間質(zhì)性肺病的臨床表現(xiàn)：
(一)癥狀進(jìn)行性呼吸困難通常為最常見(jiàn)的癥狀，但有時(shí)則以咳嗽為主要表現(xiàn)，如肺淋巴管癌病患者因支氣管周?chē)馨凸鼙话┘?xì)胞所浸潤(rùn)則主要表現(xiàn)為咳嗽。結(jié)節(jié)病患者如肉芽腫病變累及氣道，也可有明顯咳嗽。同樣，對(duì)病變累及小氣道或以支氣管中心分布為主的間質(zhì)性肺病，咳嗽也十分明顯，如呼吸性細(xì)支氣管炎、cop、嗜酸性粒細(xì)胞性肉芽腫和過(guò)敏性肺炎等。胸骨后疼痛對(duì)大多數(shù)間質(zhì)性肺病來(lái)說(shuō)并不常見(jiàn)，但可見(jiàn)于結(jié)節(jié)病患者。結(jié)締組織病和藥物相關(guān)性間質(zhì)性肺病可伴有胸膜性胸痛。因氣胸引起的突發(fā)性胸痛可見(jiàn)于嗜酸性粒細(xì)胞性肉芽腫、淋巴管平滑肌瘤病、結(jié)節(jié)硬化癥或神經(jīng)纖維瘤病。哮鳴是間質(zhì)性肺病的少見(jiàn)癥狀，但有些報(bào)道指出肺淋巴管癌病、慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、呼吸性細(xì)支氣管炎及鳥(niǎo)源性過(guò)敏性肺炎等可出現(xiàn)哮喘。咯血為彌漫性肺泡出血綜合征、淋巴管平滑肌瘤病、肺靜脈閉塞性病和長(zhǎng)期二尖瓣狹窄的典型表現(xiàn)，但肺泡出血也可能并不表現(xiàn)為咯血。對(duì)有間質(zhì)性肺病表現(xiàn)的患者，如出現(xiàn)咯血，則應(yīng)高度提示惡性病變。另外，間質(zhì)性肺病患者的癥狀可存在數(shù)月至數(shù)年，而且病程變化也不一致。有一些間質(zhì)性肺病的反應(yīng)呈急性經(jīng)過(guò)(數(shù)天或數(shù)周),因伴有發(fā)熱，易與非典型肺炎相混淆，包括急性間質(zhì)性肺炎、急性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、cop、部分過(guò)敏性肺炎、藥物相關(guān)性間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺泡出血綜合征等等。
(二)類(lèi)型(1)最常見(jiàn)的為普通型間質(zhì)性肺炎(uip),患者主訴氣短、咳嗽，體檢兩肺底有爆裂音，75%患者有杵狀指，晚期可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓、低氧血癥，甚至肺心病；影像學(xué)表現(xiàn)為肺底及肺周邊不同程度斑點(diǎn)狀浸潤(rùn)、玻璃樣變、間質(zhì)紋理增厚、粗亂，進(jìn)展后期可表現(xiàn)為蜂窩肺。
(2)隱源性機(jī)化性肺炎(cop樣改變),臨床癥狀與普通型間質(zhì)性肺炎相同，也可發(fā)生于關(guān)節(jié)疾病始發(fā)之前，影像學(xué)浸潤(rùn)影主要局限于肺泡，呈點(diǎn)片狀結(jié)節(jié)狀彌散分布，常位于細(xì)支氣管周?chē)?br>(3)淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎(lip),患者主訴氣短、咳嗽、口干、眼干，影像學(xué)表現(xiàn)為肺底部有點(diǎn)片狀肺泡浸潤(rùn)。uip支氣管肺泡灌洗液以中性粒細(xì)胞或嗜酸性粒細(xì)胞增高為主，對(duì)治療反應(yīng)差。而cop和lip支氣管肺泡灌洗液以淋巴細(xì)胞增多為主，對(duì)治療反應(yīng)好。

間質(zhì)性肺病的診斷檢查：
