多見于老年人

常見癥狀：呼吸急促、咳嗽、疲勞、干咳胸骨后疼痛、結(jié)節(jié)、呼吸異常、咳痰
ild的典型臨床表現(xiàn)包括：漸進(jìn)性勞力性氣促、干咳、雙下肺吸氣末捻發(fā)音或濕啰音，杵狀指，胸片示雙肺彌漫性網(wǎng)格狀影。最終可導(dǎo)致嚴(yán)重的雙肺纖維化(蜂窩肺)及呼吸衰竭。

1.氣促
氣促是最常見的首診癥狀，多為隱匿性，在較劇烈活動(dòng)時(shí)開始，漸進(jìn)性加重，常伴淺快呼吸。很多患者伴有明顯的易疲勞感。多數(shù)ild患者有咳嗽癥狀，多以干咳為主。個(gè)別病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛較少見，個(gè)別結(jié)節(jié)病患者訴胸骨后隱痛，亦可見于ild合并胸膜病變的患者。喘鳴較少見，主要見于外源性過敏性肺泡炎或嗜酸細(xì)胞性肺炎患者?？┭草^少見，主要見于彌漫性肺泡出血綜合征，肺血管病變及肺部惡性病變。

2.呼吸頻率增快
體征中呼吸頻率增快常是ild的最早表現(xiàn)。不少患者稍事活動(dòng)后即出現(xiàn)明顯的呼吸頻率增快(>24次/min).雙下肺捻發(fā)音或濕啰音，多于吸氣末增強(qiáng)或出現(xiàn)，在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病例中尤為明顯。然而，某些疾病(如結(jié)節(jié)病)多數(shù)無濕啰音或捻發(fā)音。杵狀指(趾)主要見于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和肺癌引起的ild患者。其他原因引起的ild,杵狀指(趾)者并不常見。
在收集臨床病史時(shí)，要注意作詳細(xì)的職業(yè)、愛好、用藥等過去史詢問。個(gè)別病例在數(shù)10年前曾接觸過化學(xué)或礦物質(zhì)，亦有可能發(fā)展為ild.疾病的進(jìn)程亦很重要。例如，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化可在數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)明顯的纖維化；而普通間質(zhì)性肺炎常經(jīng)數(shù)年才有明顯纖維化。

1.體征
呼吸頻率增快常是ild的最早表現(xiàn)。不少患者稍事活動(dòng)后即出現(xiàn)明顯的呼吸頻率增快(＞24次/分鐘).雙下肺捻發(fā)音或濕啰音，多于吸氣末增強(qiáng)或出現(xiàn)，在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病例中尤為明顯。然而，某些疾病(如結(jié)節(jié)病)多數(shù)無濕啰音或捻發(fā)音。杵狀指(趾)主要見于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和肺癌引起的ild患者。其他原因引起的ild,杵狀指(趾)者并不常見。
2.胸部X線檢查
絕大多數(shù)ild患者，胸部X線可見彌漫性陰影，或(較少見的)結(jié)節(jié)樣間質(zhì)性陰影，通常肺容積正常。其他特點(diǎn)包括支氣管壁增厚，支氣管血管周圍間隙突出，小的規(guī)則或不規(guī)則陰影以及小的外周性環(huán)狀陰影。
3.肺CT檢查
hrct有利于發(fā)現(xiàn)早期病變，如肺內(nèi)呈現(xiàn)不規(guī)則線條網(wǎng)格樣改變，伴有囊性小氣腔形成，最早在胸膜下出現(xiàn)，小氣道互相連接可形成胸膜下線等。
4.肺功能檢查
常為限制性通氣功能障礙和彌散量減少
5.支氣管肺泡灌洗
對(duì)支氣管肺泡灌洗液(balf)進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、病原學(xué)、生化和炎癥介質(zhì)等的檢測，根據(jù)balf中炎癥免疫效應(yīng)細(xì)胞的比例，可將ild分類為淋巴細(xì)胞增多型和中性粒細(xì)胞增多型。
6.肺活檢
通過支氣管肺活檢或外科肺活檢獲取肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查，是診斷ild的重要手段。
7.其他
實(shí)驗(yàn)室檢查為非特異性變化，如：動(dòng)脈血?dú)馐镜脱跹Y，血沉加快，血乳酸脫氫酶增高和免疫球蛋白增高，有少部分患者的類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽性。

本病需與下列疾病相鑒別：脫屑性間質(zhì)性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、特發(fā)性肺纖維化。

