好發(fā)于10~25歲的男性

無傳染性

疼痛為早期癥狀，可發(fā)生在腫瘤出現(xiàn)以前，起初為間斷性疼痛，漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇烈疼痛，尤以夜間為甚，惡性大的腫瘤疼痛發(fā)生較早且較劇烈，常有局部創(chuàng)傷史，骨端近關(guān)節(jié)處腫瘤大，硬度不一，有壓痛，局部溫度高，靜脈擴(kuò)張，有時(shí)可摸出搏動，可有病理骨折，全身健康逐漸下降至衰竭，多數(shù)病人在一年內(nèi)有肺部轉(zhuǎn)移。
其次患部出現(xiàn)包塊，多位于近關(guān)節(jié)處，腫塊大小不等，硬度不一，局部伴有壓痛，如骨肉瘤穿破骨皮質(zhì)，可出現(xiàn)固定的軟組織腫塊，表面光滑或者凹凸不平，常于短期內(nèi)形成較大的腫塊。少數(shù)骨肉瘤如果向骨骺蔓延，甚至突破關(guān)節(jié)軟骨，侵入關(guān)節(jié)囊，導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能障礙。局部溫度高，靜脈擴(kuò)張，有時(shí)可捫到搏動。輕微外傷可導(dǎo)致病理性骨折，骨折部位腫脹、疼痛劇烈，脊椎骨肉瘤發(fā)生病理性骨折時(shí)，常壓迫脊髓神經(jīng)，導(dǎo)致功能障礙如截癱等。早期全身情況良好，疾病后期出現(xiàn)如發(fā)熱、體重減輕、貧血等癥狀，最終出現(xiàn)器官功能衰竭、惡病質(zhì)表現(xiàn)。
患者病程長短不一，從出現(xiàn)癥狀到就診短則數(shù)天，長達(dá)數(shù)年，平均3~4個(gè)月，好發(fā)部位在膝關(guān)節(jié)周圍，最早出現(xiàn)的臨床癥狀是疼痛，多為隱痛，持續(xù)性，在活動后疼痛加重，夜間痛較明顯，患部出現(xiàn)包塊，包塊增長速度常以月計(jì)，當(dāng)腫塊明顯增大時(shí)可出現(xiàn)鄰近關(guān)節(jié)的反應(yīng)性積液，關(guān)節(jié)活動受限，早期疼痛常于輕傷后突然發(fā)生，腫脹開始輕微，以后逐漸加重，呈偏心性梭形腫脹，腫塊硬度不一，因腫瘤質(zhì)地而異，溶骨性病損者較成骨者為軟，患處皮膚發(fā)亮，表面靜脈擴(kuò)張，皮溫升高，如腫瘤體積較大并鄰近關(guān)節(jié)，可影響關(guān)節(jié)功能，部分患者就診時(shí)已有其他部位轉(zhuǎn)移。

在成骨性骨肉瘤的病例，可以在早期發(fā)現(xiàn)血液中骨源性堿性磷酸酶增高，這與該腫瘤的成骨作用有關(guān)。病理診斷是治療的依據(jù)。當(dāng)考慮到骨肉瘤的診斷時(shí)，進(jìn)行活體組織檢查，盡快得到病理學(xué)檢查的確認(rèn)，對明確診斷和治療有重要的意義。
1.X線攝片
典型的骨肉瘤的X線表現(xiàn)為骨組織同時(shí)具有新骨生成和骨破壞的特點(diǎn)。腫瘤多位于長管狀骨的干骺端，邊緣不清，骨小梁破壞，腫瘤組織密度增高，穿破骨皮質(zhì)后，腫瘤將骨膜頂起，產(chǎn)生該病具有特征性的X線征象--考德曼套袖狀三角(codman-三角).這種現(xiàn)象在部分骨髓炎和尤文肉瘤病人中可見到，在骨肉瘤中則是非常典型的。晚期可看到腫瘤浸潤軟組織的陰影，可在部分病例中見到病理性骨折。
2.CT掃描和MRI檢查
是判斷骨腫瘤性質(zhì)、范圍和有無周圍軟組織浸潤的有效手段，可早期發(fā)現(xiàn)肺部和其他臟器的轉(zhuǎn)移病灶，是骨肉瘤臨床檢查的常規(guī)項(xiàng)目。
3.核素骨掃描
是早期發(fā)現(xiàn)和晚期鑒別有無轉(zhuǎn)移病灶的常用方法。

