所有人群

無(wú)傳染性

常見癥狀：結(jié)節(jié)、腮腺無(wú)痛性腫塊、劇痛、眼球不能隨意動(dòng)、眶周水腫、頭痛
腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%~10%,在涎腺惡性腫瘤中占24%.好發(fā)于涎腺，以發(fā)生在腭腺者常見。大涎腺雖然較少，但為頜下腺和舌下腺好發(fā)的腫瘤。在腮腺腫瘤中僅占2%~3%.男女發(fā)病率無(wú)大差異，或女性稍多。最多見的年齡是40~60歲。
腫瘤早期以無(wú)痛性腫塊為多，少數(shù)病例在發(fā)現(xiàn)時(shí)即有疼痛，疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性。有的疼痛較輕微，有的可劇烈。病程較長(zhǎng)，數(shù)月或數(shù)年。腫瘤一般不大，多在1~3厘米。腫塊的形狀和特點(diǎn)可類似混合瘤，圓形或結(jié)節(jié)狀，光滑。多數(shù)腫塊邊界不十分清楚，活動(dòng)度差，有的較固定且與周圍組織有粘連。腫瘤常沿神經(jīng)擴(kuò)散，發(fā)生在腮腺的腺樣囊性癌可致面神經(jīng)麻痹，并可沿面神經(jīng)擴(kuò)展而累及乳突和顳骨；頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌，可沿舌神經(jīng)或舌下神經(jīng)擴(kuò)展至距原發(fā)腫瘤較遠(yuǎn)的部位，并造成患側(cè)舌知覺和運(yùn)動(dòng)障礙；發(fā)生在腭部的腺樣囊性癌，可沿上頜神經(jīng)向顱內(nèi)擴(kuò)展，破壞顱底骨質(zhì)和引起劇烈疼痛。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織，如發(fā)生于頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨；發(fā)生在腭部都常累及腭骨等。發(fā)生于小涎腺樣囊性癌累及黏膜時(shí)，除觸及質(zhì)地硬、表面呈小結(jié)節(jié)狀的腫塊外，?？梢娒黠@的、呈網(wǎng)狀擴(kuò)張的毛細(xì)血管。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
組織病理學(xué)改變：無(wú)完整包膜，切面灰白或伴出血小囊性改變。光鏡下，柱狀基底樣細(xì)胞構(gòu)成5種組織學(xué)圖像，包括①篩狀(瑞士餅樣);
②管狀；
③實(shí)體型；
④粉刺型；
⑤硬化型。
2.其他輔助檢查
(1)X線檢查早期無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)，晚期可見淚腺凹擴(kuò)大及溶骨性骨破壞。
(2)超聲檢查B超顯示淚腺區(qū)占位病變，形狀為扁平形或梭形，邊界清楚，內(nèi)回聲不均，聲衰減中等，腫瘤后界不規(guī)則。a超顯示病變內(nèi)反射高低不規(guī)則，衰減明顯。doppler掃描可顯示腫瘤內(nèi)供血豐富。
(3)CT掃描腺樣囊性癌的ct所見有較特殊的征象，多表現(xiàn)為眶外上方高密度占位病變，形狀為扁平形梭形或不規(guī)則形。病變沿眶外壁向眶尖生長(zhǎng)具有明顯的增強(qiáng)現(xiàn)象。早期可無(wú)骨破壞，此種增長(zhǎng)方式比較獨(dú)特，約占病例的80%以上。部分病變經(jīng)眶上裂蔓延至顱內(nèi)晚期，病變浸潤(rùn)骨質(zhì)引起骨破壞。
(4)MRI檢查腫瘤在t1wi上呈中低信號(hào)，t2wi呈高信號(hào)或中高信號(hào)，增強(qiáng)明顯。腫瘤在MRI上范圍較廣泛，侵及骨質(zhì)及周圍結(jié)構(gòu)，如顳窩顱內(nèi)等腫瘤的出血壞死腔在tlwi上呈中高異質(zhì)信號(hào)。由于骨質(zhì)在MRI上無(wú)信號(hào)，尤其在t1wi上如果腫瘤是中信號(hào)，骨質(zhì)低信號(hào)時(shí)顯示欠佳，而t2wi上一般腫瘤信號(hào)偏高，此時(shí)仍呈低信號(hào)的骨破壞MRI可較好顯示。

