多見于年輕人，多見于男性

無(wú)傳染性

1、一般癥狀：搏動(dòng)性頭痛，位于病側(cè)，可伴顱內(nèi)血管雜音。
2、出血：常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫。
3、癲癇：可為首發(fā)癥狀或見于出血后，多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，局限性發(fā)作有定位意義。
4、局源癥狀：幕上病變者可有精神異常，偏癱、失語(yǔ)、失讀、失算等。幕下者多見眩暈、復(fù)視、眼顫及步態(tài)不穩(wěn)等。

1.頭顱平片
顯示腦膜中動(dòng)脈迂曲變寬，提示畸形血管可能。
2.頭部ct
可發(fā)現(xiàn)血腫及提供畸形血管的可能性。
3.頭部磁共振
優(yōu)于ct,不僅能顯示畸形血管及其與周圍腦組織的關(guān)系，還可區(qū)別出血與鈣化。
4.腦血管造影
是本病最可靠和主要的診斷方法，并能行血管內(nèi)介入治療。

1、青少年患者，有頭痛、癲癇和蛛網(wǎng)腔下腔出血史。
2、臨床表現(xiàn)有急性顱內(nèi)自發(fā)出血、或癲癇發(fā)作、或明顯局源體征者。
3、頭部ct:平掃病變常為低密度、周圍亦有低密度，若腦內(nèi)出血可見高密度，增強(qiáng)后血管區(qū)呈高密度，有時(shí)可見供血?jiǎng)用}和引流靜脈。
4、頭部MRI:優(yōu)于ct,不僅能顯示畸形血管及其周圍腦組織，還可區(qū)別出血與鈣化。MRI血管造影相可提高畸形血管團(tuán)的診斷率。
5.腦血管造影：最可靠、最重要的診斷方法，動(dòng)脈期可見血管團(tuán)、供血?jiǎng)用}及早期顯現(xiàn)的引流靜脈。

治療原則：

1、手術(shù)治療。

2、血管內(nèi)介入治療。

3、立體定向放射治療(γ-刀，x-刀).
4、自發(fā)出血的治療。

5、對(duì)癥治療。
用藥原則：

1、自發(fā)出血者立即使用6-氨基己酸等止血藥，降顱壓以20%甘露醇或速尿?yàn)橹?，必要時(shí)使用人血白蛋白。

2、癲癇：一項(xiàng)長(zhǎng)期的系統(tǒng)的治療，根據(jù)癲癇類型，分別選用：苯妥英鈉，丙戊酸鈉，卡馬西平等，必要時(shí)用巴比妥類藥物。

3、對(duì)癥及支持治療。
輔助檢查：

1、頭顱平片顯示顱內(nèi)板受侵蝕及腦膜中動(dòng)脈迂曲變寬，提示畸形血管可能。

2、頭部ct可發(fā)現(xiàn)血腫及提供畸形血管的可能性。

3、頭部磁共振：優(yōu)于ct,不僅能顯示畸形血管及其與周圍腦組織的關(guān)系，還可區(qū)別出血與鈣化。

4、腦血管造影是本病最可靠和主要的診斷方法，并能行血管內(nèi)介入治療。
腦血管畸形 - 診斷
可根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查即可確診。
腦血管畸形 - 疾病治療
一、適應(yīng)證
1、病人有下述情況之一，而造影檢查確定畸形血管可以切除者：
⑴、自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血史。
⑵、癲癇頻發(fā)，藥物治療效果不佳者。
⑶、有進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)定位性損害癥狀或智力減退者(盜血綜合征).
⑷、合并顱內(nèi)血腫或顱內(nèi)高壓者。
2、可采用下列手術(shù)方法治療者：
⑴血腫清除術(shù)，適用于出血后有血腫的病人。如病人情況良好，可于術(shù)前行腦血管造影，術(shù)中同時(shí)作畸形血管切除術(shù)。如病情危重，可先清除血腫，待病情恢復(fù)后行腦血管造影，再行
⑵、畸形血管切除術(shù)，適用于有過(guò)出血，特別是反復(fù)出血者；由于腦盜血現(xiàn)象產(chǎn)生進(jìn)行性輕偏癱等進(jìn)行性腦功能障礙及有頑固性癲癇發(fā)作而藥物難以控制者。
⑶、供應(yīng)動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)，適用于深在病變，涉及重要結(jié)構(gòu)如腦干、深部大靜脈等。但有多條供應(yīng)動(dòng)脈，僅結(jié)扎其中1-2條，不一定能起到治療作用。
⑷、人工栓塞術(shù)，適用于廣泛或多發(fā)性病變不能切除者，或用于廣泛血管畸形切除術(shù)前，作為一種預(yù)備性手術(shù)。
二禁忌證
均為相對(duì)禁忌證，隨著技術(shù)的改進(jìn)，其中有些病例仍可手術(shù)治療。