大體檢查：骨肉瘤組織質(zhì)硬、有砂粒感，切面粉紅色、灰白色呈“爛魚肉狀”.成骨型骨肉瘤者表現(xiàn)黃白色，質(zhì)硬，成軟骨型者表現(xiàn)灰藍(lán)色，發(fā)亮，質(zhì)韌硬，成纖維型者暗紅或灰黃色，質(zhì)軟。骨肉瘤組織出血多者呈紫紅色，中間雜有壞死區(qū)呈囊性變。
顯微鏡檢查：組織學(xué)特點(diǎn)是腫瘤細(xì)胞直接成骨和產(chǎn)生骨基質(zhì)。鏡下含有多形性基質(zhì)，不規(guī)則或梭形腫瘤細(xì)胞，核大，深染，可見異常細(xì)胞核分裂像等。如組織標(biāo)本內(nèi)含大量肉瘤樣基質(zhì)，則腫瘤骨和骨樣組織不難區(qū)分，但有些組織切片內(nèi)看不到腫瘤骨樣組織，只有膠原包繞著腫瘤細(xì)胞，腫瘤生長不活躍的只可見細(xì)胞的間質(zhì)，有的主要是新生的軟骨和不典型的棱形細(xì)胞。
病理所見結(jié)合臨床、影像學(xué)檢查綜合考慮是骨肉瘤診斷的主要方法。
血清堿性磷酸酶增高是骨肉瘤的唯一重要化驗(yàn)室檢查表現(xiàn)。
X線檢查對骨肉瘤的診斷有重要價(jià)值。常見到腫瘤性骨質(zhì)形成，表現(xiàn)為云絮狀或斑塊狀密度增高的陰影，這類病例稱為硬化型骨肉瘤。少數(shù)病例呈溶骨型，病理上主要為軟骨母細(xì)胞型和纖維母細(xì)胞型以骨質(zhì)破壞為主，X線呈蟲蝕狀或大片狀骨質(zhì)破壞，邊界模糊。另外，X線如發(fā)現(xiàn)codman三角或日光放射狀影，對骨肉瘤的診斷很有幫助。
顯微鏡檢：為分化好的腫瘤細(xì)胞，腫瘤性成骨比較明顯。在腫瘤性骨小梁間為增生較活躍的纖維組織，間變不明顯，形態(tài)上似分化好的纖維肉瘤。少數(shù)低分化的皮質(zhì)旁骨肉瘤，骨質(zhì)形成較少，與普通型骨肉瘤相似。

(一)治療
診斷明確后，應(yīng)盡早作截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù)，手術(shù)前后配合化療和放療可能提高療效，單純應(yīng)用化療或放療效果不大。
骨肉瘤的治療是以手術(shù)為主的綜合治療，即術(shù)前化療 手術(shù) 術(shù)后化療。有相當(dāng)部分(約66%)的病例化療效果滿意?；熗ㄟ^抑制肺轉(zhuǎn)移的發(fā)生而大大提高了生存率，而且化療大大增加了保肢手術(shù)的機(jī)會，而不必行截肢術(shù)。對于典型骨肉瘤，如其術(shù)前化療有效，則可行廣泛大塊切除術(shù)。但如化療無效，則應(yīng)行根治性切除或截肢。肺轉(zhuǎn)移瘤?？尚星谐委煛?br>
1.活檢 有了明確的組織學(xué)診斷，才能確定治療方案。術(shù)前活檢非常重要，是手術(shù)治療的一部分，應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行，因?yàn)椴磺‘?dāng)?shù)幕顧z可以喪失保留肢體的機(jī)會。針吸活檢有很少污染和危險(xiǎn)性小的優(yōu)點(diǎn)，其診斷陽性率在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院可高達(dá)80%以上。針吸活檢失敗應(yīng)盡早做切開活檢，切開活檢的切口通常是縱形的，可在外科切除腫瘤時(shí)一并被切除。

