-flint雜音：嚴(yán)重主動脈瓣關(guān)閉不全時(shí)可在心尖區(qū)聽到較為低調(diào)，短促的舒張中期隆隆樣雜音，常有收縮期前加強(qiáng)，稱austin-flint雜音，為主動脈瓣反流束沖擊二尖瓣前葉使其抬起并引起振動所致；也可能左室舒張壓迅速升高，迫使二尖瓣葉不能充分開放，產(chǎn)生血液渦流所致。
c.主動脈瓣區(qū)收縮期雜音：重度主動脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，可在主動脈瓣區(qū)聽到2~3/Ⅵ級，音調(diào)較高，持續(xù)時(shí)間較短的吹風(fēng)樣噴射性收縮期雜音，雜音呈菱型，在s1后出現(xiàn)，延續(xù)至收縮早，中期，收縮晚期消失，通常無收縮期震顫，偶可聞收縮早期噴射音，產(chǎn)生機(jī)制系重度主動脈瓣反流時(shí)，左室心排血量明顯增加和血流速度加快，產(chǎn)生相對性主動脈瓣狹窄所致，與器質(zhì)性主動脈瓣狹窄的收縮期雜音比較，后者通常是響度大，粗糙，音調(diào)高，時(shí)限長的吹風(fēng)樣噴射性全收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。
d.二尖瓣區(qū)收縮期雜音：中，重度主動脈瓣反流，因左心室明顯擴(kuò)大，致乳頭肌位置下移和二尖瓣環(huán)擴(kuò)張，可產(chǎn)生相對性二尖瓣關(guān)閉不全，可在心尖區(qū)聽到吹風(fēng)樣反流性收縮期雜音，此雜音在心功能減退時(shí)增強(qiáng)，而心功能改善時(shí)則減輕，而器質(zhì)性二尖瓣關(guān)閉不全則相反。
e.心尖區(qū)s1常減弱：當(dāng)主動脈瓣反流引起左室舒張期容量和壓力迅速增高，尤其并有左心功能不全時(shí)，可使二尖瓣提前關(guān)閉，故s1常減弱，當(dāng)并發(fā)相對性二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，心尖區(qū)反流性收縮期雜音可掩蓋s1,重度主動脈瓣反流在心尖區(qū)?？陕牭絪3,由于擴(kuò)大的左心室在舒張?jiān)缙诳焖俪溆谛氖页溆吭黾右鹗冶谡駝铀隆?br>⑤外周血管體征：
a.水沖脈(water hammer pulse):為心臟收縮期外周動脈急速充盈，而在舒張期部分血液反流至左心室，使血管內(nèi)壓力又急速下降，按壓橈動脈時(shí)呈驟起驟落，當(dāng)舉直患者手臂抬高過頭時(shí)由于重力作用此征更為明顯。
b.槍擊音(pistol shotsound):用聽診器胸件放置于患者肱動脈或股動脈處，可聽到動脈搏動時(shí)響亮的“嘟-嘟-”音，如槍擊聲音，系收縮期血流快速通過外周動脈所致。
c.duroziez征：用聽診器胸件輕壓腹主動脈時(shí)可聽到收縮期和舒張期來回雜音，反映有嚴(yán)重主動脈瓣反流存在。
d.毛細(xì)血管搏動(qumcke征):略加壓于指甲，觀察指甲床，或用玻片輕壓口唇黏膜，均可見潮紅和蒼白交替的毛細(xì)血管搏動，重度主動脈瓣反流時(shí)收縮期周圍毛細(xì)血管充盈，而舒張期血液倒流，使毛細(xì)血管缺血。
e.點(diǎn)頭征(demusset征):重度主動脈瓣關(guān)閉不全時(shí)可見與心跳一致的規(guī)律性點(diǎn)頭運(yùn)動。
f.脈壓差增大：主動脈瓣關(guān)閉不全時(shí)收縮壓升高，舒張壓下降，致脈壓差增大，當(dāng)重度主動脈瓣關(guān)閉不全伴左心衰時(shí)，由于收縮壓下降，lvedp顯著增高可使動脈舒張壓升高，脈壓差可以接近正常，故必須結(jié)合臨床進(jìn)行分析，嚴(yán)重主動脈瓣反流時(shí)用水銀柱血壓計(jì)測量血壓，發(fā)現(xiàn)舒張壓為零時(shí)仍可聽到槍擊音；同樣情況如用動脈內(nèi)測壓法發(fā)現(xiàn)其舒張壓仍>3.9kpa(30mmHg)以上。
(2)左室失代償期：左心衰時(shí)除上述體征外，于心尖區(qū)可產(chǎn)生s3奔馬律。
根據(jù)病史，主動脈瓣區(qū)及主動脈瓣第二聽診區(qū)舒張期雜音和外周血管體征，即可作出主動脈瓣關(guān)閉不全的診斷，進(jìn)一步根據(jù)超聲心動圖和心導(dǎo)管檢查，可對主動脈瓣反流程度作出半定量診斷及對常見病因作出判斷。