1、腦深部、內(nèi)囊、基底節(jié)、腦干等處的動(dòng)靜脈畸形。

2、廣泛性或多發(fā)性動(dòng)靜脈畸形。

3、無(wú)癥狀者。

4、60歲以上老年，伴有心、腎、呼吸系統(tǒng)嚴(yán)重疾病者。
三術(shù)前準(zhǔn)備
1、由于有多發(fā)的可能，術(shù)前應(yīng)作全腦血管造影或雙側(cè)頸動(dòng)脈造影，或按畸形血管部位推測(cè)，加作椎動(dòng)脈造影。典型的腦動(dòng)靜脈畸形包括供應(yīng)動(dòng)脈、畸形灶及引流靜脈三部分。通過(guò)造影應(yīng)查清供應(yīng)動(dòng)脈來(lái)源及引流靜脈走向，畸形灶的部位及范圍，有無(wú)血腫等合并癥，以及病人有無(wú)它處畸形。才能制訂出完善的手術(shù)計(jì)劃，也是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

2、對(duì)于復(fù)雜的動(dòng)靜脈畸形，為了對(duì)付術(shù)中大出血，備血要充足(較大的腦動(dòng)靜脈畸形應(yīng)備血1500-2000ml),止血的器械及藥物亦需齊全，可備兩套吸引器。術(shù)前做好兩處?kù)o脈輸液，備好動(dòng)脈輸血器械。按全麻術(shù)前給藥。

3、如有條件，手術(shù)應(yīng)在可以造影的手術(shù)臺(tái)上進(jìn)行，以便必要時(shí)術(shù)中造影。
四麻醉
如病灶淺而小，估計(jì)術(shù)中易于處理者，可用局麻。對(duì)較復(fù)雜的腦動(dòng)靜脈畸形，手術(shù)最好在全麻下進(jìn)行。一般在開顱時(shí)用氣管內(nèi)插管，對(duì)于復(fù)雜而困難的腦動(dòng)靜脈畸形可以在開始顯露畸形血管時(shí)即予降壓，并在整個(gè)手術(shù)主要過(guò)程中使收縮壓穩(wěn)定在10.7-12.0kpa(80-90mmHg).
五手術(shù)步驟
1. 準(zhǔn)備性手術(shù)對(duì)于頸動(dòng)脈及其分支主干為腦動(dòng)靜脈畸形供應(yīng)動(dòng)脈的手術(shù)，術(shù)中欲控制頸動(dòng)脈血液供應(yīng)時(shí)，取仰臥位，頭部轉(zhuǎn)向健側(cè)。局麻后，在甲狀軟骨平面，沿胸鎖乳突肌前緣作縱形切口。切開頸闊肌，向外拉開胸鎖乳突肌，切開頸動(dòng)脈鞘，分離出頸內(nèi)動(dòng)脈，用膠皮圈繞過(guò)，但暫不阻斷其血流。切口塞入干紗布保護(hù)好，以備術(shù)中必要時(shí)暫時(shí)控制出血。????? 2.體位、切口(以較多見的大腦半球額頂葉病灶為例)病人側(cè)臥，作額頂部大馬蹄形切口，前方應(yīng)能顯露中央前回，并把整個(gè)病灶包括在手術(shù)視野中，切口中線在矢狀線上，以便顯露大腦半球縱裂。

3.開顱按頭皮顱骨瓣開顱常規(guī)處理，但要注意以下幾點(diǎn)：
①頭皮、顱骨出血常較多，有時(shí)像腦膜瘤，故頭皮要分段切開，認(rèn)真止血；頭皮和骨瓣可分別翻開。
②如前中央回的粗大血管與硬腦膜明顯粘連，不要勉強(qiáng)掀開，可以留下小塊硬腦膜。
③如掀開骨瓣時(shí)已經(jīng)撕破血管，可用小塊肌肉或明膠海綿壓迫，并縫合于硬腦膜上，不可結(jié)扎血管，否則術(shù)后可發(fā)生偏癱或癲癇。
④頭皮骨瓣形成后，將骨窗邊緣出血處涂以骨蠟，滲血的靜脈及蛛網(wǎng)膜粒用腦棉復(fù)蓋，可止血和預(yù)防氣栓形成。

