臨床表現(xiàn)1.典型病史患者（特別是神經(jīng)外科患者）常有如下病史，創(chuàng)傷（創(chuàng)傷后蛛網(wǎng)膜炎）、顱底骨折、神經(jīng)外科手術(shù)（下丘腦和垂體手術(shù)后數(shù)小時(shí)至術(shù)后3天開始出現(xiàn)）、漏斗區(qū)腫瘤（如膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、髓母細(xì)胞瘤和生殖細(xì)胞瘤等）、特異性及非特異性炎癥、懷孕等使垂體后葉抗利尿激素不足。2.臨床特點(diǎn)以煩渴、多尿（可達(dá)8～10L）和低滲尿（比重1.000～1.005，滲透壓50～150mmol/L）為主要特點(diǎn)，患者多偏愛飲用冷水，預(yù)后取決于病因、嚴(yán)重程度和治療。3.嬰兒表現(xiàn)主要癥狀為哭鬧、易激惹、生長遲緩和體重下降，兒童表現(xiàn)為夜尿、厭食、生長延遲和易疲勞。4.創(chuàng)傷和手術(shù)引起者各期表現(xiàn)病程可分為3期：①第一期：多尿期4～5天，由于抗利尿激素減少所致，尿量立即增多，伴尿滲透壓下降；②第二期：抗利尿期5～10d，由于貯存的抗利尿激素釋放使尿滲透壓開始回升；③第三期：貯存的抗利尿激素釋放殆盡，抗利尿激素不能繼續(xù)合成，形成永久性尿崩癥，以多尿、煩渴和夜尿增多為主要癥狀。5.垂體柄或垂體后葉損傷后各類型表現(xiàn)此種尿崩癥可表現(xiàn)為3種類型：①Ⅰ型：短暫型，最常見，多尿發(fā)生在術(shù)后24～72小時(shí)，持續(xù)1～7天，是下丘腦一過性水腫所致。②Ⅱ型：3相型，術(shù)后24～48小時(shí)內(nèi)因下丘腦和垂體柄損傷造成抗利尿激素分泌減少而發(fā)生多尿，持續(xù)1～7天，后因神經(jīng)元的壞死和退行性變造成抗利尿激素釋放增多而轉(zhuǎn)入正常期，數(shù)天后因下丘腦的損傷不可逆又發(fā)生永久性多尿。③Ⅲ型：永久型，術(shù)后24～72小時(shí)發(fā)生多尿，并持續(xù)為永久性癥狀。

1.尿滲透壓：為50～200mOsm/kgH2O，明顯低于血漿滲透壓，血漿滲透壓可高于300mmol/L（正常參考值為280～295mmol/L）。
2.血漿抗利尿激素：降低（正?；A(chǔ)值約為1～1.5pg/ml），尤其是禁水和滴注高滲鹽水時(shí)仍不能升高，提示垂體抗利尿激素儲備能力降低。
3.禁水試驗(yàn)：是最常用的有助于診斷垂體性尿崩癥的功能試驗(yàn)。
4、其他輔助檢查：
（1）X線檢查：尿崩癥患者X線檢查有時(shí)可發(fā)現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大，鞍上占位性病變，鈣化區(qū)，顱壓增高。
（2）磁共振成像：高分辨率MRI可發(fā)現(xiàn)與中樞性尿崩癥有關(guān)的以下病變：①垂體容積??；②垂體柄增粗；③垂體柄中斷；④垂體飽滿上緣輕凸；⑤神經(jīng)垂體高信號消失。其中神經(jīng)垂體高信號消失與神經(jīng)垂體功能低下、后葉AVP分泌顆粒減少有關(guān)，是中樞性尿崩癥的MRI特征。繼發(fā)性中樞性尿崩癥MRI表現(xiàn)有垂體柄增粗，推測系腫瘤或全身性疾病浸潤所致。
（3）基因探針檢查：針對X染色體上腎性尿崩癥基因的基因探針可用于遺傳性腎性尿崩癥母親妊娠后期的產(chǎn)前診斷，有96%的可靠性。
（4）眼底檢查：可發(fā)現(xiàn)異常，如視野缺損、偏盲、視盤水腫或眼底動脈硬化。

1.腎性尿崩癥
由于腎臟抗利尿激素的作用抵抗或不敏感，致使尿液濃度功能下降而引起的多尿癥。
2.神經(jīng)源性尿崩癥
3.精神-心理性尿崩癥
4.利尿劑應(yīng)用和高滲性利尿
5.水?dāng)z入過多
造成“多尿”。

1.每小時(shí)測定尿量和比重，用5%葡萄糖溶液補(bǔ)充丟失的水分，尿量＞300ml/h時(shí)需注射垂體后葉素：早期試用水溶性加壓素，較長期者可用人工合成的油劑長效加壓素制劑-去氨加壓素（DDAVP，可皮下、靜脈或吸入給藥）或賴氨酸加壓素，在垂體加壓素分泌不足時(shí)還可補(bǔ)充使用氯磺丙脲、氯貝特（安妥明）、氫氯噻嗪等，還可試用其他抗利尿劑藥物（如卡馬西平、對乙酰氨基酚和某些抗代謝藥物）。2.尿崩癥的治療需要平衡液體出入量，嚴(yán)密監(jiān)測血清和尿液的電解質(zhì)、滲透壓、尿比重、BUN、肌酐和體重；應(yīng)用低張溶液（5%葡萄糖+0.2%氯化鈉+氯化鉀）按每小時(shí)尿量進(jìn)行補(bǔ)充，如尿量仍＞200～300ml/h或難以維持體液平衡，應(yīng)用加壓素肌肉或皮下注射，長期者可用DDAVP鼻腔噴霧劑、國產(chǎn)長效尿崩停（鞣酸加壓素）或國產(chǎn)彌凝。3.對清醒、可活動、輕度尿崩癥伴渴感存在的患者，應(yīng)指導(dǎo)其記錄飲水量、尿量、計(jì)算并記錄液體出入量，使之保持基本平衡，必要時(shí)經(jīng)鼻腔給予DDAVP或口服彌凝，或使用刺激抗利尿激素釋放的藥物，如氯貝特、氯磺丙脲、氫氯噻嗪。4.渴感喪失的患者有發(fā)生脫水和水過負(fù)荷的危險(xiǎn)，應(yīng)指導(dǎo)患者記錄出入量和體重，定時(shí)進(jìn)行常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查，根據(jù)具體情況補(bǔ)充水分和電解質(zhì)。5.有意識障礙的患者應(yīng)記錄每小時(shí)尿量，維持每小時(shí)尿量不超過250ml；每4小時(shí)測定尿比重，每6小時(shí)測定血液電解質(zhì)和滲透壓；以等滲鹽水+氯化鉀（按75～100ml/h輸注）以維持體液平衡；術(shù)中接受大量液體補(bǔ)充者，術(shù)后應(yīng)按尿量的2/3補(bǔ)充液體。6.患者尿量超過300ml/h，靜脈液體補(bǔ)充不充分時(shí)，可應(yīng)用水劑垂體后葉素靜脈或或肌肉注射，或靜點(diǎn)垂體后葉素。7.由腫瘤壓迫或顱腦損傷引起者需酌情處理原發(fā)病，鞍區(qū)腫瘤（如垂體瘤、顱咽管瘤、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤等）患者手術(shù)時(shí)術(shù)中需盡量避免損傷垂體后葉、垂體柄和垂體門脈系統(tǒng)。預(yù)后如水源充足則病死率很低，但嬰幼兒和老年患者可因嚴(yán)重脫水、高熱、循環(huán)衰竭等引起死亡。