1.淚腺炎性假瘤 有時(shí)和腺樣囊性癌的臨床表類似，如眼瞼腫，眶外上方腫塊，疼痛，甚至ct顯示病變的形狀偶可呈扁平形，但炎性假瘤的眼瞼常有紅腫，且反復(fù)發(fā)作，并對(duì)皮質(zhì)激素治療有效，另外淚腺的炎性假瘤B超多顯示病變內(nèi)回聲缺乏，因此病變內(nèi)回聲不均勻或呈塊狀。

2.其他淚腺上皮性腫瘤 因ct圖像上較特征的形狀易于區(qū)別。

3.淚腺淋巴瘤 老年人易患淚腺淋巴瘤，病史也較長(zhǎng)，無(wú)明顯疼痛，有時(shí)ct和MRI與淚腺惡性腫瘤類似，但超聲常顯示病變?yōu)榈突芈暬虻头瓷洹?br>
4.與基底細(xì)胞癌相鑒別，基底細(xì)胞腺瘤好發(fā)于大涎腺中的腮腺，小涎腺以上唇最多見，多見于男性患者，小于40歲者少見，以50~60歲發(fā)病最多，腫瘤生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，無(wú)自覺癥狀，往往以無(wú)痛性腫塊就診，腫瘤界限清楚，與周圍組織無(wú)粘連，活動(dòng)，多呈圓形或橢圓形，質(zhì)地較軟，涎腺造影X線表現(xiàn)為良性腫瘤的占位性病變。

外科手術(shù)切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段。手術(shù)設(shè)計(jì)時(shí)應(yīng)比其他惡性腫瘤擴(kuò)大手術(shù)正常邊界，術(shù)中宜行冷凍切片檢查，以確定周圍組織是否正常。術(shù)后常需配合放療，以殺滅可能殘留的腫瘤細(xì)胞。術(shù)后可選用化療，以預(yù)防血道轉(zhuǎn)移。局部大塊切除是根治腺樣囊性癌的主要原則，即在功能影響不大的情況，盡可能切除腫瘤周圍組織。原則上腺樣囊性癌做腮腺全切，考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經(jīng)侵犯性，對(duì)面神經(jīng)的保留不宜過分考慮；頜下腺者至少應(yīng)行頜下三角清掃術(shù)；發(fā)生在腭部者應(yīng)考慮做上頜骨次全或全切除術(shù)，如已侵犯腭大孔，應(yīng)連同翼板在內(nèi)將翼腭管一并切除，必要時(shí)可行顱底切除。
腺樣囊性癌的頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率在10%左右，但直接侵犯遠(yuǎn)較瘤栓轉(zhuǎn)移為多。allen及bosch通過對(duì)腺樣囊性癌的區(qū)域淋巴轉(zhuǎn)移的研究，認(rèn)為所謂淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移都是腫瘤直接侵入淋巴結(jié)，其周圍軟組織都有瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，未見瘤栓轉(zhuǎn)移的病例。因此腺樣囊性癌患者不必做選擇性淋巴結(jié)清掃術(shù)。
復(fù)發(fā)性或晚期腫瘤除做廣泛切除外，術(shù)后可配合放射治療。有些解剖部位手術(shù)不能徹底時(shí)，也需術(shù)后配合放射治療。手術(shù)配合放射治療有可能減低復(fù)發(fā)率。對(duì)于一些失去手術(shù)機(jī)會(huì)的病例，也可以采用放射治療控制發(fā)展。
晚期患者或術(shù)后復(fù)發(fā)患者也可配合化療，以減少?gòu)?fù)發(fā)?；熤饕糜谂浜鲜中g(shù)治療或姑息治療。