腎上腺皮質(zhì)激素
腎上腺皮質(zhì)激素能夠抑制炎癥及免疫過程，對(duì)以肺泡炎為主要病變的ipf可能有效，可改善癥狀和肺功能，對(duì)有廣泛間質(zhì)纖維化病例則無效，總體有效率不足30%.其具體的作用機(jī)制包括減少肺泡巨噬細(xì)胞的數(shù)量并抑制其分泌細(xì)胞因子，如白介素1β(il-1β)、腫瘤壞死因子α(tnf-α)和轉(zhuǎn)化生長因子β(tgf-β)等。下調(diào)成纖維細(xì)胞tgf-β1的mrna表達(dá)及活性，降低免疫復(fù)合物含量。因長期使用激素存在明顯的副作用，對(duì)于老年(>60歲),尤其是合并冠狀動(dòng)脈心臟病和(或)糖尿病時(shí)，若臨床表現(xiàn)病情較穩(wěn)定，無明顯的活動(dòng)性，可不用激素治療。
急性期應(yīng)采用先大劑量沖擊后維持療法，以迅速扭轉(zhuǎn)病情。甲基強(qiáng)地松龍500~1000mg/日，分2~4次，靜脈注射連用48~72小時(shí)。之后改用強(qiáng)地松 30~40mg/日口服，需與甲基強(qiáng)地松龍重疊應(yīng)用至少24小時(shí)，若臨床有效可維持4~8周后逐漸減量，每次減5mg,減至20mg/日后，維持2~3個(gè)月，以后每次減2.5mg,撤至維持量0.25mg/kg·d后維持治療，總療程不少于一年。若應(yīng)用激素后病情仍加重，或者較迅速撤除試用其它免疫抑制劑，或者減量后聯(lián)合應(yīng)用其它免疫抑制劑。
免疫抑制劑
這類藥物常用的有硫唑嘌呤(azathioprine)、環(huán)磷酰胺(cycolophosphamide,ctx)、氨甲喋呤(methotrexate,mtx)、環(huán)孢霉素a(cyclosporine-a)等。至今仍少有令人信服的資料說明這類藥物的效果。zisman等對(duì)19例激素治療無效ipf患者應(yīng)用ctx 2mg/kg·d治療6個(gè)月后，僅有1例證實(shí)反應(yīng)良好，7例維持穩(wěn)定，11例惡化，2/3病例出現(xiàn)藥物相關(guān)副作用，結(jié)論是對(duì)于激素治療無效者，ctx的療效有限或無反應(yīng)，且副作用的出現(xiàn)限制了其使用。還有資料顯示，聯(lián)合應(yīng)用激素和ctx似乎也無明顯的改善反應(yīng)，硫唑嘌呤和激素的聯(lián)合應(yīng)用對(duì)患者的生存期及臨床癥狀有一定的改善。
細(xì)胞因子拮抗劑
在肺泡炎和纖維化過程中，細(xì)胞因子之間及其與炎癥細(xì)胞、肺組織細(xì)胞之間相互作用、相互誘生，促進(jìn)了肺組織炎癥反應(yīng)或免疫損傷，刺激纖維母細(xì)胞的增殖，促進(jìn)膠原和胞外基質(zhì)的產(chǎn)生和沉積，對(duì)抗這些細(xì)胞因子的作用，為肺纖維化的治療開辟了一條新途徑。但針對(duì)細(xì)胞因子復(fù)雜多變的網(wǎng)絡(luò)，應(yīng)針對(duì)關(guān)鍵性因子進(jìn)行拮抗方能有效，其篩選標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)具備：
1、該細(xì)胞因子能刺激成纖維細(xì)胞增殖或產(chǎn)生膠原；
2、在纖維化患者的肺內(nèi)基因表達(dá)和蛋白產(chǎn)量均增高；
3、該細(xì)胞因子抑制劑能減輕肺纖維化動(dòng)物模型的纖維化程度。目前符合這3個(gè)條件的細(xì)胞因子只有tnf-α和tnf-β,其拮抗劑可為相應(yīng)的抗體、受體抗體和可溶性受體等制劑。tnf-α的單克隆抗體已試用于臨床，人源性tnf抗體也在研究中。tgf-β抗體治療博萊霉素致纖維化大鼠顯示出較好療效，已制成tgf-β1受體拮抗劑，但抗纖維化作用有待證實(shí)。il-1受體拮抗劑(il-1ra)明顯減輕博萊霉素或二氧化硅誘發(fā)的動(dòng)物肺纖維化，重組的il-1ra雖用于一些炎癥疾病的臨床試驗(yàn)治療，其結(jié)果尚不令人滿意。