(一)體格檢查最特征性的體征為吸氣末雙肺底可聞細(xì)小密集高調(diào)的噦音，又稱(chēng)為vclcro音，但在肉芽腫性疾病中少見(jiàn)。在胸片無(wú)異常表現(xiàn)而有癥狀的患者，也可聞及雙側(cè)velcro音。杵狀指是肺間質(zhì)纖維化患者常見(jiàn)的表現(xiàn)之一，尤其常見(jiàn)于特發(fā)性或家族性肺間質(zhì)纖維化。隨著纖維化的進(jìn)展，可出現(xiàn)低氧血癥、肺動(dòng)脈高壓和肺心病。另外，肺外的體征有時(shí)可提示某一特殊的診斷。
(二)影像學(xué)特征胸部影像學(xué)對(duì)確定間質(zhì)性肺病及其分類(lèi)十分重要，盡管普通胸片并不像高分辨ct(hrct)敏感，但仍然是診斷間質(zhì)性肺病的基礎(chǔ)和首選的檢查方法。
1.普通胸片ziskind等人將彌漫性肺病根據(jù)胸片的表現(xiàn)形式進(jìn)行分類(lèi)。浸潤(rùn)性病變分為肺泡填充型和主間質(zhì)型。前者是指病變呈彌漫或局灶性分布的均勻一致的浸潤(rùn)，以高密度結(jié)節(jié)狀影為特征，其邊界模糊，支氣管氣影和周邊正常結(jié)構(gòu)(如膈肌、心臟和肺內(nèi)血管等)的邊界或輪廓消失(輪廓征);后者表現(xiàn)為肺泡“玫瑰環(huán)”征或“肺泡氣影”征，表明肺泡發(fā)生實(shí)變，但小氣道至終末細(xì)支氣管管腔并未阻塞，這是間質(zhì)性肺病常見(jiàn)的表現(xiàn)。有些間質(zhì)性肺病伴有肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，如結(jié)節(jié)病、淋巴瘤等。肺泡蛋白沉著癥的患者在胸片上肺實(shí)質(zhì)十分模糊，膈肌影很難清楚顯示(輪廓征).慢性嗜酸性粒細(xì)胞肺炎由于肺泡浸潤(rùn)以周邊部位最為明顯，在影像學(xué)上也稱(chēng)“類(lèi)肺水腫”或“負(fù)性肺水腫”征，部分cop患者也顯示類(lèi)似征象。肺間質(zhì)出現(xiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、過(guò)多膠原沉積、肉芽腫性炎癥或平滑肌增生等，可導(dǎo)致間質(zhì)腔隙增寬。另外，惡性腫瘤細(xì)胞或淀粉樣沉積也可使肺間隙腔擴(kuò)大。這些浸潤(rùn)可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀、線性網(wǎng)狀浸潤(rùn)或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影。粟粒結(jié)節(jié)可見(jiàn)于感染性肉芽腫、非感染性肉芽腫(結(jié)節(jié)病、嗜酸性粒細(xì)胞性肉芽腫、矽肺和過(guò)敏性肺炎)和一些惡性腫瘤(黑色素瘤、腎上腺樣瘤和淋巴瘤).不同肉芽腫性肺病在胸片中結(jié)節(jié)的大小不一，另外，以細(xì)胞性間質(zhì)性肺浸潤(rùn)的病理改變也可呈網(wǎng)狀致密影。線性間質(zhì)性改變見(jiàn)于大多數(shù)間質(zhì)性肺病，通常伴有結(jié)節(jié)影，表現(xiàn)為網(wǎng)狀結(jié)節(jié)樣改變，但個(gè)別線性或網(wǎng)狀間質(zhì)性肺病的表現(xiàn)較為特殊。若肺周邊出現(xiàn)水平線短線，則提示小葉間隔增厚，見(jiàn)于心源性肺水腫、肺淋巴管阻塞等。影像學(xué)顯示的蜂窩肺與組織學(xué)相似呈囊網(wǎng)狀改變，以下肺和周邊肺區(qū)最常見(jiàn)，表明肺纖維化已達(dá)晚期。大多數(shù)間質(zhì)性肺病主要在下肺表現(xiàn)典型的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)和蜂窩樣改變，繼之發(fā)展為下肺體積減小和牽拉性支氣管擴(kuò)張。但有一小部分間質(zhì)性肺病(常為肉芽腫性疾病)胸片常見(jiàn)上肺區(qū)病變明顯。X線胸片表現(xiàn)有時(shí)可特征性地初步判定某些疾病，如膈胸膜鈣化提示有石棉接觸史。