好發(fā)于50-70歲的人

無傳染性

其病大多隱匿，進(jìn)展緩慢，許多病人常于癥狀出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后才確診，最多見的為疲乏，體重減輕及巨脾壓迫引起的各種癥狀，起初，全身情況尚好，逐漸出現(xiàn)脾增大，代謝亢進(jìn)，貧血加重的癥狀，晚期可有出血癥狀，其臨床表現(xiàn)主要有：
1) 脾，肝腫大脾大是最重要的臨床表現(xiàn)，發(fā)生率幾乎100%,偶爾病人自己發(fā)現(xiàn)左上腹有一腫塊或體檢時被發(fā)現(xiàn)，有人認(rèn)為脾大程度與病程有關(guān)，脾肋下每1cm代表一年病程，由于脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫，脾觸之堅實，一般無壓痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發(fā)生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。
2) 全身性癥狀 中晚期病人大多有乏力，體重減輕，怕熱，多汗等癥狀，食欲一般或減退，晚期消瘦尤為明顯。
3) 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白，疲乏，無力，體力活動后氣促，心悸等癥狀較明顯。
4) 出血癥狀早期血小板計數(shù)增高或正常，無出血癥狀，晚期血小板減少，皮膚常出現(xiàn)紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5) 其他少數(shù)病人可有不明確的骨痛，很少數(shù)病人因血尿酸增高而發(fā)生繼發(fā)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。

1.血象
大多數(shù)患者就診時均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴(yán)重貧血，貧血通常屬正細(xì)胞正色素型。紅細(xì)胞的形態(tài)有明顯的大小不一及畸形，網(wǎng)織紅細(xì)胞2%~5%.外周血出現(xiàn)淚滴樣紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞或巨大血小板是本病的特征之一。
2.白細(xì)胞計數(shù)
早期大部分患者增多，一般在10×109~20×109/l,很少超過50×109/l,分類中以成熟嗜中性粒細(xì)胞為主，也可見到中幼粒及晚幼粒細(xì)胞，少數(shù)可見5%以下原粒和早幼粒細(xì)胞。嗜酸性和嗜堿性粒細(xì)胞也可輕度增多，70％患者粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性異常增高。
3.血小板計數(shù)和功能
均有異常，早期血小板可增加，個別可達(dá)個別達(dá)10×1011/l,血小板隨病情進(jìn)展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板，偶見巨核細(xì)胞碎片。
4.骨髓穿刺涂片及活檢
骨髓穿刺術(shù)出現(xiàn)“干抽現(xiàn)象”是本病的一個特點，骨髓涂片早期可為增生象，中晚期出現(xiàn)有核細(xì)胞增生低下，轉(zhuǎn)為白血病時，原始細(xì)胞明顯增多。骨髓活檢可見到大量網(wǎng)狀纖維組織為診斷本病的依據(jù)，根據(jù)骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同，骨髓病理改變可分為三期：
①早期全血細(xì)胞增生伴纖維組織增生。
②中期骨髓萎縮與纖維化。
③晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化。
5.染色體和分子生物學(xué)檢查
目前沒有發(fā)現(xiàn)特征性染色體變化，少數(shù)患者呈三體型染色體異常。
6.X線檢查
約有50％患者X線檢查有骨質(zhì)硬化表現(xiàn)，骨質(zhì)密度不均勻性增加，伴有斑點狀透亮區(qū)，形成所謂“毛玻璃樣”改變，也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚，骨質(zhì)變化好發(fā)于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨盆等，部分患者也有顱骨變化。
7.放射性核素骨髓掃描
患者肝、脾等髓外造血區(qū)積累了大量放射核素，出現(xiàn)放射濃縮區(qū)，有纖維組織增生的長骨近端、軀干的紅髓部位則不能顯示放射濃縮區(qū)。
8.其他檢查
部分患者血清尿酸、乳酸脫氫酶、堿性磷酸酶、維生素B12及組胺均見增高。