2.化療 化療是成骨肉瘤的重要輔助治療，大劑量多種藥物聯(lián)合應(yīng)用的化療可對腫瘤局部進(jìn)行殺傷，術(shù)前化療(新輔助化療)可使瘤細(xì)胞壞死，瘤體縮小，反應(yīng)區(qū)的水腫和新生的腫瘤性血管消失，使腫瘤鈣化界限變清楚。臨床上病人疼痛減輕或消失，腫塊變小，關(guān)節(jié)活動度增大，akp可降至正常。
大劑量化療也是骨肉瘤全身性治療有效方法，化療可殺滅肺內(nèi)和全身的微小轉(zhuǎn)移灶。這種治療應(yīng)早期進(jìn)行。微小病灶比大的腫瘤對化療敏感。輔助化療可以使肺內(nèi)腫瘤數(shù)量較少和推遲出現(xiàn)。肺轉(zhuǎn)移的病人延長生存期的關(guān)鍵是完全切除轉(zhuǎn)移，化療可促進(jìn)整個(gè)疾病的根治，增加治愈率。國外20%~40%的病人可以經(jīng)過多種途徑治療而治愈。
如果新輔助化療不能達(dá)到腫瘤壞死，推遲手術(shù)治療將影響生存率。因?yàn)榛煙o效時(shí)，腫瘤將繼續(xù)在繁殖期，肺的微小病灶將發(fā)展?；熡行r(shí)推遲腫瘤的根治性手術(shù)不會危及生存率。術(shù)前化療可以增加肢體搶救的成功率，因此說術(shù)前化療對準(zhǔn)備肢體搶救的病人來說是安全有益的。術(shù)前化療的效果可以預(yù)示治愈率。由于化療的成功進(jìn)行才使得骨肉瘤的病人不但提高了生存率，而且保留了肢體并具有一定的關(guān)節(jié)功能。
利用順鉑(ddp)、多柔比星(adr)、甲氨蝶呤-四氫葉酸(mtx-cf)、bcd、異磷酰胺(ifo)、環(huán)磷酰胺(ctx)等在1982~1988年國外有許多作者采用術(shù)前術(shù)后的化療治療成骨肉瘤，其無轉(zhuǎn)移生存率為42%~89%.隨診5年以上者，jaffe(1988)無轉(zhuǎn)移生存率為56%,takada(1986)為56%,rossen(1982,1985,1986)為77%.
利用上述藥物也有許多作者在1982~1988年采用術(shù)后化療對骨肉瘤進(jìn)行治療，并報(bào)道了結(jié)果，無轉(zhuǎn)移生存率在24%~65%,隨診5年以上者，法國骨腫瘤研究小組(1988)無轉(zhuǎn)移生存率為41%(隨診70個(gè)月),gasparin(1987)為45%,隨診84~132個(gè)月。

3.骨肉瘤的保肢治療
(1)手術(shù)方案的確立決定于對病人的各種資料的評估：
①可通過X線片、ct、MRI、X線胸片和骨掃描及dsa進(jìn)行外科分期和血運(yùn)情況的估價(jià)；
②通過新輔助化療前后各種檢查資料的比較，評估腫瘤的生物學(xué)行為和化療能否控制的情況；
③若病人要求保肢，還應(yīng)評估腫瘤能否安全地進(jìn)行廣泛性局部切除，各種重建與軟組織修復(fù)如皮瓣移植等。

(2)重建材料的選擇：重建材料的選擇依醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)、習(xí)慣和客觀條件決定，如年輕病人瘤骨殼較完整且有一定強(qiáng)度者，可采用滅活再植瘤骨殼和骨水泥填充加固；也可選用低溫骨庫保存的異體骨進(jìn)行移植，但應(yīng)向病人交代容易出現(xiàn)異體骨反應(yīng)而使保肢失敗；年長者可選用人工關(guān)節(jié)置換。