除多發(fā)性肌炎一皮肌炎外，胸膜炎和胸腔積液可能為結(jié)締組織病導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化的并發(fā)癥之一。氣胸常見(jiàn)于嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫或淋巴管平滑肌瘤病。絕大部分間質(zhì)性肺病逐漸出現(xiàn)肺體積縮小，但對(duì)于伴中心性細(xì)支氣管病變的間質(zhì)性肺病者，肺體積可維持正常，甚或增大。如肺間質(zhì)纖維化合并肺氣腫，肺容積可顯示正常。如有長(zhǎng)期低氧血癥，可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的影像學(xué)特征。但目前對(duì)肺泡一間質(zhì)性影像學(xué)分類(lèi)法仍有不同看法，例如肺間質(zhì)纖維化可能是以肺泡病變?yōu)橹鞯囊恍┘膊?肺泡蛋白沉積癥、彌漫性肺泡出血、嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎或cop)的終末期表現(xiàn)；結(jié)節(jié)病以間質(zhì)性肉芽腫為特征性表現(xiàn)，則可能出現(xiàn)由于肉芽腫融合使相鄰肺組織受壓或發(fā)生淋巴細(xì)胞性和巨噬細(xì)胞性肺泡炎，此時(shí)胸片顯示肺泡型病變?yōu)橹鞯谋憩F(xiàn)；重癥肺纖維化使相鄰肺受壓，從而顯示均勻一致的致密影；另外，間質(zhì)性肺疾病再次出現(xiàn)肺泡填充型浸潤(rùn)影，一方面提示原發(fā)病成活動(dòng)性征象，另一方面則需鑒別是否合并感染、肺泡癌或肺腺癌等其他疾病。
2.計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography,ct)常規(guī)X線胸片可能漏診近10%的間質(zhì)性肺病。常規(guī)ct(間隔層面8~10mm)可減少上述漏診率，但高分辨ct(hrct,間隔層面2-3mm)可發(fā)現(xiàn)更細(xì)小的肺內(nèi)病變(肺泡填充性或間質(zhì)性).因此，對(duì)常規(guī)胸片陰性而又懷疑間質(zhì)性肺病者，應(yīng)行仰臥位或俯臥位hrCT檢查，因有時(shí)墜積性高密度影易與間質(zhì)性肺病相混淆，同時(shí)在仰臥位上與此相關(guān)增粗的血管影則易誤認(rèn)為是小葉間隔增厚，如俯臥位仍然表現(xiàn)異常，則可確定存在肺間質(zhì)性病變。對(duì)胸片表現(xiàn)異常者，hrct可作出更準(zhǔn)確的評(píng)價(jià)。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者常表現(xiàn)為周邊肺區(qū)網(wǎng)狀致密影、以下肺為主的胸膜下蜂窩樣變和牽拉性支氣管擴(kuò)張等；肺泡性病變提示伴有活動(dòng)性炎性改變，治療反應(yīng)佳。但上述表現(xiàn)有時(shí)很難與結(jié)締組織病、石棉肺和藥物性間質(zhì)性肺病區(qū)別，近100%的硬皮病患者在尸解時(shí)發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)性病變。在常規(guī)胸部X線檢查陰性的結(jié)締組織病患者中，hrct發(fā)現(xiàn)的陽(yáng)性率可高達(dá)45%一75%.結(jié)節(jié)病患者除肺門(mén)和縱隔淋巴結(jié)腫大外，還可見(jiàn)沿支氣管血管束走行和小葉間隔分布的結(jié)節(jié)影、淋巴細(xì)胞一巨噬細(xì)胞性肺泡炎導(dǎo)致的肺泡填充征及纖維化性線性致密影。過(guò)敏性肺炎的肺泡填充征呈小葉中央型分布，并伴線性致密影，但無(wú)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，有時(shí)hrct表現(xiàn)正常，主要經(jīng)活檢確診。