診斷
凡中年以上患者，有原因不明的巨脾，外周血出現(xiàn)幼粒細(xì)胞和幼紅細(xì)胞，淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓穿刺有干抽現(xiàn)象時，應(yīng)考慮本病的可能并進(jìn)行骨髓活檢進(jìn)一步病理證實，骨髓病例中有明顯的網(wǎng)狀纖維膠原和膠原纖維增多是確診本病的依據(jù)之一。有關(guān)imf的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其新進(jìn)展分列如下。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
(一)、國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)：
①、脾明顯腫大。
②、外周血象出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞和/或有核紅細(xì)胞，有數(shù)量不一的淚滴狀紅細(xì)胞，病程中可有紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板的增多或減少。
③、骨髓穿刺多次干抽或增生減低。
④、脾肝淋巴結(jié)病理檢查有造血灶。
⑤、骨髓活檢病理切片顯示纖維組織明顯增生。
上述第⑤條為必備條件，加其它4項中任何2項，并排出繼發(fā)性骨髓纖維化，可診斷為原發(fā)性骨髓纖維化。
(二)、國外診斷標(biāo)準(zhǔn)：pvsg制定的imf診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
①、脾腫大。
②、外周血涂片有幼稚粒、幼稚紅細(xì)胞。
③、紅細(xì)胞數(shù)正常，ph1染色體陰性。
④、取材良好的骨髓活檢切片中，纖維組織占1/3以上。
⑤、除外其他全身性疾病。
(三)、imf的最新診斷標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)bcr/abl陰性mpd分子致病機制的最新研究進(jìn)展，按照2001年who的診斷標(biāo)準(zhǔn)，imf分為纖維化前期和纖維化期。
1、 纖維化前期包括：
①、臨床：無或輕微的肝脾腫大；
②、外周血象：輕度貧血，輕、中度白細(xì)胞增多，輕到顯著的血小板增高，可見或無幼稚粒、幼稚紅細(xì)胞，可見或無異型紅細(xì)胞，少許淚滴樣細(xì)胞；
③、骨髓：細(xì)胞容量增加，中性粒細(xì)胞增生，巨核細(xì)胞增生和不典型增生(巨核細(xì)胞成堆，異常分葉核，裸核),輕微或無網(wǎng)硬蛋白。
2、 纖維化期包括：
①、臨床：中度至顯著的肝脾腫大；
②、外周血象：中、重度貧血，白細(xì)胞低、正常或升高，血小板低、正常或升高，可見幼稚粒、幼稚紅細(xì)胞，異型紅細(xì)胞明顯伴淚滴樣細(xì)胞；
③、骨髓：網(wǎng)硬蛋白、膠原纖維增生，細(xì)胞容量減少，髓竇擴大伴腔內(nèi)造血，顯著的巨核細(xì)胞增生和不典型增生，骨硬化。
鑒別診斷
本病由于肝脾腫大、外周血象的異常等須與下列疾病相鑒別。
1.慢性粒細(xì)胞白血病 :兩者均可以有巨脾、巨核細(xì)胞計數(shù)升高，周圍血出現(xiàn)中、晚幼稚粒細(xì)胞增多等。其詳盡區(qū)別見表所示：
2.骨髓轉(zhuǎn)移癌：常伴幼紅、幼粒細(xì)胞血象，可有貧血，一般病程短，脾腫大較輕。骨髓中可找到癌細(xì)胞。部分患者可以找到原發(fā)病灶。有時癌癥轉(zhuǎn)移后可產(chǎn)生繼發(fā)性骨髓纖維化，但纖維化往往較局限。
3.低增生性急性白血?。和庵苎沙霈F(xiàn)幼稚細(xì)胞，可伴全血細(xì)胞減少，骨髓增生減低。但通常起病較急，肝脾腫大不顯著，骨髓穿刺和活檢可見大量幼稚細(xì)胞。
4.骨髓增生異常綜合征：病程可長可短，外周血象檢查可見貧血或全血細(xì)胞減少，可有幼稚細(xì)胞。但肝脾通常腫大不顯著。骨髓穿刺檢查可見病態(tài)造血細(xì)胞和較高比例的幼稚細(xì)胞。骨髓活檢可有骨髓幼稚前體細(xì)胞異常定位(abnormal localization of immature precursor,alip),也可有異常染色體發(fā)現(xiàn)。
5.再生障礙性貧血：原發(fā)性骨髓纖維化晚期可發(fā)生全血細(xì)胞減少，易與再生障礙性貧血混淆。但再障病人無脾腫大，血中無幼稚粒、幼稚紅細(xì)胞，且骨髓活檢與骨纖明顯不同，再障有時可呈增生狀態(tài)，但絕無纖維組織和巨核細(xì)胞增生。
6.肝硬化脾功能亢進(jìn)：具有明確的病毒性肝炎病史且相關(guān)病毒學(xué)檢查陽性發(fā)現(xiàn)。嚴(yán)重者可有門靜脈高壓、腹水等肝功能失代償表現(xiàn)。骨髓檢查正常。
7.多毛細(xì)胞白血?。壕哂腥?xì)胞減少，外周血和骨髓中出現(xiàn)多毛細(xì)胞，免疫表型為b細(xì)胞，cd11c+cd25+cd38+,多伴有髓纖，脾巨大質(zhì)硬，骨髓穿刺經(jīng)常干抽，堿性磷酸酶陰性，一般無淋巴結(jié)腫大。
8.脾邊緣區(qū)b細(xì)胞淋巴瘤：老年男性多見，脾大質(zhì)硬為主要體征，可有肝和淋巴結(jié)腫大，外周血全血或一系或兩系減少，骨髓造血一般正常，外周血和骨髓淋巴細(xì)胞明顯升高，可見絨毛淋巴細(xì)胞，免疫表型smig+、cd22+、cd5-、cd23-、cd79b+、fmc7+,骨髓無網(wǎng)狀纖維增多，常有單克隆免疫球蛋白血癥。
9.急性淋巴細(xì)胞性白血?。耗贻p人居多，貧血、感染和出血癥狀較重，胸骨壓痛陽性，淺表淋巴結(jié)腫大，脾臟質(zhì)軟，輕、中度腫大。外周血可見幼稚淋巴細(xì)胞，骨髓增生極度活躍，原始和幼稚淋巴細(xì)胞≥30%,巨核細(xì)胞明顯減少。