(3)軟組織修復(fù)：軟組織修復(fù)最為重要，應(yīng)盡量減少傷口感染，皮緣與皮瓣壞死，這些都能導(dǎo)致保肢失敗。

(4)肺轉(zhuǎn)移：有肺轉(zhuǎn)移者，新輔助化療能控制轉(zhuǎn)移灶的生長，胸外科能做轉(zhuǎn)移灶的外科切除的也可對原發(fā)腫瘤行保肢治療。

(5)股骨中下段巨大腫瘤：可保留神經(jīng)血管對腫瘤行階段性截除，將小腿旋轉(zhuǎn)180°上移再植，用小腿代替大腿，踝關(guān)節(jié)代替膝關(guān)節(jié)。用前足穿戴小腿假肢負(fù)重走路，而且有一定活動度的膝關(guān)節(jié)功能。

(6)膝部腫瘤的軟組織修復(fù)：腓腸肌肌皮瓣、背闊肌游離皮瓣的移植能使我們有可能將先前可能施行截肢的病人進(jìn)行肢體搶救手術(shù)，特別是脛骨近端的大的病變。

(7)肱骨近端病變：可采用單純近端肱骨的廣泛切除，當(dāng)病變靠近關(guān)節(jié)面時(shí)，可采用連同肩胛盂的肱骨大塊切除。重建方法因人而異，年輕人需要無痛、穩(wěn)定可考慮肩關(guān)節(jié)融合，老年人可考慮做連枷肩。肱骨近端巨大腫瘤只要神經(jīng)血管束未被侵犯，便可采用tikhoff-linberg手術(shù)，這種手術(shù)可保留手及肘的功能，明顯優(yōu)于截肢。

(8)近端股骨廣泛切除：較為困難，保肢的重建可采用人工假體或異體骨人工假體復(fù)合物進(jìn)行重建。

(9)脊柱骨肉瘤：少見，國外文獻(xiàn)報(bào)道反復(fù)外科切除和大劑量輔助化療與放療可延長病人的生存期，個(gè)別病人可以治愈。

(10)對化療敏感的骨盆成骨肉瘤：可行骨盆廣泛性切除，滅活再植、人工全髖關(guān)節(jié)移植術(shù)。

4.截肢術(shù) 對于就醫(yī)較晚，無力進(jìn)行化療的病人，為了解除痛苦，延長生存期，截肢術(shù)仍然是較好的治療方法。通常術(shù)前也應(yīng)做較短療程的化療，術(shù)后2周繼續(xù)化療。

5.其他治療 各種生物治療的應(yīng)用時(shí)冷時(shí)熱，呈波浪式前進(jìn)，其療效悲觀與樂觀的說法都是不實(shí)際的。中醫(yī)中藥治療可有增強(qiáng)免疫力，減少放、化療毒性的作用。

(二)預(yù)后
1.小細(xì)胞骨肉瘤 在16例mayo clinic的患者中，其累積5年生存率只有28.9%.
2.高度惡性骨表面骨肉瘤 組織學(xué)表現(xiàn)和預(yù)后類似于傳統(tǒng)型骨肉瘤。

3.骨膜骨肉瘤 通過恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)治療其預(yù)后優(yōu)于傳統(tǒng)型骨肉瘤。