嗜酸性肉芽腫患者以小葉中央型結(jié)節(jié)和囊腫為特征性表現(xiàn)，上葉病變尤為明顯，有時(shí)伴氣胸，而且病變?cè)缙谟捎诮Y(jié)節(jié)融合，可產(chǎn)生肺泡填充征。淋巴管平滑肌瘤病在hrct上的表現(xiàn)較為典型，呈圓形、薄壁囊腫改變，遍布全肺，有時(shí)伴氣胸或胸腔積液(乳糜胸).除此之外，結(jié)節(jié)硬化癥也有類(lèi)似表現(xiàn)。淋巴管癌病可見(jiàn)小葉間隔結(jié)節(jié)樣增厚，有時(shí)形成不規(guī)則多邊形，并見(jiàn)胸膜下結(jié)節(jié)，支氣管血管束呈結(jié)節(jié)樣增粗。
(三)肺功能檢查肺的機(jī)械特性和肺泡毛細(xì)血管之間的氣體交換功能在間質(zhì)性肺病中具有特征性改變，尤其是在運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下評(píng)價(jià)肺的通氣功能、機(jī)械特性及氣體交換等是診斷間質(zhì)性肺病的十分重要手段。另外，定期復(fù)查肺功能也有助于臨床醫(yī)師估計(jì)病情進(jìn)展和評(píng)價(jià)療效。
(1)通氣功能：通氣功能檢查可間接反映肺擴(kuò)張時(shí)肺彈性阻力和氣流在氣管支氣管內(nèi)摩擦阻力的改變。臨床上，患者表現(xiàn)的呼吸模式也可反映呼吸系統(tǒng)機(jī)械特性的改變，此類(lèi)患者只有呼吸功能明顯增加時(shí)才能克服增大的彈性阻力，方可獲得較大潮氣量，因此往往表現(xiàn)為呼吸淺快。
(2)彈性阻力：間質(zhì)性肺病往往伴有彈性阻力增加，肺的壓力一容積曲線特征性地向右下移位，并且曲線斜率下降，順應(yīng)性降低，彈性回縮系數(shù)明顯增加(肺總量時(shí)為最大彈性回縮壓).肺容積反映肺壓力一容積曲線位置的變化，肺或胸壁彈性回縮力的改變使呼氣過(guò)程中肺彈力和吸氣過(guò)程中胸廓彈力之間的平衡發(fā)生了變化，使肺總量(tlc)、功能殘氣量(frc)和殘氣量(rv)下降。另外，由于呼吸肌疲勞，最大補(bǔ)吸氣量和補(bǔ)呼吸量也大大下降。
(3)氣道阻力：肺容積參數(shù)對(duì)評(píng)價(jià)氣道阻力的變化也十分重要，可直接估計(jì)呼氣流速和跨肺壓之間的關(guān)系。在臨床上確定氣道阻力異常的主要間接參數(shù)有：fev1、fef25~75(25%~75%用力肺活量之間的平均呼氣流速)、最大呼吸流速(vmax)和fev1/fvc等，但fev1/fvc常常變化不明顯甚或增高，因此在間質(zhì)性肺病時(shí)，很少用之評(píng)價(jià)是否存在氣道阻塞。一般認(rèn)為間質(zhì)性肺病氣道阻力增加不明顯，vmax降低并非氣道阻力增加所致，而是肺體積減小的結(jié)果。
(4)氣體交換：確定肺氣體交換功能的指標(biāo)包括靜息狀態(tài)下和運(yùn)動(dòng)后動(dòng)脈血?dú)鈁包括pao2、paco2、(a—a)po2等]及肺co彌散功能(dlco).間質(zhì)性肺病患者常表現(xiàn)為pao2 ↓、paco2 ↓、(a—a)po2↑,并且運(yùn)動(dòng)后顯著；同時(shí)由于肺泡彌散面積減少，dlco↓.但如果近期有肺泡內(nèi)出血，則因肺泡內(nèi)紅細(xì)胞血紅蛋白直接與co結(jié)合，表現(xiàn)為dlco↑;如在數(shù)分鐘之內(nèi)連續(xù)復(fù)查co彌散功能，由于肺泡內(nèi)血紅蛋白被逐步飽和，dlco逐漸下降，并以此作為判定肺泡內(nèi)出血的重要指標(biāo)。