抗纖維化制劑
秋水仙堿具有抗纖維化作用，其機(jī)制主要有：使多種酶的異常改變恢復(fù)正常水平，使膠原合成趨于正常，膠原Ⅰ和膠原Ⅲ比例接近正常；抑制纖維連結(jié)蛋白及肺泡巨噬細(xì)胞源生長因子的釋放；抗炎作用。過去把該藥歸入免疫抑制劑。臨床研究證實(shí)對(duì)激素治療無效病例，仍有約50%的療效，或與激素有相同的療效，但長期服用秋水仙堿耐受性良好，無明顯副作用。
γ-干擾素(inf-γ)具有抑制成纖維細(xì)胞增殖和合成膠原作用，下調(diào)轉(zhuǎn)化生長因子-β1基因的轉(zhuǎn)錄，從而對(duì)抗纖維化形成，動(dòng)物試驗(yàn)已證實(shí)這種作用。臨床采用干擾素-γ1b(200μg,皮下注射，3/ 周)和強(qiáng)地松龍(7.5mg/日)治療ipf 一年后，全身狀況和癥狀有所改善，肺總量、血氧分壓、最大呼氣壓的基線值均升高約10%,副作用常于用藥9~12周內(nèi)出現(xiàn)，主要為發(fā)熱，寒顫和肌肉疼痛，無須終止療程，而單用強(qiáng)地松龍治療者無此改善。
抗氧化劑
由于氧自由基(ros)參與多種間質(zhì)性肺疾病的發(fā)生，在肺纖維化中起重要作用，抗氧化劑n-乙酰半胱氨酸(nac)能抑制肺細(xì)胞粘附分子表達(dá)及細(xì)胞因子生成，nac吸入肺泡腔中能直接與炎性細(xì)胞相互作用，并增加上皮襯液谷胱甘肽(gsh)水平。經(jīng)觀察，給博萊霉素(blm)誘導(dǎo)的肺纖維化小鼠霧化吸入30ml nac(70 mg/ml),2次/天，共28天，結(jié)果在炎癥期第3天，blm組lpo顯著增加，吸入nac則抑制，在第7天，nac可減弱balf和肺泡組織的細(xì)胞浸潤，balf中化學(xué)增活素(chemokines)、巨噬細(xì)胞炎癥蛋白-1(macrophage inflammatory protein-1,mip-1)、mip-2、細(xì)胞因子誘導(dǎo)中性粒細(xì)胞化學(xué)趨化因子(cytokine-induced neutrophil chemoattractant ,kc)較blm組顯著下降，第28天的纖維性變化與羥脯氨酸含量也顯著下降。提示吸入nac可通過抑制化學(xué)增活素和lpo生成而減輕blm誘導(dǎo)的肺炎癥，從而減輕肺纖維化，可望治療間質(zhì)性肺病患者。
有文獻(xiàn)報(bào)道，肺損傷后的修復(fù)期可采用促進(jìn)成纖維細(xì)胞凋亡的治療方法，通過降低肺損害中成纖維細(xì)胞的數(shù)量，以去除過多的纖維組織而促進(jìn)肺修復(fù)，已發(fā)現(xiàn)可溶性纖維連接蛋白多肽處理成纖維細(xì)胞可引起pp125 fak發(fā)生蛋白溶解，呈濃度和時(shí)間依賴性，最大效應(yīng)在96h ,fak是一種酪氨酸激酶，它參與了整合素介導(dǎo)的有關(guān)細(xì)胞生存信號(hào)，通過這種破壞整合素介導(dǎo)的生存信號(hào)通路、干擾細(xì)胞粘附的機(jī)制而誘導(dǎo)肺成纖維細(xì)胞的凋亡，值得進(jìn)一步研究。
其它如白三烯拮抗劑、內(nèi)皮素受體拮抗劑、脯氨酸同系物等在體外均發(fā)現(xiàn)有抗肺泡炎、抗纖維化作用，但若應(yīng)用于臨床，還須更深入地研究。

1、注意避寒保暖，防止受涼感冒。
2、避免接觸病因明確的異物。
3、注意飲食營養(yǎng)。
4、人參、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量，研粉人膠囊，適量服用，或每日食用核桃仁2-3個(gè)。體可見胸廓呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，雙肺可聞及細(xì)濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。