1.X線檢查
典型慢性主動脈瓣關(guān)閉不全有以下表現(xiàn)：
(1)左心室擴(kuò)大心尖向左下移位，伴心尖搏動增強(qiáng)，心胸比＞0.50.
(2)升主動脈明顯增寬主動脈弓突出，有顯著搏動，與擴(kuò)大的左室構(gòu)成“靴形心”.
(3)可有主動脈瓣或瓣環(huán)的鈣化。
(4)左心衰竭常伴左房擴(kuò)大、肺淤血。
2.心電圖
典型表現(xiàn)左心室肥厚、勞損。急性主動脈瓣關(guān)閉不全無左心室肥厚，可有心肌缺血的st-t改變。
3.超聲心動圖(ucg)
(1)m型和二維ucg:主動脈瓣葉增厚，回聲增強(qiáng)，活動僵硬，舒張期瓣葉關(guān)閉時(shí)對合不良，可見關(guān)閉裂隙，多在2~3mm以上；主動脈短軸切面可清楚顯示三個(gè)瓣的結(jié)構(gòu)及運(yùn)動情況，關(guān)閉時(shí)可顯示關(guān)閉不全的具體位置及裂隙的形狀和大?。挥匈樕锘虬耆~脫垂時(shí)二維ucg更易顯示。m型可觀察到二尖瓣前葉在舒張期的快速震顫。經(jīng)食管ucg(tee)可更清楚地顯示裂隙的位置和形狀，更敏感地顯示彩色反流束。間接征象：左心室擴(kuò)大，室間隔、左室后壁振幅增加，主動脈根部增寬。
(2)多普勒ucg:于主動脈瓣下取樣，可測及舒張期湍流頻譜。彩色多普勒在二維平面上顯示多彩鑲嵌的反流束，可觀察反流束的起源和起始部寬度，并可根據(jù)反流束的面積進(jìn)行半定量。關(guān)閉不全裂隙小于2mm時(shí)，m型及二維ucg均不易檢出，采用頻譜多普勒和彩色多普勒則可非常敏感地檢測出極小的反流束。
(3)主動脈瓣反流的定量診斷：多根據(jù)多普勒信號在左心室腔內(nèi)分布范圍的大小或反流分?jǐn)?shù)(rf)來估測主動脈瓣反流的嚴(yán)重程度。根據(jù)反流分?jǐn)?shù)可分為：輕度rf＜20%;中度rf20%~40%;中重度rf40%~60%;重度rf＞60%.
4.心導(dǎo)管檢查
左心室造影可測定左室舒張末容積、左室收縮末容積、左室射血分?jǐn)?shù)(ef)、左室舒張末壓及左室壁(室間隔、后壁)厚度。
5.升主動脈造影
可顯示反流口形狀及大小，對估計(jì)主動脈瓣關(guān)閉不全程度和了解主動脈根部各種病理過程有價(jià)值。根據(jù)造影劑在左室反流情況，將主動脈瓣關(guān)閉不全分為4度：
(1)1度造影劑僅達(dá)主動脈瓣下方，且被下一個(gè)心室收縮所清除。
(2)2度左室造影劑濃度逐漸增加，但仍低于主動脈內(nèi)的灰度。
(3)3度左心室造影劑灰度逐漸增加至與主動脈內(nèi)相同。
(4)4度第一個(gè)舒張期反流的造影劑灰度與主動脈內(nèi)相同。

鑒別診斷
關(guān)于主動脈瓣關(guān)閉不全的診斷，宜注意以下幾點(diǎn)鑒別。
1、胸骨左緣二，三肋間的舒張期雜音 系主動脈瓣關(guān)閉不全或肺動脈瓣關(guān)閉不全，兩者鑒別。
2、器質(zhì)性主動脈瓣關(guān)閉不全與相對性主動脈瓣關(guān)閉不全的鑒別 臨床上風(fēng)濕性主動脈瓣關(guān)閉不全與梅毒性主動脈瓣關(guān)閉不全和高血壓，主動脈粥樣硬化所致相對性主動脈瓣關(guān)閉不全的鑒別診斷。
3、急性與慢性主動脈瓣關(guān)閉不全鑒別。
4、風(fēng)濕性主動脈瓣關(guān)閉不全并狹窄 臨床上如何判斷以關(guān)閉不全為主抑或以狹窄為主，可從以下幾點(diǎn)來鑒別。