(四)實(shí)驗(yàn)室檢查間質(zhì)性肺病的實(shí)驗(yàn)室輔助檢查包括多項(xiàng)內(nèi)容，除一些指標(biāo)可提示或作為某些特殊的間質(zhì)性肺病的診斷標(biāo)準(zhǔn)外，一般無(wú)特異性。間質(zhì)性肺病的特殊檢查主要有以下兩方面：
(1)支氣管肺泡灌洗液：通過(guò)分析支氣管肺泡灌洗液(bal)中的細(xì)胞成分、免疫和生化指標(biāo)，輔助診斷，判斷病情是否活動(dòng)等，由于缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，其檢查結(jié)果僅供參考。對(duì)于一些特殊疾病，如淋巴管癌病、肺泡癌和肺淋巴瘤等，可通過(guò)bal查找瘤細(xì)胞，確定病變的性質(zhì)。如果bal中嗜酸性粒細(xì)胞分類(lèi)>40%(正常<2 cop= bal= bal= schiff= pas= i= bal= bal=>35%),如結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺泡炎、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎、肺淋巴瘤、鈹肺和藥物性間質(zhì)性肺病等。有些間質(zhì)性肺病bal中淋巴細(xì)胞比例增高不明顯(正常約15%),常見(jiàn)于ipf、cop、結(jié)締組織病和肺泡沉積癥。有石棉接觸史者可在高倍鏡下發(fā)現(xiàn)石棉小體，但并不能因此診為石棉肺。另外，bal檢查可評(píng)估疾病分期(細(xì)胞炎性浸潤(rùn)期和纖維化期)和預(yù)測(cè)療效反應(yīng)。結(jié)締組織病和ipf的bal中淋巴細(xì)胞增多，提示肺組織多處于細(xì)胞炎性浸潤(rùn)期，治療反應(yīng)佳，預(yù)后較好，存活率高；如bal中中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞比例增加，則預(yù)示疾病進(jìn)展，治療反應(yīng)差。結(jié)節(jié)病bal中淋巴細(xì)胞比例>25%,則提示臨床病情有惡化可能。
(2)組織學(xué)檢查：如病人有明確的結(jié)締組織病、職業(yè)史、放射線接觸史或藥物相關(guān)性肺病史等，往往結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查可明確診斷，無(wú)需進(jìn)行肺組織活檢。但如要準(zhǔn)確估計(jì)預(yù)后和評(píng)價(jià)治療反應(yīng)，而bal和hrct又無(wú)法確定時(shí)。則需行肺組織病理檢查。經(jīng)支氣管肺活檢(tblb)有一定的局限性，對(duì)結(jié)節(jié)病、彌漫性惡性肺病、肺泡蛋白沉積癥或嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎等疾病的診斷率較高。對(duì)于某些特發(fā)性或原發(fā)性間質(zhì)性肺疾病，臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)特征僅提供某些診斷線索，在很大程度上需經(jīng)小開(kāi)胸肺活檢或電視胸腔鏡肺活檢，通過(guò)組織病理確診。間質(zhì)性肺病的診斷可參照以下流程圖進(jìn)行。一般來(lái)說(shuō)，首先要根據(jù)病史、體征、胸部影像學(xué)、肺功能及血?dú)夥治龃_定肺部疾病的類(lèi)型，即實(shí)質(zhì)性或間質(zhì)性肺??；其次，通過(guò)血清學(xué)及肺泡灌洗液檢查、經(jīng)支氣管肺活檢、胸腔鏡肺活檢或開(kāi)胸肺活檢等檢查，進(jìn)一步明確間質(zhì)性肺病的具體種類(lèi)(職業(yè)性、藥物性、放射性、腫瘤性或特發(fā)性等)和病理類(lèi)型(如uip、nsip、aip、dip/rbild、cop、up等).既往病史在間質(zhì)性肺病中十分重要。