由于骨髓纖維化發(fā)病隱襲，病情進(jìn)展緩慢，在疾病早期如癥狀不明顯，貧血和脾腫大均不嚴(yán)重時，一般無須特殊治療或?qū)ΠY治療。骨髓纖維化的治療要根據(jù)病情、病程不同而選擇。

1、雄性激素可以加速骨髓中紅細(xì)胞的成熟及釋放，使貧血減輕，一般需3個月以上常用藥物：

①康力龍2~4mg/次，每日3次，口服；

②達(dá)那唑0.2mg/次，每日3次；

③丙酸睪丸酮50~100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。

2、腎上腺皮質(zhì)激素可抑制抗原抗體反應(yīng)，使脾內(nèi)的紅細(xì)胞破壞減少或抑制免疫復(fù)合 物激發(fā)的紅細(xì)胞的免疫性破壞，并可改善毛細(xì)血管的通透性。對合并溶血或出血的患者可以應(yīng)用，一般選用潑尼松40~60mg/日，2~3周后逐漸減量，可使出血癥狀減輕或輸血次數(shù)減少。

3、化療藥物對骨髓造血組織有抑制作用，適用于巨脾，白細(xì)胞和血小板計數(shù)過高的病例?？蛇x用馬利蘭2~4mg/日或羥基腺0·5~1·0/日。中藥可緩解化療出現(xiàn)的系列副作用。

(一)生活調(diào)理
適當(dāng)加強鍛煉，增強體質(zhì)，以減少發(fā)生感染的機會，生活起居有規(guī)律。
(二)精神調(diào)理
保持豁達(dá)樂觀情緒，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，培養(yǎng)堅強的意志。

一、預(yù)防
避免接觸放射線及苯，鉛等化學(xué)物質(zhì)，因職業(yè)需要經(jīng)常暴露在這些損害性因素下者應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行防護措施，日常生活，飲食起居應(yīng)有規(guī)律，勞逸結(jié)合，飲食應(yīng)有節(jié)制，尤其要注意勿進(jìn)食過多煎炸，熏烤，過焦，膠制食物，避免，排除不良情緒的影響，保持樂觀，活潑的心理狀態(tài)，進(jìn)行適當(dāng)?shù)捏w育活動，如緩跑，打太極拳等以通暢氣血，調(diào)節(jié)身心，若患有慢粒，骨髓炎，骨結(jié)核等疾病者，應(yīng)積極，耐心，持久，規(guī)范地治療，防止病情進(jìn)一步發(fā)展變化，尤其強調(diào)應(yīng)用中醫(yī)藥辨證論治以減輕西藥的毒副作用，調(diào)補身體，可減少繼發(fā)髓纖。
二、調(diào)理
(一)生活調(diào)理
適當(dāng)加強鍛煉，增強體質(zhì)，以減少發(fā)生感染的機會，生活起居有規(guī)律。
(二)飲食調(diào)理
加強營養(yǎng)，多補充蛋白質(zhì)及各種維生素，可適當(dāng)多進(jìn)補腎，養(yǎng)血的食物，如核桃，紅棗，花生等，適用于貧血，虛弱等癥狀及化療后骨髓抑制者， 資料來源 :醫(yī) 學(xué) 教 育網(wǎng)
1.人參燉瘦肉 紅參或西洋參10克，瘦豬肉少許，加水200ml,文火燉2小時，加鹽少許食用，大補元氣，適用于氣虛明顯者。
2.烏雞燉枸杞：干烏雞半只，枸杞子10克，加水300ml,生姜2片，文火燉2小時，加鹽少許食用，滋補腎陰，適用于腎陰虧虛者。
3.黑豆羊肉湯：黑豆一小把，生姜2片，羊肉50克，文火燉2小時，加鹽少許食用，溫陽補腎，適用于腎陽虛者。
4.黑豆塘虱湯：黑豆一小把，炒香，生姜2片，塘虱魚1條，洗凈，加水1000ml,文火熬1小時加油鹽少許食用，溫補腎陽，適用于腎陽虛者。
(三)精神調(diào)理
保持豁達(dá)樂觀情緒，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，培養(yǎng)堅強的意志。