4.鑒定中央回及供血?jiǎng)用}單憑解剖位置來(lái)確定運(yùn)動(dòng)區(qū)還不夠準(zhǔn)確，可用電刺激器來(lái)鑒定。主要供血?jiǎng)用}直徑比正常動(dòng)脈粗，血管壁比畸形血管
壁略厚，血管內(nèi)主要系動(dòng)脈血，符合造影片上的定位，可根據(jù)以上條件來(lái)確定。但有時(shí)由于動(dòng)、靜脈血相混，血管壁本身也具缺陷，無(wú)法確定時(shí)，用小鑷子或動(dòng)脈瘤夾夾住血管，觀察片刻。如系動(dòng)脈，其遠(yuǎn)端將變?yōu)樗{(lán)色靜脈血；反之，如系靜脈，則無(wú)此改變。

5. 結(jié)扎供血?jiǎng)用}確定動(dòng)靜脈畸形在大腦皮層的范圍及供血?jiǎng)用}后，用銀夾夾住或絲線結(jié)扎供血?jiǎng)用}，但應(yīng)保留供應(yīng)前中央回區(qū)域的血管。如主要供血?jiǎng)用}來(lái)自大腦中動(dòng)脈，可先把側(cè)裂小心分開，顯露大腦中動(dòng)脈，上血管夾暫時(shí)控制血運(yùn)6-8分鐘，迅速分出其供應(yīng)血管瘤的分支，上銀夾后切斷，然后放開小血管夾?？傊?，應(yīng)盡量把主要供血?jiǎng)用}結(jié)扎，而且越靠近血管瘤越好。此時(shí)，應(yīng)可見到血管瘤變小及血管癟縮，如未癟縮，應(yīng)考慮深部尚有主要供血?jiǎng)用}，分離時(shí)應(yīng)注意顯露并予處理。

6. 分離血管瘤在緊貼血管瘤的周圍，電凝及切開皮層3-4mm深(已上銀夾的動(dòng)脈應(yīng)予切斷).用腦壓板(深部要用帶燈腦壓板或冷光源)及吸引器在直視下小心地分離邊吸引，但絕不能盲目亂掏，以免引起洶涌出血。遇到較大血管，常用動(dòng)脈瘤針帶線作雙重結(jié)扎后切斷。也可雙側(cè)上銀夾后在中間電凝并切斷，但銀夾必須比血管的直徑長(zhǎng)，如無(wú)大型銀夾，可用腦動(dòng)脈瘤夾。再逐步把畸形灶分離翻轉(zhuǎn)，找到深部主要供血血管，牢固結(jié)扎后切斷，即可摘除腦動(dòng)靜脈畸形灶。 ????? 7.瘤腔止血血管瘤取出后，將活動(dòng)性出血點(diǎn)用雙極電凝或銀夾止血。然后放入一團(tuán)帶線的濕腦棉，用吸引器吸引，使腦棉與瘤腔壁附著，待幾分鐘后，細(xì)心、緩慢地將腦棉掀起，滲血處耐心細(xì)致地用雙極電凝分別止血。如此反復(fù)處理，出血即會(huì)停止。關(guān)顱前把生理鹽水充滿瘤腔，并再次觀察有無(wú)滲血；如有，則繼續(xù)處理，直至放在瘤腔內(nèi)的生理鹽水保持澄清，并在撤去降壓藥復(fù)壓后或壓迫頸靜脈仍不出血為止。

8.關(guān)顱緊密縫合硬膜腦，顱骨窗緣硬腦膜懸吊縫合。顱骨窗內(nèi)硬腦膜過(guò)分松弛過(guò)，可作一硬腦膜懸吊線，從顱骨瓣相應(yīng)部位鉆一小孔，將懸吊線引至顱骨外，與骨膜縫合結(jié)扎，以盡量消滅硬腦膜外間隙，減少術(shù)后血腫形成的機(jī)會(huì)。硬腦膜下和硬腦膜外各放一引流管并另作切口引出。

保持心情舒暢，有樂(lè)觀、豁達(dá)的精神、堅(jiān)強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。
出血的患者應(yīng)絕對(duì)臥床休息4~6周，頭部抬高15°~30°.限制探視，絕對(duì)臥床休息，避免情緒激動(dòng)、用力咳嗽等誘因，防止破裂出血。
給予患者清淡易消化的食物，進(jìn)食困難的患者應(yīng)給予流質(zhì)飲食，以保證營(yíng)養(yǎng)的供給。對(duì)于有高血壓患者，宜低鈉飲食，控制鈉鹽的攝入，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)。
鼓勵(lì)患者多食粗纖維食物、蔬菜和水果，保持大便通暢。避免因大便干燥而用力排便而增加顱內(nèi)壓，導(dǎo)致腦血管畸形出血的發(fā)生。

嚴(yán)密觀察生命體征，注意有無(wú)顱內(nèi)血腫、休克、腦水腫的發(fā)生，并作相應(yīng)處理；對(duì)于術(shù)后繼續(xù)降低血壓以治療“正常灌注壓突破綜合征”者，更應(yīng)有專人治療及護(hù)理，直至血壓恢復(fù)正常。