有些結(jié)締組織病肺的間質(zhì)性改變可作為首先累及的器官，出現(xiàn)在結(jié)締組織病典型特征表現(xiàn)之前，給臨床診斷造成一定困難。一些職業(yè)因素也可引起間質(zhì)性肺病，因此了解職業(yè)史中接觸粉塵和氣體的類(lèi)型、密度及時(shí)限等也十分必要，有許多職業(yè)和環(huán)境因素(包括抗原)可引起肉芽腫性肺炎。藥物使用史也很重要，由藥物引起的肺損傷可在停藥后數(shù)周甚或數(shù)年發(fā)病。與夜間使用油脂性鼻內(nèi)滴液可導(dǎo)致的肺內(nèi)間質(zhì)性病變相似，胃食管反流患者由于長(zhǎng)期吸入胃內(nèi)容可導(dǎo)致隱源性間質(zhì)性肺浸潤(rùn)。吸煙對(duì)某些疾病也有一定影響，90%以上的肺嗜酸性粒細(xì)胞性肉芽腫和呼吸性細(xì)支氣管炎患者在診斷時(shí)為吸煙人群；肺腎出血綜合征患者中吸煙人群占有相當(dāng)比例，其中彌漫性肺泡出血者100%為吸煙者；有石棉接觸史者，肺間質(zhì)纖維化在吸煙人群中的發(fā)生率為非吸煙人群的13倍。但有些疾病在非吸煙人群中占有一定優(yōu)勢(shì)，如過(guò)敏性肺炎和結(jié)節(jié)病。一些間質(zhì)性肺病可能與遺傳因素有關(guān)，如特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、家族性結(jié)節(jié)病、結(jié)節(jié)硬化癥、神經(jīng)纖維瘤病、niemann—pick綜合征、gaucher's病及hermansky-pudlak綜合征等，但多為隱性遺傳性疾病。有些間質(zhì)性肺病在性別方面有一定傾向性，如淋巴管平滑肌瘤病基本僅見(jiàn)于育齡期婦女，結(jié)締組織病以女性多見(jiàn)。而職業(yè)性肺病則以男性多見(jiàn)，但對(duì)生活在無(wú)機(jī)粉塵廠礦鄰近的婦女兒童來(lái)說(shuō)，也有可能患石棉肺或鈹肺。

間質(zhì)性肺病的治療概要：間質(zhì)性肺病糖皮質(zhì)激素在治療非感染性彌漫性肺間實(shí)質(zhì)性疾病中的應(yīng)用較為廣泛。免疫抑制劑或細(xì)胞毒性藥物根據(jù)不同的適應(yīng)癥來(lái)使用。免疫調(diào)節(jié)治療。其他內(nèi)科治療。肺移植為新近選擇的一種外科干預(yù)性治療措施。間質(zhì)性肺病的詳細(xì)治療：間質(zhì)性肺病的治療策略：不僅有許多種原因可導(dǎo)致彌漫性間質(zhì)性肺病，而且其病理特征也有多種不同的表現(xiàn)。因此，需臨床醫(yī)生根據(jù)不同的病因所引起的不同臨床癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)表現(xiàn)及其病理類(lèi)型等多方面作出正確的診斷后，再實(shí)施相應(yīng)的治療。這樣不僅增加了治療的成功率，在很大程度上縮短了病程，同時(shí)又大大減輕了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和精神壓力等等。目前根據(jù)不同間質(zhì)肺病的種類(lèi)采取的治療措施有以下幾個(gè)方面：
(一)糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素在治療非感染性彌漫性肺間實(shí)質(zhì)性疾病中的應(yīng)用較為廣泛，主要用于肺泡或肺間質(zhì)中有炎性滲出性、增殖性改變的大部分良性病理生理過(guò)程，包括特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、風(fēng)濕免疾病所致的間質(zhì)性肺病、藥物所致的肺間質(zhì)性改變、肺血管炎、肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)等。而對(duì)肺部已形成的纖維化改變或其他不伴有炎性滲出性改變的疾病而言，則療效甚微，有可能表現(xiàn)為以激素不良反應(yīng)為主的臨床過(guò)程，如特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化晚期蜂窩肺、肺泡蛋白沉積癥和肺淋巴管平滑肌瘤病等。由于非感染性彌漫性肺間實(shí)質(zhì)性病變的病因種類(lèi)繁多，應(yīng)根據(jù)不同疾病類(lèi)型確定激素的劑量以及療程。