慢性主動脈瓣關(guān)閉不全患者，其左心功能代償期可長達(dá)20~30年，但一旦發(fā)生左心功能衰竭，則病情常迅速惡化，如不積極治療常在2~3年內(nèi)死亡。急性主動脈瓣關(guān)閉不全患者，由于大量血液突然反流至左心室，常在短期內(nèi)發(fā)生急性左心衰竭，即使積極藥物治療，病死率相當(dāng)高。因此急、慢性主動脈瓣關(guān)閉不全患者應(yīng)在左心衰竭出現(xiàn)前進(jìn)行人工瓣膜置換術(shù)。

1.慢性主動脈瓣關(guān)閉不全代償期治療
(1)對無癥狀輕度主動脈瓣關(guān)閉不全患者：在發(fā)生意外創(chuàng)傷，或在牙科、各種外科手術(shù)和器械檢查時(shí)，應(yīng)給予青霉素做預(yù)防性治療，防止感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生。

(2)對中、重度主動脈瓣關(guān)閉不全伴左心室明顯擴(kuò)大者：雖無左心功能不全表現(xiàn)，目前推薦應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(acei),降低后負(fù)荷，從而減少反流量。

(3)積極防治風(fēng)濕熱。

(4)積極治療心律失常及感染。

2.慢性主動脈瓣關(guān)閉不全失代償期治療
(1)發(fā)生左心功能不全及心絞痛時(shí)：應(yīng)給予洋地黃和利尿藥治療。并輔以ace抑制藥、哌唑嗪或硝酸酯等擴(kuò)血管藥治療；

(2)發(fā)生難治性肺水腫時(shí)：可應(yīng)用硝普鈉50mg加入10%葡萄糖500ml或mg-gik液500ml內(nèi)靜滴，從起始10μg/min滴速，以后每5~10分鐘遞增10μg/min,直至達(dá)到滿意血流動力學(xué)效應(yīng)或75~150μg/min速度為止，如血壓偏低，可加用多巴胺40~80mg于硝普鈉內(nèi)靜滴。待病情穩(wěn)定后，盡早作好手術(shù)準(zhǔn)備。

(3)慢性主動脈瓣關(guān)閉不全的手術(shù)時(shí)機(jī)：應(yīng)在不可逆性左心室擴(kuò)張發(fā)生前行主動脈瓣置換術(shù)。超聲心動圖測量的左心室大小和左室射血分?jǐn)?shù)(ef)降低是左心衰竭出現(xiàn)前進(jìn)行瓣膜置換術(shù)的主要無創(chuàng)依據(jù)。
①左室收縮末內(nèi)徑≤55mm;
②ef>45%,是手術(shù)能逆轉(zhuǎn)左心室擴(kuò)張的限度，因此主動脈瓣置換術(shù)應(yīng)在左心室擴(kuò)張及左心功能達(dá)到這一限度之前進(jìn)行。

