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    春雨醫(yī)生

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    脾功能亢進(jìn)

    脾功能亢進(jìn)(簡稱脾亢)是一種不同的疾病引起脾臟腫大和血細(xì)胞減少的綜合征,臨床表現(xiàn)為脾腫大、一種或多種血細(xì)胞減少,而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生,可經(jīng)脾切除而緩解。

    無特發(fā)人群

    無傳染性

    臨床上所見的脾功能亢進(jìn)多數(shù)為繼發(fā)性,因此其突出的表現(xiàn)有兩方面:
    1、原發(fā)病的表現(xiàn)
    根據(jù)所患疾病的不同其表現(xiàn)亦異,常見的是肝硬化所致的門靜脈高壓——充血性脾大,除脾臟腫大外,可伴有或不伴有肝功能減退。
    2、脾功能亢進(jìn)的表現(xiàn)
    主要是脾臟腫大和血細(xì)胞減少而發(fā)生相應(yīng)的癥狀,脾臟的性質(zhì)與大小按原發(fā)病而異,至晚期脾臟可呈顯著腫大,血細(xì)胞減少可導(dǎo)致貧血感染和出血,有的患者雖然白細(xì)胞或血小板數(shù)量很低,但感染或出血的癥狀和體征不一定明顯或很輕微,但是,如果伴有肝功能減退或凝血功能發(fā)生障礙時,則可出現(xiàn)較嚴(yán)重的出血癥狀,脾功能亢進(jìn)一般具有脾臟腫大,但并非所有的脾大均有脾功能亢進(jìn),脾組織增大越顯著,有可能脾功能亢進(jìn)的程度越嚴(yán)重,因此脾臟增大與脾功能亢進(jìn)的程度有一定關(guān)系,但不是呈絕對的平行關(guān)系。

    脾亢時血細(xì)胞減少,但細(xì)胞形態(tài)正常。早期以白細(xì)胞及血小板減少為主,重度脾亢時可出現(xiàn)三系明顯減少。骨髓檢查呈增生象,可出現(xiàn)成熟障礙,這是因為外周血細(xì)胞大量破壞,促使細(xì)胞過度釋放所致。

    診斷
    診斷脾功能亢進(jìn)有賴于以下各項指標(biāo),一般可確診。
    (一)脾臟腫大幾乎大部分病例的脾臟均腫大,對于肋下未觸到脾臟者,應(yīng)進(jìn)一步通過其它檢查,證實是否腫大,應(yīng)用99m锝,198金或113m銦膠體注射后脾區(qū)掃描,有助于對脾臟大小及形態(tài)的估計,電子計算機(jī)斷層掃描也能測定脾大小及脾內(nèi)病變,但脾腫大與脾功能亢進(jìn)的程度并不一定成比例。
    (二)血細(xì)胞減少紅細(xì)胞,白細(xì)胞或血小板可以單獨或同時減少,一般早期病例,只有白細(xì)胞或血小板減少,晚期病例發(fā)生全血細(xì)胞減少。
    (三)骨髓呈造血細(xì)胞增生象部分病例還可同時出現(xiàn)成熟障礙,也可能因外周血細(xì)胞大量被破壞,成熟細(xì)胞釋放過多,造成類似成熟障礙象。
    (四)脾切除的變化脾切除后可以使血細(xì)胞數(shù)接近或恢復(fù)正常,除非骨髓造血功能已受損害。
    (五)放射性核素掃描51cr標(biāo)記血小板或紅細(xì)胞注入體內(nèi)后體表掃描,發(fā)現(xiàn)脾區(qū)的51cr量大于肝臟2~3倍,提示血小板或紅細(xì)胞在脾內(nèi)破壞過多。
    鑒別診斷
    主要涉及脾大的鑒別診斷及血細(xì)胞減少的鑒別診斷,前者主要是各種繼發(fā)性脾亢間的鑒別,后者除各種繼發(fā)性脾亢間的鑒別外,尚需與其他各種血細(xì)胞減少鑒別,包括再生障礙性貧血,非白血病性白血病,骨髓增生異常綜合征,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥,多發(fā)性骨髓瘤,巨幼細(xì)胞貧血,慢性腎功能衰竭等,與慢性腎功能衰竭鑒別,檢測血肌酐,尿素氮,即可清楚區(qū)分。

    應(yīng)治療原發(fā)病,若不能收效而原發(fā)病允許,可以考慮脾切除。指征:
    ①脾大造成明顯壓迫癥狀;
    ②嚴(yán)重溶血性貧血;
    ③血小板減少引起出血;
    ④粒細(xì)胞極度減少并有反復(fù)感染史。
    脾切除后繼發(fā)性血小板增多癥對于臥床或老年患者有引起血栓并發(fā)癥的危險,去除了保護(hù)性濾血器官,幼年患者易發(fā)生血源性感染。所以對幼年、老年及長期臥床的患者切脾要特別慎重。近年來,隨著血管介入技術(shù)的發(fā)展,一些患者可采用部分脾動脈栓塞(pse)的辦法來解決脾亢,其優(yōu)點是既能控制脾亢,又能保留脾臟的部分功能。

    1、宜食富含蛋白、糖類、維生素的食物,還要低脂肪、容易被消化吸收的食物,這些食物有:瘦肉、魚、蛋、蔬菜、水果等。
    2、堅持低蛋白飲食,浮腫較重或伴有腹水者,應(yīng)少鹽或無鹽飲食。
    3、如果患者還有便秘的習(xí)慣,這個時候可以多食麻油、蜂蜜、芝麻、香蕉,這樣的話就可以保持大便的通暢,減少氨的積聚,防止肝昏迷。

    積極預(yù)防各種不同病因引起的肝硬化(尤以血吸蟲病性肝硬化),慢性感染如瘧疾,結(jié)核病,惡性腫瘤如淋巴瘤,慢性淋巴細(xì)胞白血病,骨髓纖維化以及慢性溶血性貧血和少見的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞病。

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