(二)細(xì)胞毒性藥物免疫抑制劑或細(xì)胞毒性藥物(硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺)的治療適用于：
①激素治療無(wú)效；
②出現(xiàn)激素的嚴(yán)重不良反應(yīng)；
③有激素治療高危險(xiǎn)的人群(如年齡>70歲、高血壓病和糖尿病控制不佳、嚴(yán)重骨質(zhì)疏松、消化性潰瘍等);
④非感染性炎性反應(yīng)重，病情發(fā)展迅速。文獻(xiàn)報(bào)道治療有效率為15%~50%.(三)免疫調(diào)節(jié)治療(1)被動(dòng)免疫調(diào)節(jié)治療：有些疾病在發(fā)病的過(guò)程中，體內(nèi)病灶局部或全身出現(xiàn)或潛在存在體液免疫之間和(或)細(xì)胞免疫之間的失平衡。治療可根據(jù)不同疾病的發(fā)病機(jī)制和病理基礎(chǔ)等，可給予不同類(lèi)型的細(xì)胞因子進(jìn)行增強(qiáng)或補(bǔ)充體內(nèi)相對(duì)或絕對(duì)減少的細(xì)胞因子水平，亦或抑制體內(nèi)異常增高的細(xì)胞因子的作用。例如，肺泡蛋白沉積癥的發(fā)生目前主要認(rèn)為于體內(nèi)粒細(xì)胞單核細(xì)胞一集落刺激因子(gm—csf)表達(dá)減少，或體內(nèi)出現(xiàn)gm—csf抗體，導(dǎo)致體內(nèi)尤其是肺泡內(nèi)吞噬細(xì)胞的代謝功能明顯減弱，從而使肺泡內(nèi)產(chǎn)生大量磷脂樣物質(zhì)沉著。對(duì)確定由gm—csf基因表達(dá)缺陷或不足引起的pap患者可給予gm—csf替代療法，一般給予重組的gm—csf 8μg/(kg.d)肌內(nèi)或皮下治療，療程3個(gè)月左右。
(2)主動(dòng)免疫調(diào)節(jié)治療-基因治療：對(duì)于可進(jìn)行被動(dòng)免疫治療的彌漫性肺間實(shí)質(zhì)性疾病來(lái)說(shuō)，由于重組的細(xì)胞因子半衰期較短，需反復(fù)給予，且價(jià)格昂貴，存在一定的毒副作用，也可考慮使用質(zhì)?；蚱渌d體將目的細(xì)胞因子基因?qū)塍w內(nèi)，實(shí)現(xiàn)局部或全身部位的轉(zhuǎn)基因表達(dá)。
(四)其他內(nèi)科治療對(duì)ipf來(lái)說(shuō)，由于糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑常難以達(dá)到滿意的療效，因此臨床上仍不斷探索新的抗纖維化治療措施，如秋水仙堿、d2青霉胺、舒緩素、抗氧化劑(n一乙酰半胱氨酸).因肺淋巴管平滑肌瘤病多發(fā)生于育齡期女性，可試用孕酮治療。
(五)介入治療目前pap的治療主要以全麻狀態(tài)下實(shí)施全肺灌洗。通過(guò)灌洗將沉積在肺泡的表面活性物質(zhì)排去，從而改善肺通氣和換氣功能。
(六)外科治療肺移植為新近選擇的一種外科干預(yù)性治療措施，可以作為多種難治性肺部疾病的選擇性治療措施。但肺移植其在延長(zhǎng)病人生存期的同時(shí)本身也存在很多問(wèn)題。30%甚至更多的up病人在等待移植器官的過(guò)程中死亡。且在一部分間質(zhì)性肺病中移植肺會(huì)出現(xiàn)病變復(fù)發(fā)，如lam、結(jié)節(jié)病、lch、肺泡蛋白沉積癥等。