合理飲食。

風(fēng)濕性心臟病是可以預(yù)防的，如果能有效地控制甲鏈咽炎的感染，就不會得風(fēng)濕熱，風(fēng)心病就不會發(fā)生，預(yù)防主要措施有：
1、一級預(yù)防
指防止風(fēng)濕熱的初次發(fā)作，關(guān)鍵是早期診斷和治療甲鏈性扁桃體炎，凡發(fā)熱，咽痛或不適，頭痛，腹痛，咽充血和腭扁桃體有分泌物者都應(yīng)在治療前作咽拭子培養(yǎng)，確定有無甲鏈生長，如為陽性，應(yīng)立即開始抗生素。
除了青霉素過敏者，對所有病人青霉素應(yīng)為首選藥物，理由是：
①所有甲型溶血性鏈球菌菌株對青霉素同樣敏感；
②在應(yīng)用40多年后，青霉素對這種細(xì)菌的平均抑菌和殺菌濃度沒有發(fā)生變化，仍在0.005μg/ml左右；
③沒有出現(xiàn)對青霉素抵抗的征象；
④至今沒有別的抗生素抗鏈球菌感染的活性和臨床效果超過青霉素g;
⑤青霉素相對價(jià)廉，抗菌譜較窄，因此不會抑制正常菌群，可避免二重感染，并較其他有效的抗生素副作用少，芐星青霉素適用于不能完成10天口服青霉素療程者；有rf個(gè)人史或家族史者；或地理，社會經(jīng)濟(jì)環(huán)境屬rf高發(fā)區(qū)的患者，單用芐星青霉素肌注較痛，用芐星青霉素加普魯卡因青霉素混合的針劑注射時(shí)不痛，混合針劑所含芐星青霉素劑量應(yīng)為：<27kg的患者為60萬u,>27kg的患者為120萬u,對于多數(shù)小患者，用芐星青霉素90萬u和普魯卡因青霉素30萬u的混合劑，可取得良好的效果，但這種制劑不適于青春期或成人患者，對rf低發(fā)地區(qū)，可予青霉素v口服治療，青霉素v具有酸穩(wěn)定性，吸收較好，產(chǎn)生的青霉素血藥濃度較高，對兒童和成人，劑量均為250mg,3次/d,共10天，必須強(qiáng)調(diào)應(yīng)連續(xù)服藥10天的重要性，即使服藥幾天后癥狀消失，也應(yīng)服滿10天，少于10天效果明顯減低，但多于10天亦不能增加療效，其治療鏈球菌咽炎的療效與口服青霉素相同或幾乎相同，對成人，2/d次給藥療效不可靠，以3~4次/d為好，但最大劑量不超過1g/d,其次選用先鋒霉素Ⅳ,Ⅵ 0.25g,4次/d,共10天，但對青霉素過敏休克病人不能用，四環(huán)素國內(nèi)已不生產(chǎn)，磺胺嘧啶不能清除鏈球菌，因此不能用于治療鏈球菌性咽峽炎，但持續(xù)應(yīng)用磺胺嘧啶對預(yù)防rf復(fù)發(fā)是有效的。
2、二級預(yù)防(風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)的預(yù)防) 對有明確風(fēng)濕熱病史或現(xiàn)有風(fēng)心病者都需要連續(xù)的抗生素治療，預(yù)防風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)。
(1)預(yù)防期限：取決于復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性大小，一般來說，經(jīng)常發(fā)生上呼吸道感染者，居住擁擠，醫(yī)療條件差者以及多次發(fā)作史者，復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性高，預(yù)防用藥時(shí)間宜長，反之，可適當(dāng)縮短，已經(jīng)有過風(fēng)濕性心臟炎的病人心臟炎復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性相對較高，應(yīng)接受長期抗生素預(yù)防直至成年或終身預(yù)防，相反，沒有患過風(fēng)濕性心臟炎的病人復(fù)發(fā)時(shí)心臟受累的危險(xiǎn)性低，抗生素預(yù)防幾年后便可停止，一般情況下，預(yù)防應(yīng)持續(xù)至病人到二十幾歲或末次風(fēng)濕熱后至少5年。
(2)預(yù)防方案：
①肌注芐星青霉素g:常用方案是長效青霉素制劑芐星青霉素g 120萬u,肌內(nèi)注射，每4周1次，在急性rf高發(fā)國家和地區(qū)，以及高危病人，最好每3周肌注1次。
②口服抗生素：rf復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性較低的患者，例如已到青春期末或青年期或至少5年沒有風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)者，可改為口服抗生素預(yù)防，按下面推薦的劑量服藥：
a.磺胺嘧啶：體重>27kg者，劑量1.0g,1次/d,體重≤27kg者，每天0.5g,副作用輕而少見，偶可致白細(xì)胞減少，宜每2周查1次血細(xì)胞計(jì)數(shù)，妊娠晚期患者禁用，因?yàn)榛前粪奏た赏高^胎盤屏障，與胎兒體內(nèi)的膽紅素競爭白蛋白結(jié)合位點(diǎn)。
b.青霉素v:劑量為250mg,2次/d,過敏反應(yīng)與肌注青霉素相同，用前宜作青霉素皮膚試驗(yàn)。
c.紅霉素：250mg,2次/d,適用于青霉素和磺胺藥均有過敏者。
d.中藥如金銀花，黃連，黃芩，黃柏，蒲公英，板藍(lán)根，穿心蓮；中成藥如銀黃片，銀翹片，抗炎靈片，銀黃針等對溶血性鏈球菌感染均有良效，可選擇應(yīng)用。
根據(jù)who最近報(bào)告，在1986~1990年對16個(gè)國家33651例rf或rhd患者注冊進(jìn)行二級預(yù)防治療，但只有大約63.2%的病人完成了二級預(yù)防，其中95.7%的病人用長效青霉素每月肌注1次，2.1%口服青霉素，0.1%用磺胺嘧啶，2.1%用紅霉素，0.3%病人對青霉素有不良反應(yīng)，有53例rf復(fù)發(fā)，占0.4%病人/年，如果不進(jìn)行預(yù)防，風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)率高達(dá)60%病人/年。