4.低度惡性中央型骨肉瘤 比傳統(tǒng)型骨肉瘤的預(yù)后好得多。

5.血管擴(kuò)張型骨肉瘤的治療和預(yù)后與傳統(tǒng)型骨肉瘤相似。

6.皮質(zhì)旁骨肉瘤是一種低度惡性的骨肉瘤亞型，預(yù)后非常好。如果得到充分恰當(dāng)?shù)闹委煟?0%以上的患者能夠存活。偶爾，腫瘤發(fā)生局部復(fù)發(fā)后，組織學(xué)和細(xì)胞學(xué)上的不典型性會較初發(fā)時(shí)更明顯。
傳統(tǒng)的治療方法(截肢、放療)骨肉瘤的預(yù)后差，5年存活率不超過20%.
影響骨肉瘤患者預(yù)后的因素最重要的是腫瘤組織對化療藥物的反應(yīng)程度，即化療后腫瘤細(xì)胞的壞死率，壞死率小于90%者，即使改變化療方案預(yù)后亦不良。有學(xué)者報(bào)道，腫瘤的大小(體積大于150mm3者預(yù)后不良),以及術(shù)前堿性磷酸酶、乳酸脫氫酶的水平高低對預(yù)后判斷亦有重要意義。
對于沒有發(fā)生肺轉(zhuǎn)移的骨肉瘤，通過術(shù)前、術(shù)后的化療和適當(dāng)?shù)耐饪浦委?，其治愈率國外的治療結(jié)果可高達(dá)60%~80%.
在國內(nèi)治療的骨肉瘤，5年治愈率為52%,60%的病人做了保肢手術(shù)，保肢術(shù)的復(fù)發(fā)率為12.5%.

1、疼痛護(hù)理
痛覺是機(jī)體自我保護(hù)的一種反射機(jī)制。疼痛能影響機(jī)體局部或整體的功能，給病人帶來痛苦，甚至危及生命。此腫瘤病人的疼痛十分強(qiáng)烈，影響日常生活、休息。根據(jù)患者的情況，我們把減輕疼痛放在護(hù)理的首位，主要給予口服藥物止痛。同時(shí)，與患者加強(qiáng)交流，準(zhǔn)確判斷病人的疼痛程度及疼痛規(guī)律，教給病人對疼痛的評估方法，用藥注意事項(xiàng)等，提高患者的自控能力，緩解疼痛，病人的休息得到保證。
2、心理護(hù)理
患者對疾病感到恐懼，我們主動與其交談，強(qiáng)調(diào)良好的心理狀況對疾病治療的積極作用，訓(xùn)練病人使用放松法、分散注意力法，減輕患者對疾病的關(guān)注程度，基本能夠保持穩(wěn)定的心態(tài)，配合治療。
3、化療的護(hù)理
預(yù)先向病人講明化療時(shí)可能發(fā)生癥狀，幫助病人克服對化療的恐懼感，能主動配合。化療過程中，加強(qiáng)對穿刺部位的局部護(hù)理，觀察并發(fā)癥的發(fā)生和護(hù)理，此病人主要表現(xiàn)為胃腸道反應(yīng)，針對這一情況，我們常規(guī)給予止吐藥物，調(diào)節(jié)病人的飲食，多進(jìn)高蛋白、高熱量、高維生素、無刺激易消化的食物。經(jīng)常復(fù)查血常規(guī)、肝、腎功能等，觀察病人的病情變化。
4、飲食護(hù)理
骨肉瘤病人應(yīng)注意休息，避免勞累?；颊叩男睦碇С钟葹橹匾?，家屬及護(hù)理人家應(yīng)該幫助患者克服不良心理反應(yīng)，防外傷，防止發(fā)生病理性骨折。改變不良生活習(xí)慣，少吃或不吃亞硝酸濃度高的酸菜、咸魚等，少吃烘烤及油炸食品，少吃帶有較高黃曲霉素、發(fā)霉、發(fā)酵的食品。骨肉瘤患者每3~6個(gè)月復(fù)查一次，以便早期發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

預(yù)防的重點(diǎn)是腫瘤相關(guān)醫(yī)學(xué)知識的普及，使人們增加對骨肉瘤的認(rèn)識和了解，提高警惕性。衛(wèi)生條件、醫(yī)療保健質(zhì)量的提高是早期發(fā)現(xiàn)的保障。臨床出現(xiàn)無外傷史的近關(guān)節(jié)處疼痛，特別是青少年應(yīng)盡快就診，排除骨肉瘤。本病可能與一些外界的刺激有關(guān)，如x射線等，應(yīng)避免接觸和注意防護(hù)。某些良性病變亦可轉(zhuǎn)變?yōu)楣侨饬?，如骨軟骨瘤、巨?xì)胞瘤、骨纖維異常增殖癥等，患有這些疾病的患者，應(yīng)遵醫(yī)囑定期復(fù)查。